Soutenance mémoire
Splénomégalies non chirurgicales
INTRODUCTION
La rate est un organe impliqué dans de multiples fonctions immunologiques et physiologiques notamment dans la maturation érythrocytaire, l’hémolyse des globules rouges et par son rôle d’organe lymphoïde.On parle de splénomégalie, toute hypertrophie pathologique de la rate quelque soit son origine. La rate devient douloureuse, compressive voire lieu de séquestration des cellules sanguines. La splénomégalie est dite chirurgicale ; lorsqu’elle relève d’un traitement initialement ou secondairement chirurgical. Les causes hématologiques et infectieuses sont les indications les plus prépondérantes des splénectomies.Le but de ce travail est de relever les différents aspects cliniques, paracliniques, étiologiques et thérapeutiques des splénomégalies chirurgicales, de définir les indications actuelles des splénectomies et de préciser la place de la cœliochirurgie.Pour cela, nous avons mené une étude rétrospective des cas opérés pour splénomégalie dans le service de chirurgie viscérale de CHU Mohammed VI de Marrakech. Ainsi entre janvier 2010 et décembre 2015, 20 cas de splénomégalies chirurgicales ont été colligés. A travers notre série et à la lumière des données de la littérature les aspects diagnostiques et thérapeutiques des splénomégalies chirurgicales ont été analysés.
Le diagnostic positif :
Etude clinique :
L’hypertrophie splénique s’installe en générale de façon insidieuse, d’où son caractère souvent latent et sa découverte généralement fortuite lors d’un examen clinique systématique.Plus rarement la splénomégalie est symptomatique. Ces symptômes sont dominés par une douleur de l’hypochondre gauche à type de pesanteur, parfois à irradiation scapulaire gauche [11]. Le volume de la splénomégalie peut exercer un effet compressif sur les structures de voisinages, surtout le tube digestif d’où une constipation, diarrhée, vomissement….. Circonstances de découverte : Dans cette série, la douleur ou la pesanteur de l’hypochondre gauche (80%) et lapalpation d’une splénomégalie (55%) sont les signes cliniques les plus fréquemment retrouvés. Plus rarement la splénomégalie se révèle par des complications inaugurales [13,14].
L’infarctus splénique peut être aigue et massif à la suite d’une torsion d’une grosse rate autour de son pédicule, ou par contre se traduire par des épisodes récurrents de douleurs abdominales quand l’ischémie n’est pas définitive.
La rupture de la rate : une rate hypertrophiée est plus sensible aux traumatismes aussi minimes soient-ils. La rupture de la rate réalise un tableau de choc hémorragique avec hémopéritoine dont l’acte chirurgicale est primordial. Dans cette étude aucun cas de torsion ou de rupture de la rate n’a été enregistré
Anamnèse :
L’âge : l’âge avancé est reconnu comme facteur de risque péjoratif dans la splénomégalie. Dans cette étude, les patients âgés entre 21 et 40 ans représentent la majorité des malades opérés, soit 55%. L’âge moyen de nos patients a été de 32 ans avec des extrêmes de 15 et 59 ans.
Le sexe féminin : Les femmes sont plus touchées par certaines pathologies (PTAI, maladie de Minkowski chauffard…). Dans cette série, on a noté que la femme est plus touchée que l’homme avec un pourcentage de 60% et un sexe ratio de 0,66.
L’ethnie : l’incidence élevée de la drépanocytose chez les sujets noirs, la fréquence marquée de la maladie de Minkowski chauffard parmi les sujets de race blanche, et l’existence de splénomégalies massives tropicales, sont autant d’éléments incitant la recherche de l’ethnie du patient [15].
Les antécédents pathologiques : ils peuvent suggérer la cause de la splénomégalie, bien que des examens complémentaires seront indiqués si la symptomatologie est inhabituelle (par exemple, une splénomégalie massive chez un patient ayant une légère insuffisance cardiaque congestive). L’histoire familiale devrait être soigneusement suscitée. Les antécédents d’anémie ou de malignité seront ainsi recherchés, tandis que les personnes ayant une maladie autosomique récessive, (comme la maladie de Gaucher) n’ont souvent pas de membres de famille touchés. Des facteurs de risques hépatiques devraient être identifiés, en particuliers l’alcool, ainsi que des facteurs infectieux(voyage, contacts sexuels, l’usage de drogues par voie intraveineuse, l’exposition à des animaux et la prédisposition à l’endocardite infectieuse) [16]. L’antécédent familial d’une torsion de la rate a été décrit dans la littérature comme facteur de risque [17].
