SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS

SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS

Les vascularites sont nombreuses et hétérogènes par leur description, leur pathogénie et leur traitement. Elles peuvent être graves et engager le pronostic vital. Les estimations de l’incidence des vascularites systémiques primitives se situent entre 7 et 15 nouveaux cas par million et par an. Les vascularites des petits vaisseaux sont les plus fréquentes . Le rein est une des cibles privilégiées de nombreuses formes de vascularites systémiques et, plus particulièrement, de celles qui touchent les petits vaisseaux. L’atteinte rénale peut être inaugurale de la maladie et la précocité de sa détection est capitale pour la survie rénale. Chez les patients dont la vascularite n’est pas diagnostiquée c’est parfois la biopsie rénale qui amène au diagnostic en montrant une néphropathie spécifique. Chez les patients dont la vascularite est connue et qui présentent des anomalies rénales, l’évaluation clinique et biologique ne permet pas de porter un diagnostic histologique présomptif du fait de l’absence de parallélisme anatomoclinique. Il est donc impératif de réaliser une biopsie rénale en cas d’anomalies telles, une protéinurie, une dégradation de la fonction rénale et/ou une hématurie. Les facteurs de mauvais pronostic rénal varient selon les différentes études. Dans un travail récent, le taux de survie cumulé des patients souffrant de vascularite systémique avec participation rénale était de 82% à 1 an et de 76% à 5 ans [2]. Il ya peu d’études qui déterminent la fréquence et le pronostic des vascularites, notamment avec atteinte rénale Le but de notre étude est de:
– Connaître la fréquence des vascularites systémiques dans notre contexte.
– Savoir la fréquence de l’atteinte rénale au cours des vascularites.
– Décrire les différentes caractéristiques clinico-biologiques des vascularites systémiques dans notre contexte.
– Analyser les paramètres cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs des vascularites rénales.
– Chercher les facteurs prédictifs d’atteinte rénale au cours des vascularites.
– Evaluer le pronostic des vasculite systémiques avec atteinte rénale.
– Discuter les protocoles et les modalités thérapeutiques proposés à nos patients.

GENERALITES:

Les vascularites sont nombreuses et hétérogènes par leur description, leur pathogénie et leur traitement. Les vascularites systémiques peuvent être graves et engager le pronostic vital, en particulier en cas de manifestations multiviscérales, de localisations particulières (dermatologiques, ophtalmologiques, rénales…) ou de complications des traitements. Une meilleure connaissance de l’étiologie, du mécanisme pathogénique et de l’histoire naturelle de ces affections permet d’en optimiser l’approche thérapeutique et de l’adapter selon le type de vascularite. Les vascularites systémiques primitives comprennent ainsi des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Kawasaki, la granulomatose de Wegener (GW), le purpura rhumatoïde de Schönlein Henoch ou le syndrome de Churg et Strauss [1]. Sous le terme de “vascularites systémiques”, on désigne un groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires, veinulaires et veineux, conduisant à une altération de la paroi vasculaire, qui intéresse aussi bien l’endothélium que la média ou l’adventice. Les sténoses ou l’occlusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale sont la conséquence de l’atteinte endothéliale [1]. Les vascularites peuvent être secondaires à des infections (streptocoque, virus de l’hépatite B), à des médicaments (en particulier sulfamides et pénicillines), ou à des maladies malignes ; ou certaines situations variées, par exemple, au cours de certaines maladies systémiques (lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde) où on peut observer des lésions de vascularite .

Parmi les vascularites, ce sont surtout la périartérite noueuse, la micropolyangéite, le syndrome de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss, le purpura rhumatoïde et les vascularites compliquant les cryoglobulinémies qui peuvent être à l’origine d’une atteinte rénale. On peut rajouter à cette liste la maladie de Takayasu, même si elle n’atteint que les vaisseaux situés en dehors du parenchyme rénal. Par contre, les atteintes rénales compliquant la maladie de Horton ou de Kawasaki sont exceptionnelles .

EPIDEMIOLOGIE:

Les estimations de l’incidence des vascularites primitives se situent entre 7 et 15 nouveaux cas par million et par an. Les vascularites des petits vaisseaux sont les plus fréquentes. La plupart des patients sont de phénotype caucasien blanc, et le pic d’incidence semble se situer dans les cinquième et sixième décennies .

