Syndrome de Kawasaki - A propos de 8 cas

Syndrome de Kawasaki – A propos de 8 cas

PREMIERE OBSERVATION

Omar.C, âgé de 6 mois, issu d’un mariage consanguin, originaire et résident à Marrakech, hospitalisé en Avril 2005, de moyen niveau socioéconomique, pour fièvre prolongée. Dans les antécédants, il y a la notion d’un épisode infectieux précéssif à sa maladie. Le début de la symptomatologie semble remonter à 10 jours, par l’installation brutale d’une fièvre non chiffrée, suivie par la suite par l’apparition d’une conjonctivite, et de lésions érythémateuses, de rougeur et œdème des extrémités, associés à des douleurs permictionnelles, des diarrhées liquidiennes, des vomissements post prandiaux précoces, et une toux sèche, le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. À noter que cette symptomatologie n’a pas été améliorée par la prescription d’antipyrétiques et d’antibiotiques. L’examen à l’admission trouve; un nourrisson conscient, agité, geignard, fébrile à 39°. L’examen cutané-omuqueux trouve: -des lésions érythémateuses morbilliformes au niveau du cou, et du visage. -un érythème du périnée très important avec des ulcérations. -un oedème dorsal douloureux des mains et des pieds. -une Chéilite, une glossite, une pharyngite. L’examen des aires ganglionnaires trouve 2 ADP cervicales jugulocarotidiennes, dont une de diamètre supérieure à 1,5cm. L’examen abdominal est sans particularités. L’examen des organes génitaux externes trouve un méat inflammé. Le reste de l’examen clinique est sans particularités, notamment l’auscultation cardiaque, neurologique, et pleuropulmonaire. Syndrome de Kawasaki – A propos de 8 cas – 37 – Le diagnostic de Sd de Kawasaki dans sa forme complète, est alors fortement suspecté devant l’association d’une fièvre prolongée de plus de 5 jours et 5 des autres critères de la maladie (exanthème, énanthème, conjonctivite, rash cutané, anomalies des extrémités), aussitôt conforté par un Sd inflammatoire très important: -Une VS à 100mm/h la première heure -CRP à 200mg/l -Hyperleucocytose à 29000/mm3 -Une anémie hypochrome microcytaire à 8g/dl -Une hyperplaquettose à 600000/mm3 La PL et L’ECBU sont normaux. La radiographie thoracique montre un Sd bronchique, l’échographie abdominale est normale. L’échocardiographie faite en urgence objective une dilatation de la coronaire droite à 3,5cm, sans cardiomyopathie, sans endocardite, ni thrombus. Ce patient a reçu les IGIV, après le dixième jour de sa maladie, à la dose de 2g/kg/j, associées aux salicylés à la dose de 100 mg/kg/jour. L’évolution a été marquée par l’apyrexie obtenue dans les 24 heures suivant la perfusion des Ig, l’amélioration progressive de l’état général, l’apparition de la desquamation des lésions périnéales et en périinguéale respectivement à J10, et à J16, et la normalisation des paramètres biologiques. Omar a été revu après un an du début de sa maladie, avec un bilan biologique, et un contrôle échocardiographique normaux. Un recul de 18 mois ne montre rien de particulier.

Deuxième observation

Aicha S, âgée de 4 ans originaire et résidente à Marrakech, de bas niveau socioéconomique, avec notion de consanguinité de premier degré, admise au service de pédiatrie B le 13 Avril 2006 pour éruption fébrile généralisée. Aicha n’a pas d’antécédent pathologique particulier. L’histoire de la maladie révèle que le début remonte à 1 semaine par l’installation d’une fièvre non chiffrée, ne répondant pas aux antipyrétiques suivie d’une éruption fébrile prurigineuse généralisée puis de rougeur oculaire bilatérale avec glossite et chéilite le tout évoluant dans un contexte d’asthénie. L’examen à l’admission trouve un enfant fébrile à 40°. L’examen cutanéo-muqueux objective: -Eruption cutanée maculopapuleuse généralisée scarlatiniforme au niveau du tronc, des membres supérieurs et inférieurs, et des plis inguinaux sans atteinte des extrémités. – chéilite, glossite, et pharyngite. -conjonctivite bilatérale. Le reste de l’examen clinique est sans particularités, notamment, l’examen cardiovasculaire, l’examen des aires ganglionnaires, et l’examen neurologique. Ainsi, l’hypothèse de Sd de Kawasaki dans sa forme incomplète est évoquée devant l’association de la fièvre prolongée à 3 autres critères: les modifications pharyngobuccales, la conjonctivite, et l’exanthème. Aussitôt, cette hypothèse est confortée par un bilan biologique montrant une VS à 68mm la 1ère heure, une CRP à 98mg/l, une anémie microcytaire à 10.2g/dl, et une thrombopénie à 70000/mm. Les GB sont normaux. Syndrome de Kawasaki – A propos de 8 cas – 39 – Vu la non disponibilité des Ig, le malade a été mis d’emblée sous salicylés à raison de 100mg/kg par jour. L’échocardiographie ne montre pas d’anomalies. L’évolution a été marquée par une défervescence au 10ème jour de la maladie et l’amélioration clinique progressive. La patiente a été déclarée sortante contre-avis médical..