Signes accompagnateurs [11] :
Ils varient en fonction de l’étiologie de la splénomégalie :
Le syndrome hémorragique : il se voit essentiellement dans le purpura thrombopénique et dans l’hypersplénisme. Dans cette étude il s’est révélé par des hémorragies cutanéomuqueuses (épistaxis, gingivorragie, purpura). Il a été secondaire au purpura thrombopénique cortico-résistant et a été observé chez 30% des patients.
Le syndrome anémique : Il s’agit de pâleur des muqueuses et des téguments, témoignant d’une anémie secondaire, entrant dans le cadre de l’hypersplénisme. Il a été retrouvé chez 15% des malades notamment en cas d’anémies hémolytiques.
L’hépatomégalie : Elle peut être associée à une splénomégalie. Elle a été retrouvée chez 10% des patients et elle a été l’apanage de la maladie kystique hydatique et du lymphome malin non hodgkinien.
L’ictère : Il peut être secondaire à l’hémolyse ou être l’expression d’une atteinte hépatique virale ou biliaire. L’ictère était présent chez 10% des patients.
La fièvre : l’hyperthermie découle d’un processus fait d’une série de réactions biochimiques, dont le primum-mouvans et la libération de médiateurs de l’inflammation. Ainsi la fièvre peut accompagner les splénomégalies d’origine infectieuses (paludisme, hydatidose, septicémie) ou inflammatoire (hémopathie autoimmune ou maligne) [21]. La distinction entre les causes infectieuses et non infectieuses des fièvres d’origine inconnues peut se faire par le dosage dans le sang de la CRP, l’éosinophilie et la ferritine. L’association : fièvre, CRP>60mg/l, éosinophilie <40elements/mm3 et ferritine<500mg/l est en faveur du diagnostic d’infection [22]. Dans cette étude le syndrome fébrile était trouvé dans un cas de lymphome malin non hodgkinien. Representant 5% des malades.
L’amaigrissement et l’altération de l’état général : l’évolution chronique de la pathologie responsable d’un état hypercatabolique de l’organisme, ainsi que l’anorexie accompagnant la maladie, sont responsables d’une dénutrition des patients, et une perte de poids, exposant les malades aux risques infectieux par immunodépression. 15% des patients admis avaient déjà un état général altéré. L’amaigrissement a été remarqué dans des pathologies spléniques différentes.
Les autres signes cliniques rarement retrouvés sont notamment :
L’ascite et la circulation veineusecollatérale ne sont vues que chez les patients présentant une hypertension portale.
L’examen physique :
La rate est un organe antérieur de l’hypochondre gauche, au pôle inférieur arrondi, au grand axe oblique en bas et en dedans. Le diagnostic est avant tout clinique (penser à prendre un calque) et se fait par la palpation en décubitus simple qui trouve une masse dans l’hypochondre gauche :
superficielle : la main ne peut s’insinuer entre la rate et le rebord costal et palper le bord supérieur ;
mobile avec la respiration ;
au bord antérieur crénelé. Lorsque la splénomégalie est modérée, sa recherche peut être facilitée en mettant le patient en décubitus latéral droit, jambes semi-fléchis, bras gauche levé au-dessus de la tête. Le médecin se palce à la gauche du patient et palpe avec la main recourbée sous le rebord costal gauche. Le patient respire calmement et profondément, la main perçoit alors la rate à chaque inspiration et qui s’éloigne à chaque expiration [11].Dans cette série la palpation a mis en évidence une splénomégalie chez tous les patients présentant une rate augmentée de taille. Cela impose un examen physique minutieux de l’hypochondre gauche chez tout malade suspect.
