Rappel anatomique du squelette facial

Rappel anatomique du squelette facial

Situé à la partie antérieure et inférieure de la tête osseuse, le squelette de la face comprend la mâchoire inférieure ou mandibule et la mâchoire supérieure ou massif facial [10].

Le Massif facial

Il est constitué d’une mosaïque de treize os dans laquelle les deux maxillaires qui occupent la plus grande partie, circonscrivent les cavités orbitaire, orale et nasale, portent l’arcade dentaire supérieure [10].

La mâchoire inférieure ou mandibule

Elle comprend un seul os, la mandibule qui est formée d’un corps et de deux branches détachées des extrémités du corps. Le bord supérieur du corps porte l’arcade dentaire inférieure .

Lymphome de Burkitt

Définition

Le lymphome de Burkitt est un lymphome à cellule B caractérisé par une prolifération monoclonale de cellules lymphoïdes B [12]. Le cancer le plus fréquent de l’enfant en Afrique à évolution très rapide, il est guérissable. Outre le LBe, le lymphome de Burkitt sporadique ou caucasien, observé chez l’enfant caucasien et le lymphome de Burkitt associé à l’infection VIH, pouvant être observé chez l’adulte, sont les deux autres formes de la maladie.

Epidémiologie

Le LBe est principalement rencontré dans une zone comprise entre le 10me parallèle nord et le 20me parallèle sud, appelée la ceinture africaine du lymphome de Burkitt endémique [13]. C’est une zone d’endémie du paludisme avec une température généralement élevée supérieure à 16°C, une pluviométrie supérieure à 50 cm par an et une altitude inférieure à 1500 m [14]. Le LBe est une affection de l’enfant d’âge compris entre 3 et 9 ans avec pic de fréquence autour de 7 ans et une prédominance masculine [13].

Etiopathogénie

Deux cofacteurs sont évoqués dans la pathogénie du LBe: une exposition soutenue et intense à l’infestation palustre et l’infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV). L’infestation palustre interviendrait par son action immunosuppressive et par une activation des cellules-B. Le virus d’Epstein-Barr est trouvé chez plus de 95% des patients [15]. Il agirait en stimulant la prolifération des lymphocytes B. Son tropisme salivaire expliquerait la localisation maxillo-faciale préférentielle du LBe [15-16].

Présentations cliniques du Lbe

Les os de la face sont la localisation préférentielle du LBe, rapportée chez 75% des patients. L’atteinte du maxillaire est plus fréquente que celle de la mandibule. A la localisation maxillo-faciale, les autres localisations les plus fréquemment associées sont l’abdomen et le système nerveux central. Elles aggravent le pronostic du LBe, évalué selon des scores dont la classification de Murphy [16]. La manifestation clinique de la localisation faciale est une tuméfaction osseuse à croissance très rapide à laquelle est associée une altération de l’état général. Débutant au niveau d’une molaire ou d’une prémolaire avec une chute de la dent, elle s’accompagne une hypertrophie gingivale et très tôt apparaît une tumeur monstrueuse qui déforme le visage. C’est une tumeur indolente pouvant s’étendre vers les sinus et vers les piliers du voile du palais. Elle s’étend aux orbites avec pour conséquences un chémosis, une infiltration des conjonctives suivie d’une exophtalmie. Les localisations abdominales sont des formes isolées ou associées. Elles sont le plus souvent révélées par la fatigue, les douleurs abdominales vagues, des nausées, des vomissements ou troubles du transit. Une augmentation de volume de l’abdomen peut attirer l’attention. A l’examen clinique, on palpe une ou plusieurs masses abdominales (foie, ovaire, rein, pancréas, ganglions lombo-aortiques), et/ou une ascite. Rarement la tumeur est révélée précocement par une invagination intestinale aiguë non réductible. Les localisations Neuro-méningées sont fréquentes mais ne sont jamais une forme de début. Elles se manifestent par un syndrome méningé clinique ou biologique.

Diagnostic

La forme endémique surtout maxillo-faciale a une présentation clinique très caractéristique. Le diagnostic positif repose sur l’analyse cyto-histologique de la pièce biopsique (ganglionnaire, lésion tumorale superficielle ou profonde, prélèvement endoscopique ou d’un liquide d’épanchement péritonéal ou pleural) qui met en évidence les cellules de Burkitt. La cytogénétique met en évidence l’existence d’une translocation t(8;14)(q24;q32) ou de variants t(2 ;8)(p11 ;q24) ou t(8 ;22)(q34 ;q11). L’Immuno-phénotypage des cellules tumorales montre: CD19+, CD20+, CD10+, CD5-, CD23-, SIgM+ .

Classification de Murphy

Un bilan d’extension est nécessaire pour la classification de Murphy qui sert de base au traitement. L’extension est lymphatique et hématogène. L’extension hématogène explique la fréquence de l’atteinte méningée du lymphome de Burkitt. Ce bilan d’extension comportera un examen clinique complet; une exploration du médiastin (radiographie et tomographie thoracique) une exploration de l’abdomen (échographie hépatosplénique, tomographie abdominale); un myélogramme (l’atteinte médullaire du lymphome); la recherche de stigmates inflammatoires, LDH, la recherche du VIH est systématique ; une ponction lombaire à la recherche d’une diffusion méningée. Au terme ce bilan on pourra faire une classification de la maladie en quatre stades
Stade I : atteinte d’un maxillaire ou d’une orbite, ou d’un ganglion isolé,
Stade II : atteinte de plus d’un maxillaire, uni ou bilatérale avec ou sans atteinte orbitaire,
Stade III : toute atteinte abdominale ou intrathoracique, avec ou sans atteinte faciale
Stade IV : envahissement du LCR et/ou de la moelle à plus de 10% [15].

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Table des matières

Introduction
I. Généralités
1- Rappel anatomique du squelette facial
1.1- Le Massif facial
1.2- La mâchoire inférieure ou mandibule
2- Lymphome de Burkitt
2.1- Définition
2.2- Epidémiologie
2.3- Etiopathogénie
2.4- Présentations cliniques du Lbe
2.5-Diagnostic
2.6-Classifcation de Murphy
2.7- Traitement
II. Revue de la littérature
1- Dans le monde
2- En Afrique
III. Question de recherche
IV. Objectifs
1- Objectif général
2- Objectifs spécifiques
V. Méthodologie
1- Cadre et Champ de l’étude
2- Type et période d’étude
3- Population d’étude
3.1- Critères d’inclusion
3.2- Critère de non inclusion
4- Echantillonnage
5- Description des variables étudiées
6- Définitions opérationnelles
7- Collecte des données
9- Analyse des données et test statistique
VI. Considérations éthiques
VII. Résultats
1- Caractéristiques sociodémographiques des patients
2- Caractéristiques cliniques des patients
3- Réponse au traitement d’induction
4- Les complications de la chimiothérapie d’induction
5- Létalité de la maladie
6- Guérison chez les patients
7- Facteurs influençant la survie des patients au cours de la chimiothérapie
d’induction
8- Facteurs influençant la survie des patients après la chimiothérapie d’induction
VIII. Discussion et commentaires
1- Les limites de l’étude
2- La réponse initiale au traitement
3- La létalité du LBe
4- La guérison des patients
5- Facteurs influençant la survie des patients au cours de la chimiothérapie
Conclusion
Suggestions
Références
Annexes