Soutenance mémoire
La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est un défaut de fermeture du diaphragme, associé à une ascension des viscères abdominaux dans le thorax et à des altérations du développement pulmonaire [8,37]. C’est une malformation qui survient de manière précoce durant la vie embryonnaire. La formation du diaphragme se déroule parallèlement avec le processus de développement de l’anse intestinale primitive et le développement des bourgeons pulmonaires. Le diaphragme est d’origine mésoblastique et résulte de la fusion de quatre structures : le septum transversum, les membranes pleuropéritonéales, le mésentère dorsal de l’œsophage et la paroi abdominale ou mésoblaste para-axial de la paroi du tronc [24]. Son développement est un processus décrit en deux étapes : le développement du diaphragme primitif entre la 3ème et le début de la 4 ème semaine de gestation où il forme une cloison incomplète constituée ventralement du septum transversum et dorsalement des canaux pleuro-péritonéaux qui laissent communiquer cavités abdominale et thoracique ; la seconde étape se déroule de la 4ème à la 8ème semaine de gestation et correspond au développement de la cavité pleurale et la fermeture des canaux pleuro péritonéaux, achevant ainsi le cloisonnement entre les cavités thoracique et abdominale . Cependant, le primum movens du défect diaphragmatique reste un sujet de controverses [16, 29, 38]. Mais quelle que soit l’origine embryologique des HDC, les poumons d’enfants atteints de HDC sont immatures et présentent une hypoplasie bilatérale prédominant du côté ipsilatéral à la HDC [7, 21]. Cette hypoplasie est caractérisée par une diminution du nombre de divisions bronchiques et une réduction du nombre global d’alvéoles [23]. Le système vasculaire se développant parallèlement à l’arbre bronchique, la surface vasculaire totale est également réduite avec un remodelage des parois artérielles pouvant conduire à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) [40].
C’est une malformation rare car elle représente 8% de l’ensemble des malformations congénitales avec une prévalence actuelle de 30/100000 naissances [6,48]. Elle peut être associée à d’autres malformations et/ou anomalies chromosomiques dans environ 40% des cas [19]. On y distingue deux types en fonction de la localisation du défect : la hernie postéro-latérale la plus fréquente (95%), qui le plus souvent siège à gauche encore appelée hernie de Bochdalek et la hernie rétro-costo-xyphoidienne (HRCX) appelée hernie de MORGANI à droite et hernie de LARREY lorsqu’elle siège à gauche [1,42]. Actuellement dans les pays développés, son diagnostic se fait le plus souvent lors d’un bilan d’imagerie anténatale qui, associé au caryotype fœtal et à la recherche d’autres malformations associées permettent de définir des critères pronostics afin d’orienter la prise en charge anté et post-natale [ 30, 31].Ainsi lorsqu’elle est isolée, l’évaluation prénatale du pronostic repose sur la mesure de la surface pulmonaire rapportée au périmètre crânien entre 22 et 28 SA appelé Lung Over Head Ratio (LHR) ou la mesure du LHR observé/attendu (LHR o/a) quels que soit le terme, la position du foie et la mesure du volume pulmonaire à l’IRM. S’il existe une malformation associée ou une anomalie du caryotype, le pronostic est le plus souvent sombre et une interruption médicale de grossesse peut être discutée [5,48].
Moyens et méthodes
Moyens anténataux
Moyens pharmacologiques
Les principaux moyens employés sont : la corticothérapie anténatale, l’administration de surfactant et le traitement anti-oxydant (vitamine E orale). Leur but commun est d’améliorer la maturation du parenchyme pulmonaire. Cependant ils sont encore au stade de l’expérimentation animale et devraient montrer tout leur intérêt en pathologie humaine dans les années à venir [23,30].
