Tumeurs mixtes épithéliales et mésenchymateuses

Traitement

Pour le stade I de FIGO, le traitement débute par une colpohystérectomie avec annexectomie bilatérale associée à une lymphadénectomie. Une curiethérapie vaginale délivrant 20Gy est effectuée 6 à 8 semaines plus tard. Une radiothérapie externe (45Gy sur le pelvis et les aires ganglionnaires pelviennes et lombo-aortiques) est indiquée en cas d’atteinte ganglionnaire ou d’envahissement dépassant le tiers interne du myomètre. En ce qui concerne le stade II de FIGO, l’extension au col aggrave le risque de récidive locale. Pour le malade opérable, la curiethérapie utéro-vaginale est suivie 6 semaines plus tard d’une colpohystérectomie élargie (type II de Piver) avec curage iliaque complet. Une lymphadénectomie lombo-aortique peut être réalisée en cas d’atteinte ganglionnaire iliaque. La radiothérapie externe post-opératoire complète le traitement. Une chimiothérapie peut être proposée s’il existe un risque important de diffusion métastatique. Le traitement du stade III de FIGO consiste en une chirurgie de réduction tumorale qui est complétée par une irradiation externe et une chimiothérapie en cas d’atteinte péritonéale ou ovarienne. Pour le malade inopérable, on associe à la radiothérapie une chimiothérapie et une hormonothérapie par tamoxifène ou progestatif. Pour le stade IV de FIGO, seule une intervention palliative peut être réalisée. La surveillance post-thérapeutique vise à dépister les récidives et les métastases, ainsi que les complications liées aux traitements. Il peut mettre en évidence une récidive vaginale, paramétriale, ganglionnaire, une dissémination à distance, ou alors des complications de la chirurgie et de la radiothérapie.

Type histologique

Le NSE refoule simplement les structures aux alentours sans les envahir et représente la forme bénigne des tumeurs du stroma endométrial. Il n’y a pas d’invasion des veines, ni des lymphatiques, ni du myomètre. Son pronostic est excellent. Généralement, il n’y a pas de récidive après exérèse chirurgicale complète. Le SSE envahit les couches musculaires péri-tumorales et correspond à la forme maligne. Le SSE sera dit de bas grade s’il ne présente pas plus de 10 mitoses pour 10 champs successifs au fort grossissement (HPF). Il peut envahir le myomètre sous-jacent et ou infiltrer les vaisseaux lymphatiques. Sa progression est lente et corrélée à de nombreuses récidives pelviennes et ovariennes mais le pronostic est favorable. Le SSE sera dit de haut grade s’il présente un index mitotique d’au moins 10 mitoses pour 10 champs successifs au fort grossissement. Il envahit les vaisseaux lymphatiques et les structures voisines aux alentours. Souvent, il envahit la totalité de l’endomètre. Il est de très mauvais pronostic. L’existence d’une atypie cyto-nucléaire et ou d’un pléomorphisme nucléaire assez marqué traduit une lésion très agressive. Les récidives sont assez fréquentes au niveau du pelvis. Les sites de métastase préférentielle sont les poumons (2).

Type histologique Il s’agit des trois types histologiques des tumeurs du stroma endométrial :

– le nodule du stroma endométrial (NSE) : C’est un nodule bien circonscrit, unique, de développement sous muqueux ou polypoïde. Il est charnu et parfois creusé de kystes. Il est formé de cellules identiques à celles du stroma endométrial à la phase proliférative. La lésion refoule les structures normales sans les envahir. Un envahissement du myomètre inférieur à 3 mm est accepté. Les cellules sont régulières, sans atypies et l’activité mitotique est inférieure à 5 mitoses / 10 HPF. Les vaisseaux sont nombreux et à paroi épaisse et scléro-hyaline.

– le sarcome stromal (SSE) de bas grade : C’est une tumeur à développement endométrial et myométrial. La composante intraendométriale est molle, blanc-grisâtre et polypoïde. La composante intramyométriale possède des limites très imprécises, réalisant des nodules ou des cordons. Le SSE de bas grade est formé de cellules identiques à celles du stroma endométrial à la phase proliférative. Ces cellules sont régulières, avec atypies modérées. L’activité mitotique est inférieure à 10 / 10 HPF. L’envahissement du myomètre se fait de manière extensive avec emboles lymphatiques et vasculaires. Les vaisseaux sont nombreux, à paroi épaisse et scléro-hyaline.

– le SSE de haut grade : Il s’agit d’une lésion volumineuse, comblant la cavité utérine et infiltrant massivement le myomètre. Il existe souvent des remaniements nécrotiques et hémorragiques. Il est formé de cellules atypiques. Les noyaux sont denses et atypiques, nucléolés et volumineux. L’activité mitotique est d’au moins 10 / 10 HPF. On note une infiltration anarchique et désordonnée du myomètre avec nécrose et hémorragie.

