Syndrome néphrotique associé aux lésions glomérulaires minimes (LGM ) et aux hyalinoses segmentaires et focale (HSF )

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Le mésangium et les cellules mésangiales [21,38 ] (figure 5)

Le mésangium ou axe centrolobulaire, comporte une matrice extracellulaire et des cellules.

La matrice mésangiale

En microscopie optique et en ultra structure, elle apparaît comme un feutrage de fibres ayant la même affinité que la membrane basale glomérulaire. La matrice mésangiale remplit l’espace centrolobulaire et constitue le support sur lequel s’appuient les anses capillaires glomérulaires (figure 5). A ce niveau, la membrane basale glomérulaire s’attache directement sur la matrice mésangiale sans interposition endothéliale, et la lamina rara interna

Les cellules mésangiales (figure 5)

En microscopie optique, l’axe mésangial normal contient 3 à 5 cellules mésangiales ; seul leur noyau est bien repérable. En microscopie électronique, les cellules mésangiales ont une forme irrégulière avec de nombreux prolongements cytoplasm iques qui s’insinuent dans la matrice extracellulaire et entre la membrane basale glomérulaire et la cellule endothéliale. Elles possèdent un cytoplasme peu abondant, contenant des mitochondries et des lysosomes, mais peu d’organelles impliquées dans la synthèse et la sécrétion des protéines. Elles contiennent aussi de larges amas de fibrilles intracellulaires identiques à celles des cellules musculaires lisses.
Les cellules mésangiales produisent aussi des matrices extracellulaires : fibronectine, laminine, protéoglycanes, collagène de type IV, ainsi que des enzymes dégradant ces matrices. Les cellules mésangiales participent donc au maintien de la structure du floculus.

La capsule de bowman

C’est un sac borgne formé de deux feuillets de cellules qui entourent le glomérule. Elle est constituée par une membrane, faite de collagène IV et de laminine, et est tapissée sur sa face interne par des cellules épithéliales aplaties. La capsule recueille l’urine primitive et débouche dans le tubule contourné proximal.

Appareil juxta glomérulaire

Situé au hile du glomérule, il est constitué de trois éléments : une portion particulière de l’artériole afférente caractérisée par la présence de cellules granulaires dans le média, la macula densa, et le lacis. La macula densa est cette partie du tube contourné distal composée de cellules de plus petite taille possédant de nombreuses mitochondries et un appareil de golgi situé sous le noyau. Au niveau de la macula densa, la membrane basale du tube s’interrompt et les cellules tubulaires sont directement en contact avec celles du lacis. Le lacis est en continuité avec le mésangium glomérulaire.

Les tubules rénaux [ 3,4, 38 ]

Le tubule rénal, qui fait suite aux glomérules, est constitué de quatre parties : le tube contourné proximal, l’anse de Henle, le tube contourné distal, le tube collecteur.

Le tube contourné proximal [3, 4, 38]

C’est la structure de réabsorption. Les tubes contournés proximaux sont entièrement situés dans la corticale. Ils sont en contact étroit avec un réseau de capillaires. Ces capillaires sont formés par la division de l’artériole efférente du glomérule correspondant. Les cellules ont une bordure en brosse du coté urinaire et possèdent de nombreuses possibilités enzymatiques : ces 2 éléments favorisent les processus de réabsorption passifs et actifs.

L’anse de Henle [38]

Elle est responsable de l’établissement du gradient cortico- médullaire. Elle se dirige perpendiculairement à la surface rénale de la corticale, vers la médullaire qu’elle traverse (branche descendante), puis en sens inverse (branche ascendante). Elle est en contact avec un réseau vasculaire, les vaisseaux droits. Ceux -ci proviennent soit des artérioles efférentes des glomérules les plus profonds, soit directement des artères arquées. Les cellules sont peu riches en activité enzymatique et n’ont pas de dispositifs accroissant la réabsorption : il s’agit de structures d’échanges osmotiques.

