Soutenance mémoire
TUMEUR DU REIN CHEZ L’ADULTE JEUNE
Introduction
Les tumeurs du rein représentent 3% des tumeurs de l’adulte dans les pays occidentaux,elles sont le plus souvent diagnostiquées chez des personnes de plus de 60 ans avec un pic de fréquence autour de 70 ans.L’adulte jeune de moins de 40 ans ne représente que 3,4 à 7,5% des patients atteints de cancer du rein, mais il est pourtant admis que les tumeurs malignes primitives du rein de l’adulte jeune, sont caractérisées par une histologie inhabituelle et un pronostic mauvais. Son incidence a connu une élévation ainsi que la recrudescence du nombre de tumeurs diagnostiquées à un stade précoce. Ceci est du à l’utilisation répandu de l’échographie, et l’avènement des techniques d’imagerie abdominale qui permettent de découvrir fortuitement des petites masses rénalesLe fait que l’âge au moment du diagnostique et le stade pathologique tumoral n’ont pas vraiment changé est lié au fait que l’imagerie n’est pas réalisé dans un but de dépistage mais plutôt effectuée dans le carde d’autres pathologies [1]Il nous a donc paru important de s’intéresser à cette pathologie tumorale chez l’adulte jeune dont l’âge est fixé entre 15 et 40 ans.Au cours de ce travail nous avons analysé l’incidence, les caractéristiques de l’adulte jeune à fin de savoir si nous détectons plus de cancer de rien chez lui ? Et si cette pathologie est plus agressive à un âge jeune et dresser le profil histopathologique des tumeurs rénales chez l’adulte jeune aussi bien que les modalités de prise en charge au service d’urologie du CHU Mohammed VI.
FACTEURS DE RISQUE
Il existe des facteurs de risque liés au patient (acquis ou héréditaires) et des facteurs environnementaux.
. Facteurs liés aux patients :
a. L’insuffisance rénale chez les patients dialysés.
L’incidence est 10 fois plus élevée que dans la population générale et augmente avec la durée de dialyse. Le type prédominant est le carcinome tubulo-papillaire. La physiopathologie est mal élucidée. La dysplasie rénale multikystique est le facteur de risque principal dans cette population [45]. Ce risque justifie une surveillance annuelle échographique des reins chez ces patients [39].
b. patients transplantés.
Les reins natifs sont exposés au développement d’un adénocarcinome rénal sans influence de la durée de dialyse ou du type d’immunosupression [46]. Le risque est identique aux patients dialysés.
c. Hérédité
Les formes héréditaires du cancer du rein restent rares (1 à 2% des cas) [39]. Dont on cite le syndrome de VON HIPPEL-LINDAU (VHL) dû au mutation d’un seul gène( VHL) situé sur le bras court du chromosome 3, le plus souvent associé a un adénocarcinome [39]. Cancer du rein commun familial ont en commun la survenue précoce avant 45 ans, la bilatéralité, la multifocalité et les récidives fréquentes. Il existerait une prédisposition génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable en fonction de l’âge. Certaines anomalies cytogénétiques ont été mises en évidence dont des translocations. Le syndrome de Birt-hoggDube donne préférentiellement des carcinomes chromophobes ainsi que des adénomes oncocytaires, Un gène prédisposant (BHD) a été retrouvé. La sclérose tubéreuse de Bourneville est associée à des lésions rénales dans 57,5% des cas dont des cancers dans 4,2%. Les lésions les plus fréquentes sont les angiomyolipomes qui peuvent être géants et multiples. Un retard mental, des hamartomes multiples sont associés[39].
d. L’hypertension artérielle :
L’HTA est un facteur de risque de développement d’un carcinome rénal, il n’existe pas de lien entre la survenue d’un cancer du rein et une classe d’anti-hypertenseur comme cela avait été évoqué avec les diurétiques thiazidiques [47-49]. Le mécanisme liant HTA et cancer du rein n’est pas clair. L’hypothèse serait une hypersensibilité des tubules aux carcinogènes en rapportn avec des altérations métaboliques et fonctionnelles [34].
e. L’obésité :
L’obésité est reconnu comme étant un facteur de risque tant chez l’homme que chez la femme [48,50,51]. Chez l’homme une obésité de type androïde serait plus néfaste qu’une obésité de type gynoïde. L’augmentation du risque serait lié à un mécanisme de peroxydation des lipides et dans les modifications hormonales (augmentation de l’IGF1, des hormones stéroïdiennes) [34,51].
. Facteurs environnementaux
a. Tabagisme
Le tabagisme est un facteur de risque admis de cancer du rein [48]. Le risque relatif est de 2,03 chez l’homme et de 1,58 chez la femme en cas de consommation de plus de 1 paquet par jour [52]. Le tabagisme passif est également impliqué.
b. L’alcool
Ne semble pas augmenter le risque de cancer du rein et semblerait même associé à une diminution de l’incidence de cancer du rein [53].
c. Exposition professionnelle
L’actualité a fait récemment ressortir que l’exposition prolongée à des toxiques professionnels pouvait générer une recrudescence de cancer. Récemment c’est le chloracétate C5 utilisé dans une usine d’alimentation animale qui a été incriminé dans la genèse de cancers.Aucune étude n’a pour le moment était publié sur le sujet. Le Trichloroethlène a été incriminé avec des données contradictoires. Il est utilisé comme solvant des graisses et dans le nettoyage des métaux dans les industries textiles, de peinture, métallurgiques. Il est classé comme cancérigène probable mais son rôle dans l’apparition de cancers du rein est débattu [54].Le pentachlorophenol et le tétrachlorophénol utilisés dans l’industrie du bois et du textile sont des cancérigènes connus associés à la survenue de cancers du rein [55].La rareté des autres tumeurs du rein rend impossible toute étude sélective chez l’adulte jeune, et par conséquent aucun facteur ne peut être incriminé.Au terme de cette étude épidémiologique, on déduit que chez l’adulte jeune l’histogenèse des tumeurs du rein restent encore très mystérieuse et seuls les progrès des études épidémiologiques permettront une meilleure connaissance des facteurs de risques et de l’histopathogenèse des tumeurs du rein dans cette tranche d’âge.
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
. Découverte fortuite
La découverte d’une tumeur du rein est dite fortuite, lorsque l’examen ayant permis le diagnostic était demandé pour une autre symptomatologie qui l’on ne peut rattacher à posteriori à la présence de la tumeur.Dans notre étude, la découverte était fortuite dans 4 cas à la suite des échographies demandées dans 2 cas pour appendicite aigue dans un cas pour des douleurs de HCD et dans un cas pour des douleurs de la FID. Dans la série de CHADAD [28] la découverte de la tumeur était fortuite dans un seul cas dans le cadre de la surveillance d’une grossesse au 2 èmeLe développement des explorations radiologiques, échographiques et tomodensitométriques a considérablement modifié les circonstances de diagnostic des tumeurs du rein. Dans la littérature, la découverte fortuite d’une tumeur du rein chez l’adulte jeune était rapportée surtout en cas de tumeurs bénignes [41,56-58]. Actuellement, 60% des AML sont de trimestre. Contrairement à la série de DESCOTES [27], où aucune découverte fortuite n’a été décrite. découverte fortuite (24,40). 30% d’adénocarcinomes ont été découverts fortuitement [60]. En effet, la taille tumorale moyenne des adénocarcinomes de découverte incidentelle a été en général inférieure à celle des adénocarcinomes symptomatiques, traduisant ainsi, la découverte de tumeurs à un stade plus précoce que les tumeurs symptomatiques et donc de meilleur pronostic [61]. Aucune découverte fortuite n’a été signalée dans la littérature concernant le néphroblastome ou le sarcome rénal ou les tumeurs neuroendocrine dans cette tranche d’âge.
. Signes urologiques
a.Douleur lombaire
C’est le symptôme révélateur le plus fréquemment retrouvé chez l’adulte jeune. Dans la série de DESCOTES [27], la douleur lombaire a été présente dans 62% des cas, dans celle de CHADAD [28] elle présentait 87% des cas ce chiffre est proche des données de notre étude (90% des cas).Dans l’étude de RODRIGUEZ [1], la douleur n’était présente que dans 48% des cas.
b. Hématurie
C’est un signe fréquemment retrouvé dans la pathologie tumorale du rein, mais n’est pas pathognomonique d’un type histologique.Dans notre série, nous avons dénombré 7 cas d’hématurie totale, soit 35% des cas, ce chiffre est inférieur à celui retrouvé dans la série de DESCOTES [27], où l’hématurie a été dénombrée chez 50% des malades, dans la série de CHADAD [28] le nombre était aussi 7 soit 44%. L’étude de RODRIGUEZ [1] concernant 400 dossiers de tumeurs du rein hospitalisé entre janvier 1984 et décembre 1999 avait permis de retrouver 56 dossiers d’adénocarcinomes du rein et 29 dossiers de tumeur du rein touchant des jeunes de 15 à 40 ans. Sur cette série, 38% des ,patients symptomatique (21 patient) présentait une hématurie, ces donner était comparé avec un groupe de patients âgés de plus de 40 ans porteur de tumeur rénale, il n’existait pas de différence significative pour les signes fonctionnels urologiques dans les deux groupes de malades.
c. Gros rein :
La masse tumorale rénale est de plus en plus rarement un mode de découverte. C’est un signe tardif qui n’est pas spécifique à un type histologiqueDans notre série, le gros rein a été retrouvé dans 30% des cas, dans la série de CHADAD [28] il était présent dans 50% des cas par contre 25% dans la série de DESCOTES [27]. Cette différence s’explique par le fait que les jeunes marocains négligent les premiers symptômes de la maladie et laissent cette dernière évoluer et ce n’est que l’apparition d’une tuméfaction
lombaire qui leur incite à consulter.
d. Triade de Guyon
Historiquement, les tumeurs rénales étaient révélées par la classique triade de Guyon : hématurie, douleur et masse lombaire [61]. Actuellement, c’est une circonstance exceptionnelle de découverte d’une tumeur du rein. Dans notre série, elle a été objectivée dans 20% des cas. Dans celle de CHADAD [28] elle a été objectivée dans 19% des cas.
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Table des matières
INTRODUCTION
RAPPELS
RAPPEL EMBRYOLOGIQUE
RAPPEL ANATOMIQUE
RAPPEL HISTOLOGIQUE
RAPPEL ANATOMOPATHOLOGIQUE
GENESE
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
I – FACTEURS EPIDEMIOLOGIQUES
1 – AGE
2- SEXE
3- LOCALISATION
4- FACTEURS FAVORISANTS
II – ETUDE CLINIQUE
1 – CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
1 -1. Fortuite
1 -2. Signes urologiques
1 -3. Signes digestifs
1 -4. Signes généraux
2- EXAMEN CLINIQUE
3-1. Examen urogénital
3-2. Examen général
3-3. signes d’extension
III – LES EXAMENS COMPEMENTAIRES
1 – L’IMAGERIE
2- LA BIOLOGIE
IV- TRAITEMENT .
1 – LA VOIE D’ABORD
2- L’EXPLORATION CHIRURGICALE
3- LES GESTES REALISES
V – ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE
1 – TUMEURS MALIGNES
2- TUMEURS BENIGNES
VI- EVOLUTION
1 – TUMEURS MALIGNES
2- TUMEURS BENIGNES
DISCUSSION .
I – EPIDEMIOLOGIE
1 – LA FREQUENCE
1 -1. La fréquence globale
1 -2. En fonction de chaque type histologique
2- L’AGE
2-1. Age global
2-2. En fonction de chaque type histologique
3- LE SEXE
4- FACTEURS DE RISQUE
II – ETUDE CLINIQUE
1 – CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
1 -1. Découverte fortuite
1 -2. Signes urologiques
1 -3. Autres signes
1 -4. Métastases
2- EXAMEN CLINIQUE
2-1. Interrogatoire
2-2. Examen physique
III- ETUDE PARACLINIQUE
1 – IMAGERIE
2- BIOLOGIE
3- PLACE DE LA PONCTION BIOPSIE DU REIN
IV – APPROCHE THERAPEUTIQHE DEVANT UNE TUMEUR DU REIN CHEZ L’ADULTE JEUNE
1 – LE DIAGNOSTIC PREOPERATOIRE EST POSE
1 -1. Néphrectomie totale élargie
1 -2. La chirurgie conservatrice
1 -3. Les techniques mini-invasive
2 – LE DIAGNOSTIC PREOPERATOIRE N’EST PAS POSE
3 – CONDUITE A TENIR DEVANT UNE TUMEUR ASYMPTOMATIQUE
4 – LE TRAITEMENT AU STADE METASTATIQUE
V – ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE
1 – LES TYPES HISTOLOGIQUE
2- CLASSIFICATION SELON LE STADE
VI – LES FACTEURS PRONOSTIQUES
1 – FACTEURS LIES A LA TUMEUR
2- FACTEURS LIES AU PATIENT
3- FACTEURS LIES AU TRAITEMENT
4- LA COMBINAISON DES FIFFERENTS FACTEURS
VII- SUIVI
CONCLUSION
RESUME
BIBLIOGRAPHIE
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