TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX AU CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE DU POINT-G

Le registre des cancers

Définition A priori, le terme registre n’a pas de connotation scientifique et évoque plutôt une forme de recensement administratif destiné à de simples dénombrements [3]. Dans le domaine médical, un registre est constitué par l’enregistrement permanent et exhaustif à partir d’une date donnée, de tous les cas d’une maladie survenant dans une population définie. Ainsi le registre du cancer concerne tous les nouveaux cas de cancers survenus dans la population d’une aire géographique définie [4]. Selon qu’ils tiennent compte de toutes les tumeurs malignes ou non, on distingue:
 Les registres dits « généraux » qui collectent des informations sur l’ensemble des tumeurs malignes survenant dans la population.
 Les registres dits « spécialisés » qui ne recensent que certains cancers tels que les registres des cancers digestifs, des cancers hématologiques ou des cancers de l’enfant. Dans les deux cas les registres sont divisés en deux grandes catégories [3].
Les registres des cancers hospitaliers Ils recueillent les informations utiles sur les patients souffrant d’un cancer, suivis dans un hôpital particulier. Ils permettent à l’administration d’évaluer l’efficacité thérapeutique d’un point de vue clinique. La population d’origine des malades n’est pas définie et aucune incidence ne peut être calculée, les données sont donc d’une utilité limitée en épidémiologie.
Les registres des cancers de population Ils collectent les données sur tous les cas de cancer survenant dans une population bien définie, habituellement constituée de l’ensemble des habitants d’une région particulière. Le nombre de nouveaux cas observés pendant une période donnée, rapportée à la population surveillée constitue l’incidence des cancers pour cette période, et pour cette population. Ce sont des registres épidémiologiques.

Le registre des cancers du Mali

  Le registre du cancer du Mali a été créé en Janvier 1986 dans le service d’anatomie pathologique de l’Institut National de Recherche en Santé Publique (INRSP) et siège actuellement dans le service d’anatomie et cytologie pathologiques du CHU du Point G. De sa création à nos jours, le registre est soutenu par le service d’épidémiologie descriptive du Centre International de Recherche sur le cancer (CIRC) à travers un accord de recherche. Le registre des cancers du Mali est un registre de population. Initialement, il couvrait la population de Bamako la capitale et ses environs. La population malienne, estimée à 14.956.248 d’habitants en 2014 avec environ 60% de jeunes de moins de 20 ans, est très diversifiée autant sur le plan ethnique que sur le plan culturel. La population de la ville de Bamako représente environ 10% de la population totale [8].

Les os du plancher de la boite crânienne 

  Six os constituent le plancher de la boite crânienne sur lequel repose l’encéphale : la partie médiane de l’os frontal, l’ethmoïde, le sphénoïde, l’os occipital et deux os temporaux.
– L’ethmoïde : L’ethmoïde est léger et délicat, car il contient plusieurs sinus. Il se divise en quatre parties : la lame criblée, la lame perpendiculaire médiane et les deux masses latérales se projetant vers le bas à partir de la lame criblée.
– Le sphénoïde : Le sphénoïde occupe tout le plancher de la fosse cérébrale moyenne. Il s’articule avec les os suivants : en arrière avec l’os occipital, latéralement avec les os temporaux et les os pariétaux et en avant avec l’os frontal et l’ethmoïde.
– Les os temporaux : Les deux os temporaux délimitent avec les sphénoïdes la fosse cérébrale moyenne. Chaque os temporal se divise en quatre régions :
 La partie squameuse mince se projette vers le haut pour s’articuler avec l’os pariétal au niveau de la suture squameuse ;
 La partie tympanique comprend les parois du méat auditif externe et la région de l’os qui l’entoure étroitement ;
 La partie pétreuse, souvent appelée rocher, s’étend vers la ligne médiane, entre le sphénoïde et l’os occipital. Le rocher contient les cavités de l’oreille moyenne et de l’oreille interne ;
 La partie mastoïdienne est située derrière le méat auditif externe.