PHYSIOPATHOLOGIE:

Les mécanismes pathogéniques sont distincts selon les vascularites. On distingue schématiquement les vascularites dues à un dépôt des immuns complexes et celles faisant intervenir une réaction à médiation cellulaire en présence des autoanticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires (ANCA) .

Dépôts de complexes immuns :
Le dépôt de complexes immuns circulants dans la paroi vasculaire a longtemps été considéré comme le principal mécanisme physiopathologique des vascularites [5]. Après le dépôt de ces complexes immuns dans la paroi vasculaire, se produirait un afflux de polynucléaires neutrophiles (PNN), facilité par le pouvoir chimiotactique de certaines fractions du complément. Les polynucléaires activés libéreraient leurs enzymes lysosomiales et induiraient la nécrose de la paroi [6]. Ce mécanisme est retenu dans la périartérite noueuse, en particulier lorsqu’elle est liée à une infection par le virus de l’hépatite B, le purpura rhumatoïde et les vascularites cryoglobulinémiques .

Anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles :
Les ANCA sont des autoanticorps dirigés contre des antigènes du cytoplasme des PNN et des monocytes.
Découverte des ANCA :
En 1985, van der Woude et al [8] soulignaient la forte sensibilité diagnostique des ANCA qui avaient été découverts quelques années plus tôt et leur valeur en tant que marqueur de l’activité de la granulomatose de Wegener. Ultérieurement, les ANCA ont été décrits comme étant également des marqueurs de certaines vascularites touchant les vaisseaux de petit calibre [6]. Bien que les ANCA aient été décrits au cours d’autres affections (rectocolite ulcérohémorragique, maladie de Crohn, cholangite sclérosante primitive, cirrhose biliaire primitive), la spécificité des ANCA pour le groupe des vascularites nécrosantes systémiques est très élevé, notamment lorsque la spécificité des ANCA est de type antiprotéinase 3 (anti-PR3) et que la recherche est positive tant en immunofluorescence qu’en enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA).

Détection des ANCA :
Détection par immunofluorescence indirecte :
La méthode de référence pour la détection des ANCA est un test d’immunofluorescence indirecte sur des polynucléaires fixés par l’alcool. La positivité des ANCA en immunofluorescence indirecte est déterminée avec une dilution de départ de 1/16, avec l’obtention du titre des ANCA par dilutions successives du sérum testé. Deux types de fluorescence cytoplasmiques sont observés : une fluorescence cytoplasmique diffuse des PNN et des monocytes appelée C-ANCA et une fluorescence à renforcement périnucléaire des PNN appelée P –ANCA. Quand l’aspect en immunofluorescence ne correspond ni à celui des C-ANCA, ni à celui des P-ANCA, il est par convention dit atypique  .

MANIFESTATIONS CLINIQUES:

Atteinte cutanée :
Elle résulte d’une localisation très distale de la vascularite, touchant essentiellement le réseau capillaire à l’origine d’un purpura, voire d’une urticaire systémique. La coalescence de plusieurs éléments donne parfois l’aspect d’une angiodermite nécrotique. Une localisation très profonde au niveau du derme conduit plutôt à des nodules, un livedo reticularis ou surtout racemosa. Une nécrose en cas d’atteinte thrombosante est particulièrement fréquente au cours de la maladie de Wegener.

Atteinte articulaire :
Elle accompagne essentiellement les atteintes vasculaires distales voire plus rarement les atteintes des moyens vaisseaux ; il s’agit soit d’une polyarthrite soit d’une oligoarthrite inflammatoire sans aucune spécificité.

Atteinte neurologique :
Elle est très fréquente au cours des vascularites distales. Il s’agit de polyneuropathies sensitives ou sensitivomotrices, voire de mononévrites affectant notamment le territoire du sciatique poplité externe. Lorsque la vascularite touche les vaisseaux de moyen calibre, l’atteinte est nettement plus marquée, avec participation musculaire, altération de l’état général et amaigrissement. Les manifestations neurologiques centrales sont moins fréquentes.

Atteinte pulmonaire :
Elle appartient surtout au groupe des vascularites touchant les petits et moyens vaisseaux notamment au cours des polyangéites microscopiques, de la maladie de Wegener ou la maladie de Churg et Strauss. Il peut s’agir soit d’éléments nodulaires ; parfois pseudotuberculeux, soit d’infiltration. D’autres manifestations peuvent apparaître au cours des vascularites systémiques notamment cardio-vasculaires, oto-rhino-laryngologiques, digestives, et ophtalmologiques.

