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La maladie d’Alexander (neuromusculaire):
La maladie d’Alexander appartient à un groupe des maladies neurologiques évolutives dans lesquelles la destruction de la substance blanche s’accompagne de la formation de dépôts fibreux éosinophiles connus sous le nom de fibres de Rosenthal.
C’est une maladie génétique dégénérative rare du système nerveux.
Les symptômes peuvent associer une scoliose, au retard psychomoteur, une démence, une macrocrânie et un méga encéphale, une spasticité (raideur des épaules et/ou des jambes) et des crises d’épilepsie [3].
Aucun des signes ni cliniques ni radiologiques n’est pathognomonique de la maladie; cependant l’association des signes cliniques et radiologiques permet d’évoquer le diagnostic et de confirmer par l’histologie.
La maladie d’Alexander ne peut guérir et il n’ya pas de traitement standardisé; son traitement est symptomatique et ajusté à l’incapacité [3].
LA CYPHOSE
Les étiologies sont diverses ; congénitales, traumatiques, infectieuses ; nous décrivons quelques formes étiologiques.
Cyphoses d’origine infectieuse :
Les infections « hématogènes » du rachis ont une localisation initiale dans le tissu osseux spongieux du corps vertébral et leur propagation au disque intervertébral adjacent se fait par contiguïté.
Les infections postopératoires survenant après curetage discal sont en revanche de localisation initialement discale et se propagent éventuellement aux corps vertébraux.
Dans les deux cas, la destruction osseuse et discale peut être responsable de cyphoses. Celles-ci sont dans la très grande majorité des cas, heureusement modérées et rarement associées à un déséquilibre dans le plan frontal en l’absence d’atteinte de l’arc postérieur [29].
Infections non tuberculeuses :
Propagées par voie hématogène, l’atteinte initiale est osseuse et touche le corps vertébral. Il s’agit donc d’une ostéomyélite du corps vertébral. L’atteinte discale est habituellement secondaire, néanmoins à la différence de l’infection tuberculeuse, l’atteinte discale est généralement rapide. L’ostéomyélite vertébrale touche préférentiellement l’enfant et l’adulte jeune dont les zones de croissance du rachis constituent une cible pour les bactéries.
Notons également le cas particulier de la drépanocytose chez nous, dans sa forme homozygote qui présente une sensibilité accrue aux infections rachidiennes par voie hématogène lorsque les corps vertébraux sont le siège d’infarctus osseux secondaires à une crise vaso-occlusive [29].
Infections tuberculeuses : LE MAL DE POTT
La spondylodiscite tuberculeuse ou Mal de Pott est la forme la plus fréquente des tuberculoses ostéo-articulaires dans les pays à forte prévalence de tuberculose et de VIH/SIDA, mais le diagnostic de certitude reste difficile [46].
L’infection à VIH favorise la propagation de la tuberculose avec augmentation des formes extra pulmonaires [46].
L’atteinte tuberculeuse classique du rachis est vertébrale et discale, et est relativement limitée; elle est donc peu cyphosante. En revanche, des formes méconnues ou mal traitées peuvent évoluer vers la destruction de plusieurs corps vertébraux adjacents et la constitution de cyphoses angulaires.
L’imagerie est souvent évocatrice : c’est la présence d’abcès et de plages de nécrose (nécrose dite « caséeuse ») au sein d’un tissu péri rachidien oedematié.
Il existe fréquemment un épaississement méningé avec un aspect d’arachnoïdite [29 :318].
La maladie de Scheuermann :
La maladie de Scheuermann est une hypercyphose progressive au niveau de la colonne vertébrale thoracique liée à la croissance. Elle touche 1 à 8% de la population. Les causes de la maladie ne sont pas connues. Les indications opératoires sont limitées au retentissement neurologique, et à des déformations très grandes ou progressant rapidement [6].
PHYSIOPATHOLOGIE
Scoliose :
Répercussions respiratoires de la maladie :
En l’absence d’autres troubles sous-jacents, la scoliose légère à modérée (angle de Cobb inférieur à 65 – 70 °) produit effectivement très peu de signes et de symptômes respiratoires.
