Soutenance mémoire
INTRODUCTION
Les tumeurs abdominales de l’enfant sont pratiquement toutes malignes. Trois d’entre elles sont fréquentes les neuroblastomes, les néphroblastomes et les lymphomes de Burkitt. Toutes ces tumeurs constituent un aspect important de la pathologie de routine en oncologiepédiatrie. Parmi les outils de prise en charge de ces tumeurs,l’imagerie est devenue incontournable, aussi bien à l’étape diagnostique que lors du suivi post-thérapeutique.Les moyens classiques d’évaluation d’une tumeur abdominale maligne sont représentéspar l’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM. Parfois, d’autres procédures d’usage sélectif sont requises. Chacune de ces modalités présente des indications, des avantages et des limites propres. Dans le même temps, elles génèrent des résultats permettant le diagnostic positif de la tumeur dans la quasi-totalité des cas. Cependant, seule l’étude histologique est capable decaractériser le type de la tumeur et de juger sa malignité permettant d’établir des degrés de corrélations radio-cliniques et radio-histologiques.Par ailleurs, il est toujours pertinent de revisiter ou de définir la place de chaque moyend’investigation, en tenant compte des spécificités locales, elles mêmes susceptibles d’être affectées par la logistique et la qualité du staff médica
Échographie abdominale :
L’échographie abdominale qui a est réalisée en première intention, constituait l’examen de base dans l’exploration d’une tumeur abdominale maligne chez l’enfant. Dans notre série, elle était réalisée chez tous les patients.
L’échographie abdominale a mis en évidence une masse tumorale échogène hétérogène dans la quasi-totalité de nos malades au dépend du rein dans 28 cas (48%), de la surrénale dans 17 cas (29%), du foie dans 3 cas (5%), de l’intestin grêle dans 9 cas (15%), et para vertébraledans 2 cas (3%).
Sémiologie Echographique : Ce processus tumoral était vascularisé dans 13 cas (22%), avec la présence de calcifications de différents types dans 18 cas (30,50%), des zones kystiques dans 17 cas (28,81%), et des zones nécrotiques et hémorragiques dans 13 cas (22,03%).
L’échographie abdominale avait montré : Signes associés :
• Un refoulement des organes de voisinage dans 26% des cas :
Le rein : 17 cas.
La rate : 3 cas.
Le pancréas : 2 cas.
Les cavités pyélo-calicielles : 10 cas.
Les gros vaisseaux : 2 cas.
• Une hépatomégalie dans 6 cas (10%).
• Des ADP abdominales dans 8 cas (10%).
• Un épanchement péritonéal dans 12 cas (17%).
Aspect échographique en fonction du type histologique :
a.Néphroblastome : (figure n°7-8) Cette tumeur rétro-péritonéale était de siège unilatéral et uni-focal chez tous nospatients. Elle avait un développement au dépend du rein droit dans 9 cas, et du rein gauchedans 11 cas. Le signe de l’éperon était mis en évidence dans 76% des cas. Dans les 6 autres cas (23,07%), il n’était pas possible de démontrer exactement l’origine rénale de la masse.La tumeur était échogène hétérogène siège de calcifications dans 2 cas (7,69%), dezoneskystiques dans 17 cas (65,38%), de zones hémorragiques et nécrotiques dans 12 cas (46,15%). La tumeur avait des contours bien limités dans 21 cas dans notre série (80,76%), 5 casavaient des limites irrégulières (19,23%). La taille tumorale variait de [110x70x10;138x145x164mm] avec un volume tumoral moyen de 435 ml. Le refoulement des cavités pyélo-calicielles était objectivé dans 10 cas, de la rate et du pancréas dans 2 cas et un seul cas de refoulement du foie et des gros vaisseaux. Les ADP lombo-aortiques étaient présentes dans 4 cas (15,38%). Notre analyse échographique avait noté aussi un seul cas de thrombose de la veine cave inférieure. L’épanchement péritonéal a été objectivé dans 5 cas chez nos malades (19,23%).
