Soutenance mémoire
Principe de la circulation extracorporelle (CEC)
EPIDEMIOLOGIE
Les tumeurs primitives du coeur sont rares, leur incidence varie de 0,0017 à 0,33% selon différentes études autopsiques [1]. 75% d’entre elle sont des tumeurs bénignes et parmi elles 50% sont des myxomes [2, 3]. Le myxome s’observe à tout âge, avec une prédominance entre 30 et 60 ans et un âge moyen entre 45 et 50 ans [4, 5]. Selon PRICHARD [6], son sex-ratio est de 1/1; dans la plupart des autres séries il prédomine dans le sexe féminin avec un sex-ratio de 3/1 [7]. Si le myxome est la plus fréquente des tumeurs cardiaques bénignes chez l’adulte, il est moins fréquent que le rhabdomyome et le fibrome chez l’enfant. Les formes familiales ne sont pas exceptionnelles, survenant chez des sujets plus jeunes et s’intégrant le plus souvent dans le cadre d’un complexe lésionnel appelé complexe de CARNEY [8], à transmission autosomique dominante [9], dans lequel les myxomes cardiaques sont volontiers multiples et récidivants contrairement aux myxomes sporadiques. Dans les pays développés‚ le myxome représente avec la sclérose tubéreuse de Bourneville la principale cause tumorale d’embolies cérébrales d’origine cardiaque [10]. 0,44 % des ischémies cérébrales seraient des embolies myxomateuses selon une étude de KNEPPER [11] qui a recensé, sur une période de 12 ans, 15 tumeurs cardiaques dont 11 myxomes, sur 2500 malades hospitalisés pour ictus hémiplégique.
RAPPEL HISTORIQUE On attribue à KING [12,13] la première description clinique d’un myxome en 1845, et YATER [14] réalise la première revue de 75 cas en 1931. En 1945 MAHAIM [15] réalise une revue de 250 polypes intracardiaques basée sur une expérience personnelle considérable et une bibliographie de 1298 références. En 1951 PRICHARD [6] collige 125 cas de myxomes cardiaques. A cette époque tous les myxomes ont été découverts à l’autopsie. Les premiers cas reconnus avant la mort l’ont été par le toucher mitral à coeur fermé pratiqué au cours d’interventions sur des rétrécissements mitraux [16]. En 1952 GOLDBERG [17] rapporte le premier cas de myxome dépisté du vivant du malade par l’angiographie, chez un enfant de 3 ans qui présentait des épisodes d’hémiparésie droite à répétition. Le premier diagnostic échographique (T.M.) de myxome est rapporté par EFFERT [18, 19] en 1952 en Allemagne, mais il faut attendre le début des années 1970 pour que l’échographie supplante l’angiographie et devienne l’outil diagnostic de référence du myxome (surtout l’échographie bidimensionnelle), du fait de son innocuité et de sa grande fiabilité. La première récidive intracardiaque d’un myxome opéré est signalée par GERBODE en 1967 [20]. La première tentative d’exérèse d’un myxome de l’atrium droit fut réalisée par BAHNSON [21] en l953. En 1954 CARON a décrit une « tumeur polyforme développée dans l’atrium gauche et plongeant dans l’orifice atrio-ventriculaire qu’elle rétrécissait », avec autant de précision que de saveur littéraire. Le développement de la technique de circulation extracorporelle permet à CRAAFORD [22] en 1954, d’être à l’origine du premier succès chirurgical de résection d’un myxome de l’atrium gauche. MATHEY [16] en 1958, puis MICHAUD [23] à Lyon en 1959, obtiennent les premiers succès chirurgicaux français. Le premier cas de myxome du ventricule gauche opéré le fut par KAY en 1959 [24] et le premier cas de myxome du ventricule droit par MICHAUD [25] en 1960.
MICROSCOPIE OPTIQUE
Elle révèle une matrice amorphe abondante, myxoïde, riche en mucopolysaccharides, P.A.S. positive, contenant des cellules peu nombreuses et dispersées. En surface du myxome , les cellules sont plutôt de forme arrondie ou polygonale à noyaux hyperchromatiques et cytoplasmes peu abondants . Plus profondément, elles prennent un aspect plus allongé voir fusiforme ou étoile et se groupent en amas ou en structures tubulaires angioïdes caractéristiques du myxome, qui préfigurent des structures vasculaires rudimentaires. Font également partie intégrante de la structure du myxome : des lacunes vasculaires, des pigments hémosidérosiques sous forme de grains libres ou dans des macrophages sidérophagiques, des exsudats fibrineux, des plages de nécrobiose hémorragique, des infiltrats lymphoplasmocytaires et des calcifications. Le pied d’insertion du myxome sur la paroi cardiaque est une zone active avec de nombreux cordons cellulaires pleins. Il semble posé sur l’endocarde refoulant sa limitante élastique. En regroupant les diverses particularités histologiques des myxomes, LOIRE et TABIB [29] posent de distinguer les myxomes inactifs, momifiés, de taille définitivement fixée, riches en substance fondamentale quasiment acellulaire, calcifiés en masse (et dans ce cas visibles sur des radiographies simples), et les myxomes actifs contenant de nombreuses structures vasculaires plus ou moins achevées. Ces deux formes seraient le reflet d’un stade évolutif du myxome.
Vitesse de croissance
Elle est mal connue et difficile à apprécier du fait de la grande latence clinique du myxome. Il semble qu’elle soit assez rapide à partir du moment où elle est initiée, mais également qu’elle puisse cesser à un moment donné, en particulier quand le myxome a atteint une taille qui le rend symptomatique, par nécrose tumorale, calcification ou pour une autre cause inconnue. Pour évaluer cette vitesse de croissance on peut se baser sur les observations de myxomes découverts après une première échographie ou angiographie normale, et sur les récidives dépistées au cours de la surveillance après exérèse de myxomes. ROUDAUT [38] rapporte en 1987 l’observation d’un homme de 45 ans exploré (dont échographie) et ayant bénéficié de pontage coronaire au décours d’un infarctus du myocarde, l’échographie est pratiquée à nouveau 8 mois plus tard en raison de l’apparition d’une dyspnée, avec alors découverte d’un myxome de l’atrium gauche de 6 x 4 cm.
MARINISSEN [36] décrit l’ablation d’un myxome de l’atrium gauche de 6 x 4 cm . 18 mois après un pontage coronaire dont le bilan préopératoire avait comporté une étude échocardiographique normale. REY [36] rapporte en 1993 l’observation d’une femme de 74 ans qui a bénéficié de la résection sans complications d’un myxome de l’atrium gauche, découvert à l´échographie lors du bilan étiologique de chutes, 27 mois après une première échographie ne montrant qu’un prolapsus mitral. Le myxome mesurait 4,5 x 2,9 x 3,9 cm et pesait 42 g soit une vitesse de croissance de 1,5 g par mois. MALEKADEH [39] commente 9 cas de récidive de myxome de l’atrium gauche après une première intervention, et en se basant sur trois observations bien documentées, estime la vitesse de croissance à 1,2 g par mois. On considérait classiquement que les récidives de myxomes croissaient plus vite que les myxomes initiaux [28] mais cette hypothèse est donc actuellement remise en cause, d’autant que les observations de ROUDAUT et de MARINISSEN montrent que la croissance d’un myxome initial peut être particulièrement rapide.
CONCLUSION
Les myxomes sont des tumeurs bénignes constituées par la prolifération de reliquats embryonnaires mésenchymateux. Bien que rares, ils occupent la première place des tumeurs bénignes du coeur chez l’adulte. Ils siègent préférentiellement au niveau de l’oreillette gauche dans 75% des cas, il est plus fréquent chez la femme que chez l’homme, avec une prédilection de 30 à 60 ans avec un âge moyen de découverte au environ de 45 ans. Ils sont souvent uniques de taille variable d’aspect anatomopathologique typique. Au plan clinique les myxomes se caractérisent par leur polymorphisme clinique expliquant le retard diagnostic (1 à 2 ans). Ils sont Fréquemment découverts à l’occasion d’une dyspnée d’effort, voire d’une insuffisance cardiaque simulant plutôt une origine valvulaire. L’échocardiographie surtout bidimensionnelle constitue la méthode diagnostique de choix demeurant dans de rares cas non concluante indiquant la réalisation d’autres examens complémentaires. Le traitement est chirurgical et consiste en une exérèse large emportant la zone d’implantation, avec réparation du defect pariétal. Le pronostic des myxomes à court terme est excellent avec une mortalité opératoire quasi nulle, le pronostic à long tenue est aléatoire comportant le risque de récidives locales ou métastatiques et imposant une surveillance régulière.
