Rappels sur les uropathies malformatives

RAPPELS SUR LES UROPATHIES MALFORMATIVES 

Pour mieux appréhender la question des uropathies malformatives il convient de commencer par un rappel succinct résumant les différentes étapes de l’embryologie et l’organogénèse du système uro-génital.

Embryologie et organogénèse du système uro-génital

Le système uro-génital se développe à partir du mésoderme intermédiaire et du sinus uro-génital dès la 3ème semaine de développement embryonnaire. Le développement de ce système implique la formation transitoire et ensuite la régression ou le remaniement de systèmes vestigiaux primitifs. Le mésoderme intermédiaire se situe de chaque côté de la paroi dorsale de l’embryon et donne naissance à trois structures néphritiques successives (pronéphros, mésonéphros et métanéphros).

Le rein:
Le développement des reins commence à la 4ème SA et s’achève à la 36ème SA. Le rein se développe selon une séquence cranio-caudale. Classiquement trois parties se développent selon une suite temporelle:
● pronéphros
● mésonéphros
● métanéphros.
Finalement les deux premières ébauches auront une existence transitoire, alors que le métanéphros deviendra le rein définitif. Cette dernière dérive d’un bourgeon métanéphrogène (origine mésodermique) et d’un bourgeon urétéral (origine de la partie caudale du canal de Wolff).

L’unité sécrétrice du rein:
Le néphron, dérive principalement du bourgeon métanéphrogène (glomérule, tubules contournés et tubules droits), alors que le reste des voies urinaires hautes (tubules collecteurs, calices, bassinet, uretère) dérive du bourgeon urétéral.

Les voies urinaires basses:
Elles se différencient de la structure primitive du cloaque entre la 5ème et la 8ème semaine, par la formation d’un septum uro-rectal. La partie ventrale du cloaque constitue le sinus urogénital primitif, dont une partie supérieure formera la vessie et une partie inférieure l’urètre. Le bourgeon urétéral abouche dans la paroi dorsale de la partie supérieure du sinus urogénital et chez l’homme, le canal de Wolff persiste avec l’abouchement des voies génitales à l’étage inférieur du sinus urogénital.

La migration du rein:
Elle se fait depuis son origine dans la région sacrée jusqu’à sa localisation sousdiaphragmatique. Il faut également noter qu’au cours de leur déplacement les reins subissent une rotation de 90° vers la colonne vertébrale ce qui oriente les hiles en direction  médiane alors qu’elle était initialement ventrale. La migration du rein, ainsi que les nombreux mécanismes d’induction tissulaire au cours du développement du système rénal, conduisent à l’observation de nombreuses malformations, dont plusieurs restent asymptomatiques alors que d’autres sont incompatibles avec la survie de l’individu.

ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Age au diagnostic 

Trente-neuf patients soit 89% de la population d’étude avaient un âge compris entre 0 à 15 ans parmi lesquels les 24 soit 62% étaient âgés de moins de 5 ans. Les données sont représentées dans le tableau I. Hormis les 10 cas de diagnostics évoqués en anténatal l’âge moyen au diagnostic des uropathies malformatives dans notre série est de 4,48 ans avec des âges extrêmes de 5jours et 40 ans. Cette moyenne d’âge est supérieure à celles trouvées dans des études similaires réalisées au Maroc par Alouky F et en Algérie par Ahed M qui trouvèrent respectivement 3,8 et 3,1 comme moyennes d’âge. [18, 19] En revanche, au Mali Mohamed A a trouvé la tranche d’âge [26-40] comme étant la plus représentée. Notre moyenne d’âge de 4,48 pourrait s’expliquer du fait que notre série intégrait des individus de tout âge chez qui le diagnostic d’uropathie malformative a été retenu par l’imagerie. En effet, il ressort de la littérature que la découverte d’une malformation des voies urinaires peut se faire à tout âge, selon le type et la sévérité de l’anomalie. Plusieurs malformations comme les ectopies rénales, les hypoplasies ou encore les anomalies de nombre des reins peuvent tout à fait rester longtemps asymptomatiques et être découvertes fortuitement, à l’âge adulte (Figures 13 et 14). D’autres, comme l’agénésie rénale, les maladies rénales kystiques, un syndrome de jonction pyélo urétérale bilatéral peuvent être dépistés très tôt, dès la période anténatale. Elles peuvent aussi être découvertes plus tardivement, au décours d’un épisode infectieux, ou lors de l’exploration d’une insuffisance rénale, d’une hypertension artérielle, d’une hématurie. [20] A ce propos, Adambounou K et al à Dakar ont rapporté un cas de découverte tardive de syndrome de jonction pyélo-urétéral associé à une ectopie rénale iliaque gauche révélé par une pyélonéphrite avec pyonéphrose chez une gestante de 26 ans. [21] De nos jours et surtout dans les pays développés le diagnostic de ces anomalies est posé en anténatal grâce à l’essor de l’échographie obstétricale. Ce diagnostic anténatal offre une approche thérapeutique adaptée évitant ainsi l’évolution vers les complications redoutées notamment l’insuffisance rénale chronique. Dans notre série ce diagnostic anténatal d’uropathie malformative a été évoqué chez 10 des patients soit un taux de 22,72%. Ce taux est bien en deçà du taux international de dépistage anténatal de ces anomalies qui est de l’ordre de 60 à 70%. [4] Les études réalisées par Kané M. [22] au Mali et Kahloul N en Tunisie révèlent respectivement des taux de 0,03 et 7% dans ces deux pays. Le taux de diagnostic anténatal par l’échographie obstétricale est diversement apprécié dans nos pays en voie développement où il reste globalement modeste. Dans la majorité de ces pays l’essor de l’échographie anténatale n’est encore pas très remarquable. Les praticiens en charge du domaine sont en sous nombre ou n’ayant pas le niveau de formation requis. Pour beaucoup d’entre eux l’échographie anténatale se résume aux simples mensurations biométriques. Aussi, les échographes là où ils existent ne répondent pas aux normes recommandées pour une bonne pratique. Les structures devant règlementer cette bonne pratique de l’échographie anténatale sont quasi-inexistantes. A ceci s’ajoute l’insuffisance d’utilisation des services de santé par les parturientes, peu ou pas sensibilisées sur les enjeux des trois échographies anténatales de routine conseillées au cours de leur grossesse. Dans les pays développés en revanche, l’expérience croissante des échographistes et les performances accrues des échographes permettent de dépister, avant la naissance des anomalies de plus en plus discrètes de l’appareil urinaire. Ces progrès dans le dépistage prénatal ont conduit à une augmentation  régulière du taux des uropathies congénitales décelées et stabilisées depuis quelques années entre 0,5 et 0,6 % des naissances. [2, 3] C’est ainsi qu’en France selon une étude réalisée en 2000 ce taux de dépistage anténatal de ces uropathies malformatives serait de 60%.

Le sexe
Les ⅔ des patients de notre série étaient de sexe masculin (66%), soit un genre ratio de 1,93. Ce taux est similaire à celui trouvé par Mohamed A au Mali (66,7%). Cette prédominance masculine a été décrite dans la littérature et est également observée dans de nombreuses études comme celles de: Alouky F, Ahed M et Diarra A.

Fréquences des UM

Les fréquences des différentes UM observées dans notre série sont représentées dans le Tableau II. Le syndrome de jonction pyélo-urétéral était l’anomalie la représentée avec 23 cas (52%) soit plus de la moitié de l’ensemble des uropathies malformatives retrouvé. Ce taux concorde avec celui trouvé par Ahed M dans une étude réalisée en Algérie qui plaçait cette anomalie en tête avec un taux de 52%. Dans la série d’Alouky F au Maroc cette anomalie reste également en tête avec un taux de 32%. Nous avions observé une prédominance masculine du syndrome de jonction pyélo-urétéral (69,56%) et une unilatéralité gauche est retrouvée dans 56,52%. L’anomalie était bilatérale chez un de nos patients. L’étude d’Adama A au Mali concluait aussi à une prédominance masculine pour un taux de 79,9%, une unilatéralité gauche dans 61,4% et un cas de bilatéralité.