b. Neuroblastome : (figure n°9) Les neuroblastomes abdominaux de notre série étaient représentés par des neuroblastomes paravertébraux dans 2 cas soit (10,52%), et surrénaliens dans 17 cas (89,40%), réparties en 7 cas de tumeurs surrénaliennes du côté droit (36,84%) et 10 cas du côté gauche (52,63%). La tumeur était sous forme d’une masse tissulaire hétérogène dans 17cas (89,40%), 2cas avaient un aspect hyperéchogène hétérogène (10,05%). Des calcifications étaient notées dans 9 cas (47,36%), 7 masses contenaient des microcalcifications (36,84%), alors que 2 casprésentaient des macrocalcifications centrales (10,52%). Des zones nécrotiques étaient retrouvées dans un seul cas. La tumeur avait des contours réguliersdans 5 cas (26,31%), etirréguliers dans 14 cas (73,68%), avec un volume tumoral moyen de 293,4 ml. Nous avons constaté un refoulement des organes de voisinage dans 6 cas (31,57%) et un seul cas de refoulement du pédicule rénal. Les ADP étaient présentées dans 3 cas (15,78%). 4 cas de métastases hépatiques ont été notées (21,05%). L’épanchement péritonéal était objectivé dans 3 cas de notre série (15,78%).
c. Lymphome de Burkitt : (figure n°10-11) Dans notre série le lymphome de Burkitt était localisé en péri-ombilicale dans 5 cas (55,55%).L’échographie abdominale a mis en évidence une masse ganglionnaire mésentérique hypoéchogène hétérogène refoulant les intestins grêles, avec des contours réguliers dans 3 cas. Cependant lors d’un tableau aigue d’invagination intestinale aigue, l’échographie avait objectivé un épaississement pariétal digestif qui s’est manifesté par une masse hypoéchogène contenant une zone très échogène centrale ou légèrement excentrée donnant un aspect en cible (figure n°11) dans 4 cas (44,44%). Des ADP latéro-aortiques étaient notées dans un seul cas. L’épanchement péritonéal était objectivé dans 4 cas (44,44%) et des métastases hépatiques étaient retrouvées dans 2 cas (22,22%). La taille variait de [66x36x36;56x120x120mm], avec un volume tumoral moyen de 202,5ml.
d. Hépatoblastome : (figure n°12) Tous les cas d’hépatoblastome de notre série avaient un aspect d’une masse tissulaire hétérogène bien limitée chez tous nos malades, avec des signes d’hyper vascularisation au doppler dans 2 cas (66,66%). La taille tumorale variait de [34x43x10;136x117x100mm], des microcalcifications centrales étaient présentes dans 2 cas (66,66%).
e. Sarcome rénal à cellules claires : Dans les deux cas l’échographie avait montré une masse tissulaire hétérogène avec des zones centrales de nécroses dans un cas. La taille était de [110x80x90mm] pour la première et de [90x110x80mm] pour la deuxième.
Imagerie par résonance magnétique :
a. Avantages : L’intérêt de l’IRM se résume dans [35] :
− Meilleure caractérisation tissulaire dans les cas de masses volumineuses,
− Bonne représentation des constituants anatomiques.
− Evaluation précise de l’extension locorégionale de la tumeur.
− Meilleure évaluation des ADP satellites et les rapports avec les vaisseaux.
− Meilleure évaluation préopératoire non invasive des rapports vasculaire en utilisant les techniques d’angio-IRM.
− Bonne évaluation de l’extension intrarachidienne ou l’infiltration médiastinale postérieure.
− Dépistage des lésions cérébrales dans le champ d’examen.
− Exploration de l’atteinte ostéomédullaire.
− Absence d’irradiation.
− IRM du corps entier peut ainsi rivaliser avec la tomographie par émission de positons pour la stadification des tumeurs abdominales.
