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MORPHOLOGIE ET CONSTITUTION
Le diaphragme a la forme d’une voûte concave vers le bas, il est constitué de deux parties :
L’une antérieure ou sterno-costale est horizontale avec deux coupoles sterno-chondro-sternales
L’autre postérieure, verticale constituant une région des piliers lombaires [19].
Le diaphragme est constitué d’une série de petits muscles digastriques dont les tendons intermédiaires s’entrecroisent et constituent une portion centrale tendineuse (le centre phrénique), le corps musculaire étant en périphérie. A travers le diaphragme, nombreux orifices font communiquer le thorax et l’abdomen (fig3) [19], (foramen de la veine cave, hiatus oesophagien, hiatus aortique) [3].
SITUATION ANATOMIQUE
La limite supérieure de l’abdomen correspond à la limite inférieure du thorax, lequel est fermé par le diaphragme. Le pourtour inférieur du thorax est constitué par la 12e vertèbre thoracique, la 12e côte, la partie distale de la 11e côte, le rebord costal et le processus xiphoïde du sternum [2].
LIMITES ET INSERTIONS DU DIAPHRAGME
Le diaphragme est une cloison musculo-tendineuse fine qui comble l’ouverture thoracique inférieure et sépare la cavité thoracique de la cavité abdominale [2]. Il s’insère à sa périphérie sur :
Le processus xiphoïde du sternum ;
Le rebord costal de la paroi thoracique ;
L’extrémité de la 11e et de la 12e côte ;
Le ligament qui se tend en travers des structures postérieures de la paroi abdominale ;
Les vertèbres lombales.
A partir de ces insertions périphériques, les fibres musculaires convergent vers un tendon central, le centre phrénique.
Il s’insère sur le pourtour inférieur de la cage thoracique, mais en arrière, son insertion est plus complexe et s’étend à la colonne lombale. De chaque côté, une expansion musculaire (pilier) ancre fermement le diaphragme aux faces antéro-latérales de la colonne vertébrale, au niveau de la 3e vertèbre lombaire à droite, et de la 2e vertèbre lombaire gauche [2].
Comme le rebord costal n’est pas complet en arrière, le diaphragme s’insère sur des ligaments arqués (fig4), tendus entre surfaces osseuses et tissus mous.
Les ligaments arqués médiaux et latéraux croisent les muscles de la paroi abdominale postérieure et s’attachent respectivement aux vertèbres, à l’apophyse transverse de LI et à la 12e côte.
Le ligament arqué central est croisé par l’aorte et se continue de chaque côté par les piliers [2].
VASCULARISATION ARTERIELLE DU DIAPHRAGME
La vascularisation artérielle du diaphragme est issue de vaisseaux qui naissent au-dessus de, et au-dessous du, diaphragme. Dans sa partie supérieure, il s’agit des artères péricardo-phrénique et musculo-phrénique. Ces vaisseaux sont des branches de l’artère thoracique interne [2].
Les artères phréniques supérieures, qui naissent directement de la partie inférieure de l’aorte thoracique, et de petites branches issues des artères intercostales contribuent aussi à la vascularisation. Les plus grosses des artères qui vascularisent le diaphragme naissent en dessous de lui (fig5). Ces artères sont les artères phréniques inférieures issues directement de l’aorte abdominale [2].
DRAINAGE VEINEUX
Le drainage veineux du diaphragme est assuré par des veines qui cheminent avec les artères. Ces veines se drainent dans :
Les veines brachiocéphaliques au niveau du cou ;
Le système des veines azygos ;
Ou les veines abdominales (la veine suprarénale gauche et la veine cave inférieure).
INNERVATION DU DIAPHRAGME
Le diaphragme est innervé par les nerfs phréniques (C3 à C5), qui traversent le diaphragme et l’innervent à partir de son versant abdominal [2,3]. Les contractions des dômes du diaphragme aplatissent le diaphragme, et augmentent donc le volume thoracique. Les mouvements du diaphragme servent essentiellement à la respiration normale [2].
Pendant la respiration, les dimensions du thorax vont être modifiées dans les directions latérales, verticales et antéropostérieure. L’élévation et l’abaissement du diaphragme vont modifier de manière significative les dimensions verticales du thorax. L’abaissement se produit lorsque les fibres musculaires se contractent. L’élévation se produit quand le diaphragme se relâche.