Bien que la scoliose a généralement été associée au développement d’une maladie pulmonaire restrictive, ce qui entraîne une diminution du volume pulmonaire qui se manifeste par une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT) sur les tests de la fonction pulmonaire.
Elle peut affecter les fonctions respiratoires de plusieurs façons :
Diminution du volume pulmonaire :
elle est multifactorielle et peut refléter une physiopathologie différente selon l’âge du patient, le début de la scoliose et la chronicité du problème.
Elle est principalement due à une restriction liée à la sévérité de la scoliose (angle de Cobb), l’emplacement de la courbe, et la perte de la cyphose thoracique normale [48 : 2].
Mis à part les degrés de la courbe, le niveau de la courbe et la quantité de rotation de la moelle sont aussi importants dans la détermination du compromis respiratoire.
Plus la courbe est céphalique, plus le poumon du côté convexe est sévèrement comprimé.
Courtier L. cite Kurz dans son étude sur la corrélation entre fonction respiratoire et scoliose, rapportait que lorsque la scoliose évolue de 10% par an, la CVF (capacité vitale forcée) chute de 4% par an [8: 22].
Tsiligiannis T. et al dans leur étude sur l’évaluation de la fonction respiratoire et scoliose montraient qu’il existe un syndrome restrictif qui est sévère si la scoliose est sévère, reflétée par l’angle de Cobb [48: 2].
Ils notaient que les volumes pulmonaires étaient diminués si l’angle de Cobb est ≥ 35⁰ mais cette diminuton est nette à partir de 65⁰.
Kang GR. et al avaient constaté également une reduction des volumes pulmonaires à partir d’un angle de Cobb de 65⁰ [26].
Répercussions hémodynamiques de la maladie :
Lit vasculaire pulmonaire :
Vu la réduction de la taille des poumons, il y a diminution du lit vasculaire pulmonaire. Le débit circulatoire reste normal, mais lors de l’effort en s’accélérant, il entraîne l’apparition d’une hypertension artérielle pulmonaire, même chez les sujets indemnes de signes subjectifs ou objectifs de décompensation cardio-respiratoire [23].
Hubert J. rapporte les propos de Naeye lors des études microscopiques, observe une réduction considérable du réseau artériel et capillaire pulmonaire.
Les lésions anatomiques découvertes (dilatation de la lumière, hypertrophie et hyperplasie de la média) sont indépendantes de l’existence ou non de complications pulmonaires surajoutées mais sont secondaires d’une hypertension artérielle pulmonaire et du coeur pulmonaire chronique.
Naeye interprète ces altérations vasculaires comme étant la répercussion d’un flux sanguin normal, au niveau d’un lit capillaire réduit par la déformation thoracique.
Tsiligiannis T. montre que l’hypertension artérielle pulmonaire survient pour un angle de Cobb à partir de 100⁰ [48 : 4].
Coeur pulmonaire chronique :
Il s’observe dans les scolioses graves ; Hubert J. rapporte Bergofsky, dans 65 % des cas à l’autopsie « des scolioses » se rencontre une hypertrophie ventriculaire droite, celle-ci est plus marquée dans les déformations vertébrales ayant atteint un degré sévère ou si les sujets ont présenté des signes de broncho-pneumopathie obstructive. Un fait important est à retenir: les insuffisances cardiaques droites sont particulièrement rebelles aux diurétiques et aux tonicardiaques, le pronostic n’en est qu’assombri [23].
Retentissement neurologique :
La survenue de troubles neurologiques médullaires, en rapport avec l’évolution spontanée d’une déformation scoliotique, ne se produit que dans les formes très sévères avec dislocation rotatoire thoracique.
En revanche, les complications neurologiques représentent toujours un risque potentiel au cours du traitement chirurgical de toutes scolioses idiopathiques, même dans les formes peu sévères [27: 34].
Retentissement douloureux :
La scoliose idiopathique de l’enfant et de l’adolescent n’entraîne pas habituellement de douleur. Tout au plus des dorsalgies ou lombalgies posturales peuvent être signalées et cèdent grâce à une rééducation appropriée [27: 34].