Une étude menée par Bernard Boillot en avril 2003 sur les malformations congénitales des voies urinaires montre que le syndrome de la jonction pyélourétérale s’observe le plus souvent chez les garçons et atteint plus fréquemment le côté gauche. Il peut aussi être bilatéral. [24] Le syndrome de Prune Belly (ou syndrome d’Eagle-Barrett) était présent chez 8 patients soit 18% des UM de notre série, et se retrouve ainsi au second rang après le syndrome de jonction pyélo-urétéral. Au Mali Kané M a retrouvé un taux similaire de 18,75% Ce taux nous parait élevé comparé aux données de la littérature qui classait cette anomalie parmi les plus rares des uropathies malformatives. En effet, sa fréquence est estimée entre 1/35 000 à 1/50 000 naissances. [13] Ce taux élevé de syndrome de Prune Belly diagnostiqué dans nos régions pourrait trouver son explication au fait que l’anomalie est de diagnostic aisé chez le nouveau-né de sexe masculin, basé essentiellement sur l’examen clinique et l’échographie. Ces moyens de dépistage sont aisément disponibles et accessibles chez nous. L’examen clinique découvre une hypoplasie de la musculature abdominale, des anomalies du tractus urinaire et une cryptorchidie bilatérale. L’échographie abdominale retrouve fréquemment des reins dysplasiques, une urétérohydronéphrose et une méga-vessie. [25] Des cas d’association d’uropathies malformatives étaient observés ayant concerné 7 patients de notre série. Ces associations avaient surtout concerné le reflux vésico-urétéral (RVU) qui était retrouvé chez 3 de ces patients soit 42% des associations Tous les trois cas de reflux vésico-urétéral retrouvés dans notre série étaient en association avec d’autres uropathies congénitales comme nous l’avons indiqué tantôt. Dans la série de Kahloul N le RVU était l’anomalie la plus représentée avec un taux de 45%.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. RAPPELS SUR LES UROPATHIES MALFORMATIVES
1. Embryologie et organogénèse du système uro-génital
2. Classification des uropathies malformatives
DEUXIEME PARTIE: MATERIELS ET METHODE
I. TYPE ET PERIODE DE L’ETUDE
II. CADRE DE L’ETUDE
III. CARACTERES DE LA POPULATION D’ETUDE
1. Critères d’inclusion
2. Nombre de patients
3. Age
4. Genre
IV. MATERIELS
1. Échographe
2. Scanner
3. Table radiographique
4. Gamma-caméra
V. METHODOLOGIE
1. Protocoles d’examen
1.1. Échographie
1.2. Uroscanner
1.3. Cystographie rétrograde
1.4. Scintigraphie rénale
2. Synthèse des différentes techniques d’imagerie réalisées
3. Stratégie de collecte des données
4. Paramètres étudiés
5. Analyse des données
IV. RESULTATS
1. Résultats globaux
1.1. Fréquence des UM
2. Résultats spécifiques par modalité d’imagerie
2.1. Aspects échographiques
2.1.1. Échographie anténatale
2.1.2. Échographie
2.2. Aspects radiographiques
2.2.1. UCR
2.2.2. UIV
2.2.3. Uro-TDM
2.3. Aspects scintigraphiques
2.3.1. Qualité de filtration glomérulaire séparée de chaque rein
2.3.2. Qualité de drainage (vidange)
DISCUSSION
1. ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
1.1. Age au diagnostic
1.2. Le sexe
1.3. Fréquences des UM
2. ASPECTS IMAGERIE
2.1. Aspects échographiques
2.1.1. Diagnostic anténatal (DAN)
2.1.2. Échographie
2.2. Aspects radiographiques
2.2.1. Urétrocystographie rétrograde (UCR)
2.2.2. Urographie intra-veineuse (UIV)
2.2.3. Uro-TDM
2.3. Scintigraphie rénale
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES

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