Une forte contraction du diaphragme, augmente considérablement la pression intra-abdominale [2,3].
PHYSIOPATHOLOGIE
La réduction des échanges gazeux (diminution de la surface d’échange, dysplasie bronchique) est à l’origine d’une hypoxémie et d’une acidose [1]. La réduction du territoire vasculaire pulmonaire, la dysplasie artériolaire entraînent une hypertension artérielle pulmonaire, majorée par l’acidose [1]. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) provoque un shunt droit-gauche, majorant l’hypoxémie et l’acidose ; l’acidose en retour va accentuer l’HTAP. Il y a donc déclenchement d’un cercle vicieux qui explique le pronostic défavorable des formes révélées par une détresse respiratoire immédiate [1]. Dans un contexte de révélation tardive de la hernie diaphragmatique, la physiopathologie du retard d’expression de la HDC est mal connue [7]. Cependant, l’obstruction de l’orifice diaphragmatique par certains organes abdominaux tels que le foie ou la rate pourrait expliquer le délai d’apparition des signes [7].La pathologie peut se révéler à l’occasion d’une élévation brusque de la pression abdominale (toux, effort, vomissement, traumatisme) [7].
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Sur le plan anatomie pathologique, les sites anatomiques de HDC sont différents d’une hernie diaphragmatique post traumatique qui, se localise essentiellement à travers le tendon central du diaphragme et l’insertion costale latérale avec une prédominance postéro-latérale (fig6, a) [8], alors que la HDC passe à travers le foramen postéro-latéral de Bochdalek (fig6, b) [13].
EPIDEMIOLOGIE
L’incidence de la hernie diaphragmatique en période néonatale varie entre 1/2200 cas à 1/5000 naissances vivantes [6, 20]. L’hydramnios est retrouvé dans 20% des grossesses avec enfants porteur d’une hernie diaphragmatique congénitale dont 50% naissent vivants [6].
Dans plusieurs séries, les hernies diaphragmatiques postéro-latérales surviennent dans 80% à gauche et dans 20% à droite. La hernie diaphragmatique bilatérale est rare [6].
La HDC à révélation tardive peut se manifester rarement par une occlusion intestinale [7, 13, 14], un volvulus gastrique ou un volvulus de la rate [7, 11, 15]. Très souvent, elle se manifeste par des signes respiratoires [7, 11, 17], ou des signes de type abdominal qui, posent des sérieux problèmes diagnostic [7, 11, 14, 17].
DIAGNOSTIC
POSITIF
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTES
En période néonatale immédiate, la hernie diaphragmatique peut être suspectée devant une détresse respiratoire néonatale [1, 12, 17], alors que tardivement le tableau clinique peut se révéler différemment ; soit par des infections broncho-pulmonaires à répétition [7, 11, 17], soit par une occlusion intestinale [7, 13, 14], ou encore un volvulus d’un organe plein comme la rate [15].
SIGNES CLINIQUES
En période néonatale, Les signes généraux sont marqués par une cyanose et une tachypnée.
Les signes physiques sont de type tirage sternal, un abdomen plat à l’inspection, un silence auscultatoire et perception des bruits hydro-aériques dans l’hémi thorax homolatéral, déplacement des bruits cardiaques, en fin une augmentation du diamètre antéro-postérieur du thorax [6].
Tardivement au-delà de la période néonatale ; la hernie diaphragmatique congénitale peut rester longtemps asymptomatique.
Lorsqu’elle est symptomatique, elle peut se traduire par :
Une détresse respiratoire sévère en cas de pneumonie à répétition et de bronchite ou bronchiectasie [8].
Des signes gastro-intestinaux à type de vomissement ou un inconfort épigastrique [8].
Un syndrome occlusif : douleurs abdominales généralisées, vomissements alimentaires puis bilieux, un arrêt des matières et des gaz dans un contexte non traumatique avec distension abdominale [8].
Sur le plan paraclinique, la radiographie thoraco-abdominale avec ou sans sonde naso-gastrique évoque le diagnostic par :
La présence des clartés digestives dans le thorax
Une rareté de gaz dans l’abdomen
Une discontinuité de la coupole diaphragmatique
Une déviation médiastinale à droite
Un trajet en « J » renversé de la sonde naso-gastrique
La mise en évidence d’une petite portion du poumon ipsilatéral [5, 6, 9].
