Thèse en médecine physiopathologie de la maladie hémorragique du nouveau-né

Thèse de doctorat en médecine

Introduction générale
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I- GENERALITE
A- Rappel physiologique de l’hémostase du nouveau-né
B- Physiopathologie de la maladie hémorragique du nouveau-né
II- SYMPTOMATOLOGIES
A- Manifestation clinique
B- Examen paraclinique
III- TRAITEMENT
A- Curatif
B- Préventif
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
I- PATIENTS ET METHODES
A- Cadre d’étude
B- Méthodes
II- RESULTATS
A- Aspects épidémiologiques
B- Aspects cliniques
C- Aspects paracliniques
D- Aspects thérapeutiques
E- Evolution
TROISIEME PARTIE : COMMENTAIRES ET SUGGESTIONS
I- COMMENTAIRES ET DISCUSSIONS
II- SUGGESTIONS
Conclusion générale

Rapport PFE, mémoire et thèse avec la catégorie médecine

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REVUE DE LA LITTERATURE
GENERALITES

A. Rappel physiologique de l’hémostase du nouveau-né
L’hémostase normale est un système dynamique progressivement mis en place chez le fœtus, le nouveau né, puis au cours de l’enfance, afin d’atteindre à l’état adulte [5]. Chez le nouveau-né et l’enfant, comme chez l’adulte, il existe un équilibre entre les taux des facteurs de la coagulation et leurs inhibiteurs assurant, à l’état physiologique, l’absence d’hémorragie et de thrombose. Cependant, au début de la vie, les conditions de cet équilibre sont particulières du fait de la maturation spécifique des différents facteurs et inhibiteurs.
Il est important de connaître les valeurs de référence des protéines de la coagulation afin de pouvoir affirmer si le taux d’un facteur ou d’un inhibiteur présente un caractère pathologique. Les données de la littérature concernant les volumes de référence de nombreux paramètres de l’hémostase sont ici compilées, en incluant les plus récents comme celles des explorations de l’hémostase primaire [6].

L’hémostase en période fœtale

Le nombre de plaquettes du fœtus est sensiblement identique à celui de l’adulte au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse.
Les antigènes et les glycoprotéines placentaires sont exprimés en quantité normale sur les plaquettes fœtales dès la 16 ème semaine d’aménorrhée [7]. Au cours de la grossesse,les composants du système de la coagulation ne traversent pas le placenta. Ces protéines sont synthétisées par le fœtus et apparaissent dans sa circulation vers la 10 ième semaine d’âge gestationnel [8]. La coagulation fœtale repose sur les mêmes activateurs et inhibiteurs que ceux de l’adulte, mais tous les facteurs ont des concentrations trois fois plus faibles que celles de l’adulte.

Les valeurs de référence
Hémostase primaire
Plaquettes

Chez le prématuré, le nombre de plaquette est normal, ou discrètement diminué, par rapport à celui de l’adulte. Chez l’enfant à terme, numération, aspect et volume plaquettaires sont identiques à ceux de l’adulte.
Quant aux fonctions plaquettaires, l’adhésion est normale dès la naissance, alors que l’agrégation est diminuée (en particulier en présence de l’ADP et adrénaline) chez le prématuré et le nouveau-né à terme [9].

Le temps de saignement (TS)

C’est le seul test permettant d’étudier in vitro l’interaction des plaquettes avec la paroi vasculaire. Cependant, le test tend à tomber en désuétude car différents travaux ont montré qu’un TS normal n’exclut pas une hémorragie en situation chirurgicale, pas plus qu’un TS allongé ne la prévoit. Si le TS est pratiqué, c’est avec la technique de référence qu’il doit être, c’est à dire la technique d’Ivy : une incision au niveau de l’avant bras, sous contre pression adaptée au poids de l’enfant, est standardisée à l’aide de dispositifs spécifiques pédiatriques (Surgicut*). Chez le nouveau-né à terme sain, le TS est plus court que chez l’adulte (normal jusqu’à 10 minutes) à cause, en particulier, de la richesse en multimères de haut poids moléculaire du facteur Willebrand. Chez l’enfant, le TS est plus long que celui de l’adulte [6].

Facteurs des coagulations et inhibiteurs

Les valeurs de référence de la plupart des facteurs et inhibiteurs de la coagulation présentées dans cet article sont issues des travaux très complets de M. Andrew [8] repris par R. Favier et al [3] et M.F. Hurtaud-Roux et N. Schlegel [9].

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