− IRM a pour avantages spécifiques de permettre la détermination du caractèrerésécable des tumeurs hépatiques ; la stadification des neuroblastomes ; évaluation de la réponse de la tumeur de wilms bilatérale.
b. Technique : Les antennes sont choisies en fonction de la taille de l’enfant et de la topographie de latumeur. Les séquences à réaliser sont au minimum des séquences en pondération T1 (spin-échoou écho de gradient) en coupes de 4 à 5 mm, dans les trois plans de l’espace. Les séquences pondérées en T2 (avec saturation de graisse) permettent d’apprécier une extension pariétale, ouaux organes de voisinage. Les techniques d’angiographie par IRM seront utilisées pour l’évaluation préopératoire non invasive des rapports vasculaires [36]. L’injection de produit de contraste hydrosoluble par voie intraveineuse (gadolinium DTPA) permet d’étudier le même espace de diffusion que les contrastes iodés de l’examen TDM et augmente le signal de la masse tumorale lorsque celle-ci est hypervasculaire. Dans l’ensemble, l’examen IRM permet la même approche diagnostique et topographique que l’examen TDM, mais la possibilité de coupes multidirectionnelles, la visibilité spontanée des vaisseaux, la meilleure analyse des structures paravertébrales, intrarachidiennes et l’absence d’irradiation autorise àpenser que l’IRM remplacera la TDM dans la plupart des indications.
c. Limites : Parmi les limites de l’IRM on peut citer :
− Les calcifications du fait de leur faible densité protonique ne générant pas de signal et sont donc en hyposignal quelque soit la séquence,
− Artéfacts de mouvements,
− Prémédication nécessaire chez les patients claustrophobes et une sédation chez l’enfant,
− Les contres indications : présence de corps étrangers métalliques, intraoculaires, clips vasculaires et claustrophobie.
La Scintigraphie à la MIBG :
La scintigraphie à la MIBG doit être pratiquée devant toute suspicion de neuroblastome avant tout geste opératoire sur la tumeur primitive. Il est indispensable au bilan initial de lamaladie et son suivi sous traitement. La Méta-iodobenzylguanidine (MIBG) est concentrée par les granules chromaffines comme la noradrénaline et se concentre ainsi électivement dans les tissus adrénergiques [37], [38]. La spécificité de cette technique dans le diagnostic de neuroblastome approche 100 % [39].Toute fixation osseuse est anormale, y compris sur les zones de croissance. Pour la détection de la tumeur primitive, sa sensibilité est de 73 %, mais elle baisse à 45 % lorsque la tumeur primitive n’est pas sécrétante [39]. Comparativement à la méthode cyto-histologique, la sensibilité de la scintigraphie à la MIBG pour la détection des métastases ostéo-médullaires est de 90 %. Cette technique ne différencie pas les infiltrations médullaires des métastases osseuses. La sensibilitéde la scintigraphie à la MIBG pour le diagnostic des localisations hépatiques est faible, estimée à 50 %, en raison de la fixation physiologique [39]. L’utilisation de ces isotopes peut également servir au chirurgien pour se guider en peropératoire, à l’aide de sondes de détection dédiées. Cette technique permet une meilleure définition des limites tumorales, un meilleur dépistage des adénopathies et aide à la détection des tumeurs non palpables dans les sites d’accès difficile, notamment lors de la chirurgie des récidives [40].
La Tomoscintigraphie couplée au scanner (TEMP/TDM) :
La tomoscintigraphie couplée au scanner permet d’augmenter la sensibilité et la spécificité de la scintigraphie à la MIBG dans l’exploration du neuroblastome par une meilleure localisation du tissu hyperfonctionnel par rapport aux structures adjacentes. Cette modalité hybride permet le plussouvent de visualiser la lésion pour en définir sa localisation, sa taille et ses rapports anatomiques. Ces éléments sont une aide pour la prise en charge chirurgicale [41–42-43].
