Soutenance mémoire
Apparition de la plaque neurale et du tube neural
La plaque neurale, l’origine du futur SNC apparait le 18èmejour de la vie embryonnaire. Elle apparait d’abord à l’extrémitécrâniale de l’embryon puis se différencie plus tard dans le sens crâniocaudal. Au cours de la 4ème semaine, la plaque neurale s’invagine pour former le tube neural, le précurseur du SNC.
La neurulation
La neurulation commence le 22ème jour de la vie embryonnaire.Elle est essentiellement marquée par la subdivision de la partie antérieure du tube neural en trois dilatations remplies de liquide appelées vésicules cérébrales primitives qui sont :
– Leprosencephale ou vésiculecérébrale antérieure
– Lemésencéphale ou vésiculecérébrale moyenne
– Lerhombencéphale ou vésiculecérébrale postérieure.
Au cours du développement la régionvésiculaire subit plusieurs flexions qui vont entrainer la subdivision des trois (3) vésicules primaires. Donc vers la fin de la 5ème semaine de la vie embryonnaire l‘encéphale est formé de cinq (5) vésicules secondaires :
– Le prosencephale se divise en télencéphale, partie antérieure et le diencéphale partie postérieure. Le télencéphale à son tour va donner les hémisphères cérébraux et le diencéphale va donner le thalamus, l’hypothalamus et la glande pinéale, le troisième ventricule, les corps mamillaires et le chiasma optique.
– Le mésencéphalene se transforme pas, elle formera la partie moyenne de l’encéphale.
– Le rhombencéphale se divise enmétencéphale, partie antérieure et en myélencéphale, partie postérieure. Lemétencéphale va donner naissance à la protubérance et au cervelet. Le myélencéphale à son tour formera le bulbe rachidien.
– Les cavités internes des vésicules deviendront les ventricules cérébraux.La partie du tube neural située derrière le myélencéphale va donner naissance à la moelle épinière.
Le splanchnocrâne ou viscérocrâne
Le massif osseux facial est situé en avant de la partie supérieure du rachis cervical, en avant et en dessous du massif osseux crânien auquel il est partiellement soudé. Il comprend deux parties distinctes : la mâchoire supérieure et la mâchoire inférieure qui délimite la cavité buccale. La mâchoire supérieure, soudée en arrière à la base du crâne, est un élément fixe. Elle est formée essentiellement par les maxillaires supérieurs réunis entre eux sur la ligne médiane et complétés par plusieurs autres os moins volumineux. L’ensemble forme un massif irrégulier creusé de cavités profondes où se loge la partie initiale du tube digestif et des voies aériennes, l’appareil du goût, celui de la vision et celui de l’olfaction. La mâchoire supérieure est formée de 13 os dont un seul, le vomer est impair.Tous les autres sont pairs, ce sont : le maxillaire supérieur, l’os malaire(ou zygomatique), l’os palatin, l’os lacrymal, le cornet inférieur, l’os nasal(ou os propre du nez). La mâchoire inférieure, seul os mobile de la face, la mandibule. Elle constitue à elle seule le massif osseux inférieur de la face. Elle s’articule en haut avec les deux temporaux.
LE CERVEAU
Le cerveau est une volumineuse masse de substance nerveuse, pesant environ 1600 g chez l’homme et 145O g chez la femme. Sa surface est grisâtre. Il a un aspect plissé (gyrencéphalie)[7]. Les dimensions moyennes sont de 16cm d’avant en arrière, 12cm dans la plus grande hauteur et 14cm dans la plus grande largeur (diamètre bipariétal). Le cerveau est le siège des grandes fonctions motrices, sensitives, sensorielles et surtout des fonctions symboliques intellectuelles et associatives. Cette capacité d’association place le cerveau humain au niveau le plus élevé dans l’espèce humaine. Il n’a pas de relation directe avec le monde extérieur sauf par les faux nerfs crâniens que sont les nerfs olfactifs et optiques. Tous les messages transiteront soit par voie nerveuse avec le tronc cérébral et la moelle, soit par voie endocrinienne, en particulier par le système hypothalamo-hypophysaire. Le cerveau est formé d’une masse centrale, le diencéphale et de deux hémisphères cérébraux.
– Chaque hémisphère présente une face latérale, une face inférieure et une face médiale que l’on ne peut étudier qu’en sectionnant au centre le diencéphale.
– De même pour bien voir la face inférieure, il faut couper le mésencéphale au niveau des pédoncules cérébraux.
– Il existe une union inter hémisphérique (le corps calleux) qui indique déjà que les fibres uniront hémisphère droit et hémisphère gauche, échangeant ainsi les informations reçues par l’un ou l’autre des hémisphères. Chaque zone de l’encéphale possède une fonction bien précise:
– Le cervelet permet la coordination des mouvements du corps.
– Le tronc cérébral contrôle l’activité du cœur et des poumons (respiration).
– Le diencéphale assure, par l’intermédiaire du thalamus, la répartition des informations sensitives, par l’intermédiaire de l’hypothalamus, la commande sur la création des hormones et des viscères.
– Les hémisphères cérébraux sont à l’origine des sensations conscientes, de la cognition (facultés intellectuelles), des émotions et la motricité volontaire (effectuer un mouvement quand on le désire).