Le transit oeso-gastro-duodénal avec produit de contraste peut aider à poser le diagnostic [8, 9]. L’échographie thoraco-abdominale, la TDM thoracique ou l’IRM pulmonaire avec ingestion de produit de contraste sont utiles [8, 9].
DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel de la HDC peut se faire, avec des causes médicales telles que le pneumothorax ; l’hémo-pneumothorax, l’emphysème, la pleurésie et les pneumopathies suite à la détresse respiratoire qu’elles entrainent [7, 11, 13]. Sur le plan chirurgical, le diagnostic différentiel se fait avec certains causes rares telles que ; l’hamartome pulmonaire, le kyste hydatique pulmonaire, les masses para-vertébrales, les malformations adénomatoïdes kystiques (MAKP) ou encore les corps étrangers intra-bronchiques [13, 17].
Voies d’abord
Plusieurs voies d’abord sont possibles et ont leurs indications particulières, notamment la laparotomie par une incision sous-costale ; la plus utilisée qui permet en même temps de prendre en charge la brèche diaphragmatique et les lésions viscérales associées [1, 11, 18, 22].
La thoracotomie [13, 18, 20, 22], quant à elle est préconisée en cas de lésion intra thoracique associée à l’exemple d’une nécrose colique en intra thoracique [13]. Pour certains auteurs, en cas de HDC du côté droit ; la thoracotomie offre une bonne visibilité pour la réduction du foie [22].
Le traitement peut également se faire par voie coelioscopique [7,22], soit par un abord laparoscopique pour certains, soit un abord thoracoscopique pour d’autres. Avec la laparoscopie, la réintégration des viscères par traction est peut-être plus aisée, mais la suture est plus difficile, gênée par un espace abdominal réhabité. Dans la thoracoscopie, la réintégration peut être plus difficile et l’insufflation intra thoracique mal tolérée, mais la suture est relativement aisée [22].
Installation
Pendant toute la prise en charge, il faut veiller à ce que l’enfant ne se refroidisse pas en utilisant un incubateur, un lit radiant, un préchauffage de la salle d’opération ou un matelas chauffant. Un petit billot est placé à la base du thorax [1].
Abord abdominal
La voie transversale sus-ombilicale au niveau de la pointe des 10es côtes et décalée à gauche est bien adaptée au nouveau-né dont l’abdomen est large et le rebord costal souple. La voie médiane sus-ombilicale peut également être utilisée mais semble davantage exposer aux complications pariétales postopératoires (éviscération) [1].
Gestes
La réduction des viscères herniés (fig7), constitue le premier temps de l’intervention. D’emblée, il faut faire l’inventaire des viscères abdominaux herniés dans le thorax (fig8). La plus grande partie des viscères peut être réduite par manipulation manuelle très douce. Cette réduction est facilitée en équilibrant la pression intra thoracique avec la pression externe par introduction d’un petit drain par l’orifice de hernie. D’éventuelles adhérences sont libérées à la pince coagulatrice bipolaire et aux ciseaux. La libération de la rate est particulièrement prudente. En cas de brèche pulmonaire, la pneumostase est assurée par des points de polypropylène 6/0 [1].
Bilan lésionnel
Il constitue le deuxième temps de l’intervention. Le bilan est complété après réduction des viscères herniés à la recherche de l’existence d’un sac herniaire, le degré d’hypoplasie pulmonaire, ainsi que l’existence d’une séquestration pulmonaire associée. Celle-ci vascularisée par des artérioles systémiques naissant directement de l’aorte, devrait être retirée. Un petit miroir (type miroir de dentiste) peut être utile pour l’exploration endothoracique. Par ailleurs, après réduction de l’intestin dans l’abdomen, une malrotation intestinale est recherchée [1].
Réparation diaphragmatique
Le premier temps consiste à mettre en place un drain thoracique extériorisé sur la ligne axillaire moyenne. Un éventuel sac herniaire est réséqué. Les berges du defect diaphragmatique sont repérées et avivées. En arrière, le reliquat diaphragmatique est parfois enroulé sur lui-même et peut ne pas apparaître au premier abord : il faut inciser le péritoine postérieur et dérouler le muscle. L’orifice diaphragmatique est fermé en un plan à point séparés de fil non résorbable 3/0 (fig9). Les fils sont passés et gardés sur pince, puis noués secondairement [1].