Moyens chirurgicaux
Chirurgie in utéro
Elle consiste à la fermeture du défect diaphragmatique avec réintégration des viscères dans l’abdomen via une laparotomie maternelle. Le fœtus est monitoré et extrait en partie afin d’être opéré. L’intervention débute par une incision souscostale suivie de la réduction des viscères herniés. Le fœtus est ensuite réintégré et l’utérus suturé après restitution du liquide amniotique. Cette technique invasive et traumatique est abandonnée vu ses résultats qui sont décevants [18].
Occlusion trachéale in utero
Le principe consiste à maintenir le liquide pulmonaire in situ afin de favoriser la croissance pulmonaire. Les premières interventions utilisant ce principe consistaient en une hystérotomie entre 24 et 28 SA et la mise en place d’un clip sur la tachée du fœtus. La naissance avait lieu par césarienne et le clip était retiré par dissection de la trachée avant l’extraction complète de l’enfant, alors qu’il bénéficiait encore de la circulation placentaire. Actuellement, l’occlusion trachéale à l’aide d’un clip a été abandonnée pour l’utilisation d’un ballonnet gonflable. L’occlusion est obtenue en posant un ballonnet intratrachéal nommé Plug the Lung Until it Grows « PLUG » entre 28 et 30 SA. L’intervention est réalisée sous anesthésie locorégionale. Le fœtus est anesthésié et immobilisé par une injection intra-cordonale ou intramusculaire échoguidée puis on introduit un endoscope dans une gaine à 3 entrées percutanées transabdominales maternelles jusque dans l’utérus. On place alors l’endoscope dans la bouche du fœtus qui est poussée dans le pharynx et la trachée sous contrôle visuel direct. Lorsque la carène est repérée, le ballonnet est placé juste au-dessus et gonflé avec du sérum physiologique. Ce ballonnet sera par la suite retiré lors d’une nouvelle fœtoscopie en prénatal à 34 semaines d’aménorrhée permettant ainsi la fin de la maturation des cellules pulmonaires et de préparer la naissance. L’évaluation de cette technique est en cours, cependant les premiers résultats sont très encourageants en terme de mortalité. Malheureusement elle expose fréquemment à la rupture prématurée des membranes [5,20].
Moyens post-nataux
Moyens de prise en charge en salle de naissance
Plusieurs moyens sont utilisés:
-L’intubation endotrachéale pour la ventilation assistée avec de l’oxygène pur, la ventilation au masque étant contre-indiquée car elle entraînerait une distension gazeuse gastrique et intestinale qui aggraverait la compression pulmonaire et la détresse respiratoire ;
-Une mise en position de décubitus latéral du côté de la hernie ;
– La mise en place d’une sonde nasogastrique afin de diminuer le volume gastrique ;
-La pose d’une voie veineuse périphérique ou centrale ;
-Des solutés de remplissages (sérum glucosé, sérum salé isotonique,ringuer lactate);
-Des médicaments : antibiotiques (Gentamycine 3 à 5mg/kg/jr ; ampicilline 100mg à 300mg/kg/jr ; Métronidazole 30 à 50 mg/kg) ; antalgique (paracétamol 7,5mg/kg/j)
-Des moyens de transfusion : sang total, culot globulaire ;
-Une surveillance des paramètres vitaux : fréquence cardiaque, saturation pré- et post-ductale (capteurs main droite et pied), PCO2, pression artérielle, volume courant .
Moyens de la stabilisation pré-opératoire
Le but est d’améliorer, grâce à une ventilation et une oxygénation optimale, la perfusion pulmonaire afin de diminuer l’HTAP. Elle a donc pour objectif de mener à l’intervention un enfant le plus stable possible sur les plans hémodynamique, respiratoire et métabolique. Le délai de stabilisation peut varier de quelques heures à un ou deux jours.