LESIONS HISTOLOGIQUES ELEMENTAIRES:

L’une ou plusieurs de ces lésions se retrouvent constamment, mais aucune n’est spécifique. Les possibilités d’expression histologique des vascularites étant relativement limitées par rapport au nombre d’étiologies, les lésions ne peuvent fournir qu’une orientation.

Infiltrat :
Dans tous les cas s’observent les stigmates d’une inflammation de la paroi vasculaire dont le principal témoin est l’infiltrat leucocytaire. Sa formule et son importance sont variables (figure 5). Les polynucléaires neutrophiles et parfois éosinophiles sont les principaux éléments observés dans les vascularites leucocytoclasiques. Leur noyau est éclaté. Les débris nucléaires sont dispersés dans la paroi des vaisseaux et dans le tissu conjonctif voisin. L’infiltrat leucocytaire s’accompagne d’une extravasation d’hématies responsable de purpura. Dans certaines formes, prédominent les lymphocytes, les plasmocytes ou les macrophages avec ou sans cellules géantes. La prédominance des macrophages caractérise les vascularites granulomateuses .

Nécrose fibrinoïde :
La nécrose ou dégénérescence fibrinoïde est inconstante. C’est une modification de la substance fondamentale observée au contact de l’infiltrat, notamment lorsqu’il renferme des polynucléaires pycnotiques . Elle doit être distinguée d’un simple dépôt de fibrine. Elle en a les affinités tinctoriales mais sa composition est plus complexe. Elle contient, outre la fibrine, des immunoglobulines, des fractions du complément, des débris plaquettaires et diverses protéines plasmatiques. Elle s’observe habituellement dans les pathologies à complexes immuns circulants .

Sclérose :
La sclérose est mutilante, angiocentrique. Lorsqu’elle est rétractile, elle peut être responsable de sténose. Si elle se voit dans toutes les formes passant à la chronicité, elle prédomine néanmoins dans certaines variétés de vascularites. Les lésions endothéliales étant constantes, toute vascularite peut se compliquer de thrombose, mais certaines formes sont plus thrombosantes que d’autres. Lorsque les lésions atteignent un vaisseau de calibre suffisant, elles peuvent provoquer une déformation anévrismale par destruction localisée de la média .

MODALITES THERAPEUTIQUES:

Le traitement de la vascularite rénale dépend de la vascularite observée. Au cours de la maladie de Takayasu, le traitement est très discuté. Certains auteurs restent favorables à la corticothérapie durant la période inflammatoire ou en cas de poussées évolutives. Un traitement prolongé systémique n’admet par contre aucun support scientifique validé [22]. Le pronostic du SCS a été transformé par l’introduction dans un premier temps des corticoïdes, puis des immunosuppresseurs. Le pronostic du SCS dépend de l’extension anatomique de la maladie et de la nature des organes atteints. Son traitement doit prendre en compte des facteurs pronostiques bien établis [66]. Le FFS (Five Factor Score) [66] peut être utilisé pour déterminer la stratégie thérapeutique. Il est probable que les patients ayant un FFS égal à 0, ne nécessitent qu’un traitement par corticoïdes. Quand le FFS est supérieur ou égal à 1, un traitement immunosuppresseur (essentiellement le cyclophosphamide) est indiqué en première intention .

L’atteinte rénale est l’une des manifestations les plus fréquentes et les plus graves des vascularites systémiques conditionnant en grande partie le pronostic. Elle réalise en général un tableau de néphropathie glomérulaire de sévérité variable. Elle est le principal déterminant de mortalité au cours des vascularites. Son diagnostic ainsi que sa prise en charge thérapeutique doivent être instaurés précocement afin d’améliorer le pronostic. La généralisation de la ponction biopsie rénale (PBR) et l’utilisation des immunosuppresseurs ont permis, ces dernières années l’amélioration du pronostic des patients mais au prix de complications infectieuses importantes. L’identification des facteurs liés à l’atteinte rénale (dans notre série : l’hypertension artérielle, l’anémie et les anticorps anti membrane basale glomérulaire) permettra d’améliorerl’approche thérapeutique.