Le tube contourné distal [ 3, 4, 38]

Il est responsable de l’ajustement de la réabsorption sodée et l’excrétion acide. Il est en contact étroit avec un réseau capillaire d’origine variable. Les cellules ont une morphologie qui se rapproche de celle des cellules du tube contourné proximal, elles sont cependant moins riches en équipement enzymatique.

Les tubes collecteurs [3, 4, 38]

Ils sont responsables de l’ajustement de la réabsorption hydrique. Ils se dirigent de la corticale vers la médullaire qu’ils traversent, sont parallèles aux anses de Henlé, collectent progressivement les pré-urines délivrées par les tubes distaux. I ls sont en contact avec les vaisseaux droits. Les cellules sont des organes d’échanges osmotiques.

L’interstitium rénal et la vascularisation rénale [4, 38]

L’interstitium rénal

Le tissu interstitiel du rein est composé d’une matrice collagènique faite de collagène de type interstitiel (collagène type I, II, III, et IV). Au sein de cette matrice, on retrouve des éléments cellulaires en faible nombre des cellules allongées de type fibroblastique et également quelques cellules inflammatoires (monocytes, macrophages).

La vascularisation rénale [4, 38]

Les artères rénales

La vascularisation artérielle rénale est une vascularisation fonctionnelle et nourricière à la fois. Les artères rénales naissent de l’aorte abdominale au niveau de L1. Chaque artère rénale se divise au niveau du hile en artères segmentaires (terminales). Ces artères donnent naissance aux artères interlobaires qui parcourent les colonnes de Bertin jusqu’à la jonction cortico-médullaire où elles se divisent à an gles droits en artères arquées (arciformes), de ces dernières naissent les artères interlobulaires qui cheminent dans le cortex rénal où elles donnent naissance aux artérioles afférentes dont chacune irrigue un glomérule. De ce dernier part une artériole efférente qui se divise en capillaires pour former le réseau péritubulaire artério – veineux. Ainsi, le sang qui perfuse les tubules est essentiellement post-glomérulaire.

Les veines rénales

Les veines interlobulaires, en continuité avec le réseau péritubulaire artério -veineux, se drainent dans les veines arquées; celles-ci se regroupent entre les pyramides de malpighi et se réunissent dans le hile pour former la veine rénale en avant du bassinet. Les veines rénales se jettent dans la veine cave inférieure.

Les lymphatiques

Il ne semble pas exister de lymphatiques dans la médullaire. Dans le cortex, les lymphatiques péri-glomérulaires rejoignent des vaisseaux lymphatiques inter lobulaires puis arqués pour former les lymphatiques hilaires. .

Les nerfs

Les nerfs se détachent du plexus cœliaque, du tronc et des ganglions sympathiques lombaires. Après un trajet variable, avec de larges anastomoses, les filets nerveux gagnent l’artère rénale en un plan péri artériel , suivant ses branches de division dans le hile.

Techniques de la biopsie rénale percutané [10, 14]

C’est la méthode de biopsie rénale la plus utilisée et la plus ancienne. Elle a l’avantage de la simplicité et d’un cout réduit du fait d’une courte hospitalisation de 24 à 48 heures. Depuis les années 1950, cette technique s’est constamment simplifiée et améliorée. Deux modifications majeures ont augmenté significativement l’efficacité et surtout la sécurité de la technique : l’échoguidage en temps réel et l’utilisation du pistolet automatique. L’utilisation du pistolet automatique (Fig.8) a montré sa supériorité par rapport à la technique manuelle « à l’aiguille ». La biopsie rénale percutanée sous contrôle échographique en temps réel avec pistolet automatique est devenue ainsi la technique de référenc e.
Habituellement, le patient est placé en décubitus ventral sur un plan dur et sur un oreiller roulé servant de billot comprimant l’abdomen et fixant le rein. Le point de ponction est choisi de préférence au pôle inférieur du rein gauche, moins mobile que le rein droit, et avec un risque moindre de blessure de la veine cave inférieure. Le prélèvement est réalisé après une anesthésie locale à la Xylocaine des différents plans cutanéo -musculo-aponévrotiques sur le trajet de ponction. La PBR peut être réalisée avec les aiguilles de Silvermann ou avec un pistolet automatique (cf figure 8). Le pistolet peut être à usage unique ou utilisant des aiguilles à usage unique. L’utilisation des aiguilles d’un calibre supérieur, de 14 gauges, est préférable pour les reins propres. Leur utilisation ne s’accompagne pas d’une augmentation des complications hémorragiques par rapport aux aiguilles de 16 gauges. La qualité des prélèvements par les aiguilles d e 18 gauges est insuffisante avec un mauvais rendement diagnostique.