Retentissement esthétique
Il est parfois perçu chez le grand adolescent. Pour une même angulation, l’apparence de la déformation est très différente en fonction de la localisation. Les courbures uniques sont plus inesthétiques que les doubles courbures. Dans le groupe des courbures uniques, les thoraciques sont les plus visibles du fait de leur gibbosité plus apparente [27: 34].
Techniques chirurgicales
Instrumentation et arthrodèse par voie postérieure
On décrit la technique de Luque-Galveston et celle décrite par Cotrel-Dubousset.
Technique de Luque-Galveston:
Il s’agit d’une fixation segmentaire, basée sur un réalignement du rachis sur deux tiges pré-centrées; fixées par des fils métalliques à chaque niveau vertébral, c’est l’instrumentation de Luque.
La technique de Luque-Galveston correspond à l’instrumentation de Luque associée à une fixation iliaque par la technique de Galveston [1].
L’intervention consistait en l’exposition des lames et des processus transverses des vertèbres du niveau T1 au niveau sacré. Les ailes iliaques étaient également exposées au niveau des crêtes iliaques postérieures jusqu’au niveau de l’échancrure sciatique. Des fils métalliques doublés ont été passés en sous-lamaire à chaque étage vertébral de L5 à T1, de 1,2 mm en lombaire et de 0,9 mm en thoracique. Selon la technique de Galveston, des orifices d’insertion pour l’extrémité de la tige en « U » de Moseley (UNIT ROD®, MedtronicTM) ont été forés dans l’épaisseur de la crête iliaque de manière bilatérale, sous contrôle scopique pour ne pas créer d’effraction corticale, en direction de la grande échancrure sciatique. Une fois la tige en « U » introduite dans les ailes iliaques, la partie supérieure de la tige était ramenée en direction de la concavité de la courbure thoracolombaire. Les fils sous-lamaires doublés étaient ensuite serrés par torsion des deux brins entre eux de L5 à T2, puis un second serrage était réalisé puisque la réduction viscoélastique de la déformation rachidienne.
Un dispositif de traction transversale était ensuite fixé dans la région lombaire pour accroître la stabilité et la rigidité du montage. Les extrémités des fils ainsi serrés étaient coupées et repliées sur la ligne médiane. Une greffe osseuse utilisant de l’os de synthèse et le matériel osseux provenant de la résection des processus épineux était réalisée préférentiellement au niveau lombaire en regard des tiges [32].
Ostéotomie trans-pédiculaire :
L’ostéotomie trans-pédiculaire est un geste associé proposé dans les grandes déformations en cyphose. Une correction sur un pédicule permet aussi de corriger les bascules dans le plan frontal. Ce geste est recommandé dans la camptocormie [32].
Distraction sous cutanée :
Le principe est basé sur des implants capables de s’allonger afin de contrôler la déformation du rachis. Ceci permet au rachis une croissance aussi harmonieuse que possible jusqu’à l’âge d’une chirurgie définitive à type de fusion ou arthrodèse (généralement avant l’âge de 5 ans). Il y a de nombreux systèmes en distraction postérieure. Les tiges sont régulièrement allongées par des interventions mineures, localisées sur le dispositif d’allongement et effectuées généralement tous les 6 mois [37]. La technique de pose de matériels est une intervention pas assez longue, impliquant peu des jours d’hospitalisation; suivie de plusieurs interventions d’allongement (le terme « distraction ») permettant de préserver la fonction respiratoire et d’accompagner la croissance rachidienne.
Explorations fonctionnels respiratoires (EFR) :
En effet la déformation du rachis va compromettre la fonction respiratoire en créant un syndrome restrictif par la déformation de la cage thoracique [1 :39].
