Soutenance mémoire
Le rein pelvien est une malformation urinaire rare, liée à un défaut de migration du métanephros au cours du développement embryonnaire, qui reste en position pelvienne. Elle est l’ectopie rénale la plus fréquente [13]. Les reins ectopiques sont plus sensibles aux calculs urinaires et à l’hydronéphrose [74]. Le rein pelvien est dit pathologique lorsqu’il est associé à une complication. Il peut s’agir de : la lithiase rénale, du syndrome de la jonction pyélourétérale (SJPU), du rein non fonctionnel, d’une pyonéphrose ou d’une pyélonéphrite obstructive. Actuellement, il connait un regain d’intérêt grâce au développement technique et thérapeutique (la tomodensitométrie, la montée de sonde double J par voie endoscopique, la néphrolithotomie percutanée, l’endopyélotomie etc.) Aux Etats Unis, l’incidence du rein pelvien lithiasique a été approchée entre 1 sur 2200 et 1 sur 3000 [74]. Elle est de l’ordre de 1 pour 1000 en France [74]. En Allemagne : l’incidence de rein pelvien est de 1 sur 500 à 1 sur 1200.
RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
Le cordon néphrogene
Le développement de système réno-urinaire procède de processus, coordonnés dans le temps et dans l’espace, de prolifération, migration, induction et différenciation cellulaire. La complexité de ces phénomènes explique l’incidence élevée des anomalies rénales ou réno-urinaires rencontrées en pathologie fœtale. Au cours de la 3ème semaine du développement embryonnaire le mésoderme se divise en trois zones : le mésoderme para-axial, le mésoderme latéral et entre les deux le mésoderme intermédiaire (figure 1) ou cordon néphrogène, qui donne le Pronéphros, le Mésonéphros et le Métanéphros .
Le Pronephros ou rein primitif
Il apparaît à la fin de la 3ème semaine de la vie intra utérine. Il est représenté par 7 à 10 amas cellulaires pleins ou tubulaires. Ces néphrotomes régressent dans l’ordre de leur apparition et disparaissent tous à la fin de la quatrième semaine. Le Pronéphros est donc transitoire et non fonctionnel.
Le Mesonephros : corps de wolff ou rein intermédiaire
Le mésonéphros apparaît au cours de la quatrième semaine de la vie embryonnaire au niveau thoracique. C’est le premier rein fonctionnel il involue vers la 10ème semaine, mais conserve un rôle essentiel dans la différenciation sexuelle :
● chez l’homme : il donne avec les tubules mésonéphrotiques les conduits génitaux : le canal déférent, la vésicule séminale et les canaux éjaculateurs. Les gonades, quant à elles proviennent de la crête génitale ou crête gonadique apparue à la quatrième semaine entre le mésonéphros et le mésentère dorsal. [43]
● chez la femme : Il dégénère et il n’en subsiste que des vestiges dans le ligament large.
Le Metanephros ou le rein definitif
Le métanéphros se développe dans le mésoblaste intermédiaire de la région sacrée, à partir de 02 structures: le bourgeon urétéral, le blastème métanéphrogène.
● Le bourgeon urétéral : Il s’agit d’un diverticule épithélial dérivant de la partie caudale du canal de Wolff au niveau de la première vertèbre sacrée, il se dirige en haut et en arrière vers le blastème métanéphrogène et son extrémité craniale élargie se divise en deux branches (futurs grands calices). Par bifurcations successives, celles-ci vont donner une douzaine de générations de tubes dont les premières, incorporées par les grands calices, vont former les petits calices, tandis que les autres donneront les tubes collecteurs du rein.
