Soutenance mémoire
RAPPELS GENERAUX SUR LES LYMPOMES NON HODGKINIENS
GENERALITES
Définition :
Les lymphomes non hodgkiniens sont des tumeurs malignes du tissu lymphatique localisées au niveau des ganglions mais qui peuvent affecter tous les organes (1), distincte de la maladie de hodgkin. Ce sont des maladies graves (2) Plusieurs classifications sont à identifier mais actuellement, la classification des lymphomes non hodgkiniens selon l’OMS est la plus utilisée. Elle distingue: d’une part, les lymphomes non hodgkiniens développés à partir des précurseurs lymphoblastiques ; et d’autre part, les lymphomes comprenant essentiellement des cellules matures, subdivisés en fonction des critères morphologiques et cytogénétiques (3). Les tumeurs de l’intestin grêle sont rares, car elles représentent 4% de toutes les Tumeurs digestives et les lymphomes intestinaux représentent 40% de ces tumeurs. Actuellement, ils sont placés en 5 ème position dans l’ordre d’incidence des cancers (4). Le diagnostic clinique du lymphome intestinal est difficile et c’est l’examen anatomo-pathologique qui donne le diagnostic de certitude. Le traitement des lymphomes non hodgkiniens de l’enfant est essentiellement la chimiothérapie. La radiothérapie est d’indication réservée du fait de sa toxicité immédiate et à long terme. La chirurgie n’a pas d’intérêt thérapeutique mais sa place est limitée soit pour faire le diagnostic, soit lors d’une complication inaugurale (5).
Epidémiologie :
Les LNH sont les plus fréquents des hémopathies malignes (7 / 100 000 habitants par an). Ils sont fréquents chez le sujet âgé avec une médiane d’âge autour de 60 ans. Mais ils peuvent survenir à tout âge(dès la naissance à 10 ans). Les LNH sont parmi les cancers les plus fréquents de l’enfant ; l’adolescent et l’adulte jeune (6) (7). En outre, ils sont fréquents chez les sujets immunodéprimés et presque toujours associé à une infection par l’Epstein Barr Virus(EBV) (8).
HISTORIQUE
En 1948, Cahan arrive a établi des critères d’identification des LNH digestifs(9). En 1950, Denis Burkitt chirurgien anglais travaillant à l’université de Makarelé en OUGANDA découvre un lymphome maxillaire chez un enfant de 7 ans(10) En 1958, en rassemblant les données épidémiologiques sur ces lymphomes, il arrive à tracer un tableau complet montrant que la localisation maxillaire qui est préférentielle de ce lymphome n’est pas pathognomonique et que la tumeur peut avoir une localisation abdominale ou ganglionnaire (11)(12). En 1961, Mortel et Al, dans leur série ont démontré le délai moyen. d’évolution du LNH intestinale entre les premiers symptômes et le diagnostic qui est de 4 ans(13) Au cours des années 1970, des études approfondies des cas de lymphomes de Burkitt précisent les caractères de ce lymphome. Cette tumeur bien que fréquemment associée à l’EBV.ne l’était pas constamment (12)(14). En 1974, Jean Yves BLAY a découvert que sur l’ensemble des LNH extra ganglionnaires 2% sont des LNH cérébraux primitifs et 5% des tumeurs cérébrales(15). Au cours des années 80, plusieurs études sont faites sur le traitement des LNH (10) et la première utilisation de cellules souches périphériques comme greffon est mis à jour(16)(17). En 1986, N Albin et M Bemba sur des études faites à partir des données de laboratoires sur le concept dose-intensité ont mis en place le programme d’intensification thérapeutique des LNH(17).
EMBRYOLOGIE
Développement de l’intestin
L’intestin provient de la différenciation du tube digestif en ses différentes parties qui se déroule chez l’embryon humain de 9mm, âgé d’environ vingt – cinq jours. L’épithélium entodermique, dont dérive l’intestin, revêt chez le jeune embryon, la forme d’une gouttière à concavité ventrale, qui se forme peu àpeu et par rapprochement de ses bord se transforme en tube intestinal présentant trois parties:
1- Une partie céphalique ou intestin antérieur qui donne naissance au pharynx, à l’œsophage et à l’estomac.
2- Une partie moyenne ou intestin moyen d’ou dérive l’intestin grêle et une partie du colon.
3- Une partie postérieure ou intestin terminal qui donne naissance au colon descendant au rectum.
L’intestin est une portion du tube digestif qui va du pylore à l’anus, divisée en intestin grêle: duodénum (partie relativement fixe), jéjunum et iléon (partie mobile) ; Et gros intestin : Cæcum, appendice, colon (ascendant, transverse et descendant), Rectum.
Le Développement du système lymphatique
En corrélation avec le développement du système veineux, ce phénomène s’amorce vers la fin de la cinquième semaine. Le système lymphatique n’est qu’un prolongement du système veineux. En effet, il se développe à partir de sacs tapissés par un endothélium veineux vers la sixième semaine. Il se forme tout d’abord une paire de sacs cervicaux ou jugulaires au voisinage des veines jugulaires à partir des plexus capillaires. Puis s’en suive la formation des deux sacs retro-péritonéaux aux abords de la veine cave inférieure: Un sac mésentérique et la citerne de Pecquet se déroule vers la septième semaine chez un embryon humain.
En dernier, une paire de sacs iliaques se forme au voisinage des veines iliaques. Ce sont les sacs lymphatiques postérieurs. Ils élaborent les plexus capillaires et les lymphatiques des parois abdominales, du bassin et des membres inférieurs. L’ensemble se relie à la citerne de Pecquet et perd leurs liaisons avec les veines adjacentes. Excepté dans la partie antérieure du sac où se développe la citerne de Pecquet, tous les sacs sont envahis par les cellules mésenchymateuses et sont transformés en ganglions lymphatiques.
Intestin grêle et immunité
Quelques rappels
Les organes lymphoïdes sont ceux qui hébergent les cellules spécialisées dans les défenses spécifiques de l’organisme c’est à dire essentiellement les cellules de la lignée lymphocytaire.
Les défenses spécifiques : reconnaissent l’identité de l’élément étranger à l’organisme (molécule, microorganisme ou cellule) et ne prennent que lui pour cible. On les groupe sous l’appellation de réaction immunitaire.
L’immunité humorale : s’exerce par l’intermédiaire des protéines spécifiques, les anticorps secrétées dans le liquide interstitiel, la lymphe et le plasma par des cellules de la lignée lymphocytaire B. L’immunité cellulaire est assurée par des cellules appartenant à la lignée.
On distingue les organes lymphoïdes centraux et périphériques.
Les organes lymphoïdes Centraux donnent un environnement propice à la multiplication et à la différenciation des cellules lymphoïdes. Il existe ceux qui sont différent pour la lignée T et ceux pour la lignée B.
Les organes lymphoïdes périphériques intéressent les ganglions lymphatiques, la rate, les amygdales, les plages de peyer de l’intestin grêle et les nodules lymphoïdes de l’appendice et du colon.
Système immunitaire(Tissu lymphoïde associé à l’intestin)
En contact permanent avec des substances antigéniques d’origine alimentaire, virale, parasitaire ou médicamenteuse le tractus gastro- intestinal comprenant l’estomac, l’intestin grêle et le gros intestin tient un rôle prépondérant dans la défense immunitaire. Les organes lymphoïdes du grêle en sont les principaux acteurs. Les défenses immunitaires contre les antigènes ingérés sont armées par les formations lymphoïdes des associées au tube digestif (FLAT). Le long du tube digestif le chorion renferme des cellules du système immunitaire, dont des lymphocytes, des plasmocytes et des macrophages.