– L’hypophyse : glande (chef d’orchestre) régulant l’ensemble des autres glandes de l’organisme
Hydrocéphalie par trouble de la résorption
Elle est la conséquence de l’obstruction ou la destruction des villosités arachnoïdiennes qui sont généralement dues à des hémorragies méningées ou à des méningites purulentes. Ce mécanisme peut être associé à celui del’hydrocéphalie non communicante.Le laminage chronique des espaces sous arachnoïdiens secondaire à l’hyperpression intracrânienne peut détruire les villosités arachnoïdiennes initialement fonctionnelles. C’est par ce mécanisme qu’on explique les hydrocéphalies accompagnant certaines tumeurs comme celles de la moelle, des racines nerveuses et de la fosse cérébrale postérieure où l’hyperprotéinorachie obstruerait progressivement les villosités. Une augmentation du régime de pression intraveineuse peut inverser le gradient LCS/sang veineux. Ceci peut être la thrombose d’un ou de plusieurs sinus, une malformation de l’ampoule de Galien (laquelle peut en outre obstruer le 3ème ventricule), une compression des sinus latéraux dans les trous déchirés postérieures (achondroplasie).
Les techniques
-la ventriculo-cisternostomie : Leur principe est de court-circuiter l’obstacle siégeant sur la filière ventriculaire. Elles ne s’adressent donc qu’aux hydrocéphalies obstructives, c’est-à-dire en pratique, aux sténoses de l’aqueduc de Sylvius. Aux interventions type Torkildsen, ou d’ouverture chirurgicale de la lame sus-optique, s’est substituée la ventriculo-cisternostomie. Elle consiste à faire communiquer les cavités ventriculaires (V3) avec les espaces sous arachnoïdiens (citerne inter pédonculaires) en performant le plancher distendu du 3ème ventricule. Sous anesthésie, une ventriculographie confirme le diagnostic et repère les structures anatomiques. Par le trou de trépan frontal est introduit un trocart (leucotome ou sonde de Fogarty) dans le ventricule latéral ; puis le trou de MONRO dans le troisième ventricule dont le plancher sera perforé. Cette technique a l’avantage d’éviter les complications mécaniques et infectieuses d’une prothèse, mais nécessite la présence des structures anatomiques et des aires de résorption encore fonctionnelles.
-Dérivations internes : Elle consiste à dériver le liquide cérébro-spinal des ventricules vers les aires de résorption exceptionnellement intra-névraxiques, en règle extra-névraxiques : péritoine le plus souvent, ou dans la circulation sanguine (oreillette droite). Ceci nécessite un système unidirectionnel, anti reflux à pression d’ouverture déterminée : la valve. Il existe plusieurs modèles dont la pression, haute (100- 150 mm Hg), moyenne (50-100 mm Hg) ou basse (50mmHg), est déterminer soit par une résistance à l’écoulement (valve à fente), soit par des systèmes mécaniques (bille et ressort, clapet). Ces systèmes sont réalisés dans un matériel inerte (Silastic) parfaitement toléré sur de longues périodes par l’organisme. Leur miniaturisation facilite leur implantation sous le scalp distendu des nourrissons hydrocéphales. Ils évitent l’emploi de composants métalliques gênant pour l’imagerie. Pour la mise en place, le cathéter ventriculaire multi perforé est introduit par un simple trou de trépan dans le ventricule latéral (le plus souvent dans la corne frontale), et le système sous la peau jusqu’à la région cervicale pour les valves cardiaques, paraombilicale pour les valves péritonéales. Pour les valves cardiaques l’extrémité distale est conduite jusqu’à l’oreillette droite sous le contrôle scopique par cathétérisme direct de la jugulaire ou d’une de ses branches par dissection ou par ponction percutanée. Pour les valves péritonéales l’extrémité distale est introduite dans la grande cavité péritonéale par l’intermédiaire d’un trocart ou par abord péritonéale directe à minima. Ces systèmes ont l’avantage de résoudre tous les types d’hydrocéphalie par une intervention simple. L’utilisation de système monobloc réduit la durée de l’intervention et des manipulations, diminuant de ce fait les risques d’infection et de déconnexion. La dérivation péritonéale est nettement préférée car l’introduction d’une importante longueur de cathéter évite les interventions itératives de rallongement nécessitées par la croissance. Les dérivations cardiaques ont en outre l’inconvénient de favoriser les thromboses de la jugulaire, et de faire courir des risques infectieux plus sévères (septicémie, néphropathie de shunt). Les systèmes de dérivation lombo-péritonéales chez l’adulte, sont moins utilisés chez l’enfant du fait de leur potentiel retentissement orthopédique sur le rachis.
-Dérivations externes :Elles ont pour principe de dériver le liquide ventriculaire vers une poche de recueil externe. Le cathéter ventriculaire, mis sous anesthésie locale, est relié par voie transcutanée au système de recueil. Ce système toujours transitoire permet de contrôler et de régler la pression de dérivation à volonté mais fait courir un risque infectieux majeur.
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Table des matières
LISTE DES ABREVIATIONS
I-INTRODUCTION
II-GENERALITES
1-données embryologiques
2 données anatomiques
3-Physiologie
4-Physiopathologie
5-Diagnostic positif
6-Diagnostic différentiel
7-Etiologies
8-Traitement
9-Complications-pronostic
III-METHODOLOGIE
IV-RESULTATS
V-COMMENTAIRES ET DISCUSSION
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES
ANNEXES
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