Les éléments de surveillance
Les éléments de surveillance feront l’objet d’un suivi rapprochée en post opératoire immédiat des paramètres vitaux (FR, FC, Pulsation, Température, Saturation en oxygène), l’abdomen et les pansements puis à distance des radiographies de contrôle seront demandées.
Modalités évolutives
Les complications évolutives peuvent à la fois être en rapport avec la HDC elle-même ou en rapport avec les lésions associées, ainsi on peut retrouver des complications à type d’invagination intestinale aigüe [17, 21], infection pariétale, éventration post opératoire et sub occlusion [21]. Si un implant prothétique a été utilisé, les matériaux sont trop rigides, et cette rigidité crée des problèmes lorsque l’enfant grandit, car l’implant prothétique ne s’adapte pas à la croissance de la cavité thoracique, ce qui entraîne des déformations thoraciques et des scolioses [22]. D’autres auteurs ont retrouvé des complications de type respiratoire comme le pneumothorax par barotraumatisme ou un empyème thoracique avec septicémie, des infections respiratoires récurrentes, troubles de la croissance pondérale [20]. Une récidive herniaire est également retrouvée parmi les complications [14, 22]. Quant au pronostic, la majorité des auteurs est d’avis que la HDC à révélation tardive est d’évolution favorable ; du fait qu’il n’y a pas d’hypoplasie pulmonaire associée, et que seuls certains modes de révélation peuvent engager le pronostic [15].
DISCUSSION
L’incidence de la HDC est difficile à établir du fait que, certains enfants meurent en période néonatale sans diagnostic et par manque d’autopsie systématique, pendant que les autres restent asymptomatiques jusque tard dans l’enfance ou à l’âge adulte [13]. Les HDC de révélation tardive sont plus rares, et représentent 5 à 30% des cas [7].
Les modes de révélations sont divers, chez certains petits enfants les manifestations respiratoires sont plus prédominantes (toux, dyspnée, wheezing, infections respiratoires à répétition). Chez les plus grands enfants les signes sont volontiers de type abdominal (nausées, vomissements, douleurs abdominales) [7]. Dans notre cas, le mode de révélation par une contusion abdominale reste encore très rare ; les quelques cas rapportés dans la littérature l’ont été au cours des polytraumatismes ou des traumatismes thoraco-abdominaux lors des accidents de la voie publique [10], posant alors des sérieux problèmes diagnostic entre la HDC à révélation tardive au cours d’une contusion abdominale comme dans notre observation et, une hernie diaphragmatique post traumatique. Quelques éléments épidémiologique et diagnostic peuvent bien que difficilement faire la différence entre les deux entités ; notamment la synergie au cours du traumatisme, la localisation de la hernie sur le diaphragme [7, 8,17], elle est alors considérée comme congénitale lors qu’elle est postéro-latérale avec ou sans sac et, traumatique lorsqu’elle se situe dans deux portions anatomiques distinctes : soit au niveau du tendon central du diaphragme, ou à l’insertion costale latérale du diaphragme [7, 8, 13]. Le mécanisme évoqué dans la rupture diaphragmatique étant une augmentation brusque de la pression intra abdominale forçant la rate ou le foie à exercer une force sur le diaphragme, une autre cause serait directe suite à un traumatisme du diaphragme par un fragment de côte fracturé [8].