L’hémangiome :
Bien que rare, l’hémangiome est la plus fréquente des tumeurs bénignes primitives de la rates. La plupart des lésions sont des petits hémangiomes découverts par hasard chez des patients asymptomatiques. Les symptômes et les complications sont rare et surviennent tardivement car la croissance de la tumeur est lente. Ils se révèlent sous forme de grandes masses, sources de douleurs et de splénomégalie palpable. La biologie est souvent normale sauf dans les hémangiomes volumineux ou multiples, dits de consommation (anémie, thrombocytopénie, coagulopathie). L’hémangiome splénique peut survenir dans le cadre d’une angiomatose généralisée ou isolée à la rate. Les complications sont la rupture splénique, l’hypersplénisme et la dégénérescence maligne (filière difficile à établir). La splénectomie est indiquée chez les patients présentant des symptômes.
L’hamartome [87,88] :
Autrefois appelé « splénome » ou « hyperplasie nodulaire de la rate », l’hamartome est une lésion bénigne rare. Il peut survenir à tout âge. La plupart des patients ne présentent aucun symptôme et la découverte est généralement fortuite. Une thrombopénie et une anémie peuvent se voir par hypersplénisme. Le traitement repose sur une splénectomie totale ou partielle en fonction de la possibilité ou non d’une embolisation préopératoire sélective au cours d’une artériographie.
La péliose splénique [89] : Il s’agit d’une lésion bénigne rare, d’étiologie inconnue, développée à l’intérieure des organes parenchymateux dont la rate et le foie. Sa connaissance est importante en raison de l’étroite ressemblance avec d’autres lésions plurinodulaires microkystiques. La péliose est le plus souvent asymptomatique mais une douleur de l’hypochondre gauche peut exister. Le seul risque évolutif est la rupture spontanée intrapéritonéale hémorragique (potentiellement mortelle), justifiant la splénectomie préventive
Les anévrismes de l’artère splénique [93] :
Ces anévrismes sont les plus fréquents des anévrismes des artères viscérales. Ils atteignent 20% des patients cirrhotiques avec hypertension portale. La plupart des patients sont asymptomatiques et la découverte se fait fortuitement au cours d’un examen radiologique. Du fait de leur risque évolutif vers la rupture, ils doivent être traités en cas de douleurs, chez la femme en âge de procréer, en cas d’hypertension portale ou d’indication d’une transplantation hépatique et de diamètre supérieur à 2cm. Ils sont préférentiellement traités par voie endovasculaire avec mise en place d’endoprothèse ou par embolisation en fonction de la localisation. La splénectomies n’est proposée qu’en cas de contre-indication ou d’impossibilité technique endovasculaire et doit emporter ou exclure la lésion artérielle. L’abord laparoscopique peut être difficile dans certaines indications (cirrhose, pancréatite).
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Table des matières
Introduction
Rappels
I. Rappel embryologique
II. Rappel anatomique
1. Situation et moyen de fixité
2. Description
3. Configuration extérieurs et rapports
4. Vascularisation
5. Variations anatomiques
III. Rappel histologique
1. La pulpe blanche
2. La zone marginale
3. La pulpe rouge
4. La microcirculation splénique
IV. Rappel physiologique
1. Rôle hémodynamique
2. Rôle hématopoïétique
3. La rate dans l’hématopoïèse médullaire
4. La rate siège d’hémolyse
5. Rôle immunitaire
6. Rôle d’organe lymphoïde
7. Production d’opsonines
8. Rôle de stockage de fer
Matériels et Méthodes
Résultats
I. Fréquence annuelle d’admission
II. Age
III. Sexe
IV. Données cliniques
V. Données biologiques
1. Hémoglobine
2. Globules blancs
3. Plaquettes
VI. Données radiologiques
1. Echographie
2. La tomodensitométrie
3. L’échodoppler
4. ASP
5. La fibroscopie œso-gastro-duodénale
VII. Les étiologies
VIII. Le type d’intervention
1. Voie d’abord
2. Splénectomie totale
3. Traitement conservateur
4. Complications peropératoires
IX. Les suites opératoires
Discussion
I. Le diagnostic positif
1. Etude clinique
2. Evaluations biologiques
3. Etude radiologique
II. Le diagnostic différentiel
1. Masses de l’hypochondre gauche
2. Splénomégalies non chirurgicales
III. Le diagnostic étiologique
1. Epidémiologie
2. Causes
IV.Traitement
1. Buts
2. Moyens
3. Indications de splénectomie
4. Suites opératoires
5. Résultats pronostic
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE
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