Echographie abdominale :
Elle est réalisée à la phase diagnostique et au cours de la surveillance. La masse dans la plupart des cas est volumineuse, de diamètre supérieur à 10 cm et bien limitée. La structure est échogène hétérogène, avec des plages trans-sonores correspondant aux zones nécrotiques ou kystiques. Le parenchyme rénal sain est quelquefois invisible, le plus souvent refoulé à la périphérie, moulé sur la masse. Le prolongement de parenchyme rénal sain se raccordant progressivement à la masse donne le signe de l’éperon (figure 21).Contrairement au neuroblastome, le néphroblastome n’engaine pas les vaisseaux, mais les refoule. Le doppler permet de rechercher les thromboses vasculaires qui siègent par prédilection au niveau de la veine rénale et la VCI. En effet, la veine cave inférieur suprarénale doit être analysée, à la recherche d’un thrombus endoluminal dont il faudra préciser la distance par rapport à l’abouchement des veines sus-hépatiques et à l’oreillette droite (figure 22). L’échographie permet de rechercher des signes de fissuration ou de rupture sous forme d’un épanchement péritumoral ou intra-péritonéal. L’examen se termine par la recherche d’une éventuelle extension hépatique (nodules hypoéchogènes) et l’étude du rein controlatéral à la recherche d’une tumeur bilatérale.Par ailleurs, certains aspects échographiques peuvent simuler un néphroblastome. Une infection sous forme d’une pyélonéphrite xanthogranulomateuse peut présenter un aspect échographique superposable à celui du néphroblastome. Cependant, la confrontation aux données de l’anamnèse, de la clinique et de biologie oriente le diagnostic [48-49]. L’ensemble des signes sémiologiques échographiques retrouvés dans notre série pour poser le diagnostic du néphroblastome rejoignent les données de la littérature.
Lymphome de Burkitt dans sa Localisations digestives, mésentériques et péritonéales :
Les masses digestives prédominent dans la fosse iliaque droite, mais peuvent siéger auniveau de l’estomac et du rectum. L’épaississement pariétal se manifeste par une massehypoéchogène contenant une zone très échogène centrale ou légèrement excentrée, quicorrespond soit à la muqueuse, soit à du gaz intraluminal (figure 30). Cet aspect est trèsévocateur mais non spécifique du lymphome digestif. Il peut se rencontrer en particulier dans les atteintes inflammatoires de la paroi digestive. Lors d’un tableau aigu, la découverte d’une masse comportant plusieurs anneaux concentriques permet le diagnostic d’invagination [63]. Une masse mésentérique est le plus souvent associée à l’atteinte pariétale digestive. Elle est hypoéchogène médiane, antérieure, déplaçant les anses grêles. Elle s’étend en haut vers la racine du mésentère, en englobant les vaisseaux mésentériques (figure 31), en bas vers la fosse iliaque droite autour de l’axe vasculaire iléo-caecal, et vers le pelvis en comprimant le dôme vésical. Le volume tumoral peut être très important et, dans ce cas, bien que la masse soit intrapéritonéale, elle entraîne une dilatation des cavités pyélocalicielles. Un épanchement péritonéal est très fréquemment associé et, chaquefois que cela est possible, il est préférable de le ponctionner pourun diagnostic cytologique. A un degré de plus, l’infiltration peut atteindre l’ensemble du péritoine avec des épaississements irréguliers, des masses confluentes rendant la mesure du volume tumoral difficile.L’analyse de la masse mésentérique est le temps le plusimportant de l’examen échographique pour trois raisons :
– en général, il s’agit de la masse principale la plus volumineuse que l’on doit mesurer le plus précisément possible dans les trois plans ;
– c’est souvent la seule cible qui persiste et qui soit mesurable après la première cure de chimiothérapie ;
– enfin, le mésentère et surtout sa racine sont un siège fréquent de petitsépaississements ou de petites masses résiduelles que l’échographie aura la responsabilité de dépister en fin d’induction. D’où l’obligation d’analyser très précisément l’atteinte mésentérique lors du premier bilan et de la suivre après chaque cure avec beaucoup d’attention. Une part importante du pronostic de la maladie dépend de cette surveillance échographique [24]. Dans notre série, l’échographie abdominale a objectivé une masse mésentérique ganglionnaire hypoéchogène hétérogène médiane refoulant les anses grêles chez55,55% de nos malades, et L’épaississement pariétal intestinal sous forme d’une masse hypoéchogène excentré par une zone très échogène dans 44,44% des cas. La sémiologie échographique des lymphomes de Burkitt de notre série est comparable à la description sémiologique rapportée dans la littérature.