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Table des matières

Introduction
Patients et Méthode
OBSERVATIONS CLINIQUES
TABLEAU RECAPITULATIF DES OBSERVATIONS
Résultats
I- Epidémiologie
1-Age
2-Sexe
3-Origine géographique
4-Niveau socioéconomique
5-Variation saisonnière
6-Répartition selon les années
II- Clinique
1-Critères principaux
2-Autres manifestations
3-Délai de consultation
4-Délai d’hospitalisation
III-BILAN BIOLOGIQUE
1-Vitesse de sédimentation
2-Protéine C réactive
Syndrome de Kawasaki – A propos de 8 cas
3-Hyperleucocytose
4-Anémie
5-Hyperplaquettose
6-Autres bilans
IV-EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
V- ECHOGRAPHIE ABDOMINALE
VI- BILAN CARDIOVASCULAIRE
1- Examen cardiovasculaire
2- Radiographie thoracique
3- Electrocardiogramme
4- Echocardiographie
VII-TRAITEMENT
VIII-EVOLUTON
Discussion
I- Epidémiologie
1- FREQUENCE
2-VARIATION SAISONNIERE
3-REPARTITION SELON L’AGE
4-REPARTITION SELON LE SEXE
II-ETIOPATHOGENIE
1-HYPOTHESE ETIOLOGIQUE
2-PHYSIOPATHOLOGIE
III- ASPECTS CLINIQUES ET DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES
1-CRITERES MAJEURS
1-1 Fièvre
1-2 Modifications des extrémités
1-3 Eruption cutanée
1-4 Conjonctivite
1-5 Modifications buccopharyngées
1-6 Adénopathies cervicales
2-AUTRES MANIFESTATIONS CLINIQUES
2-1 Manifestations cardiovasculaires
2-2 Manifestations non cardiovasculaires
a) signes digestifs
b) manifestations douloureuses des membres
c) manifestations neuroméningées
d) troubles génitourinaires
e) manifestations oculaires
f) atteinte pulmonaire
g) autres atteintes dermatologiques
h) signes hématologiques
3-FORMES INCOMPLETES
4- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
5-PIEGES DIAGNOSTIQUES
IV.BILAN BILOGIQUE
1-BILAN INFLAMMATOIRE:
1-1 Hyperleucocytose:
1-2 Anémie
1-3 CRP et VS
1-4 Hyperplaquettose
1-5 Electrophorèse des protéines
2-AUTRES BILANS
2-1Etude du liquide articulaire
2-2Bilan lipidique:
2-3Bilan hépatique
2-4Examen cytobactériologique des urines
2-5Etude du liquide céphalorachidien
2-6 Enzymes cardiaques
V.BILAN CARDIOVASCULAIRE
1-ECHOCARDIOGRAPHIE
2-ELECTROCARDIOGRAMME:
3-RADIOGRAPHIE THORACIQUE
4-ANGIOGRAPHIE CORONAIRE
5-EPREUVE DE STRESS MYOCARDIQUE
6-ANGIOGRAPHIE NONINVASIVE
7-ECHODOPPLER VASCULAIRE
VI.TRAITEMENT:
1-PHASE AIGUE:
1-1 Utilisation des salicylés
1-2 Utilisation des gammaglobulines
1-3 Rechute ou échec de traitement
1-4 Place de la corticothérapie
1-5 Traitement des lésions coronaires
1-6 Alternatives thérapeutiques
2-SUIVI A MOYEN ET A LONG TERM
VII.PRONOSTIC/EVOLUTION
Conclusion.
Résumés
Bibliographie