Soutenance mémoire
Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont des malformations vasculaires intracrâniennes congénitales. Elles se définissent par la présence d’une communication « shunt » artério-veineuse anormale entre des artères piales (parfois associées à des branches durales) et une ou des veines via un réseau de vaisseaux dysplasiques et malformatifs appelé « nidus », sans interposition de tissu cérébrale sain (28).
Ce type de malformation est généralement sporadique et unique. Lorsqu’elles sont multiples, un syndrome génétique est à suspecter (maladie de Rendu Osler, syndrome de Sturge Weber). La rareté des MAVc explique la difficulté à obtenir des données épidémiologiques fiables. Actuellement les chiffres communément admis concernant la prévalence des MAVc varient entre 10 et 18 par 100,000 adultes et l’incidence est estimée entre 0.9 et 1.4 nouveaux cas/ 100 000 personnes par an. On note que le risque de resaignement augmente dans l’année suivant la première hémorragie. Le sexe ratio est de 1 pour 1 et l’âge moyen de diagnostic est aux environs de trente ans (6, 43, 45).
Les principaux modes de découverte d’une MAVc sont les suivants : une hémorragie intracrânienne, une épilepsie partielle ou généralisée, un déficit neurologique progressif qui sont fréquemment associés à des céphalées (12). Il existe aujourd’hui trois modes de traitement des MAVc : la microchirurgie, l’embolisation par voie endovasculaire, et la radiochirurgie. L’objectif du traitement vise à obtenir une exclusion complète de la malformation. Si cet objectif n’est atteint que partiellement, le risque hémorragique reste présent et même peut être majoré (19).
Depuis la description initiale des MAVc par Luscka et Virshow au milieu du XIX siècle, leurs prises en charge ne cessent de s’améliorer grâce aux progrès des outils diagnostiques et thérapeutiques, et aussi l’évolution de la neuro-réhabilitation. En effet, les progrès de l’imagerie ont permis une meilleure compréhension de l’angio-architecture des MAVc, et de la nature du tissu cérébral environnant. Les études d’imagerie sont devenues un outil inestimable dans l’évaluation pré, per et post opératoire des MAVc. Les avancées des techniques d’embolisation et de la radiochirurgie stéréotaxique ont facilité la résection chirurgicale des MAVc et amélioré ses résultats. Quant à la neuro-réhabilitation, elle est d’une importance capitale car certains des déficits qui surviennent après une chirurgie de MAVc sont susceptibles de s’améliorer avec le temps (5).
Les MAVc sont l’une des pathologies les plus complexes de la neurochirurgie, leur prise en charge pose des défis aux neurochirurgiens vasculaires. Ces défis sont plus difficiles à relever dans un pays à ressources très limitées tel que le SENEGAL, pendant que la chirurgie des MAVc profite des multiples avancées et innovations qui ont considérablement amélioré ses résultats la prise en charge des MAVc au SENEGAL est encore loin de ce « luxe ». Ne disposant pas d’angiographie cérébrale conventionnelle, l’angiographie par tomodensitométrie (TDM) et par résonnance magnétique (ARM) cérébrales sont les seuls moyens de diagnostic et de suivi post opératoire. Tandis que la résection chirurgicale est l’unique modalité thérapeutique disponible.
Rappels
Définition
Les malformations artério-veineuses cérébrales (MAVc) sont des malformations vasculaires congénitales, constituées par une communication anormale (shunt) entre sang artériel et veineux, sans réseau capillaire normal interposé. Elles comprennent trois compartiments : un compartiment artériel composé d’une ou plusieurs afférences parfois tortueuses et dilatées, un nidus représentant le cœur de la malformation, composé de shunts multiples formant un peloton vasculaire et un compartiment veineux composé d’une ou plusieurs efférences plus ou moins dilatées s’abouchant dans les sinus veineux profonds et/ou superficiels.
Les shunts artério-veineux sont responsables d’une augmentation du débit sanguin, d’un détournement du volume sanguin (absence de vascularisation capillaire), d’une artérialisation veineuse. Il peut en résulter la création d’anévrismes artériels ou intranidaux et/ou un effet de « vol vasculaire » avec hypo-perfusion parenchymateuse. Le risque principal est la rupture du nidus ou d’un anévrisme d’hyperdébit associé à l’origine d’une hémorragie cérébroméningée (28,19).
Pathogénèse
Les théories sur l’origine, le développement et les facteurs influençant la dynamique des MAVc sont nombreuses et ont beaucoup évolué ces dernières décennies. Certains évoquent un défaut d’interposition du lit capillaire, d’autres l’existence d’un shunt qui court-circuite le capillaire. L’étiologie répondrait à une agénésie embryonnaire du système capillaire et rétention des connexions vasculaires primordiales entre les artères et les veines .
Elles peuvent s’intégrer dans des maladies génétiques :
– Le syndrome de STURGE Weber Krabbe, malformation vasculaire congénitale rare (1/50000) du lit capillaire facial, qui associe un angiome plan dans le territoire du V, une comitialité et une MAV lepto méningée,
– La maladie de Rendu Osler ou Télangiectasie Hémorragique Héréditaire (THH), syndrome génétique autosomique dominant à pénétrance complète, qui se caractérise par le développement de plusieurs MAVc d’angio- architecture différente.
Ce court-circuit est donc constitué par un peloton de vaisseaux anormaux fragiles qui unissent le secteur artériel et le secteur veineux, et est traversé par un débit sanguin anormalement élevé (Figure 1). Cet hyper débit sanguin est responsable de modifications de la paroi des vaisseaux pouvant expliquer leur fragilisation avec un risque de rupture, la formation en amont d’anévrysmes d’origine hémodynamique, et le détournement du débit sanguin pouvant expliquer les phénomènes de vol artériel avec comme conséquences une épilepsie ou un déficit neurologique.
Epidémiologie
Les MAVc sont une pathologie rare leurs prévalence et incidence sont difficiles à évaluer. Elles sont respectivement estimées à 15 cas/100 000 personnes et entre 0.9 et 1.3 nouveaux cas/100 000 personnes par an. Elles se révèlent généralement entre 20 et 40 ans, sans prédisposition liée au sexe .
Elles sont localisées dans 85 % des cas à l’étage supra-tentoriel. L’hémorragie cérébrale est le mode de révélation le plus fréquent et le plus grave (42 à 70 % selon les études) avec un risque de mortalité estimé entre 10 et 20 %. Le risque de rupture d’une MAVc est de 2- 4 % par an. Ce risque varie en fonction de la présence ou non de facteurs de risque hémorragique : antécédent de rupture, localisation profonde, drainage veineux profond unique, anévrisme artériel associé (11).
Le risque de saignement d’une MAVc est donc très variable estimé entre 1% par an pour une MAVc asymptomatique et sans facteur de risque hémorragique à 35% par an en cas de MAVc profonde à drainage veineux unique et profond révélée sur un mode hémorragique. La crise convulsive est le deuxième mode de révélation le plus fréquent (18 à 40%). Dans la plupart des cas (65%) il s’agit d’une crise convulsive généralisée. La survenue d’une crise n’est pas un facteur de risque d’hémorragie. Les autres modes de révélation sont les céphalées chroniques (5 à 14%) et les déficits neurologiques focaux (5 à 10 %) pouvant être transitoires ou permanents, liés à l’effet de masse, ou à un phénomène de vol vasculaire. Dans les autres cas il s’agit d’une découverte fortuite .
Diagnostic
Le scanner est souvent l’examen de 1ère intention en cas de MAVc rompue. L’acquisition sans injection de produit de contraste (PDC) montre un hématome intra-parenchymateux (HIP) le plus souvent lobaire, pouvant être associé à une hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) et/ou intra ventriculaire. La MAVc peut être visible sans injection au contact de l’hématome sous forme d’hyperdensité spontanée d’allure vasculaire, serpigineuse, parfois calcifiée. A l’angio TDM, le diagnostic de MAVc est évoqué devant un rehaussement vasculaire serpigineux. Les afférences artérielles sont souvent dilatées, tortueuses et doivent être différenciées du nidus et du drainage veineux pouvant être ectasique et multiple. Des anévrismes d’hyperdébit devront également être systématiquement recherchés sur les artères afférentes ou au sein du nidus. Ces éléments sont notamment importants lorsqu’un geste chirurgical est indiqué en urgence (4, 50) L’ARM cérébrale est indiquée dans le cadre du diagnostic étiologique, en cas de MAVc non rompue, l’IRM est un examen clé pour analyser l’angio-architecture de la malformation, le parenchyme cérébral adjacent et pour rechercher un saignement ancien pouvant passer inaperçu. Enfin, l’IRM est utilisée dans le suivi post thérapeutique des MAVc.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I- Introduction
II- Rappels
1. Définition
2. Pathogénèse
3. Epidémiologie
4. Diagnostic
5. Modalités thérapeutiques
III- PRINCIPES DE LA CHIRURGIE DES MAVc
1. Planification préopératoire
2. Etapes de la chirurgie
DEUXIEME PARTIE
I- PATIENT ET METHODES
1. OBJECTIF DE L’ETUDE
2. CADRE ET TYPE D’ETUDE
3. CRITERES D’INCLUSION ET DE NON INCLUSION
4. RECUEIL ET ANALYSE DES DONNEES
5. MATERIEL ET METHODE
II- RESULTATS
1. Aspects épidémiologiques
1.1 Fréquence
1.2 Age
1.3 Sexe
1.4 Antécédents
2. Aspects cliniques
2-1 Présentation clinique
2-2 Etat clinique : mRS pré-opératoire
3. Aspects radiologiques
3-1 Localisation de l’hémorragie cérébrale
3-2 Localisation de la MAVc
4. Aspects thérapeutiques (Compléter par photos)
4-1 Système de classification des MAVc
4-2 Traitement chirurgical
5. Aspects évolutifs
5-1 Evolution générale
5-2 Complications
5-3 Recul
TROISIEME PARTIE : DISCUSSION
I- Aspects épidémiologiques
1. Fréquence
2. Age
3. Sexe
4. Antécédents
II- Aspects cliniques
1. Présentation clinique
2. Etat clinique : mRS pré-opératoire
III- Aspects radiologiques
1. Localisation de l’hémorragie
2. Localisation de la MAVc
IV- Aspects thérapeutiques
1. Systèmes de classification des MAVc
2. Traitement chirurgical
V- Aspects évolutifs
CONCLUSION
RÉFÉRENCES