Les os de la cavité nasale 

  La lame perpendiculaire de l’ethmoïde forme la partie la plus importante de la cloison nasale. Les cornets supérieur et moyen de l’ethmoïde composent une grande partie des parois latérales de la cavité nasale. Deux autres os composent la cavité nasale : le vomer et les cornets nasaux inférieurs. Le vomer est un os mince quadrangulaire situé à la partie postéro inferieure de la cloison nasale. Les deux cornets nasaux inférieurs forment des étagères allongées qui se projettent, en ligne médiane, à partir des parois latérales de la cavité nasale. Ils se situent juste au- dessous des cornets moyens de l’ethmoïde.

L’encéphale 

   L’encéphale chez l’adulte est formé de plusieurs structures qui se développent à partir de cinq subdivisions : le télencéphale, le diencéphale, le mésencéphale, le métencéphale et le myélencéphale.
– Télencéphale : Chez l’adulte, le télencéphale comprend les hémisphères cérébraux droit et gauche, appelés conjointement cerveau. Le canal neural forme les ventricules latéraux droit et gauche dans le  cerveau où se passe la formation de la plupart du liquide céphalo-rachidien et qui se communique avec le 3ème ventricule à travers le trou de Monro. La surface externe des hémisphères cérébraux est constituée de substance grise contenant des neurones amyélinisés. Cette couche superficielle s’appelle cortex cérébrale. La partie profonde de chaque hémisphère cérébral se compose de plusieurs amas de substance grise, appelés noyau gris centraux. La substance grise du cortex est séparée de ces noyaux par des faisceaux de fibres nerveuses myélinisées formant la substance blanche. A la surface des hémisphères cérébraux se trouvent des saillies flexueuses appelées circonvolutions, séparées par des replis.
– Diencéphale : La seconde subdivision du cerveau antérieur est le diencéphale. Sa partie dorsale étant couverte par les hémisphères cérébraux, le diencéphale n’est pas visible de l’extérieur, sauf sa partie inférieure que l’on peut observer de la face ventrale de l’encéphale. Il est creusé d’une cavité médiane, le troisième ventricule. Les principales parties du diencéphale sont : les thalamus, l’hypothalamus et l’épithalamus.
– Mésencéphale : Le mésencéphale ou cerveau moyen, court rétrécissement situé entre les cerveaux antérieur et postérieur, est traversé par un fin canal appelé aqueduc de Sylvius qui relie le troisième et le quatrième ventricule permettant la circulation du liquide céphalorachidien.
– Métencéphale : Le métencéphale constitue la partie la plus antérieure du cerveau postérieur. Il se compose essentiellement du cervelet et de la protubérance. L’aqueduc de Sylvius du mésencéphale communique avec le quatrième ventricule au niveau du métencéphale. La partie inférieure du quatrième ventricule appartient au myélencéphale. Comme dans tous les autres ventricules de l’encéphale, le quatrième ventricule contient un tissu richement vascularisé : le plexus choroïde.
– Myélencéphale : Le myélencéphale constitue la partie la plus inférieure de l’encéphale il est connu également sous le nom de bulbe rachidien, il compose, avec la protubérance et le mésencéphale, le tronc cérébral. Le bulbe rachidien se prolonge dans la moelle épinière. Il est creusé d’une cavité, le quatrièmeventricule qui se continue dans la moelle par le canal de l’épendyme. La face ventrale du bulbe rachidien représente deux cordons de faisceaux nerveux appelés pyramides. Les faisceaux moteurs des pyramides sont les mêmes que ceux des pédoncules cérébraux. Ils se poursuivent dans la moelle où ils portent le nom de faisceaux cortico- spinaux ou voie pyramidale.
– Les ventricules : Ils sont au nombre de quatre : les deux se loge dans le lobepariétal. Des prolongements, appelés cornes, s’étendent du lobe frontal au lobe occipital et au lobe temporal. Les deux ventricules latéraux sont séparés l’un de l’autre par une cloison verticale appelée septum lucidum. Chaque ventricule latéral communique avec le troisième ventricule par un petit orifice dans le septum lucidum appelé trou de Monro (foramen inter ventriculaire). Le troisième ventricule une étroite cavité impaire logée dans le diencéphale. Les masses droite et gauche du thalamus font partie de ses parois latérales. Il est traversé par la commissure grise (commissure inter hémisphérique) qui réunit les deux masses thalamiques. Il communique avec le quatrième ventricule par un canal qui traverse le mésencéphale, l’aqueduc de Sylvius. Le quatrième ventricule : Le quatrième ventricule est une cavité pyramidale située dans le cerveau postérieur, juste en dessous du cervelet. Ses parois latérales sont percées de deux orifices : les trous de Luschka et son toit est également percé d’un seul orifice : le trou de Magendie. Les ventricules communiquent par ces trois orifices avec l’espace entourant l’encéphale et la moelle épinière. Le quatrième ventricule se continue par le canal de l’épendyme qui s’étend au centre de la moelle épinière sur toute sa longueur.
– Les méninges : Le système nerveux central est entièrement recouvert par trois couches de tissu conjonctif, appelées méninges. Celles-ci sont composées de la dure-mère, de l’arachnoïde et de la Pie-mère.
 La dure-mère : C’est la méninge la plus externe et est une membrane résistante formée de tissu conjonctif fibreux. Autour de l’encéphale, elle présente deux feuillets, le feuillet le plus externe qui adhère fermement aux os du crâne auxquels il sert de périoste et le feuillet interne qui se transforme en dure-mère de la moelle épinière.
 L’arachnoïde : Elle est formée par une membrane mince qui adhère à la face interne de la dure-mère, elle est séparée de celle-ci par un espace étroit : espace sous dural. Entre l’arachnoïde et la plus profonde des méninges (la pie-mère), se trouve l’espace sous arachnoïdien qui contient et épouse tous les replis, scissures et sillons. Dans le toit des ventricules, la pie-mère et l’arachnoïde sont modifiées et participent à la formation des plexus choroïdes et du liquide céphalorachidien. L’espace sous arachnoïdien est rempli de travées issues de l’arachnoïde.
 La pie-mère : C’est la méninge la plus interne, elle est formée par une fine membrane richement vascularisée, formée de tissu conjonctif lâche. La pie-mère adhère intimement à l’encéphale et à la moelle épinière dont les ventricules latéraux, le troisième ventricule et le quatrième ventricule.