– Microscopie Le revêtement épithélial exocervical est de structure normale. Dans le chorion sous-jacent, on observe une prolifération de petites cellules arrondies, fusiformes ou vaguement étoilées au noyau hyperchromatique et à limite cytoplasmique floue. Le néoplasme induit un stroma-réaction lympho-plasmocytaire. De larges plages de nécrose et des vaisseaux thrombosés à parois épaissies y sont associés. L’isthme et l’endomètre sont envahis par le même néoplasme sus-décrit jusqu’au 2/3 interne de l’épaisseur du myomètre. Cet aspect morphologique fait évoquer un sarcome stromal. On compte 40 mitoses par 10 HPF. Les nodules signalés à la macroscopie correspondent à des léiomyomes utérins. Ils sont constitués par une prolifération de faisceaux de fibres musculaires lisses qui s’entrecroisent perpendiculairement sans atypies cyto-nucléaires. Les ovaires comportent des corps blancs entourés de cellules arrondies au cytoplasme clair occupant le cortex évoquant un thécome lutéinisé. Les trompes sont le siège d’un infiltrat inflammatoire modéré à prédominance lympho-monocytaire. Le tissu adipeux examiné montre des larges plages de nécrose au sein desquelles on observe des amas de cellules rondes au noyau hyperchromatique rappelant les cellules observées au niveau du col présumées néoplasiques. L’examen histologique de la pièce d’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale conclut à un aspect évocateur d’un SSE de haut grade avec extension cervicoisthmique et métastase péritonéale, de stade FIGO IIIA.

