Pathologies chirurgicales néonatales : CHU Gabriel Touré

Rappel sur l’historique de la recherche étiologique des malformations congénitales 

   Au cours de la première moitié du 19ème siècle, en France, Etienne Geoffroy Saint-Hilaire (1772-1844) et son fils Isidore (1805-1861) établissent, sur la base de données d’anatomie comparée, une classification des anomalies du développement qualifiées à l’époque de monstruosités et encore partiellement en vigueur. Ils réfutent la croyance populaire selon laquelle l’imagination de la mère provoque le développement de ces monstruosités. Ils postulent que le fait initial de la tératogénèse est (souvent) un arrêt du développement posant ainsi la loi fondamentale de la tératologie. Le médecin français Camille Dareste (1822-1899), fonde la tératologie expérimentale qu’il définit comme étant la création dirigée de monstres dans le but d’essayer de comprendre le développement normal. Il crée par des traitements divers, chez les oiseaux des anomalies très variées notamment par secouages, modification de la température d’incubation des œufs. Paul Ancel, devenu directeur du nouvel Institut d’Embryologie et de Tératologie à Strasbourg en 1919, est l’un des pères fondateurs de l’embryologie moderne qui, après avoir été descriptive, devient causale et expérimentale. Lui-même et son collaborateur, Etienne Wolff, montrent que n’importe quelle malformation peut être générée par irradiation de l’embryon de poulet, le type de malformation dépendant de la dose et du moment de l’irradiation. Ancel est également le fondateur de la chimio tératogénèse, c’est-à-dire de protocoles expérimentaux consistant à évaluer les effets tératogènes de substances naturelles ou synthétiques. En 1930, l’américain Hale démontre les effets tératogènes de la carence en vitamine A. En 1941, un ophtalmologiste australien, Gregg, démontre le rôle embryotoxique du virus de la rubéole. C’est le premier agent tératogène dont l’effet est prouvé chez l’Homme. Vers 1960, la tragédie  de la thalidomide démontre que des médicaments anodins en apparence sont des tératogènes potentiels.

Développement embryonnaire normal 

L’œuf fécondé se développe de façon continue et progressive. Au premier mois :
 A la première semaine, on assiste à une segmentation de l’œuf permettant d’aboutir à la formation du blastocyste. Pendant ce temps s’effectue la migration tubaire amenant l’œuf du tiers externe de la trompe dans la cavité utérine.
 A la deuxième semaine, le blastocyste se transforme en disque embryonnaire didermique possédant ses trois sphères creuses annexes en même temps que l’œuf s’implante dans la cavité utérine.
 A la troisième semaine se mettent en place le mésoblaste et la chorde par transformation du disque embryonnaire didermique en disque embryonnaire tri dermique. A partir de l’ectoblaste commence la différentiation du système nerveux et vont apparaitre le diverticule allantoïdien, les premiers ilots vasculonerveux, les gonocytes primordiaux.
 A la quatrième semaine, en plus de la délimitation de l’embryon les bourgeons des membres et l’ébauche de nombreux organes apparaissent. La circulation fœto placentaire se met en place.
 Au deuxième mois : Pendant que s’effectue la différentiation des ébauches déjà apparues à la quatrième semaine, l’ébauche de nombreux organes apparaissent. Les modifications de l’aspect extérieur de l’embryon sont considérables. Cette modification intéresse la tête qui augmente de volume, le cou qui commence à se former de même que la face, les oreilles, le nez et les yeux. La disparition de l’ébauche caudale est quasiment totale. La membrane cloacale après sa division donne la membrane uro-génitale en avant et la membrane anale en arrière .Pendant ce temps, les organes génitaux externes sont à un stade indifférencié. Les membres vont apparaitre sous forme de palette ; les membres inférieurs vont se développer plus tardivement que ceux supérieurs. La face ventrale est soulevée par le cœur, le foie et est marquée par l’implantation large et postérieure du cordon ombilical. L’embryon prend le nom de fœtus à la fin du deuxième mois.
 Début du troisième mois à la fin du sixième mois : A cette période, toutes les ébauches d’organes étant mises en place les organes ne subissent que des phénomènes de croissance, de différentiation et de maturation. Le fœtus devient donc viable à la fin du sixième mois. Début du septième mois à la fin du neuvième mois : Les processus de croissance, de différentiation et de maturation se poursuivent.