La capacité vitale (CV), le volume de réserve expiratoire et le volume expiratoire maximum seconde (VEMS) sont diminués, tandis que le rapport de Tiffenau (VEMS/CV) est conservé. L’importance du syndrome restrictif est proportionnelle à l’angle de la scoliose (angle de Cobb). Pour les scolioses avec un angle de Cobb inférieur à 70 °, il y a peu d’atteinte respiratoire ; en revanche les scolioses de plus de 100 ° sont responsables d’une insuffisance respiratoire marquée [30; 26].
Quand existe une atteinte pulmonaire sévère, il existe une mauvaise diffusion alvéolo-capillaire, une hypoventilation alvéolaire et une rétention de CO2 [48].
Cette consultation pourra prédire également le risque d’une assistance respiratoire en postopératoire; en particulier les patients qui ont une capacité vitale forcée ˂ 30 %, surtout dans la scoliose idiopathique de l’enfant [26: 1]. D’autres auteurs montrent une diminution du VEMS de 40% de sa valeur prédictive est un facteur de ventilation mécanique prolongée en postopératoire [26:1].
Pas de consensus entre les valeurs de l’EFR et limite de la chirurgie.
Explorations cardiaques :
ECG :
La réalisation de l’électrocardiogramme permet de rechercher des troubles du rythme et signes d’ischémie vu que la chirurgie est potentiellement hémorragique [1 :39].
Echographie cardiaque :
L’échographie cardiaque est alors indiquée pour évaluer l’hypertension artérielle pulmonaire, diagnostiquer une hypertrophie cardiaque, et évaluer la fonction ventriculaire gauche [30].
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) avec hypertrophie du ventricule droit est retrouvée pour un angle de Cobb ≥100° [26 :1 ; 48].
Choix de la technique anesthésique :
Les chirurgies majeures du rachis sont des chirurgies prolongées, à risque hémorragique et en position inconfortable donc ne permettent pas d’envisager une anesthésie locorégionale seule [30].
Le type de chirurgie et l’installation conditionnent la technique anesthésique, qui peut dans certains cas, associer une rachianesthésie et une anesthésie générale.
C’est une chirurgie réputée très douloureuse, elle nécessite une analgésie multimodale associant la voie IV et différentes méthodes qui sont:
L’injection intra-thécale de morphine (rachi morphine): qui consiste en l’administration de 2 à 5 μg/Kg (sans dépasser 300 μg) dans le liquide céphalo-rachidien, avant que la chirurgie ne commence, la durée de l’analgésie est de 12 à 24 heures après la chirurgie [4].
Gharbi M. et al dans leur étude sur l’intérêt de la rachianalgésie à la morphine à fortes doses, avaient montré que la dose de 10 μg/kg semble être plus efficace dans la réduction de la transfusion sanguine per-opératoire et de la douleur au cours de la chirurgie de scoliose chez l’enfant [17].
Le cathéter péridural peut être mis en place en fin d’intervention chirurgicale, l’analgésie sur cinq niveaux vertébraux en fonction de l’étendue de la chirurgie un ou deux cathéters peuvent être mis en place. Les anesthésiques locaux les plus utilisés sont la Ropivacaïne et la lévobupivacaïne [30].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE: REVUE DE LA LITTERATURE
1- DEFINITION
2- LES PRINCIPALES ETIOLOGIES
2-1LA SCOLIOSE
2-1-1 Chez l’enfant et l’adolescent
2-1-2Chez l’adulte
2-1-3 Les scolioses neurologiques et musculaires
2-1-4 La maladie d’Alexander (neuromusculaire)
2-2 LA CYPHOSE
2- 2-1 Cyphoses d’origine infectieuse
2-2-2 La maladie de Scheuermann
3- PHYSIOPATHOLOGIE
3-1Scoliose
3-1-1 Répercussions respiratoires de la maladie
3-1-2 Répercussions hémodynamiques de la maladie
3-1-3Retentissement neurologique
3-1-4Retentissement douloureux
3-1-5Retentissement esthétique
3-2 Cyphose
3-2-1 Répercussions respiratoires
3-2-2 Retentissements neurologiques
3-3 Cypho-scoliose
3-3-1 Cyphoscolioses asymptomatiques
3-3-2Cyphoscolioses ayant une dyspnée d’effort
3-3-3Cyphoscolioses avec coeur pulmonaire chronique
4 PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
4-1 Indications opératoires
4-2. Techniques chirurgicales
4-2-1. Instrumentation et arthrodèse par voie postérieure
4-2-2 Ostéotomie trans-pédiculaire
4-2-3 Distraction sous cutanée
5 PRISE EN CHARGE ANESTHESIQUE
5-1 PRISE EN CHARGE PRE OPERATOIRE
5-1-1 Consultation d’Anesthésie
5-1-2 Choix de la technique anesthésique
5-1-3 Préparation du Patient
5-2 PRISE EN CHARGE PER OPERATOIRE
5-2-1 Installation
5-2-2 Monitorage
5-2-3 Induction et entretien Anesthésique
5-2-4 Complications per opératoires
5-3 PRISE EN CHARGE POST OPERATOIRE
5-3-1 Eléments de surveillance
5-3-2 Prescription post opératoire
5-3-3 Complications post opératoires
5-3-4 Pronostic
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
1. LE CADRE DE L’ETUDE
2. PATIENTS ET METHODES
2-1 Type et période d’étude
2-2 Critères d’inclusion
2-3 Méthodologie de travail
2.4 Analyse statistique
3- RESULTATS
3-1ETUDES EPIDEMIOLOGIQUES
3-1-1 fréquence
3-1-2 Répartition selon le genre
3-1-3 Répartition selon l’âge
3-1-4 Répartition selon le Poids
3-1-5 Habitudes de vie: Tabagisme et alcool
3-3-2-PRISE EN CHARGE PRE OPERATOIRE
3-2-1 Consultation d’Anesthésie
3-2-1-1 Interrogatoire
3-2-1-2 Examen Clinique
3-2-1- 3 Examens Para cliniques
3-2-2 Préparation Pré opératoire
3-2-2-1 Préparation respiratoire
3-2-2-2 Stratégie d’épargne sanguine
3-3 PRISE EN CHARGE PER OPERATOIRE
3-3-1 Antibioprophylaxie
3-3-2 Monitorage
3-3-2-1 Méthode de monitorage de pression artérielle
3-3-2-2 Capnogramme: PetC02
3-3-2-3 Sonde naso-gastrique
3-3-3 Rachianalgésie à la Morphine
3-3-4 Induction et entretien par voie intraveineuse
3-3-5 Entretien inhalatoire
3-3-6 Pertes sangumes et tranfûsion per opératoire
3-3-6-1 Pertes sanguines
3-3-6-2 Pertes sanguines par vertèbres fixées
3-3-6-3 Transfusion per opératoire
3-3-6-4 Utilisation de l’acide tranexamique : Exacyl*
3-3-7 Complications per-opératoires
3-3-8 Gestes chirurgicaux
3-3-9 Durée de la chirurgie et de l’anesthésie
3-4 PRISE EN CHARGE POST OPERATOIRE
3-4-1 Analgésie post opératoire
3-4-2 Prévention de la maladie thromboembolique
3-4-3 Autres prises en charge
3-4-4 Complication post opératoire
3-4-5 Evolution
DISCUSSION
l-LES ETUDES EPIDEMIOLOGIQUES
l-1 Le genre
1-2 L’âge
1-3 Le poids
1-4 Les habitudes tabagiques
2-PRISE EN CHARGE PRE OPERATOIRE
2-1 Les antécédents médico-chirurgicaux et étiologie
2-2 Les circonstances de découverte
2-3 Les examens para cliniques
2-3-1 Radiographie standard
2-3-2 Explorations Fonctionnelles Respiratoires (EFR)
2-4 Stratégie d’épargne sanguine
3 PRISE EN CHARGE PER-OPERATOIRE
3-1 Rachianalgésie à la Morphine
3-2 Induction anesthésique et entretien
3-3 Pertes sanguines per-opératoires
3-4 Complications per opératoires
4 PRISE EN CHARGE POST OPÉRATOIRE
4-1 Analgésie post opératoire
4-2 Complications post opératoire
4-3 Evolution
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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