Biopsie rénale par voie chirurgicale [10, 32]

Deux techniques chirurgicales sont décrites : la biopsie rénale « à ciel ouvert » et par laparoscopie.
Ces procédures sont théoriquement réservées aux patients présentant des contre-indications à la biopsie rénale par voie percutanée. Leur utilisation est devenue exceptionnelle tenant compte des progrès techniques de la biopsie percutanée et du succès de la biopsie trans-veineuse.

Techniques histopathologiques et moyens d’étude [32]

Le prélèvement histologique nécessite toujours deux prélèvements différents pour les techniques de microscopie optique et d’immunohistochimie (immunofluorescence). Dans les cas où la microscopie électronique est indispensable, il sera possible de réaliser un troisième prélèvement. Tous ces prélèvements seront traités dans des modes de conditionnement différents.

Microscopie optique :

Fixation du prélèvement :

Les fixateurs permettent certaines colorations utiles au diagnostic. Actuellement le fixateur associant au formol de l’alcool et de l’acide acétique (AFA) est utilisé. L’utilité de ces fixateurs est de permettre le trichrome de Masson , qui est la coloration d’excellence, de mettre en évidence les dépôts immuns, les particularités de la majorité des glomérulonéphrites. La fixation par immersion dans l’AFA est immédiate et se poursuit deux à trois heures. Au-delà de cette période, le f ixateur est remplacé par de l’alcool à 70 %.

L’inclusion

Elle est actuellement pratiquée dans des automates programmés à la demande. Le milieu d’inclusion est constitué par un mélange de Paraplast et de paraffine.

Colorations des coupes :

Le trichrome vert (ou bleu) de Masson, les colorations argentiques et l’acide périodique de Schiff (PAS) sont les trois colorations utilisées pour le diagnostic. Le trichrome montre les dépôts immuns en rouge brique (rouge de Mallory), les membranes b asales et le mésangium en vert (vert lumière), et en violet les noyaux (hématoxyline).
Les colorations argentiques, selon les techniques de Jones ou de Marinozzi, colorent en marron-noir les matrices comme les membranes basales glomérulaires (MBG), tubulaires ainsi que la matrice mésangiale.
L’argentation confirme la prolifération cellulaire endocapillaire avec son aspect en « logettes » des aires mésangiales. Elle montre les modifications des parois avec un aspect en « double contour » sous la forme de deux traits. Pour les dépôts extra membraneux, c’est le matériel matriciel entourant le dépôt qui donne ces aspects de spicules, de massues ou de cratères ou chaînettes. L’hématoxyline-éosine-safran est une coloration de base qui analyse bien les cellules résidentes ou infiltrant le glomérule.
Le PAS colore en rose la matrice mésangiale, les MBG et les bordures en brosse des tubes. Il permet de distinguer les dépôts dits « hyalins » des dépôts fibrinoïdes. Une coloration par le May Grünwald -Giemsa peut aider à l’analyse cellulaire. De nombreuses colorations spécifiques peuvent être ajoutées. C’est par exemple celle de l’amylose.
Il peut s’agir du Rouge Congo, du cristal violet ou la thioflavine. Les cristaux peuvent nécessiter une lecture complémentaire en lumière polarisée qui visualise la structure et le dessin spécifique des cristaux ou une étude complémentaire en cristallographie sur coupes épaisses. La coloration des graisses (rouge à l’huile, noir Soudan) se fait sur le prélèvement congelé.