Tumeurs oligodendrogliales

  Tumeur en général infiltrantes, composées de cellules ressemblant aux oligodendrocytes et souvent comportant une Co-délétion 1p19q. Elles peuvent aussi être bien différenciée de bas grade (grade II) ou maligne (grade III). Ici aussi, il peut être difficile de distinguer les cellules tumorales du parenchyme résiduel infiltré, en dehors des oligodendrogliomes IDH1 R132H+.
 Les oligodendrogliomes grade II, sont des tumeurs à croissance lente, comportent des cellules monomorphes, aux noyaux arrondis, une  chromatinefine et de petits nucléoles, au sein de cytoplasme clarifiés créant un haloperinucleaire sur les coupes en paraffine, réalisant un aspect en nid d’abeille. Les cellules peuvent avoir un aspect microgémistocytique, aux cytoplasmes un peu plus abondants, éosinophiles et aux noyaux excentrés, marqués alors avecl’anticorps anti GFAP. Les vaisseaux sont fins et branchés. Il s’y associe des micros calcifications, des plages de dégénérescence micro kystiques ou mucoïde. Les mitoses sont rares (dont le nombre n’est pas préciser dans la classification de l’OMS). Elles sont marquées avec les anticorps anti Olig2, vimentine, parfois avec l’internexine alpha sous forme d’inclusion intra cytoplasmique etéventuellement la GFAP en cas d’aspect microgémistocystique.
 Les oligodendrogliomes grade III (anaplasiques) comportent de nombreuses mitoses et / ou une PEC. Une nécrose peut être associée. Le nombre de mitose n’est pas précisé dans la classification de l’OMS, la présence de plus de 6 mitoses par 10 champs au fort grandissement est proposée (revue par Figarella Branger et al, 2012).

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Table des matières

I-INTRODUCTION
II-GENERALITES
III –MATERIEL ET METHODES
IV- RESULTATS
V- COMMENTAIRES ET DISCUSSION
VI- CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
VII- BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES

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