Avec un defect congénital comme dans notre cas, on peut avoir un mouvement libre des viscères entre la cavité péritonéale et pleurale lorsque le defect est large, nécessitant dans ce cas une position de Trendelenburg pour poser le diagnostic sur la Rx ; quand l’orifice est petit la hernie des viscères ne survient que lorsque la pression intra-abdominale critique est atteinte comme dans les traumatismes, l’occlusion intestinale ou un iléus paralytique [13]. Il n’existe pas de signes pathognomoniques en rapport avec une HDC à révélation tardive [7,11]. Des tableaux graves peuvent révélés la pathologie comme un étranglement d’organe creux, le volvulus d’organe plein comme la rate, ou un traumatisme [7, 10, 15], posant alors de sérieux problèmes d’errance diagnostique et de retard de prise en charge comme c’est le cas avec notre patient. Le diagnostic positif repose essentiellement sur l’examen attentif de la radiographie thoraco-abdominale [7,18]. Elle peut montrer des images de pneumopathie, de pneumothorax, d’épanchement liquidien pleural, de masses diaphragmatiques qui peuvent faire errer le diagnostic [7]. Il est à noter qu’à la phase initiale, le diagnostic est parfois difficile dans les formes non symptomatiques, car la radiographie thoracique peut être normale. En revanche, le diagnostic est aisé quand l’estomac ou des anses sont intra thoraciques ou quand la sonde gastrique réalise un trajet en ˝J˝ renversé. Parfois, la surélévation d’une coupole ou, plus simplement l’effacement d’une coupole sont les seuls signes diagnostiques [9]. Notons aussi le fait que certaines radiographies considérées comme étant normales peuvent effectivement contenir des lésions visibles à l’examen d’un radiologue [13, 15,16]. En cas de forte suspicion, une radiographie non contributive pourrait l’être si on la prenait en position Trendelenburg avec une sonde nasogastrique en place [7, 13]. Dans certains cas difficiles, l’utilisation de produit de contraste aide au diagnostic. L’échographie, la TDM thoracique ou l’IRM pulmonaire avec ingestion de produit de contraste sont utiles [7, 12].
Dans la plupart de séries, l’approche chirurgicale passe par une réduction des viscères suivie d’une fermeture de la brèche ou une plicature phrénique [15].
Pour Bonnet JP [15], la voie d’abord abdominale est la mieux adaptée au traitement simultané d’une HDC associée à d’autres lésions du tube digestif [8, 11, 15, 18]. Le contenu du sac varie considérablement, il peut contenir, l’estomac, le colon, le grêle, la rate, le foie, le rein, l’épiploon et même la queue du pancréas [17]. Dans notre observation on retrouve, le colon transverse, l’estomac avec une grande perforation et une large plaque de nécrose, une rate contuse dans le sac herniaire. Les lésions viscérales post traumatiques observées dans notre cas, à savoir la perforation gastrique et la contusion splénique peuvent être rattachées à un mécanisme direct soit par écrasement, soit par éclatement ; ou un mécanisme indirect par décélération. Ces différent mécanismes peuvent agir seuls ou de manière diversement associés [23]. Dans le cas d’un volvulus gastrique [13] suspecté on peut aussi se demander s’il ne s’agit pas des lésions gastriques ischémiques avec chute d’escarre.
A moyen ou à long terme, différentes complications peuvent être retrouvées. Notons la survenue d’une récidive herniaire [14,22], comme dans notre cas après un recul d’un an. La survenue d’une récidive serait attribuable au fait que la réparation diaphragmatique est faite sous une tension excessive, soit la prothèse aurait été techniquement mal fixée, dans le cas où elle est utilisée pour refermer la brèche diaphragmatique [22]. En cas de récidive, la prise en charge pourrait recourir à une technique de rabattement d’une partie du muscle latissimus dorsi ou encore au développement de matériaux biologiques qui serait d’un grand intérêt en ce qui concerne le remplacement du muscle diaphragmatique [22].
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Table des matières
RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE
I. EMBRYOLOGIE
1. MUSCLE DIAPHRAGME
2. POUMON FOETAL
II. ANATOMIE
1. MORPHOLOGIE ET CONSTITUTION
2. SITUATION ANATOMIQUE
3. LIMITES ET INSERTIONS DU DIAPHRAGME
4. VASCULARISATION ARTERIELLE DU DIAPHRAGME
5. DRAINAGE VEINEUX
6. INNERVATION DU DIAPHRAGME
III. PHYSIOPATHOLOGIE
IV. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
V. EPIDEMIOLOGIE
VI. DIAGNOSTIC
1. POSITIF
1.1 CIRCONSTANCES DE DECOUVERTES
1.2 SIGNES CLINIQUES
2. DIFFERENTIEL
3. RETENTISSEMENT
VII. TRAITEMENT
1. BUT
2. MOYENS ET METHODES
2.1 Médicaux
2.2 Instrumentaux
2.3 Chirurgicaux
2.3.1 Voies d’abord
2.3.2 Installation
2.3.3 Abord abdominal
2.3.4 Gestes
2.3.5 Bilan lésionnel
2.3.6 Réparation diaphragmatique
2.3.7 Fermeture pariétale
3. INDICATIONS
4. RESULTATS
4.1 Les éléments de surveillance
DEUXIEME PARTIE OBSERVATION ET DISCUSSION
DISCUSSION
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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