Oxygénation extracorporelle
On utilise un canulage artério-veineux (extracorporeal membrane oxygénation : ECMO, artério-veineuse). Après l’administration d’héparine (30 à 100 unités/kg), un abord vasculaire artério-veineux extra-thoracique est réalisé sous anesthésie locale en utilisant une double canulation : l’une est introduite dans la veine jugulaire droite et l’autre canule est introduite dans l’artère carotide commune. On peut aussi dériver le système veineux (assistance respiratoire extracorporelle: AREC, veino-veineuse) par un cathéter jugulaire à double voie, ce qui permet d’épargner l’artère carotide.
Quel que soit le mode choisi, le sang veineux est drainé par une pompe rotative à partir de la canule insérée dans l’oreillette droite, puis poussé à travers une membrane pulmonaire où il est oxygéné, réchauffé et ensuite réinjecté à l’enfant.
Ventilation en oscillation à haute fréquence (HFO)
La ventilation à haute fréquence est une façon de favoriser le recrutement alvéolaire en utilisant de petits volumes courants inférieurs à l’espace mort physiologique. Cette technique est considérée comme un moyen de réduire le baro-volotraumatisme constaté en cas d’hyperventilation (conventionnelle). Cependant il n’existe pas de consensus actuellement sur le mode de ventilation (conventionnel ou HFO) à privilégier en première intention.
Apport du monoxyde d’azote inhalé (NO)
L’utilisation du monoxyde d’azote par inhalation qui est directement vasodilatateur sur le lit artériel pulmonaire est un progrès par rapport aux prostaglandines qui agissent sur l’ensemble vasculaire avec l’inconvénient de majorer l’effet shunt.
Apport de Sildénafil
C’est un vasodilatateur artériel pulmonaire qui agit en bloquant l’action de la PDE5 (enzyme présente dans le système vasculaire pulmonaire). Il ne doit pas être administré de façon concomitante avec le monoxyde d’azote.
Autres moyens de la stabilisation pré-opératoire
Ces moyens sont : l’utilisation de surfactant exogène, la ventilation avec les liquides perfluorés, les analgésiques (morphiniques, benzodiazépines, phénobarbital, curarisation), les vasodilatateurs prostaglandines, les prostacycliques (folan, prostine), les drogues vasoactives (dopamine, dobutamine, adrénaline, noradrénaline) et la nutrition parentérale.
Moyens chirurgicaux
Chirurgie à ciel ouvert
Installation
Pendant toute la prise en charge, il faut veiller à ce que l’enfant ne se refroidisse pas: incubateur, lit radiant, préchauffage de la salle d’opération, matelas chauffant. Un petit billot est placé à la base du thorax.
Voie d’abord
La voie transversale sus-ombilicale au niveau de la pointe des 10èmes côtes est bien adaptée au nouveau-né dont l’abdomen est large et le rebord costal souple. La voie médiane sus-ombilicale peut également être utilisée mais semble davantage exposer aux complications pariétales post-opératoires (éviscération). Certains auteurs préfèrent la voie médiane car c’est une voie rapide.
Réduction des viscères herniés
D’emblée, il faut faire l’inventaire des viscères abdominaux herniés dans le thorax. La plus grande partie des viscères peut être réduite par manipulation manuelle très douce. Cette réduction est facilitée en équilibrant la pression intrathoracique avec la pression externe par introduction d’un petit drain par l’orifice de la hernie. D’éventuelles adhérences sont libérées à la pince coagulatrice bipolaire et aux ciseaux. La libération de la rate souvent difficile est particulièrement prudente ; il ne faut pas tirer sur son méso, mais l’accrocher d’un doigt glissé dans le thorax pour lui faire franchir le relief de la berge orificielle. En cas de brèche pulmonaire, la réparation se fait avec du fil de polypropylène 6/0.
Bilan lésionnel
Le bilan est complété après réduction des viscères herniés par la recherche de l’existence d’un sac herniaire, l’appréciation du degré d’hypoplasie pulmonaire
et l’existence d’une séquestration pulmonaire associée. Celle-ci, vascularisée par des artérioles systémiques naissant directement de l’aorte, devrait être retirée.