Immunofluorescence sur matériel congelé [10, 14, 32]

Elle est indispensable pour poser certains diagnostics histologiques car des petits dépôts peuvent être mal visibles sur la seule microscopie, par exemple la glomérulonéphrite extramembraneuse de type I. La rupture de réactif dans notre structure entraine que l’IFn’est pas pratiquée quelques fois

Congélation :

Le fragment peut être congelé par immersion rapide dans l’isopentane refroidi par l’azote liquide ou directement dans l’azote liquide.

Immunofluorescence « directe » du tissu congelé

Les coupes faites en série du tissu d’une épaisseur de 2 à 3 mm sont obtenues avec un cryostat. Une « incubation » des anticorps sur les coupes est faite en atmosphère humide pendant 30 minutes, puis les préparations sont rincées au tampon. Le montage est réalisé à la glycérine tamponnée. Les coupes sont examinées avec un microscope équipé d’une lampe ultraviolette

Microscopie électronique [ 10]

Elle n’est pas pratiquée de manière systématique.

Complications de la biopsie rénale percutanée [10, 14, 32, 35]

Hématurie :

L’hématurie macroscopique complique 5 à 10% des PBR selon les séries .Elle est presque toujours isolée, dure moins de 48 heures et ne nécessite aucun traitement. Rarement, e lle est abondante. La formation de caillots peut provoquer une colique néphrétique et expose au risque de cailloutage vésical, ce qui rend nécessaire la pose d’une sonde et l’entretien d’une diurèse suffisante .La survenue retardée d’une hématurie vers 10éme jour peut compliquer une chute d’escarre.

Hématomes péri -rénaux :

La pratique systématique d’une échographie ou d’un examen tomodensitométrique 24 ou 48 heures après la PBR permet de dépister les hématomes péri -rénaux qui sont des complications fréquentes. Classiquement l’hématome péri-rénal se manifeste par un empâtement douloureux de la fosse lombaire durant quelques jours.
L’échographie et le scanner permettent aussi de préciser la topographie de l’hématome. L’évolution se fait vers la résolution complète en quelques mois .Les risque d’une organisation fibreuse parait tout à fait exceptionnel.

Fistules artério-veineuses :

La PBR est la cause essentielle des fistules artério -veineuse acquise, mais la fréquence réelle de ces lésions est difficile à évaluer car il faut distinguer les formes symptomatiques de celles révélées par les examens artério -graphique systématique après la biopsie dont l ’incidence est d’environ 15% .L’auscultation de la fosse lombaire doit être systématique dans les suites de la biopsie, à la recherche d’une souffle qui justifie alors une surveillance particulière .
Le diagnostic de fistule artério-veineuse peut se discuter dans deux circonstances, soit au décours immédiat de la biopsie dans un tableau d’hémorragie importante, hématurie ou hématome péri -rénale.

Douleurs et empâtement de la fosse lombaire

Douleur et l’empâtement de la fosse lombaire sont assez fréquents et constituent les complications immédiates après une ponction biopsie rénale. Ils disparaissent de façon précoce après le respect des mesures de rep os stricte de décubitus ventral

Décès

La ponction biopsie rénale est un examen invasif. L’avènement du repérage échographique associé à l’utilisation du pistolet automatique a révolutionné les procédures de la méthode. Le respect des indications et des contres indications contribue a limité les complications graves tel que le décès (0,1%)

Spécificité des néphropathies du sujet âgé [2, 5,8, 16, 19, 35, 36]