● Le blastème métanéphrogène : Correspond à la partie sacrée – caudale à L3 du cordon néphrogène, c’est une masse de tissu mésenchymateux diffuse et mal délimitée qui donnera naissance aux vésicules métanéphrotiques. Ces dernières sont à l’origine de la formation des néphrons (unités fonctionnelles du rein) constitués du glomérule, du tubule proximal, de l’anse de Henlé et du tubule distal. La néphrogénèse est terminée à la naissance, mais la maturation rénale est longue et se termine vers le 8ème mois de la vie extrautérine. [31]
Ascension Et Rotation De Rein Fœtal
Le métanéphros se situe originellement au niveau des premières pièces sacrées. Mais chez l’embryon de 8 mm à 9 mm (37e jour), commence une ascension vers la région crâniale en raison du développement différentiel des régions lombaires et sacrées de l’embryon. Cette migration débute à la sixième semaine et se poursuit jusqu’à la neuvième semaine. Elle s’effectue au travers d’un véritable carcan représenté par les deux artères ombilicales. Lors de cette traversée, les pôles supérieurs des deux reins convergent avant de diverger une fois le goulet ombilical franchi. Vers le 41e jour, les pôles supérieurs des reins ont atteint les premiers segments lombaires. Au 44e jour, les pôles entrent en contact pour la première fois avec les surrénales. Dans leur ascension, chaque rein subit un mouvement de rotation. L’orientation primitivement antérieure du bassinet se modifie à la faveur d’un mouvement amenant le bassinet en dedans et le parenchyme rénal en dehors. De nombreuses perturbations intéressent ces phénomènes d’ascension ou de rotation des reins et sont à l’origine des ectopies rénales par défaut de migration ou des fusions par proximité d’éléments métanéphrogènes durant la différenciation. Ce dernier phénomène est responsable de la formation de rein en fer-à-cheval en avant de la face ventrale de l’aorte qui, au cours de l’ascension, se retrouve piégée par l’artère mésentérique inférieure.
La Vascularisation Rénale
Au cours de leur migration les reins seront vascularisés par une série d’artères transitoires successives se détachant de l’aorte à des niveaux de plus en plus élevés. Les artères rénales définitives naissent dans la région lombaire, elles sont issues de l’aorte, les artères transitoires dégénérant quant à elles au fur et à mesure de l’ascension rénale .
Anomalie De Migration : les Ectopies Rénales
Un rein ectopique peut être en position pelvienne, iliaque, abdominale, thoracique ou controlatérale, ainsi qu’il sera vu dans l’ectopie rénale croisée.
Embryologie
L’ébauche rénale migre depuis la région sacrée, siège initial du blastème métanéphrogène, jusqu’en position lombaire haute, localisation définitive du rein. Au fur et à mesure de cette ascension, les éléments vasculaires régressent et une nouvelle vascularisation s’établit à chaque niveau (artère sacrée moyenne, artère iliaque et à terme aorte). Durant cette migration, un rein, ou plus rarement les deux, peut s’arrêter à un niveau quelconque. Ce processus de migration et de rotation, qui s’achève à la huitième semaine de gestation, est sous l’influence d’une croissance différentielle du corps et de la queue de l’embryon.
Classification
ECTOPIE BASSE
Le plus souvent, il s’agit d’un rein pelvien, il est localisé sous la bifurcation aortique, il existe aussi autres localisations ectopiques comme le rein iliaque qui se situe en regard des vaisseaux iliaques, le rein lombaire en regard du promontoire sacré.
ECTOPIE HAUTE
Cette anomalie est très rare. Elle est due à une migration excessive du rein en position sous diaphragmatique ou intra- diaphragmatique, il s’agit surtout de rein thoracique ou de rein céphalique.
ECTOPIE CROISEE
Le rein et l’uretère croisent la ligne médiane alors que l’orifice urétérovésical reste en position normale. Les reins, qui se retrouvent du même côté, peuvent fusionner leur parenchyme. Cette anomalie est fréquemment associée à des malformations urogénitales et squelettiques.
Les Anomalies associées au rein pelvien
● Le rein en fer à cheval est l’anomalie de fusion la plus commune qui conduit à un rein pelvien [32], il se définit par La fusion polaire inférieure des deux reins réalise une masse unique à concavité supérieure dont l’aspect rappelle un fer à cheval. Le rein en fer à cheval est souvent découvert à l’occasion d’une complication : douleur, hématurie…
● L’agénésie controlatérale : le rein controlatéral est habituellement normal, pourtant, l’incidence de l’agénésie controlatérale est légèrement supérieure à celle de la population générale [50].
● Le RPP bilatérale : rare
● La dilatation pyélocalicielle : est secondaire à une obstruction ou à un reflux peut être observée dans 25 % des reins controlatéraux non ectopiques.
● Anomalies de sphère génitale : les anomalies associées au rein pelvien les plus fréquentes sont les malformations génitales avec une incidence variant entre 15 % et 45 % [29]. En cas de RPP, 20 % à 66 % des filles ont une ou plusieurs des anomalies suivantes : utérus bicorne ou unicorne avec atrésie d’une trompe [52], utérus absent ou rudimentaire [52], duplication vaginale. En ce qui concerne les garçons ,10 % à 20 % ont une anomalie génitale à type de cryptorchidie, de duplication urétrale, et d’hypospadias [52].
● Rarement la surrénale est absente ou mal positionnée.
● Anomalies musculosquelettiques et cardiaques : dans 20 % des cas, il existe des anomalies musculosquelettiques ou cardiaques.
Embryologie Moléculaire
Le développement rénal résulte d’une cascade d’évènements liés à l’activation progressive de nombreux gènes codant pour des facteurs de transcription, des facteurs de croissance, des protéines de la matrice extracellulaire ou encore des molécules d’adhérences [37]. Il est important de noter qu’une anomalie dans un gène peut avoir des conséquences phénotypiques très variables d’un sujet à l’autre en termes de troubles du développement rénal et de l’appareil urinaire et, qu’inversement, des anomalies de gènes différents peuvent avoir des conséquences phénotypiques identiques. Schématiquement, la néphrogénèse peut être divisée en quatre processus successifs et interdépendants [62] : l’induction du bourgeon urétéral, la division du bourgeon urétéral et la formation du système excréteur, la formation des néphrons, la genèse du glomérule. Précocement, les gènes exprimés dans le territoire néphrogène sont les gènes codant pour les facteurs de transcription LIM1 et PAX2, tous deux nécessaires pour permettre la formation du tube mésonéphrotique, d’où naît le bourgeon urétéral. Au-delà, les principaux gènes qui ont pu être identifiés sont : Au stade d’induction du bourgeon urétéral : les gènes WT1,EYA-1, GDNF, PAX2, RET, laminin a5, KALL-1, HOXA11/D11. Au stade de division du bourgeon urétéral et de formation du système excréteur : Les gènes EMX2, BF2, FGF-2, TGF-a, EGF-R, HGF, GDNF, FGF-7, TCF2. En pathologie humaine les principaux syndromes cliniques correspondants aux anomalies des gènes en cause et qui ont été identifiés à ce jour sont [16]:
– le syndrome de Kallman de Morsier (KALL-1) ;
– le syndrome rein-colobome (PAX2) ;
-le syndrome branchio-oto-rénal (EYA-1) ;
– le syndrome MODY-5 avec atteinte rénale (TCF2) ;
-le syndrome de Denys-Drash (WT1) ;
– le syndrome de Nail-Patella (LMX1−b) ;
-le syndrome de Townes-Brocks (SALL1).
RAPPELS ANATOMIQUES
L’appareil urinaire se compose de [65] : deux organes qui secrètent l’urine, les reins. De canaux excréteurs, chargés de conduire l’urine des reins jusqu’au réservoir, ces canaux sont pour chaque rein : les calices, le bassinet et l’uretère. Un réservoir, la vessie, dans lequel s’accumule l’urine dans l’intervalle des mictions et en fin d’un canal évacuateur de la vessie, appelé urètre. Le rein et l’uretère constituent une unité fonctionnelle excrétoire, appelé le haut appareil urinaire par opposition à la vessie et son canal urétral qui représentent le bas appareil urinaire [23].
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
CHAPITRE I : RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
CHAPITRE II : RAPPELS ANATOMIQUES
CHAPITRE III : DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT DES COMPLICATIONS DES RP
DEUXIEME PARTIE
1 Type et période d’étude
2 Cadre d’étude
3 Patients
4 Méthodes
5 RESULTATS
6 Discussion
Conclusion
Bibliographie
Table des matières
