Soutenance mémoire
Le jumeau conjoint ou jumeau joint encore appelé jumeau siamois désigne une des rares malformations congénitales. Il indique une malformation très complexe, autrefois considérée comme une monstruosité. Elle s’observe à la suite d’une grossesse gémellaire monozygote dont la séparation des deux œufs est incomplète aboutissant au développement de deux fœtus tout en restant soudés l’un à l’autre. Partageant les mêmes organes et ou les mêmes tissus du corps, la séparation de ces jumeaux joints engendre des soucis majeurs aux chirurgiens pédiatres. Depuis la première désunion chirurgicale faite par Konig en 1689, (1) sa prise en charge a connu une importante évolution avec le progrès de la technique d’imagerie actuelle permettant une investigation anatomique.
L’hôpital Joseph Ravoahangy Andrianavalona d’Antananarivo Madagascar a enregistré dans son histoire quatre cas de bébés joints. Le premier avait été hospitalisé et séparé vers l’année 1973. Le second concernait le cas rapporté dans ce travail. Le troisième était apparu en 2008 ; les jumeaux étaient des craniopages venant d’ Ihosy. Et le quatrième s’était présenté en 2009 avec des jumeaux ischiopages venant de Toamasina.
Rappel historique du bébé siamois
A des temps immémoriaux, les jumeaux joints à la naissance furent assimilés à des monstres et des êtres étranges. Ainsi, dans la mythologie grecque, les jumeaux joints, à leur naissance, étaient considérés comme le résultat de mutation avec des animaux. Pliny, un politicien romain croyait que la nature crée des monstres pour étonner et pour défier les hommes. (2). Au seizième siècle, Ambroise Paré, un grand leader de chirurgie, dans son traité de « monstres et prodiges » a décrit onze raisons d’être de ces jumeaux (3). Au dix-huitième siècle Smellie a déterminé que ces « monstres doubles » ont été formés, quand deux ou plusieurs spermatozoïdes s’introduisent dans un seul ovule (4). Un peu plus tard vers 1800, Simpson présumait que les jumeaux joints résultaient de la re-fusion de deux jumeaux vrais séparés, unis ensemble (5).
Le premier cas rapporté par la littérature anglaise concernait les serveuses Biddenden qui étaient nées en Angleterre en 1100. Elles étaient jointes au niveau de la hanche et ont survécu jusqu’à l’âge de trente quatre ans. Quand la mort emporta l’une, l’autre l’a suivie six heures après, refusant toute séparation. La première séparation réussie d’une paire de jumeaux siamois fut réalisée par Johannes Fatio et rapportée par Konig en 1689 (6).
Les jumeaux joints les plus célèbres étaient Eng et chang Bunker. Nés au Siam en 1811(7-8), ils sont restés attachés jusqu’à leur mort, à l’âge de 63 ans. Cette originalité a donné naissance à l’appellation de siamois pour ce type de malformation. Bien que appelés comme jumeaux siamois, la dénomination semblait inadéquate car la mère était métisse chino-siamoise et le père était un chinois pur. Les jumeaux, unis par une bande de tissu au niveau de l’épigastre, mesuraient trois et demi de travers de doigts de distance et sept et demi de travers de doigts de diamètre. Durant leur vie, ils occupaient une place prépondérante dans les domaines médical et commercial, dans la mesure où ils pouvaient être séparés. P.T. Barnum avait reconnu que ces siamois attiraient beaucoup de gens. Ils avaient fait l’objet d’exhibition lors de différents shows. Durant ces diverses expériences les jumeaux joints ont été exploités et exposés dans des cirques. Ces expositions et exhibitions ont fait de Eng et Chang des hommes très riches. Ils se sont retirés dans une ferme en Caroline du Nord devinrent pères de vingt deux enfants. Le 12 janvier 1974, à l’âge de 63 ans, Chang était atteint de bronchite et décédait. Eng, mourut 6h après. La mort de Eng fut déclarée comme atroce. Il a succombé probablement d’une exsanguination à travers le foie commun qui les unissait. Malheureusement, la bande de tissu qui unissant les deux hommes ne fut découverte que plus tard. Il s’agissait d’une simple structure composée principalement de muscles avec un petit pont de tissus hépatique. Ils auraient pu être probablement séparés durant leur vie et certainement juste après la mort de Chang.
Nomenclature
La nomenclature actuelle consiste à donner à ces jumeaux conjoints un nom composé de deux racines :
– La première racine est le préfixe qui indique le site ou la partie anatomique d’attachement ou fusion des jumeaux.
– La deuxième racine est le suffixe « -page » ; « pagus en Anglais » qui signifie « uni, union, attachement ». Exemple : céphalopage, thoracopage, omphalopage, ischiopage. Le terme « jumeaux tératopages » désigne l’ensemble des jumeaux conjoints en X, en croix et en H.
– Le préfixe « di- » indique la duplication complète de l’organe désigné par le suffixe. Exemple : dicéphale= deux têtes ; diprosope= deux faces sur une tête unique; dipyge= deux paires de fesses.
– Le suffixe « -pus » précédé d’un préfixe indiquant le nombre des membres inférieurs (bi=2 ; tri=trois ; tétra=4) d’où les mots bipus, tripus et tetrapus. Exemple : ischiopages tetrapus= ischiopages à quatre extrémités inférieurs.
Dans les ouvrages et les dictionnaires anciens : « -dyme » signifie jumeau ou double – c’est une rétraction du terme « didyme » du grec didumos « jumeau ».
En tératologie, le suffixe « -dyme » indique, chez les jumeaux joints, le site anatomique dédoublé « désigné par le préfixe ». Le terme « jumeaux tératodymes » désigne les jumeaux joints en Y, c’està-dire les parapages caudaux avec une séparation des corps située au-dessus de l’ombilic à un niveau plus ou moins haut selon les variétés (psodyme, xiphodyme, thoracodyme, sternodyme, dérodyme, atlodyme, iniodyme, opodyme, rhinodyme, stomodyme). Le terme « jumeau hétérodyme » indique qu’il s’agit de monstre double asymétrique, avec un jumeau normal et l’autre réduit, mais la partie restante de ce jumeau parasite est composée des éléments anatomiques provenant de sa moitié susombilicale. Mais parfois le suffixe « -dyme » indique le site anatomique de l’union des jumeaux conjoints comme c’est le cas dans les termes suivants : anadidyme, katadidyme. Le suffixe « adelphe » du grec « jumeau » exprime l’idée d’une réunion accidentelle d’organes de même fonction et est souvent utilisé dans la terminologie des jumeaux conjoints à développement égal, ou inégal, pour indiquer le site anatomique auquel le frère jumeau également, ou inégalement évolué s’unit à son jumeau complet.
– Le terme « jumeaux tératodelphes » désigne les jumeaux joints en lambda, c’està dire des jumeaux conjoints face à face au niveau de la partie sus-ombilicale avec une séparation des corps située au-dessous de l’ombilic (déradelphe, iléadelphe, pelvadelphe, uradelphe…)
– Le terme « jumeaux hétéradelphes » indique qu’il s’agit de jumeaux joints asymétriques, avec un jumeau normal et l’autre réduit, mais la partie restante de ce jumeau parasite est composée d’éléments anatomiques provenant de sa moitié sous-ombilicale.
Le préfixe « mono-» indique la fusion totale de deux organes en un seul, donc l’étude anatomique approfondie de l’organe obtenu après la fusion ne permet pas de trouver des éléments anatomiques dupliqués. Par contre le préfixe « syn- » indique la fusion de deux organes en un seul, mais l’étude anatomique approfondie de l’organe unique obtenu permet de trouver des éléments anatomiques dupliqués.
Pour l’exemple, citons entre autres que chez les dérodymes synsomiens (fusion de deux corps), on peut trouver au niveau abdomino-thoraciques quelques éléments anatomiques dupliqués, mais chez les dérodymes mononsomiens (un seul corps), cette duplicité est absente.
– Les syncéphaliens sont caractérisés par la présence d’un seul pôle céphalique, mais sur cette tête unique on trouve des éléments anatomiques provenant de deux individus, à savoir, deux faces complètes (une en avant et l’autre en arrière) chez les janicéphales (janus), une face complète en avant et une très réduite en arrière (mais les yeux présents), dans la région occipitale chez les iniopes, puis une postérieure réduite en une oreille chez les synotes.
– Les monocéphaliens possèdent réellement une seule tête, comme s’il s’agit de la tête d’un seul individu. Le cas se présente chez les déradelphes, thoradelphes, iléadelphes et pelvadelphes.
« hétéro-»: c’est un préfixe indiquant la différence. En tératologie et à propos des jumeaux conjoints, il est utilisé pour indiquer le parasitage, c’est-à-dire, qu’il s’agit de jumeaux conjoints à développement inégal, l’un est complètement normal (autosite, hôte), et l’autre réduit (hétérosite) à des degrés différents tout en restant réuni à son jumeau hôte. Les exemples qui suivent illustrent bien les différents cas : hétéradelphe, hétérodyme, hétéropage. Le terme « siamois » fut utilisé pour désigner les jumeaux conjoints depuis la naissance des célèbres Chang et Eng, en 1811, de parents chinois vivant dans le royaume du Siam (l’actuelle Thaïlande). Ces deux jumeaux conjoints sternopages vécurent jusqu’à l’âge de soixante-trois ans. D’autres auteurs les classent parmi les isadelphes, où les parties conjointes sont sans importance fonctionnelle.
A propos du cordon, on peut distinguer deux types de jumeaux conjoints :
– Jumeaux conjoints eusomphaliens : chaque co-jumeau possède son propre cordon;
– Jumeaux conjoints monomphaliens : un seul cordon alimentant les deux jumeaux fusionnés.
Classification des jumeaux conjoints
Ainsi, il existe beaucoup de classifications de jumeaux joints. La plus utilisée cliniquement est celle proposée par Potter (11) Beaucoup d’auteurs de jumeaux joints sont limités par rapport aux jumeaux chez lesquels chaque individu est égal et symétrique. Selon cette classification, le jumeau joint est identifié par les parties qui sont en connexion, plus le mot grec Pagus signifiant : « qui est fixé » (10) Ainsi donc, les jumeaux joints peuvent être classés comme thoracopagus (thorax), omphalopagus (abdomen), ischiopagus (pelvis), pygopagus (sacrum), craniopagus (crâne). Les jumeaux thoracopages sont les plus fréquents, de l’ordre de 40% selon les cas rapportés ; omphalopage 33% ; pygopagus19% ; ischiopagus 6%, craniopagus 2%. Certaines classifications mettent le thoracopagus et l’omphalopagus ensemble, regroupés comme thoraco-omphalopagus et dans ce cas, représente 73% des incidences.
|
Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE RAPPEL
I- Rappel historique du bébé siamois
II- Nomenclature
III- Classification des jumeaux conjoints
III-1-Jumeaux conjoints asymétriques
III-1-1-Point d’union ventrale (les crucipages)
III-1-1-1- Les omphalopages (O)
III-1-1-2- Les thoracopages (T)
III-1-1-3- Les céphalopages (ou céphalothoracopages) (Ce)
III-1-2- Fusion ventrale-caudale
III-1-2-1- Les ischiopages
III-1-2-2- Les parapages caudaux dicéphales (Pa-Dic)
III-1-2-3- Les Diprosopes
III-1-3-Point d’union dorsale
III-1-3-1- Les craniopages (Cr)
III-1-3-2- Les rachipages (R)
III-1-3-3- Les pygopages (Py)
III-2- Jumeaux conjoints asymétriques
III-2-1-Les jumeaux parasites ou fœtus in foetu(endoparasites)
III-2-2-Les jumeaux exoparasites
Deuxième partie Notre étude proprement dite
I- Observation
II- Traitement
II-1-Préparations imageries
II-1-1- Examen viscéral
II-1-2- Examen cardiaque
II-1-3- Examen orthopédique
II-1-4- Examen neurologique
II-2- Préparation avant l’opération
II-2-1- Approche psychologique
II-2-2- Préparation des enfants la veille de l’intervention
II-2-3- Le jour de l’intervention à 7 mois de vie
II-3- Séparation des jumeaux
II-4- Suites opératoires jusqu’à cicatrisation complète
II-5- Suites à Madagascar
Troisième partie Commentaires, discussions et suggestions
1-Discussion
1-1- Epidémiologie
1-1-1- Fréquence
1-1-2- Sexe
1-2- Physiopathologie
1-3- Diagnostic
1-3-1- Diagnostic anténatal
1-3-2- Diagnostic post natal
1-4- Para clinique
1-4-1- Les radiographies conventionnelles
1-4-2- L’échographie
1-4-3- Le scanner du corps entier
1-4-4- L’IRM, angiographie IRM
1-4-5- L’échocardiogramme
1-4-6- L’échographie Doppler
1-4-7- La scintigraphie hépatique, voire la cholangio-scintigraphie
1-4-8- Le transit du grêle
1-4-9- La cardio-angiographie
1-4-10- Aortographie
1-4-11- Artériographie
1-4-12- L’urographie et la cystographie
1-5- Traitement
1-6- Evolution et pronostic
1-6-1- L’évolution sans traitement
1-6-2- L’évolution avec traitement chirurgical
1-6-3- Facteurs pronostics
2- Suggestions
Conclusion
Bibliographie