Les avancées dans le domaine de la santé ont permis l’allongement de l’espérance de vie et le nombre de personnes âgées adressées au service de néphrologie augmente, et par conséquent le nombre de biopsies rénales augmente. L’ensemble des néphropathies rencontrées à l’âge moyen peuvent être observées chez le sujet âgé. Dans cette population spécifique, le risque de mortalité cardiovasculaire devient particulièrement élevé et dépasse le risque d’évolution vers l’IRCT. Les néphropathies vasculaires et diabétiques sont les plus retrouvées. La prise en charge des ces néphropathies doit tenir compte de l’évaluation gériatrique standardisé permettant de mieux repérer les patients fragile et de leur proposer un traitement adapté. .Les techniques de préparations du patient, de prélèvements d es fragments du parenchyme rénal et les méthodes d’études histologiques sont identiques à celles du sujet jeune. Les complications sont rares, si les contre-indications sont respectées. La biopsie rénale a révélé des diagnostiques histologiques qui ne sont pas généralement suspect ées par la présentation clinique, [36]. Les anomalies rénales découvertes chez le sujet âgé ne doivent être considérées comme un état de vieillissement rénal. Au moins 40% des biopsies rénales mènent au diagnostic des pathologies nécessitant un traitement spéci fique, dont le béné fice thérapeutique reste à évaluer chez cette tranche d’âge [2]. La PBR est moins souvent pratiquée selon Alaoui (5,2%) chez les personnes âgées que dans la population de jeune adulte, alors que dans la littérature occidentale son pourcentage varie entre (13–20%), ceci est peut être liée à une population plus vieillissante dans ces pays. Comme pour l’adulte jeune, La PBR du sujet âgé reste un outil incontournable a fin d’établir un diagnostic histologique précis, d’orienter la prise en charge thérapeutique parfois spéci fique, et d’inciter à rechercher une pathologie sous-jacente à l’origine de la néphropathie.

