Rappels embryologiques de l’appareil genital

Les développements physique, psychique, et les modifications physiologiques marquent le stade du passage de l’enfance à l’adolescence. Et c’est à ce stade qu’on découvre aussi certaines malformations génitales. L’ambiguïté sexuelle est une anomalie des organes génitaux due à un trouble de la différenciation sexuelle. On classe sous ce terme les anomalies génétiques et hormonales responsables d’un développement ambigu des organes génitaux [1]. La fréquence est difficile à préciser du fait de la rareté de cette pathologie. Le diagnostic se pose généralement dès la naissance devant des organes anormaux, mais il peut être beaucoup plus tardif, à l’âge de la puberté devant un retard pubertaire, une aménorrhée ou une apparition des caractères sexuels discordants avec le sexe civil assigné [2]. Diagnostiquée en période néo-natale, c’est une urgence médicale afin d’éliminer une hyperplasie congénitale des surrénales qui nécessite une prise en charge immédiate. Alors le diagnostic doit être précoce pour éviter une erreur d’attribution d’état civil non conforme et la modification ultérieure, et peut avoir des conséquences psychologiques et sociales pour le patient et sa famille [3,4].

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES DE L’APPAREIL GENITAL 

La détermination du sexe est établie au moment de la fécondation avec l’appariement d’une paire de chromosomes sexuels XY chez l’homme XX chez la femme. Leur développement embryologique part d’un stade indifférencié pour déterminer l’expression d’un phénotype masculin ou féminin en fonction de la présence ou non d’un chromosome Y. En plus de facteurs génétiques, le développement du système génital dépend également des régulations hormonales à plusieurs étapes de la différenciation embryonnaire. Et elles sont à l’origine de la formation des gonades et des voies génitales.

Stade indifférencié 

Toutes les étapes de la différenciation sexuelle se mettent en place à partir d’une ébauche indifférenciée, capable d’évoluer dans un sens ou dans l’autre, selon les influences génétiques ou hormonales auxquelles elle est soumise. Chez l’embryon humain, la gonade primitive est visible à partir de la 4ème

semaine, sous forme d’un épaississement de l’épithélium qui recouvre le rein primitif, ou mésonéphros. A l’origine, cette gonade primitive ne contient que des éléments somatiques ; les cellules germinales primitives nées dans la paroi du sac vitellin. Le tractus génital interne indifférencié se compose de deux paires de canaux, les canaux de Wolff et les canaux de Muller ou bien les conduits mésonéphriques et paramésonéphrotiques. Les canaux de Wolff s’ouvrent dans le sinus urogénital de chaque côté du tubercule mullérien, formé par la saillie des canaux de Muller fusionnés sur la ligne. A ce niveau, se développent la plaque et les bulbes sino-vaginaux. Les organes génitaux externes sont formés du tubercule génital avec, de chaque côté, les bourrelets génitaux.

Développement embryonnaire

Développement masculin
Ils se caractérisent par la formation des tubes séminifères, suivie de l’apparition des cellules de Leydig dans le tissu interstitiel. Ces cellules de Leydig apparaissent à la 8ème semaine, se multiplient jusqu’à la 18ème semaine, et involuent ensuite. Les canaux de Muller régressent, les canaux de Wolff se différencient en canaux déférents, épididyme et vésicules séminales. La plaque vaginale se creuse, et donne naissance à l’utricule prostatique, autour duquel se développent les bourgeons prostatiques. Le tubercule génital devient le pénis, les bourrelets génitaux se ferment, amenant l’orifice urétral à l’extrémité du phallus.

Développement féminin
Les cellules germinales restent libres dans la gonade, et entrent en prophase méiotique. Les premiers follicules ovariens apparaissent vers la 13ème semaine. Les canaux de Wolff régressent, et les canaux de Muller se différencient en utérus, trompes avec leurs pavillons et la partie supérieure du vagin. La plaque vaginale se canalise et son orifice inférieur glisse vers le périnée, le tubercule génital ne se développe pas et la fente génitale reste ouverte.

RAPPELS ANATOMIQUES DE L’APPAREIL GENITAL 

L’appareil génital féminin 

Les organes génitaux féminins sont à la fois internes et externes. Les organes internes comprennent le vagin, l’utérus, les trompes de Fallope et les ovaires. Le clitoris, le mont de Vénus, les grandes et les petites lèvres ainsi que l’ouverture vaginale sont externes et forment ce qu’on appelle la vulve ou organes génitaux externes.

Les organes génitaux internes

Le vagin  
C’est un conduit musculo-membraneux qui réunit la vulve et l’utérus, il est situé entre la vessie et l’urètre en avant et le rectum en arrière. C’est aussi une cavité virtuelle, aplatie, dont la direction générale est oblique en bas et en avant. Sa longueur moyenne est de 8cm pour la paroi antérieur et 10cm pour la paroi postérieur. Son calibre est très variable en raison de sa très grande compliance. A son extrémité supérieur, la paroi vaginale forme autour du col les quatres culsde-sac vaginaux, l’antérieur et les deux latéraux sont peu profonds, quant au cul-de-sac vaginal postérieur, le plus profond, il remonte en arrière du col. En bas, le vagin est obturé partiellement chez la fille vierge par un septum membraneux, l’hymen. Par ailleurs, c’est par le vagin que s’écoulent les leucorrhées et les règles.

L’utérus  
C’est l’organe destiné à contenir l’œuf fécondé pendant son évolution et à l’expulser quand il arrive à son complet développement.

Situation et rapports :
L’utérus est situé dans le petit bassin, sur la ligne médiane entre la vessie en avant et le rectum en arrière. Il répond donc à ces deux organes : en bas, il est en outre en rapport avec le vagin, en haut, il répond aux anses intestinales. Ensuite les bords du corps de l’utérus répondent au mésomètre dans lequel cheminent les artères utérines, les veines utérines, les lymphatiques utéro-vaginaux et le nerf latéral de l’utérus.

Configuration :
Ses dimensions moyennes sont, en dehors de toute gravité, 6,5 cm à 8 cm de long, 4cm de large, 2cm d’épaisseur. Au cours de la grossesse, elles sont bien plus considérables.
On distingue à l’utérus 3 parties :
• le corps, partie supérieure la plus volumineuse
• l’isthme, portion intermédiaire rétrécie
• le col, partie cylindrique, étroite, s’ouvrant dans le vagin par un orifice étroit.

A l’état normal, l’utérus est incliné vers l’avant, son axe fait avec celui du vagin un angle ouvert vers l’avant : c’est l’antéversion. De plus, l’axe du col fait avec celui du corps un angle ouvert vers le bas : c’est l’antéflexion. L’utérus est maintenu en place par des ligaments. Ceux-ci sont : les ligaments ronds qui l’attachent à la paroi abdominale antérieure les ligaments utéro-sacrés qui l’attachent au sacrum, et enfin les ligaments larges formés par le péritoine qui l’attachent à la paroi latérale du petit bassin.

Structure :
L’utérus est constitué essentiellement par une couche des fibres musculaires lisses extrêmement épaisses, c’est le muscle utérin ou myomètre, dont l’épaisseur est 2cm en moyenne. Le muscle est tapissé extérieurement par le péritoine et intérieurement par une muqueuse, l’endomètre qui subit, au niveau du corps, des modifications survenues au cours du cycle menstruel.

Les trompes

Les trompes utérines ou trompes de Fallope sont deux conduits creux qui s’étendent de la surface de l’ovaire aux angles latéraux utérins. Leur longueur est de 10cm à 14cm. Chaque trompe présente quatre parties :
• le pavillon : c’est la partie externe, frangée, de la trompe. Elle présente un orifice, l’ostium tubaire, qui donne accès dans la cavité de la trompe. Le pavillon est largement étalé sur l’ovaire et l’on conçoit son rôle qui est de recueillir les ovules murs après la ponte ovulaire.
• l’ampoule, partie légèrement dilatée ;
• l’isthme, portion rétrécie ;
• enfin la partie interstitielle : elle est située dans l’épaisseur même de la paroi utérine. La trompe traverse en effet l’utérus et vient s’ouvrir dans la cavité utérine.

La trompe est faite d’une tunique fibreuse, d’une tunique musculeuse lisse et enfin d’une muqueuse. Elle est l’organe qui assure le transport de l’ovule depuis l’ovaire jusqu’à l’utérus. C’est à son niveau que s’effectue la fécondation de l’ovule par le spermatozoïde.

Les ovaires

Description et rapports
Ce sont deux glandes paires et symétriques, de forme ovoïde, mesurant environ 3,5cm de haut, 2cm de large, 1cm d’épaisseur. Leur consistance est ferme, leur couleur blanc rose. Elles sont situées dans le petit bassin, contre sa paroi latérale, de part et d’autre et à distance de l’utérus, l’ovaire est situé dans la grande cavité péritonéale, mais il est dépourvu de revêtement péritonéale, les deux lèvres du péritoine s’insèrent sur les deux bords de son hile, zone au niveau de laquelle chaque ovaire reçoit ses vaisseaux et nerfs. Les ovaires sont reliés à la paroi lombaire par le ligament lombo-ovarien qui contient les vaisseaux ovariens. Ils sont reliés à l’utérus par le ligament utéro-ovarien.

Structure
L’ovaire est constitué de deux parties différentes :
• une enveloppe formée par un épithélium de revêtement à une seule couche de cellules polyédriques : c’est l’épithélium ovarien ;
• un parenchyme ovarien, zone centrale dans laquelle les cellules sexuelles vont effectuer leur développement. Chacune de ses cellules à laquelle on donne le nom d’ovocyte, est entouré de cellule à fonction nourricière et endocrine, les cellules folliculeuses. L’ensemble de l’ovocyte et des cellules folliculeuses constitue un follicule.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES DE L’APPAREIL GENITAL
II. RAPPELS ANATOMIQUES DE L’APPAREIL GENITAL
III. RAPPELS PHYSIOLOGIQUES DE L’AMBIGUITE SEXUELLE
IV. LES PROBLEMES POSES PAR L’AMBIGUITE SEXUELLE
V. CLASSIFICATION DES AMBIGUITES SEXUELLES
V.1- PSEUDO-HERMAPHRODISME FEMININ
V.1.1- Définition
V.1.2- Fréquence
V.1.3- Physiopathologie
V.1.4- Diagnostic clinique et paraclinique
V.1.5- Traitement et évolution
V.2- PSEUDO-HERMAPHRODISME MASCULIN
V.2.1- Définition
V.2.2- Physiopathologie
V.2.3- Diagnostic clinique et paraclinique
V.2.4- Traitement et évolution
V. 3- HERMAPHRODISME VRAI
VI. CONDUITE A TENIR DEVANT UNE AMBIGUITE SEXUELLE
DEUXIEME PARTIE : ETUDE PROPREMENT DITE
I. OBJECTIFS
II. NOTRE OBSERVATION
III. RESULTATS POSTOPERATOIRES
IV. DISCUSSIONS
SUGGESTIONS
CONCLUSION

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