Par ailleurs après réduction de l’intestin dans l’abdomen, une malrotation
intestinale est recherchée.
Réparation diaphragmatique
Les berges du défect diaphragmatique sont repérées et avivées après la résection d’un éventuel sac herniaire. En arrière, le reliquat diaphragmatique est parfois enroulé sur lui-même et peut ne pas apparaître au premier abord : il faut inciser le péritoine postérieur et dérouler le muscle. Parfois pour mieux repérer les limites internes de l’orifice, il faut sectionner le ligament triangulaire gauche du foie qui est ensuite refoulé vers la droite. L’orifice diaphragmatique est fermé en un plan à points séparés de fil non résorbable 3/0. Les fils sont passés et gardés sur pinces, puis noués secondairement. En cas de muscle très hypoplasique en arrière, les points peuvent prendre appui sur les côtes. L’utilisation d’une prothèse est rarement nécessaire (absence complète d’un hémidiaphragme) et doit être évitée en raison de ses multiples complications telles que le lâchage de suture diaphragmatique, une migration de la prothèse, le RGO et la récidive. Un drain thoracique extériorisé sur la ligne axillaire moyenne est mis en place.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : RAPPELS ET REVUE DE LA LITTERATURE SUR LE TRAITEMENT DE LA HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CHEZ L’ENFANT
I- But
II-Moyens et méthodes
1. Moyens Anténataux
1.1. Moyens pharmacologiques
1.2. Moyens chirurgicaux
1.2.1. Chirurgie in utéro
1.2.2. Occlusion trachéale in utero
1.3. Surveillance échographique
1.4. Interruption médicale de grossesse
2. Moyens post-nataux
2.1. Moyens de prise en charge en salle de naissance
2-2-Moyens de la stabilisation préopératoire
2.2.1. Oxygénation extracorporelle
2.2.2. Ventilation en oscillation à haute fréquence
2.2.3. Apport du monoxyde d’azote inhalé
2.2.4. Apport de Sildénafil
2.2.5. Autres moyens de la stabilisation préopératoire
2-3-Moyens chirurgicaux
2.3.1. Chirurgie à ciel ouvert
2.3.1.1. Installation
2.3.1.2. Voie d’abord
2.3.1.3. Réduction des viscères herniés
2.3.1.4. Bilan lésionnel
2.3.1.5. Réparation diaphragmatique
2.3.1.6. Disposition du grêle
2.3.1.7. Fermeture pariétale
2.3.1.8. Soins post-opératoires
2.3.1.9. Cas particulier des hernies de la coupole droite
2.3.2. Laparoscopie
2.3.2.1. Matériel
2.3.2.2. Installation
2.3.2.3.Mise en place des trocarts et création d’un pneumopéritoine
2.3.2.4. Technique
2.3.3. Thorascoscopie
2.3.3.1. Matériel
2.3.3.2. Installation
2.3.3.3. Voie d’abord
2.3.3.4. Technique
III-Indications
1. En cas de diagnostic anténatal
2. En cas de diagnostic post-natal
IV- Résultats
4-1 Eléments de surveillance
4-2-Complications post-opératoires
4-3-Mortalité
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE
PATIENTS ET METHODES
I-CADRE D’ÉTUDE
1. Description des lieux
2. Personnel
3. Activités du service
II-PATIENTS
1. Critères d’inclusion
2. Critères de non inclusion
3-Caracteristiques de la population
III-MÉTHODE
1. Type d’étude
2. Source des données et paramètres d’étude
2.1. Source des données
2.2. Instruments de collecte des données et variables étudiées
2.3. Saisie et analyse des données
2.4. Limites
RESULTATS
I-Notion de stabilisation préopératoire
II-Aspects chirurgicaux
1. Voie d’abord
2. Découvertes opératoires
3-Gestes
4-Suites opératoires
DISCUSSION
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES