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Table des matières

INTRODUCTION
Rappels sur l’histologie du rein
I . L’ultra structure des constituants du néphron et de l’interstitium
I .1 L’ultra structure des constituants du néphron
I.1.1 Le glomérule
I.1.1.1. La membrane basale glomérulaire
I.1.1.2 Les podocytes
I.1.1.3 Le mésangium et les cellules mésangiales
I.1.1.4 La capsule de bowman
I.1.1.5 Appareil juxta glomérulaire
I.1.2 Les tubules rénaux
I.1.2.1 Le tube contourné proximal
I.1.2.2 L’anse de Henle
I.1.2.3 Le tube contourné distal
I.1.2.4 Les tubes collecteurs
I.2 L’interstitium rénal et la vascularisation rénale
I.2.1 L’interstitium rénal
I.2.2 La vascularisation rénale
I.2.2.1 Les artères rénales
I.2.2.2. Les veines rénales
I.2.2.3 Les lymphatiques
I.2.2.4 Les nerfs
II. Ponction biopsie rénale (PBR)
II.1. Définition
II.2. Intérêts
II.3. Historique
II.4. Contre-indications
II.5. Modalités
II.5.1.Techniques de prélèvement
II.5.1.1.Techniques de la biopsie rénale percutané
II.5.1.2 Biopsie rénale transveineuse ou transjugulaire
II.5.1.3 Biopsie rénale par voie chirurgicale
II.5.2. Techniques histopathologiques et moyens d’étude
II.5.2.1 Microscopie optique
II.5.2.1.1 Fixation du prélèvement
II.5.2.1.2 L’inclusion
II.5.2.1.3 Colorations des coupes
II.5.2.2. Immunofluorescence sur matériel congelé
II.5.2.3.Microscopie électronique
II.6. Complications de la biopsie rénale percutanée
II.6.1. Hématurie :
II.6.2. Hématomes péri-rénaux
II.6.3. Fistules artério-veineuses
II.6.4. Douleurs et empâtement de la fosse lombaire
II.6.5. Décès
III. Spécificité des néphropathies du sujet âgé
III-1 Néphropathies vasculaires chroniques
III-1-1 Néphroangiosclérose bénigne ( NAS )
III-1-2 La néphropathie ischémique
III-2 Néphropathies vasculaires aigues
III-2-1 Emboles de cristaux de cholestérol
III-2-2 Néphrosangiosclérose maligne
III-3 Néphropathies glomérulaires
III-3-1 Glomérulonéphrite extra membraneuse
III-3-2 Glomérulonéphrite rapidement progressive
III-3-3 Syndrome néphrotique associé aux lésions glomérulaires minimes (LGM ) et aux hyalinoses segmentaires et focale (HSF )
III-3-4 Néphropathie diabétique
III-4 Néphropathies tubulo- interstitielles
III-4-1 Néphropathies interstitielles aigues
III-4-2 Néphropathies tubulo- interstitielles chroniques
CHAPITRE I : PATIENTS ET METHODES
1. Patients et méthodes
1.1 Le cadre de l’étude
1.2 Type et période d’étude
1.3 Critères d’inclusion
1.4 Critères de non inclusion
1.5 Déroulement des biopsies rénales
1.5.1 Fixation des prélèvements
1.5.2 Déshydratation du prélèvement
1.5.3 Imprégnation du prélèvement
1.5.4 Réalisation des coupes
1.5.5 Colorations
1.5.6 Lecture des lames
1.6 Recueil de données et Paramètres étudiés (cf. annexe)
CHAPITRE II : RESULTATS
1. Résultats descriptifs
1.1 Prévalence
1.2 Age
1.4 Répartition annuelle
1.5Les indications des PBR
1.6Le résume des différentes indications de PBR
1.7 Aspects anatomo-pathologiques
1.7.1Néphropathies glomérulaires
1.7.1.1 La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) :
1.7.1.2 Hyalinose Segmentaire et focale (HSF )
1.7.1.3 Amylose rénale
1.7.1.4 Lésion glomérulaire minime (LGM )
1.7.1.5 Glomérulonéphrite extracapillaire (GNEC)
1.7.1.6 Glomérulonéphrite aiguë (GNA)
1.7.1.7 Glomérulonéphrite membrano-proliférative : GNMP
1.7.2 Néphropathies tubulo-interstitielles
1.7.3 Néphropathies vasculaires
1.8 Etiologies des lésions histologiques
1.8.1 Néphropathies primitives
1.8.2 Causes de néphropathies secondaires
1.8.2.1 Causes glomérulaires
1.8.2.2 Causes tubulo-interstitielles
1.8.2.3 Causes vasculaires
II-Résultats analytiques
II-1- Distribution de la PBR en fonction de l’âge et du genre des patients
II.2 Analyse des indications de la PBR
II-2-1-Syndrome néphrotique
II.2.2 Glomérulonéphrite chronique au stade d’IRC
II.2.3 Insuffisance rénale chronique d’étiologie indéterminée
II.2.4 Insuffisance rénale aigue :
II.2.5 Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
II.3. Analyse des formes anatomo-étiologiques
II.3.1 Analyse des formes anatomo-pathologiques primitives par rapport au genre
II.3.1.1 La lésion glomérulaire minime : (LGM)
II.3.1.2 La Hyalinose segmentaire et focale : (HSF)
II.3.1.3 La glomérulonéphrite extra-membraneuse : (GEM)
II.3.1.4 Glomérulonéphrite extra capillaire : (GNEC)
II.3.1.5 Amylose rénale
II.3.2 Analyse des formes anatomo-pathologiques primitives par rapport à l’âge
II.3.3 Analyse des étiologies par rapport au genre
II.3.4 Analyse des néphropathies primitives et secondaires par rapport à l’âge
CHAPITRE III – Discussion
1. Données épidémiologiques
1.1 Variation annuelle du nombre de PBR
1.2 Age et genre
2. Les indications de la PBR
2.1 Le syndrome néphrotique
2.2 Le syndrome de glomérulonéphrite chronique au stade d’IRC
2.3 Insuffisance rénale d’étiologie indéterminée
2.4 Insuffisance rénale aigue et syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
3. Type histologique
3.1 Types histologiques glomérulaires
3.1.1 La hyalinose segmentaire et focale : HSF
3.1.2 La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)
3.1.3 La glomérulonéphrite à lésion glomérulaire minime : LGM
3.1.4 La GNMP
3.1.5 La GNA
3.2Les néphropathies tubulo-interstitielles (NTI)
3.3 Les néphropathies vasculaires
Conclusion
BIBLIOGRAPHIE

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