Microscopie La tumeur est composée par des petites cellules discrètement atypiques, quelques fois anastomosées en cordons fins (figure 25), le plus souvent de forme ovalaire possédant un noyau arrondi ou ovalaire. Le cytoplasme est peu abondant et éosinophile. Ces cellules tumorales s’agencent autour d’artérioles dont l’aspect rappelle les artérioles spiralées de l’endomètre normal. Au fort grossissement, on dénombre 6 mitoses pour 10 champs successifs au fort grossissement. Aucune irrégularité des mitoses n’a été observée. Cette tumeur envahit la muqueuse endométriale respectant néanmoins quelques glandes endométriales d’aspect normal, effondre la tunique musculaire et arrive au contact de la sous séreuse sans la dépasser. Le stroma sous-jacent est le plus souvent fibreux, rarement myxoïde avec de rares mastocytes. De nombreuses images d’embole intra-vasculaire ont été identifiées. L’isthme utérin est envahi par quelques cellules tumorales isolées mais le col est d’aspect normal. Un corps jaune du cycle en cours occupe une partie du parenchyme ovarien gauche. Les deux trompes et l’ovaire droit sont sans particularité histologique. Le matériel de curage inguinal parvenu a permis de retrouver deux ganglions qui sont indemnes d’invasion néoplasique. Au total, le diagnostic retenu est celui de sarcome stromal de bas grade, stade Ic de FIGO.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
I.1 – Anatomie de l’utérus
I.2 – Embryologie : Formation des voies génitales féminines
I.3 – Histologie
I.3.1 – Endomètre
I.3.1.1 – Endomètre corporéal
I.3.1.1.1 – Phase menstruelle
I.3.1.1.2 – Phase proliférative ou folliculaire
I. 3.1.1.3 – Phase sécrétoire ou lutéinique
I.3.1.2 – Endomètre de l’isthme
I.3.2 – Myomètre
I.3.3 – Séreuse ou périmètre
II – Les tumeurs du corps utérin
II.1 – Classification des pathologies tumorales du corps utérin
II.1.1 – Tumeurs épithéliales
II.1.1.1 – Hyperplasie endométriale
II.1.1.2 – Carcinomes endométriaux
II.1.2 – Tumeurs mésenchymateuses
II.1.2.1 – Tumeurs du muscle lisse
II.1.2.2 – Tumeurs du stroma endométrial
II.1.3 – Tumeurs mixtes épithéliales et mésenchymateuses
II.1.4 – Maladies trophoblastiques gestationnelles
II.1.5 – Tumeurs hématopoïétiques et lymphoïdes
II.1.6 – Tumeurs diverses
II.1.7 – Tumeurs secondaires ou métastases
II.2 – Quelques notions sur les tumeurs du stroma endométrial
II.2.1 – Epidémiologie
II.2.2 – Facteurs de risque
II.2.3 – Clinique des tumeurs du stroma endométrial
II.2.4 – Examens paracliniques des tumeurs stromales de l’endomètre
II.2.4.1- Imagerie
II.2.4.1.1 – Hystéroscopie
II.2.4.1.2 – Hystérographie
II.2.4.1.3 – Echographie pelvienne
II.2.4.1.4 – Hystérosonographie
II.2.4.1.5 – IRM
II.2.4.1.6 – Scanner
II.2.4.2 – Biologie
II.2.4.3 – Cytologie endométriale
II.2.4.4 – Examen anatomo-pathologique
II.2.5 -Traitement
II. 2. 6 – Facteurs pronostiques
II.2.6.1 – Type histologique
II.2.6.2 – Stade FIGO
II.2.6.3.1 – Taille de la tumeur
II.2.6.3.2 – Invasion du myomètre
II.2.6.3.3 – Extension ganglionnaire
II.2.6.3.4 – Index mitotique
II.2.6.3.5 – Présence de nécrose
DEUXIEME PARTIE: NOTRE ETUDE MATERIEL ET METHODE
I – Cadre de l’étude
II – Type d’étude
III – Période d’étude
IV – Population d’étude
V – Matériel d’étude
VI – Critères d’inclusion
VII – Critères d’exclusion
VIII – Mode d’échantillonnage
IX – Les paramètres étudiés
IX.1 – Paramètres épidémio-cliniques
IX.1.1 – Age de la patiente
IX.1.2 – Circonstances de découverte
IX.1.3 – Renseignements cliniques
IX.1.4 – Antécédents gynécologiques de la patiente
IX.1.5 – Données de l’examen clinique
IX.1.6 – Traitements reçus
IX.1.7 – Evolution
IX.2 – Paramètres anatomo-pathologiques
IX.2.1 – Type de prélèvement
IX.2.2 – Taille de la tumeur
IX.2.3 – Type histologique
IX.2.4 – Bénignité ou malignité de la tumeur
IX.2.5 – Morphologie et profil immunohistochimique
OBSERVATIONS DES PATIENTES
I – Patiente n° 1
I.1 – Circonstance de découverte
I.2 – Antécédents gynécologiques
I.3 – Examen clinique
I.4 -Examens paracliniques
I.4.1 – Examens biologiques
I.4.2 – Imagerie
I.4.3 – Examen anatomo-pathologique
I.4.3.1 – Macroscopie
I.4.3.2 – Microscopie
I.4.3.2 – Immunohistochimie
I.5 – Traitement
I.6 – Evolution
II – Patiente n° 2
II.1 – Circonstance de découverte
II.2 – Antécédents gynécologiques
II.3 – Examen clinique
II.4 – Examens paracliniques
II.4.1 – Examens biologiques
II.4.2 – Imagerie
II.4.3 – Examen anatomo-pathologique
II.4.3.1 – Macroscopie
II.4.3.2 – Microscopie
II.4.3.3 – Immunohistochimie
II.5 – Traitement
II.6 – Evolution
III – Patiente n° 3
III.1 – Circonstance de découverte
III.2 – Antécédents gynécologiques
III.3 – Examen clinique
III.4 – Examens paracliniques
III.4.1 – Imagerie
III.4.2 – Examen anatomo-pathologique
III.4.2.1 – Macroscopie
III.4.2.2 – Microscopie
III.4.2.3 – Immunohistochimie
III.5 – Traitement
III.6 – Evolution
IV- Patiente n°4
IV.1 – Circonstance de découverte
IV.2 – Antécédents gynécologiques
IV.3 – Examen clinique
IV.4 – Examens paracliniques
IV.4.1 – Examens biologiques
IV.4.2 – Examen anatomo-pathologique
IV.4.2.1 – Macroscopie
IV.4.2.2 – Microscopie
IV.4.2.3 – Immunohistocimie
IV.5 – Traitement
IV.6 – Evolution
V- Patiente n°5
V.1 – Circonstance de découverte
V.2 – Antécédents gynécologiques
V.3 – Examen clinique
V.4 – Examens paracliniques
V.4.1 – Imagerie
V.4.2 – Examens biologiques
V.4.3 – Examen anatomo-pathologique
V.4.3.1 – Macroscopie
V.4.3.2 – Microscopie
V.4.3.2 – Immunohistochimie
V.5 – Traitement
V.6 – Evolution
VI – Patiente n°6
VI.1 – Circonstance de découverte
VI.2 – Antécédents gynécologiques
VI.3 – Examen clinique
VI.4 – Examens paracliniques
VI.4.1- Imagerie
VI.4.2 – Examen anatomo-pathologique
VI.4.2.1 – Macroscopie
VI.4.2.2 – Microscopie
VI.4.2.3 – Immunohistochimie
VI.5 – Traitement
VI.6 – Evolution
TROISIEME PARTIE: DISCUSSION
I – Age
II – Antécédents gynécologiques
III – Présentation clinique
IV – Etat hormonal
V – Diagnostic anatomo-pathologique
V.1 – Nature et type du prélèvement
V.2 – Macroscopie
V.2.1 – Couleur
V.2.2 – Aspect de la tumeur
V.2.3 – Taille de la tumeur
V.2.4 – Consistance
V.3 – Histologie
V.3.1 – Nature bénigne ou maligne des tumeurs du stroma endométrial
V.3.2 – Morphologie
V.4 – Immunohistochimie
VI – Biologie moléculaire
VII – Traitement
VIII – Evolution et pronostic
IX – Limites de notre étude
SUGGESTIONS
I – Du point de vue clinique
II – Du point de vue paraclinique
III – Du point de vue prise en charge
CONCLUSION

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