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Table des matières
INTRODUCTION
RAPPEL
I- DEFINITION
II- EPIDEMIOLOGIE
III- RAPPEL HISTORIQUE
IV- ANATOMIE PATHOLOGIQUE
1. SIEGE
2. TAILLE
3. MACROSCOPIE
4. MICROSCQPIE OPTIQUE
5. MICROSCOPIE ELECTRONIQUE
6. VITESSE DE CROISSANCE
V- PHYSIOPATHOLOGIE
VI- DIAGNOSTIC: TDD DE L’ATRIUM GAUCHE
A. Clinique
1. SYNDROME OBSTRUCTIF
2. SYNDROME EMBOLIOUE
B. Examen paraclinique
1-ECG
2-Radiographie thoracique
3- Imagerie
ECHOCARDIOGRAPHIE
TDM
I.R.M.
CINE-ANGIOGRPHIE
CORONAROGRAPHIE
4- BIOLOGIE
VII- FORMES CLINIQUES.
A .Selon le siège
1. Myxome de l’Atrium droit
2. Myxome du Ventricule gauche
3. Myxome du Ventricule droit
4. Myxome Valvulaire
B. Formes Familiales
VIII- EVOLUTION ET PRONOSTIC
MATERIELS ET METHODES
1. AGE
2. SEXE
3. ANTECEDENTS
4. FACTEURS DE RISQUE CARDIO-VASCULAIRE
5. CARACTERISTIQUES CLINIQUES
a Signes fonctionnels
b Signes physiques
c Signe généraux
6 .EXAMEN COMPLEMENTAIRE
a.ECG
b.Radiograhie thoracique
c. Echocardiographie
d. Biologie
7. TRAITEMENT
A-Délai de prise en charge
B-Voies d’abord
a- Pariétal
b-Voie d’abord des cavités cardiaques
c-Données chirurgicales
1. Principe de la circulation extracorporelle (CEC)
• Hypothermie modérée
• Cardioplégie cristalloïde
• Durée du clampage aortique
• Durée de la CEC
• Particularité du myxome de l’atrium droit
2. Constatations per opératoires
• Aspect
• Localisation
• La base d’implantation
3. Attitude vis à vis de la tumeur
4. Attitude vis à vis de la base d’implantation
5. Gestes associés
d-Etude histologique
RESULTATS
1-Mortalité hospitalière
2-Morbidité
3- Durée de la ventilation artificielle
4-Durée de séjour en réanimation
5- Suivi
DISCUSSION
I. EPIDEMIOLOGIE
1. Fréquence
2. Age
3. Sexe
II. ANATOMO-PATHOLOGIE
1. Siège
2. Nombre
3. Taille et poids
4. Aspect macroscopique
5. Aspect histologique
III. ETUDE CLINIQUE
A-LE MYXOME ATRIAL GAUCHE
1. LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
2. LES ELEMENTS D’ORIENTATION
2. 1-Biologiques :
2.2 – Electriques :
2.3 – Radiologiques
3. LES ELEMENTS DE CERTITUDE :
B-LES AUTRES LOCALISATIONS
1. LE MYXOME DE L’ATRIUM DROIT
2. LE MYXOME DU VENTRICULE DROIT
3. LE MYXOME DU VENTRICULE GAUCHE
IV. TRAITEMENT
A. LES BUTS DU TRAITEMENT
B .LES MOYENS
1-Traitement médical
2-Traitement chirurgical
a. Bilan préopératoire
b. Préparation à la chirurgie
c. Monitorage anesthésique
d. Principe de l’intervention
e .Voie d’abord pariétal
f. Principe de la CEC
g- Voies d’abord des cavités cardiaques
h. Attitude vis à vis de la tumeur
i. Attitude vis à vis de la base d’implantation
C. INDICATION OPERATOIRE
V – PRONOSTIC
1- La mortalité..
2. Morbidité postopératoire
3. Récidive
4. Suivi
CONCLUSION
RESUME
REFERENCES
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