Soutenance mémoire
Définition
Le rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente de l’enfant. Le rétinoblastome est un cancer rare de la rétine survenant chez de jeunes enfants [10,11]. C’est la tumeur intra oculaire maligne la plus fréquente chez l’enfant.
La prise en charge des patients doit prendre en compte divers facteurs
Le risque visuel, la possible nature héréditaire par rapport au retinoblastome bilatéral de l’affection et le risque vital. Une énucléation est souvent nécessaire en cas de forme unilatérale, un traitement adjuvant étant indiqué en fonction des facteurs de risques histologiques. Un traitement conservateur pour au moins 1(un) œil est possible dans la plupart des formes bilatérales : thermo chimiothérapie, cryothérapie, disque d’iode. Les indications de radiothérapie externe sont maintenant limitées aux grosses tumeurs avec essaimage vitréen en raison des effets tardifs, dont le risque de sarcomes secondaires. Un suivi à long terme et une information précoce des patients et de leur famille concernant les risques de transmission et de tumeurs secondaires sont nécessaires.
La cornée
La cornée est la partie antérieure transparente du globe oculaire. Elle represente environ un cinquième de la surface de l’oeil. C’est le premier dioptre du système optique oculaire, et sert de fenêtre qui laisse pénétrer la lumière dans l’œil. La cornée couvre la pupille et l’iris, elle recouverte de vaisseaux. Sur le plan histologique la cornée est composée de 5 couches parallèles entre elles : qui sont de dehors en dedans
L’épithélium : Il est directement en contact avec le film lacrymal. Il représente 10% de l’épaisseur de la cornée, et est formé de plusieurs couches cellulaires.
La membrane de Bowman : Elle est formée de fibres de collagène et est acellulaire.
Le stroma : Il représente les 9/10 de la cornée. Il est constitué de fibrocytes spécialisés, de fibres de collagène parallèles et de substance fondamentale.
La membrane de Descemet : Elle est amorphe et acellulaire.
L’endothélium : Il est constitué d’une couche de cellules plates et hexagonales. Elles sont directement en contact avec l’humeur aqueuse.
L’iris
Partie la plus antérieure de l’uvée, faisant suite au corps ciliaire, l’iris est une membrane en forme de disque, perforée en son centre d’un orifice circulaire : la pupille. Il est constitué par :
Des épithéliums pigmentés qui vont donner la teinte de l’oeil.
Des cellules musculaires lisses : le jeu pupillaire est sous le contrôle du muscle dilatateur et du muscle sphinctérien
Le contenu de la cavité interne
Comme on l’a décrit, c’est donc le contenu du globe oculaire qu’est constitué par l’humeur aqueuse, le cristallin, et le corps vitré qui sont tous transparents.
a. L’humeur aqueuse : L’humeur aqueuse est un liquide transparent secrété par les processus ciliaires et remplis l’espace entre la cornée et le cristallin, responsable du maintien de la pression intra-oculaire.
b. Le cristallin : Le cristallin est une lentille biconvexe transparente, avasculaire, entouré d’une capsule dont les faces antérieure et postérieure se réunissent au niveau de l’équateur où s’insèrent les fibres zonulaires qui amarrent le cristallin au corps ciliaire. Le cristallin est élastique. Sous l’action du muscle ciliaire ils vont se modifier. Cette élasticité diminue avec l’âge
c. Le corps vitré : Le corps vitré est une masse gélatineuse claire et transparente capable d’amortir les chocs. Il représente 90% du volume de l’oeil. C’est un tissu conjonctif transparent, entouré par une membrane appelée membrane hyaloïdienne. Il est formé de 95% d’eau
Le strabisme
Qu’il soit signalé par les parents ou observé par les médecins, ne doit pas non plus être négligé, même chez le jeune enfant. Il ne faut pas confondre le spasme accommodatif physiologique avec un authentique strabisme du nourrisson. Un strabisme, même intermittent, impose une consultation urgente d’ophtalmologie avec examen du fond d’œil. Dans le cadre du rétinoblastome, le strabisme est lié à une tumeur recouvrant toute ou partie de la macula entraînant une perte visuelle centrale de l’œil concerné. Trop souvent encore, ces symptômes sont signalés par les parents, mais non pris en considération par les agents de santé de premier contact ; ils sont alors retrouvés rétrospectivement, mais seulement quelques mois plus tard, lorsque le diagnostic de rétinoblastome est finalement posé. Pourtant une prise en compte précoce de ces symptômes peut permettre un diagnostic au moment où le volume tumoral intraoculaire est moindre et où la morbidité des traitements peut être diminuée.
Rétinoblastome unilatéral étendu
C’est la forme la plus fréquente du rétinoblastome : 80 % des patients atteints de rétinoblastome unilatéral doivent aujourd’hui encore être traités par énucléation première, car l’extension intraoculaire ne permet pas d’envisager un traitement conservateur. Il est indispensable que les critères de qualité de l’énucléation soient optimaux, car ils conditionnent le pronostic vital et esthétique : l’énucléation doit être réalisée par un chirurgien ayant une expérience suffisante de cette intervention pour garantir ces critères de qualité. En effet, toute effraction oculaire doit impérativement être évitée, car cela exposerait à un risque d’envahissement tumoral orbitaire, la section du nerf optique doit être suffisamment postérieure pour augmenter les chances de passer en zone saine, et un implant intra orbitaire, le plus souvent de type hydroxyapatite, doit être mis en place et suturé aux muscles oculomoteurs, afin d’améliorer les résultats esthétiques postopératoires. L’examen histopathologie doit être standardisé, examinant l’ensemble du globe oculaire et le trajet du nerf optique. Il est indispensable de réaliser des prélèvements tumoraux aux fins d’études moléculaires qui peuvent contribuer précieusement à l’information génétique des patients et leurs familles, mais ces prélèvements doivent être effectués dans des conditions standardisées, afin de ne pas gêner l’interprétation des facteurs de risque histologique. Après l’énucléation le tissu est envoyé en anapath pour savoir sa savoir et d’orienter la prise en charge post opératoire. En l’absence d’envahissement du nerf optique ou des enveloppes oculaires, aucun traitement adjuvant n’est indiqué : c’est le cas aujourd’hui de la majorité des patients dans les pays industrialisés. Lorsque l’exérèse est microscopiquement incomplète (envahissement transscléral ou envahissement de la tranche de section du nerf optique), une chimiothérapie postopératoire et une irradiation orbitaire doivent être réalisées : ces cas sont devenus rares dans les pays industrialisés et le développement de la curiethérapie orbitaire permet aujourd’hui de diminuer les séquelles de l’irradiation [18]. Dans le cas particulier et rare d’un rétinoblastome étendu avec atteinte du nerf optique intraorbitaire détectable sur l’imagerie initiale, on réalise actuellement plutôt une chimiothérapie première suivie d’une énucléation à double équipe neurochirurgicale et ophtalmologique permettant la section du nerf optique en zone saine, l’énucléation avec préservation des muscles oculomoteurs et la mise en place d’un implant orbitaire ; le traitement se poursuit par une chimiothérapie postopératoire [19].
Les traitements conservateurs
Les plus grandes nouveautés thérapeutiques dans le domaine du rétinoblastome concernent les traitements conservateurs. Dans les pays industrialisés, ces traitements sont presque toujours choisis au moins pour un côté dans les formes bilatérales. Ils sont également tentés de plus en plus souvent dans les formes unilatérales en cas de petites tumeurs épargnant la macula (laissant donc espérer une préservation visuelle de l’œil atteint), ou survenant chez un très jeune enfant, notamment dans le cadre d’un dépistage, et donc dans un contexte de risque de développer un rétinoblastome bilatéral métachrone, c’est-à-dire décalé dans le temps. Les traitements conservateurs concernent aujourd’hui environ 20% des patients atteints de rétinoblastome unilatéral.
Les principes de base des traitements conservateurs sont les suivants
● Diminuer le plus possible le recours à l’irradiation externe en raison de ses risques : retentissement sur la croissance orbitofaciale, cataracte (même si elle est opérable), rétinopathie radique, risque aujourd’hui rare d’irradiation de l’axe hypothalamohypophysaire et de retentissement endocrinien, et surtout majoration du risque de second cancer dans le territoire irradié ;
● Préserver le plus possible la vision. L’indication des traitements conservateurs doit impérativement être posée en milieu Onco-ophtalmologique spécialisé en raison de leur complexité. Une phase initiale de chimiothérapie Néo-adjuvante peut être utile lorsque le volume tumoral initial ne permet pas l’accessibilité directe aux différentes techniques de traitements locaux conservateurs ou en cas de décollement rétinien pour favoriser une ré application rétinienne et une meilleure vision [22–27]. Les indications des différentes techniques des traitements conservateurs sont posées en fonction de l’évaluation de chaque tumeur diamètre, épaisseur et situation par rapport à la papille et la macula (cette topographie conditionne le pronostic visuel et le type de traitement utilisable pour ne pas compromettre la vision). On prend également en compte l’existence d’un envahissement vitréen (localisé en regard d’une tumeur ou diffus dans toute la cavité vitréenne), ainsi que l’existence d’un envahissement pré rétinien et d’un décollement de rétine, partiel ou total. En avant de l’équateur de l’œil, les tumeurs peuvent être traitées par cryothérapie ou curiethérapie interstitielle (par disque d’iode ou de ruthénium radioactifs). Cette technique étant indiquée en cas de tumeur plus volumineuse ou avec envahissement vitréen localisé [28,29]. En arrière de l’équateur de l’œil, une technique de traitement par laser seul ou en combinaison avec de la chimiothérapie par carboplatine a été introduite il y a plus de 10 ans par Murphree et a permis un changement radical dans la prise en charge du rétinoblastome en rendant possible la préservation oculaire sans irradiation externe dans les cas, très fréquents, de tumeur du pôle postérieur [30,31]. Lorsqu’il existe une atteinte très étendue de la rétine ou du vitré, le seul traitement conservateur possible est l’irradiation externe [29], mais les progrès dans la réalisation de cette technique (technique conformationnelle, utilisation de faisceaux de protons) permettent également d’espérer en diminuer les effets secondaires en minimisant l’irradiation des tissus orbitaires, ainsi que le risque de second cancer en territoire irradié. Actuellement la majorité des patients atteints de rétinoblastome bilatéral doit encore subir une énucléation unilatérale et un traitement conservateur controlatéral : seul un tiers des patients peuvent bénéficier d’un traitement conservateur bilatéral [32].
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Table des matières
1.Introduction
2 Objectifs
3. Généralités
4 Matériels et Méthodes
5. Résultat
6 Discussion
7 Conclusions
8. Recommandation
9. Bibliographies
10. Annexes
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