TGV associée a une malformation autre que cardiaque

Rappels

Embryologie 

La transposition ne résulte pas d’un simple arrêt, à un stade quelconque, d’une embryogenèse normale. Il n’existe à aucun moment du développement normal du cœur un stade où le cœur embryonnaire normal ressemble à celui d’une TGV. [4, 13] Néanmoins le développement normal de la boucle auriculo- ventriculaire, convexe à droite, place la valve aortique à proximité de la valve tricuspide, à droite, et la valve pulmonaire à proximité de la valve mitrale, à gauche, disposition plutôt favorable à l’apparition d’une TGV. C’est le développement asymétrique du conus qui permet au cœur normal d’échapper à la transposition. [4] Tandis que la crête bulbo- ventriculaire se résorbe et que s’effectuent les cloisonnements, tronco- conal d’une part et inter- ventriculaire d’autre part, le conus va se développer seulement dans sa partie gauche, sous-pulmonaire, alors qu’il involue dans sa partie droite sous aortique. Il en résulte une torsion du tronc artériel, dont le cloisonnement devient hélicoïdal, qui va permettre à chacun des gros vaisseaux de gagner le ventricule auquel il est destiné : l’orifice pulmonaire est poussé par le développement conal en haut, en avant et à droite, tandis que la résorption sous-aortique du conus entraîne l’orifice aortique en bas, en arrière et à gauche. Ces phénomènes expliquent la relation spatiale normale des gros vaisseaux, caractérisée par un enroulement de l’AP autour de l’aorte, le développement de l’infundibulum, interposé entre la valve tricuspide et les valves pulmonaires et l’existence d’une continuité fibreuse mitro- aortique, conséquence de l’involution conale sous-aortique. Dans la TGV, pour une raison inconnue, c’est le conus sous-aortique qui se développe tandis que le conus sous-pulmonaire se résorbe. Ainsi l’orifice aortique est projeté en haut, en avant et à droite, et va occuper la position qu’occupe normalement l’orifice pulmonaire, tandis que l’orifice pulmonaire glisse en bas en arrière et à gauche dans la position qu’occupe normalement l’orifice aortique, en contiguïté avec la valve mitrale. Il n’y a donc pas de torsion du tronc artériel et la lame tronco- conale descend rectiligne.

Cependant si le développement de la boucle bulbo- ventriculaire est altéré dans son extrémité artérielle, la relation spatiale des gros vaisseaux peut s’en trouver modifiée et l’aorte se situer en avant et à gauche de l’AP (L-transposition).

Anatomo pathologie 

Gros vaisseaux 

La TGV se reconnaît au fait que l’aorte naît du ventricule morphologiquement droit faisant suite à l’oreillette droite (OD) tandis que l’AP naît du ventricule morphologiquement gauche faisant suite à l’oreillette gauche (OG) (figure 3 : A et B). Ainsi la définition anatomique de la TGV se fait en termes de connexions et non de relation spatiale des grosses artères, même si celle-ci est habituellement anormale. En général l’aorte est antéro- droite (d- transposition), parfois antérogauche (l-transposition). Les vaisseaux peuvent aussi être côte à côte, ou dans un plan antéropostérieur. Mais il est tout à fait exceptionnel que l’aorte soit postérieure à l’AP.

➤ Ventricule droit
Il a une architecture grossièrement normale : chambre d’admission comportant une tricuspide normale, infundibulum surmonté des valves semi-lunaires aortiques, à distance de la tricuspide, zone apicale trabéculée. La paroi ventriculaire droite est, à la naissance, un peu plus épaisse que celle d’un cœur normal et cette épaisseur augmente avec l’âge au lieu de se réduire. [4]
➤ Ventricule gauche
Le VG est morphologiquement normal. Il existe une continuité mitro- pulmonaire comparable à la continuité mitro- aortique du cœur normal. A la naissance, la cavité a une forme ellipsoïdale comme dans un cœur normal, mais cette forme se modifie rapidement : elle a pu être comparée à celle d’une banane. En effet l’épaisseur de la paroi ventriculaire gauche s’amincit en quelques semaines en l’absence de lésions associées et la cavité se déforme sous la pression du VD qui fait bomber le septum dans la cavité ventriculaire gauche. [4]
➤ Jonction auriculo- ventriculaire
En termes de connexion, elle est normale. Mais la relation des orifices auriculoventriculaires entre eux est un peu différente de ce qu’elle est dans un cœur normal. L’AP s’enchâsse moins entre les deux anneaux auriculo- ventriculaires d’un cœur de transposition que ne le fait l’aorte d’un cœur normal. Il s’en suit que les valves mitrale et tricuspide sont contiguës sur une plus grande longueur et qu’elles sont très souvent au même niveau.
➤ Oreillettes
Elles sont normales. [4,14]
➤ Voies de conduction
Elles sont grossièrement normales. [4,14]
➤ Artères coronaires
L’origine et la distribution des artères coronaires sont, dans la transposition des gros vaisseaux, particulièrement variables. Ces variations anatomiques revêtent une importance primordiale depuis que la détransposition artérielle s’est imposée comme le traitement chirurgical idéal. En effet, le transfert des ostia coronaires de l’orifice semi-lunaire antérieure à l’orifice semi-lunaire postérieur représente la clé du succès de cette intervention. [4] De nombreuses classifications ont été proposées, dont la complexité croissante n’a fait qu’obscurcir un problème pourtant relativement simple. Une classification utile doit être facilement compréhensible, permettre un diagnostic aisé de l’anatomie coronaire et avoir des implications immédiates sur le traitement chirurgical. Ces constations ont amené la plupart des chirurgiens à utiliser une classification en trois groupes. [4] Dans plus de 99 % des cas les artères coronaires naissent des deux sinus de Valsalva aortiques qui font face à l’orifice pulmonaire. Lorsque l’aorte est en avant et à droite de l’artère pulmonaire (situation la plus fréquente), le sinus coronaire gauche est antéro- gauche et le sinus coronaire droit est postéro- droit. Lorsque les gros vaisseaux sont en relation antéropostérieure dans le plan sagittal, le sinus coronaire gauche est à gauche et le sinus coronaire droit est à droite. Enfin lorsque les gros vaisseaux sont côte à côte dans un plan frontal, le sinus coronaire gauche est antérieur et le sinus coronaire droit est postérieur.

Disposition coronaire dite ” normale “ Dans 65 à 70 % des cas, le sinus coronaire gauche donne naissance à un tronc coronaire gauche qui se divise, plus ou moins rapidement, en inter- ventriculaire antérieure (IVA) et circonflexe, tandis que le sinus coronaire droit donne naissance à l’artère coronaire droite (figure 4). Assez fréquemment, il n’y a pas de véritable artère circonflexe, mais plusieurs branches qui naissent du tronc gauche pour vasculariser la paroi latérale du ventricule gauche. Dans cette configuration anatomique, le transfert des ostia coronaires est aisé et le risque de distorsion des artères coronaires proximales est minime. La détransposition artérielle ne comporte donc pas de risque important.

Dispositions comportant des artères coronaires antérieures et/ou postérieures aux gros vaisseaux
Dans 25 à 30 % des cas, il y a, soit une artère coronaire (circonflexe ou tronc commun gauche) qui chemine en arrière de l’artère pulmonaire, soit une artère coronaire (coronaire droite ou IVA) qui chemine en avant de l’aorte, soit l’association des deux (figure 5). Le trajet transversal en avant ou en arrière des vaisseaux, ou celui de distorsion à l’origine d’une artère coronaire est accru. Le risque de complication coronaire lors de la détransposition artérielle est donc augmenté.

Dispositions avec les artères coronaires entre les gros vaisseaux
Dans environ 5 % des cas, l’une ou les deux artères coronaires cheminent entre les gros vaisseaux. Là encore, les possibilités sont multiples (figure 6). Ces dispositions sont fréquemment associées à la présence des ostia coronaires au voisinage immédiat de la commissure valvulaire aortique postérieure (ostium juxta commissural) ou au trajet intra- mural, dans la paroi aortique, de l’une ou des deux artères coronaires proximales. Bien que possible, le transfert des artères coronaires est toujours délicat, voire difficile, et le risque de complication ischémique lors de la détransposition artérielle s’en trouve considérablement augmenté. Dans la TGV simple, la disposition coronaire ” normale ” est de loin la plus fréquente alors que les dispositions ” anormales ” sont plus fréquentes dans les TGV complexes, particulièrement lorsque les gros vaisseaux sont côte à côte. [4] Outre sa simplicité, la classification que nous utilisons permet à un échocardiographiste expérimenté de classer l’anatomie coronaire d’un patient donné dans l’un des trois groupes sans avoir recours à l’angiographie aortique ou coronaire, ce qui peut avoir des conséquences sur l’indication opératoire.

Physiopathologie 

Durant la vie fœtale
Lors de la vie fœtale l’existence d’une TGV n’a pas de conséquence hémodynamique (figure 7 : A et B). La circulation pulmonaire n’est pas fonctionnelle. Les échanges gazeux se font au niveau du placenta qui dépend de la circulation systémique. Le retour veineux systémique gagne l’aorte au travers du PFO (” patent foramen ovale “) et du canal artériel. La seule différence avec la circulation dans un cœur normal est que le sang le plus oxygéné, venant de la veine cave inférieure (VCI) retourne préférentiellement vers la partie inférieure du corps, via le PFO, le VG, l’AP, le canal artériel et l’aorte descendante, alors que le sang le plus désaturé, venant de la veine cave supérieure (VCS) est dirigé préférentiellement vers la partie supérieure du corps, via le VD et l’aorte ascendante. Cette diminution de saturation du sang destiné aux organes ” nobles ” (cerveau, cœur) ne semble pas être préjudiciable au fœtus en conditions de gestation normales. Le travail de chacun des ventricules est le même quel que soit le vaisseau auquel il donne naissance. Cela explique que la taille du cœur soit normale à la naissance et les ventricules relativement équilibrés.

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Table des matières

Introduction
Première partie Revue de la littérature
I.1.Définition
I.2.Rappels
I.2.1.Embryologie
I.2.2.Anatomopathologie
I.2.3.Physiopathologie
I.2.4.Clinique
I.2.4.1.TGV simple
I.2.4.2.TGV avec CIV
I.2.4.3.TGV avec sténose pulmonaire
I.2.4.4.TGV avec coarctation de l’aorte
I.2.4.5.TGV associée a une malformation autre que cardiaque
I.2.5.Paraclinique
I.2.5.1.Biologie
I.2.5.2.Imagerie
I.2.6.Evolution
I.2.7.Diagnostic
I.2.7.1.Diagnostic positif
I.2.7.2.Diagnostic de gravité
I.2.7.3.Diagnostic différentiel
I.2.7.4.Diagnostic étiologique
I.2.8.Traitement
I.2.8.1.Traitement médical
I.2.8.2.Traitement chirurgical
Deuxième partie : Notre étude
II.1.Cadre d’étude
II.1.1.Locaux
II.1.2.Le personnel
II.1.3.Fonctionnement de l’hôpital
II.2.Matériel et méthodes
II.2.1.Type d’étude
II.2.2.Sélection des patients
II.2.3.Mode de recueil de données
II.2.4.Analyse des données
II.3.Résultats
II.3.1.Données épidémiologiques
II.3.2.Les observations cliniques
II.3.2.1.Première observation
II.3.2.2.Deuxième observation
II.3.2.3.Troisième observation
II.3.3.Données sociodémographiques
II.3.4.Données obstétricales
II.3.5.Données néonatales
II.3.5.1.Données cliniques
II.3.5.2.Données paracliniques
II.3.5.3.Données thérapeutiques
II.3.5.4.Données évolutives
II.4.Discussion
II.4.1.Limites du travail
II.4.2.Données épidémiologiques
II.4.2.1.Prévalence
II.4.2.2.Données sociodémographiques et obstétricales
II.4.3.Données néonatales
II.4.3.1.Données cliniques
II.4.3.2.Données paracliniques
II.4.3.3.Données thérapeutiques
II.4.3.4.Données évolutives
II.5.Conclusion et recommandations
Conclusion

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