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Table des matières
INTRODUCTION
MATERIELS & METHODES
I. TYPE DE L’ETUDE
II. POPULATION CIBLE
III. ECHANTILLONNAGE
IV. VARIABLES ETUDIEES
V. COLLECTE DES DONNEES
VI. ANALYSE STATISTIQUE
RESULTATS
I. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Fréquence
2. Age
3. Sexe
II. DONNEES CLINIQUES
1. Signes d’appel
2. Examen physique
III. DONNEES DE L’IMAGERIE
1. Données générales
1.1. Siège tumoral
1.2. Taille tumorale
2. Echographie abdominale
2.1. Sémiologie échographique
2.2. Signes associées
2.3. Aspect de l’échographie abdominale en fonction du type histologique
a. Néphroblastome
b. Neuroblastome
c. Lymphome de Burkitt
d. Hépatoblastome
e. Sarcome rénal à cellules claires
3. TDM abdominale
3.1 Sémiologie scannographique
3.2 Signes associées
3.3 Aspect de la TDM abdominale en fonction du type histologique
a. Caractéristiques tumorales
b. Extension tumorale
b.1. Extension tumorale locorégionale
b.2. Extension tumorale générale
4. Scintigraphie à la MIBG
IV. DONNEES BIOLOGIQUES
1. Catécholamines urinaires
2. L’alpha foeto-protéine
3. Myélogramme
V. DONNEES ANATOMOPATHOLOGIQUES
1. Biopsie ostéo-médullaire
2. Cytoponction
VI. TRAITEMENT
1. Néphroblastome
2. Neuroblastome
3. Lymphome de Burkitt
4. Hépatoblastome
5. Sarcome rénal à cellules claires
DISCUSSION
I. DIFFICULTES ET LIMITES DE L’ETUDE
II. DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1. Néphroblastome
2. Neuroblastome
3. Lymphome de Burkitt
4. Hépatoblastome
5. Sarcome rénal à cellules claires
III. DONNEES CLINIQUES
1. Néphroblastome
2. Neuroblastome
3. Lymphome de burkitt
4. Hépatoblastome
5. Sarcome rénal à cellules claires
IV. PLACE DE L’IMAGERIE DANS DES TUMEURS ABDOMINALES MALIGNES
1. Techniques d’imagerie
1-1 Échographie abdominale et doppler
1-2. Examen tomodensitométrique
1-3. Imagerie par résonance magnétique
1-4. La Scintigraphie à la MIBG
1-5. La Scintigraphie osseuse au technétium (P 99mPTc)
1-6. La Tomoscintigraphie couplée au scanner (TEMP/TDM)
1-7. La Tomographie par émission de positon (TEP/TDM)
2. Sémiologie radiologique
V. ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE
1. Néphroblastome
2. Neuroblastome
3. Hépatoblastome
4. Lymphome de Burkitt
5. Sarcome rénal à cellule claire
VI. COMPTE RENDU RADIOLOGIQUE TYPE D’UNE MASSE ABDOMINALE
1. compte rendu échographique type d’une tumeur abdominale maligne
2. compte rendu scénographique type d’une tumeur abdominale maligne
3. compte rendu IRM type d’une tumeur abdominale maligne
CONCLUSION
RESUME
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE
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