Fentes labiales et palatines 

  La fente labiale (bec de lièvre) est une embryopathie précoce qui atteint de façon variable la lèvre supérieure, la base des narines et la future arcade dentaire, de manière unilatérale ou bilatérale et, dans ce dernier cas, de manière symétrique ou asymétrique. La fente labiale peut être associée à une fente palatine, partielle ou complète, pouvant atteindre le voile et le palais. C’est une embryopathie qui apparaît entre 5 et 7 semaines de grossesse, suite à un défaut de fusion des bourgeons embryonnaires de la face. Toutes les formes existent donc, de la simple fente labiale à la forme la plus complexe (fente labio-palatine bilatérale complète). Les fentes labiales s’observent dans environ 0,1% de naissance et celles palatines dans 0,5% de naissance [26;27 ; 28] Son étiologie dépend à la fois de facteurs génétiques et de facteurs environnementaux. [30] La population européenne et 1/2500 dans les populations noires. Le risque de récidive chez les frères, sœurs et proches parents se situe aux environs de 3 %. [30] Il existe 150 syndromes associés à une fente faciale d’où l’importance de rechercher des malformations associées lors de l’examen clinique. [30] Son diagnostic est souvent réalisé lors d’une échographie anténatale et les parents sont informés de la pathologie, de l’étiologie de la prise en charge multidisciplinaire (chirurgie pédiatrique, orthostatique, or thodontie, oto-rhino laryngologie,logopédie, psychologie, service social) de leur enfant qui dureraprès de 20 ans.

Omphalocèle 

   L’omphalocèle est due à l’absence de fermeture de la paroi ventrale de l’embryon avant 9e semaine de gestation (11 SA). Il s’agit d’une embryopathie où les malformations associées sont fréquentes, en particulier chromosomiques, cranio-faciales ou cardiaques. Elles atteignent presque un malade sur deux. L’omphalocèle se présente comme une large hernie, centrée par le cordon ombilical, où les viscères extériorisés sont protégés par un sac. La taille de l’ouverture pariétale est variable, depuis la simple hernie dans le cordon contenant quelques anses grêles, jusqu’à l’omphalocèle géante, avec une large partie du foie extériorisée. Les problèmes thérapeutiques varient selon les différentes formes. La fréquence de l’omphalocèle est estimée à 1/5 000 naissances. Le pronostic d’une omphalocèle isolée, si l’on excepte les très grosses omphalocèles, est très bon.

Aganglionose colique ou Maladie de Hirschprung

  Elle a été décrite en 1886 par un médecin Danois Harald Hirschprung qui lui a donné son nom. [34] C’est une occlusion fonctionnelle par absence congénitale de cellules ganglionnaires au niveau des plexus mésentériques d’Auerbach et sous-muqueux de Meissner dans un segment de longueur variable du tractus digestif [20]. C’est une neurocristopathie qui résulte d’une anomalie de migration, de prolifération et de différenciation des cellules [34]. Elle survient de façon sporadique dans 90 à 92% des cas. Son association à d’autres malformations ne se voit que dans 30% des cas. L’existence des formes familiales dans 8 à 10% des cas, a permis d’évoquer l’hypothèse d’une maladie génétique [17]. Complications de la MH : Elles sont essentiellement la péritonite par perforation digestive; l’entérocolite ulcéronécrosante.

La péritonite méconiale

Définition: La péritonite méconiale résulte d’une perforation intestinale en milieu aseptique en anténatal, entraînant un passage de méconium dans la cavité péritonéale. [38]
– La péritonite médicale, rare en période néonatale, pouvant être secondaire à une perforation digestive, à une septicémie. Elle peut être associée à une péritonite méconiale. Il y a un état inflammatoire de la cavité péritonéale dans les deux cas. Cliniquement, il y a une distension abdominale avec signe de défense, des vomissements le souvent bilieux, une absence ou retard d’émission de méconium. L’état général est vite altéré [38]. L’ASP et L’échographie confirment le diagnostic en montrant respectivement une calcification péritonéale, un pneumopéritoine de la grande cavité ou un épanchement et un pneumopéritoine ou un épanchement liquidien sous forme d’ascite. Le traitement est médicale, et une urgence chirurgicale.

Infection materno-foetale par le virus de la rubéole

  Le degré d’atteinte fœtale dépend de l’âge de la grossesse : Au cours du premier trimestre tous les enfants présentent une embryopathie touchant le cœur, l’œil et l’oreille interne. Cette dernière atteinte se manifeste par une surdité neurosensorielle qui est la manifestation la plus fréquente de la rubéole congénitale. Au cours des deuxième et troisième trimestres, rarement l’enfant est atteint d’une fœtopathie qui peut se manifester in utéro par un retard de croissance et après la naissance par les signes généraux d’infection [45].

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Table des matières

I. INTRODUCTION
II. OBJECTIFS
1. Objectif Général
2. Objectifs Spécifiques
III. GENERALITES
1. Rappel sur l’historique de la recherche étiologique des malformations congénitales
2. Description des principales pathologies chirurgicales néonatales
3. Etiologies des malformations congénitales
4. Etiologies acquises 
IV. METHODOLOGIE
1. Cadre d’étude
2. Lieu d’étude
3. Type d’étude
4. Période d’étude
5. Population d’étude
a-critère d’inclusion
b-Critères de non inclusion
6. Variables étudiées
7. Collecte de données
8. Méthodes de contrôle et de gestion des données
9. Considérations éthiques et déontologiques
10. Analyse des données
V. RESULTATS
VI. DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VII. CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
1. Conclusion
2. Recommandations
VIII. BIBLIOGRAPHIE
IX. ANNEXES
1. Iconographie
2. Fiche d’enquête
3. Fiche signalétique
4. Serment d’hypocrate

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