Les cellules lymphoïdes sont généralement dispersées en gros follicules ou en Plaques de Peyer spécialisées dans la mobilisation du système lymphatique en présence d’antigènes. Les follicules et les Plaques de Peyer renferment à la fois des lymphocytes B et T, mais l’infiltrat diffus non folliculaire du chorion est constitué principalement de lymphocytes T. Les cellules épithéliales de la muqueuse qui recouvre les follicules et les Plaques de Peyer différent des cellules épithéliales usuelle tant dans leur structure que dans leur fonction, sont appelées cellules M. La reconnaissance de l’antigène par les lymphocytes s’effectue grâce aux cellules M qui captent des macromolécules par pinocytoses, formant des vésicules qui déversent leur contenu dans les espaces intercellulaires où a lieu la rencontre de l’antigène avec les lymphocytes et les macrophages. Cette prise de contacte s’effectue avec les cellules des deux lignées T et B. Une fois activés et sensibilisés, ils ne se transforment pas sur place, ils entreprennent une migration vers les vaisseaux sanguins par les canaux lymphatiques, les ganglions mésentériques et le canal thoracique. La destination finale du plus grand nombre d’entre eux est la lamina propira de l’intestin. Au cours de leur cheminement, la différenciation en plamocytes s’opère, elle se termine dans la lamina propira.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE RAPPELS GENERAUX SUR LES LYMPHOMES NON HODGKINIENS
I- RAPPELS GENERAUX SUR LES LYMPOMES NON HODGKINIENS
I-1- GENERALITES
I-1-1- Définition
I-1-2- Epidémiologie
I-2- Historique
I-3- Embryologie
I-3-1- Développement de l’intestin
I-3-2- Le Développement du système lymphatique
I-3-3- Intestin grêle et immunité
I-3-3-1- Quelques rappels
I-3-3-2- Système immunitaire(Tissu lymphoïde associé à l’intestin)
I-4- Anatomie pathologique des LNH à localisation intestinale
I-4-1-Différentes classifications anatomo-pathologiques des LNH
I-4-1-1- Classification selon l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS)
I-4-1-2- Classification selon Rappaport, Working Formulation et KIEL
I-4-1-3- Classification selon ANN-ARBOR
I-4-1-4- Classification selon Murphy
I-5- Diagnostic
I-5-1- Diagnostic positif
I-5-1-1- Manifestations cliniques
I-5-1-2- Les examens paracliniques
I-5-2- Diagnostiques différentiels des lymphomes intestinaux
Les maladies tumorales
Les maladies non tumorales
Les tumeurs bénignes
Les tumeurs malignes
I-6- TRAITEMENT
I-6-1- Buts
I-6-2- Moyens
I-6-2-1- Chirurgie
I-6-2-2- Radiothérapie
I-6-2-3- Chimiothérapie
I-6-3- Indications
I-7- EVOLUTION PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE notre etude
II-NOTRE ETUDE
II-1- Cadre d’ETUDE
II-1-1- Cadre d’étude du premier groupe
II-1-1-1-Le personnel
II-1-1-2- Les locaux
II-1-1-3- Le recrutement des patients
II-1-2- Cadre d’étude du deuxième groupe
L’unité de pédiatrie viscérale comprend
II-1-2-2-Les Locaux
L’unité de pédiatrie viscérale comprend
II-1-2-3- Le recrutement des patients
II-2- Modalité d’études
II-2-1- Critères d’inclusion
II-2-2- Critère d’exclusion
II-3- Paramètre à analyser
II-3-1- Etude épidémiologique
II-3-2- Etude clinique
II-3-3- Etude thérapeutique
II-4- Modalité d’analyse
II-5- RAPPORT DES DEUX CAS PRIVILEGIES DE LNH A LOCALISATION INTESTINALE
II-5-1- Premier cas
II-5-2- Deuxième cas
II-6- SYNTHESE DE 31 CAS DE LNH SANS LOCALISATION INTESTINALE
II-6-1- Données épidémiologiques
II-6-1-1- Répartition selon l’âge
II-6-1-2- Répartition selon le sexe
II-6-2- Données cliniques
II-6-2-1- Répartition selon les signes extra abdominaux
II-6-2-2- Répartition selon les signes abdominaux
Signes abdominaux
II-6-3- Donnés paracliniques
II-6-3-1- Répartition des patients selon les résultats des examens biologiques
II-6-3-2- Répartition selon les résultats de l’examen radiologique cœur poumon et de l’abdomen sans préparation
II-6-3-3- Répartition selon les résultats de l’échographie abdominale
II-6-3-4- Répartition selon les examens anatomo-pathologiques
II-6-4- Données thérapeutiques
II-6-4-1- Répartition selon les traitements reçus
Fréquence
II-6-5- Données évolutives
II-6-5-1- Répartition selon l’évolution
EVOLUTION
Fréquence
III- DISCUSSION ET COMMENTAIRE
III-1- Sur l’épidémiologie
III-1-1- La fréquence
III-1-2- L’âge
III-1-3- Le sexe
III-2- Sur le diagnostic
III-2-1- La clinique
III-2-2- Les examens paracliniques
III-2-3- Les autres examens para-cliniques
III-3- Sur le traitement
III-3-1- Les buts
III-3-2- Les moyens
III-3-2-1- La chirurgie
III-3-2-2- La chimiothérapie
III-4- Sur l’évolution
IV- SUGGESTIONS
CONCLUSION
Annexe