CONCLUSION :

L’atteinte rénale est l’une des manifestations les plus fréquentes et les plus graves des vascularites systémiques conditionnant en grande partie le pronostic. Elle réalise en général un tableau de néphropathie glomérulaire de sévérité variable. Elle est le principal déterminant de mortalité au cours des vascularites. Son diagnostic ainsi que sa prise en charge thérapeutique doivent être instaurés précocement afin d’améliorer le pronostic. La généralisation de la ponction biopsie rénale (PBR) et l’utilisation des immunosuppresseurs ont permis, ces dernières années l’amélioration du pronostic des patients mais au prix de complications infectieuses importantes. L’identification des facteurs liés à l’atteinte rénale (dans notre série : l’hypertension artérielle, l’anémie et les anticorps anti membrane basale glomérulaire) permettra d’améliorer l’approche thérapeutique.

Le rapport de stage ou le pfe est un document d’analyse, de synthèse et d’évaluation de votre apprentissage, c’est pour cela rapport-gratuit.com propose le téléchargement des modèles complet de projet de fin d’étude, rapport de stage, mémoire, pfe, thèse, pour connaître la méthodologie à avoir et savoir comment construire les parties d’un projet de fin d’étude.

Table des matières

Introduction 
RAPPEL
I- GENERALITES
A- INTRODUCTION
B- EPIDEMIOLOGIE
C- PHYSIOPATHOLOGIE
D- CLASSIFICATION
E- MANIFESTATIONS CLINIQUES
F- LESIONS HISTOLOGIQUES
II- PRINCIPALES VASCULARITES SYSTEMIQUES
A- MALADIE DE TAKAYASU
B- MALADIE DE HORTON
C- MALADIE DE KAWASAKI
D- PERIARTERITE NOUEUSE
E- SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS
F- GRANULOMATOSE DE WEGENER
G- POLYANGEITE MICROSCOPIQUE
H- PURPURA RHUMATOIDE
I- CRYOGLOBULINEMIES
J- MALADIE DE GOODPASTURE
III- ATTEINTE RENALE AU COURS DES VASCULARITES
1- SYMPTOMATOLOGIE RENALE
1-1- Atteinte glomérulaire
1-2- Atteinte vasculaire
2- DIFFERENTES VASCULARITES RENALES
2-1- Vascularites rénales touchant les vaisseaux de gros calibre
2-2- Vascularites rénales touchant les vaisseaux de moyen calibre
2-3- Vascularites rénales touchant les vaisseaux de petit calibre
PATIENTS ET METHODES 
I- CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION
II- PARAMETRES ETUDIES
III- DEFINITIONS UTILISEES
RESULTATS 
I- ETUDE DESCRIPTIVE DES VASCULARITES
1- Type de vascularite
2- Service d’origine
3- Description clinique des vascularites
4- Signes cliniques d’appel selon le type de vascularites
5- Paramètres biologiques des vascularites à l’admission
6- Profil immunologique des vascularites
II- ETUDE DESCRIPTIVE DES VASCULARITES AVEC ATTEINTE RENALE
1- Type de vascularites avec atteinte rénale
2- Caractéristiques cliniques des vascularites avec atteinte rénale
3- Signes biologiques des vascularites avec atteinte rénale
4- Caractéristiques des vascularites avec atteinte rénale à visée
diagnostique .
5- Résultats de la ponction biopsie rénale au cours des vascularites avec
atteinte rénale
III-LES FACTEURS PREDICTIFS D’UNE ATTEINTE RENALE AU COURS DES VASCULARITES..
1- Facteurs prédictifs cliniques
2- Facteurs prédictifs biologiques

DISCUSSION 
I- ETUDE DESCRIPTIVE DES VASCULARITES
1- Description démographique des vascularites
2- Description clinique des vascularites
3- Paramètres biologiques des vascularites
4- Profil immunologique des vascularites
II- ETUDE DESCRIPTIVE DES VASCULARITES AVEC ATTEINTE RENALE
1- Type de vascularites avec atteinte rénale
2- Caractéristiques cliniques des vascularites avec atteinte rénale
3- Signes biologiques des vascularites avec atteinte rénale
4- Caractéristiques des vascularites avec atteinte rénale à visée
diagnostique
5- Résultats de la ponction biopsie rénale au cours des vascularites avec
atteinte rénale
6- Evolution des vascularites avec atteinte rénale
III-LES FACTEURS PREDICTIFS D’UNE ATTEINTE RENALE AU COURS DES VASCULARITES..
IV-MODALITES THERAPEUTIQUES
CONCLUSION 

Rapport PFE, mémoire et thèse PDFTélécharger le rapport complet

Télécharger aussi :

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *