Transposition des gros vaisseaux, étude clinique, pronostique, et prise en charge immédiate à la clinique cardiologique s

Cardiopathie congénitale cyanogène à expression néonatale sévère, la transposition complète des gros vaisseaux (TGV) est une anomalie dans laquelle l’aorte naît entièrement du ventricule droit tandis que l’artère pulmonaire naît du ventricule gauche . C’est en terme d’analyse segmentaire, une anomalie de connexion ventriculo-artérielle dite discordante . Cette définition sous-entend que la connexion auriculoventriculaire reste normale, concordante .

INTERET

La TGV est la malformation cyanogène la plus fréquente chez le nouveau né, mais son évolution spontanée redoutable, le plus souvent mortelle dans la première année de la vie (90% des cas dont 50% dans les premiers mois), explique sa rareté chez l’enfant et de plus forte raison chez l’adulte (12, 27, 32, 50, 52). C’est la tête de liste des décès par cardiopathies congénitales dans les deux premiers mois (50). Dans les séries européennes, elle représente un peu moins de 10% de toutes les cardiopathies cyanogènes du nourrisson (12, 50). En Afrique, il s’agit d’une malformation rarement diagnostiquée et représente moins de 2% des cardiopathies congénitales (11).

Son incidence dans la population générale est comprise entre 2 et 3/10.000 naissances d’enfants vivants (32, 50).

La prédominance masculine (2 à 3 pour 1) s’observe aussi bien dans les formes simples que dans les formes complexes (12, 32, 43, 50). Le poids de naissance est souvent élevé (50).

La TGV est généralement isolée, les malformations extracardiaques sont rares (7%), les aberrations chromosomiques exceptionnelles (12, 32, 50). Aucun facteur étiologique précis n’a pu être identifié jusqu’à présent .

EMBRYOLOGIQUES

La transposition des gros vaisseaux ne résulte pas d’un simple arrêt, à un stade quelconque, d’une embryogenèse normale. Il n’existe à aucun moment du développement normal du cœur, un stade où le cœur embryonnaire normal ressemble à celui de la TGV (32, 50). Néanmoins, le développement normal de la boucle auriculoventriculaire, convexe à droite, place la valve aortique à proximité de la valve tricuspide à droite, et la valve pulmonaire à proximité de la valve mitrale à gauche, disposition plutôt favorable à l’apparition d’une TGV (50).

C’est le développement asymétrique du conus qui permet au cœur normal d’échapper à la transposition (50). Tandis que la crête bulbo-ventriculaire se résorbe et que s’effectuent les cloisonnements, tronco-conal d’une part et interventriculaire d’autre part, le conus va se développer seulement dans sa partie gauche sous pulmonaire, alors qu’il involue dans sa partie droite sous aortique. Il en résulte une torsion du tronc artériel, dont le cloisonnement devient hélicoïdal, qui va permettre à chacun des gros vaisseaux de gagner le ventricule auquel il est destiné. Ces phénomènes expliquent la relation spatiale normale des gros vaisseaux, caractérisée par un enroulement de l’artère pulmonaire autour de l’aorte, le développement de l’infundibulum, interposé entre la valve tricuspide et les valves pulmonaires et l’existence d’une continuité fibreuse mitro-aortique, conséquence de l’involution conale sousaortique (12, 32, 50, 52). Dans la TGV, c’est le conus sous-aortique qui se développe tandis que le conus sous-pulmonaire se résorbe. Ainsi l’orifice aortique est projeté en haut, en avant et à droite, et va occuper la position qu’occupe normalement l’orifice pulmonaire, tandis l’orifice pulmonaire glisse en bas en arrière et à gauche dans la position qu’occupe normalement l’orifice aortique, en contiguïté avec la valve mitrale .

Il n’y a donc pas de torsion du tronc artériel et la trame troncoconale descend rectiligne. La relation spatiale des deux gros vaisseaux est donc anormale : aorte en avant et à droite, artère pulmonaire en arrière et à gauche(Dextro-transposition des grosvaisseaux : D-TGV) (32, 50). Cependant si le développement de la boucle bulboventriculaire est altéré dans son extrémité artérielle, la relation spatiale des gros vaisseaux peut s’en trouver modifiée et l’aorte se situe en avant et à gauche de l’artère pulmonaire (Levo-transposition des gros vaisseaux : L-TGV) .

ANATOMO-PATHOLOGIQUES 

FORMES SIMPLES 

Ce sont les plus fréquentes (environ 55% des cas) (12). Le cœur est presque toujours dans l’hémithorax gauche et en situs solitus(12). La TGV se reconnaît au fait que l’aorte naît du ventricule morphologiquement droit qui fait suite à l’oreillette droite tandis que l’artère pulmonaire naît du ventricule morphologiquement gauche faisant suite à l’oreillette gauche .

En général l’aorte est antéro-droite (D-TGV) parfois antéro-gauche (L-TGV). Les vaisseaux peuvent être côte à côte ou dans un plan antéro-postérieur (50). En dehors d’un foramen ovale perméable (ou d’une CIA de type ostium secundum) et d’un canal artériel qui jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie de la malformation, il n’y a pas d’anomalies cardiaques significatives (12). Le ventricule droit a une architecture grossièrement normale : la chambre d’admission comportant une tricuspide normale, un infundibulum surmonté des valves semi lunaires aortiques à distance de la tricuspide ; une zone apicale trabéculée. La paroi du ventricule droit est à la naissance un peu plus épaisse que celle d’un cœur normal et cette épaisseur augmente avec l’âge au lieu de se réduire (50).

Le ventricule gauche est morphologiquement normal. Il existe une continuité mitro-pulmonaire comparable à la continuité mitroaortique du cœur normal. A la naissance, la cavité a une forme hélicoïdale comme dans le cœur normal, mais cette forme se modifie rapidement. En effet l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche s’amincit en quelques semaines en l’absence de lésions associées et la cavité se déforme sous la pression du ventricule droit qui fait bomber le septum dans la cavité du ventricule gauche (50).

Ainsi la masse des deux parois libres est sensiblement la même à la naissance, mais si l’enfant survit et en l’absence d’une élévation de la post charge gauche, la masse ventriculaire droite devient vite nettement supérieure à la masse ventriculaire gauche (50). La jonction auriculo-ventriculaire, en terme de connexion, est normale ; mais la relation des orifices auriculo-ventriculaires entre eux est peu différente de ce qu’elle est dans le cœur normal. L’artère pulmonaire s’enchâsse moins entre les deux anneaux auriculo-ventriculaires d’un cœur de transposition que ne le fait l’aorte d’un cœur normal. Il s’ensuit que les valves mitrale et tricuspide sont contiguës sur une plus grande longueur et qu’elles sont très souvent au même niveau .

Les oreillettes sont normales .

Les voies de conduction sont grossièrement normales .

L’origine et la distribution des artères coronaires sont dans la TGV particulièrement variables. Ces variations anatomiques revêtent une importance primordiale depuis que la détransposition artérielle s’est imposée comme le traitement chirurgical idéal. En effet, le transfert des ostia coronaires de l’orifice semi-lunaire antérieur à l’orifice semi-lunaire postérieur représente la clé du succès de cette intervention (32, 50).

Les artères coronaires naissent presque toujours des sinus de Valsalva contigus à l’artère pulmonaire (99% des cas ), leur distribution connaît de nombreuses variations anatomiques. On peut les classer en trois groupes qui s’inspirent de la classification de Yacoub en cinq types (fig.4) (12, 50).

Le premier correspond à une anatomie normale (disposition coronaire dite «normale» et réunit 70% des cas , c’est le type A. Le sinus coronaire gauche donne naissance à un tronc coronaire gauche qui se divise plus ou moins rapidement en interventriculaire antérieure et circonflexe, tandis que le sinus coronaire droit donne naissance à l’artère coronaire droite (12, 50). Le deuxième groupe représente 23% des cas, disposition comportant des artères coronaires antérieures et ou postérieures aux gros vaisseaux. Il s’observe surtout quand les gros vaisseaux sont côte à côte du fait d’une origine anormale. Le trajet épicardique des coronaires est aberrant, transversal, croisant l’origine des gros vaisseaux soit en arrière, ce qui est habituellement le cas de l’artère circonflexe quand elle naît en même temps que l’artère coronaire droite du sinus postéro-droit (c’est le type D), soit en avant ce qui est habituellement le cas de l’artère coronaire droite quand elle naît du même orifice que l’interventriculaire antérieure du sinus postéro-gauche (c’est le type E) (12, 50). Diverses dispositions sont possibles. Dans tous les cas le transfert des ostia coronaires est possible mais le risque d’élongation d’une artère coronaire lors de son trajet transversal en avant ou en arrière des vaisseaux ou celui de distorsion à l’origine d’une artère coronaire est accru.

Le risque de complications coronaires lors de la détransposition est donc augmenté (12, 50). Le troisième groupe représente 7% des cas (les dispositions avec les artères coronaires entre les gros vaisseaux). L’origine et le trajet des coronaires sont dans l’espace compris entre l’artère pulmonaire et l’aorte, qu’il y ait un orifice unique dans le sinus postéro-gauche (type B) ou deux orifices en canon de fusil au dessus et au contact de la commissure aortique postérieure (type C). Bien que possible, le transfert des artères coronaires est délicat voire difficile et le risque de complication ischémique lors de la détransposition artérielle s’en trouve considérablement augmenté (12, 50). Dans la transposition simple, la disposition coronaire « normale » est de loin la plus fréquente (12, 50). Outre sa simplicité, la classification que nous utilisons permet à un échocardiographiste expérimenté de classer l’anatomie coronaire d’un patient donné dans l’un des trois groupes sans avoir recours à l’angiographie aortique ou coronaire ; ce qui peut avoir des conséquences sur l’indication opératoire .

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Table des matières

INTRODUCTION
1. Définition
2. Intérêt
3. Objectifs
PREMIERE PARTIE : RAPPELS
1. Embryologiques
2. Anatomo-pathologiques
2.1 Formes simples
2.2 Formes complexes
2.2.1 Les communications interventriculaires
2.2.2 Les sténoses pulmonaires
2.2.3 Autres lésions
3. Physiopathologiques
3.1 Durant la vie foetale
3.2 A la naissance
4. Clinique
4.1 TGV simple
4.2 TGV avec CIV
4.3 TGV avec sténose pulmonaire
5. Paraclinique
5.1 Biologie
5.2 Télécoeur
5.3 Electrocardiographie
5.4 Echo-Döppler cardiaque
5.4.1 Diagnostic anténatal
5.4.2 Diagnostic néonatal
5.5 Cathétérisme cardiaque et angiocardiographie
6. Evolution et pronostic
7. Traitement
7.1 Traitement d’urgence : Manœuvre de Rashkind
7.2 Traitement médical
7.3 Traitement chirurgical
7.3.1 Chirurgie palliative
7.3.2 Chirurgie correctrice
7.3.2.1 Principes
7.3.2.2 Correction physiologique
7.3.2.3 Correction anatomique
DEUXIEME PARTIE : NOTRE TRAVAIL
1. Population et méthode
1.1 Malades
1.2 Méthodologie
2. Résultats
2.1 Observations
2.2 Résultats globaux 61
2.2.1 Données épidémiologies
2.2.2 Données cliniques
2.2.3 Données paracliniques
2.2.3.1 Données biologiques
2.2.3.2 Données radiologiques
2.2.3.3 Résultats de l’écho-Döppler cardiaque
2.2.4 Indications thérapeutiques
2.2.5 Prise en charge thérapeutique immédiate
2.2.5.1 Traitement médical
2.2.5.2 Traitement intrumental
2.2.5.3 Evolution
2.2.6 Traitement chirurgical
2.2.7 Résultats du traitement chirurgical et évolution immédiate
3.. Discussion
3.1 Aspects épidémiologiques
3.2 Aspects cliniques
3.3 Aspects paracliniques
3.3.1 Biologie
3.3.2 Télécoeur
3.3.3 Electrocardiographique
3.3.4 Echo-Döppler cardiaque
3.3.5 Cathétérisme et Angiocardiographie
3.4 Pronostic immédiat
3.5 Aspects thérapeutiques
3.5.1 Prise en charge médicale
3.5.2 Atrioseptostomie de Rashkind
3.5.3 Traitement chirurgical
3.5.3.1 Traitement palliatif
3.5.3.2 Chirurgie curative
3.6 Eléments de stratégie de prise en charge
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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