Myélopathie après électrocution 

Lupus et anticorps anti phospholipides (APL) 

Si l’atteinte du SNC est fréquente au cours de la maladie lupique, la survenue d’une MA est en revanche un évènement rare.
Le plus souvent la myélopathie survient chez un patient dont la maladie lupique est déjà connue mais elle peut précéder le diagnostic de lupus érythémateux systémique (LES) dans un tiers des cas.
Critères diagnostiques du lupus : critères de l’ACR :
Rash malaire ;
Lupus discoïde ;
Photosensibilité ;
Ulcérations orales ou nasopharyngées ;
Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques, caractérisées par une douleur, un gonflement ou un épanchement ;
Pleurésie ou péricardite ;
Protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindrurie ;
Convulsions ou psychose (en l’absence de cause médicamenteuse ou métabolique) ;
Atteinte hématologique :
• anémie hémolytique,
• leucopénie < 4 000/µl constatée à 2 reprises,
• lymphopénie < 1 500/µl constatée à 2 reprises, ou
• thrombopénie < 100 000/µl, en l’absence de drogues cytopéniantes
Titre anormal de facteurs antinucléaires par immunofluorescence (en l’absence de drogues inductrices) ;
Perturbations immunologiques :
• Titre anormal d’anticorps anti-ADN natif,
• Anticorps anti-Sm, ou présence d’anticorps anti phospholipides : sérologie syphilitique dissociée constatée à 2 reprises en 6 mois ou anticoagulant circulant de type lupique ou titre anormal d’anticorps anticardiolipine en Ig G ou Ig M.
Quatre critères simultanés ou successifs sont nécessaires pour classer la maladie comme un lupus systémique.
A la clinique, le déficit moteur prédomine aux membres inférieurs ; le niveau sensitif est cervical ou dorsal mais les troubles sensitifs sont inconstants. Des tableaux de Neuromyélite optique ont également été rapportés. Le LCR est toujours anormal pour WARREN et KREDRICH [169]. De SEZE et coll. [42] retrouvaient, au cours du lupus une hypercytose. Ce résultat avait également été obtenu par certains auteurs.
En IRM, la moelle est augmentée de volume à la phase aigue, et on peut voir un hypersignal en séquence pondérée T2 au sein de celle-ci [12]. En règle générale, les lésions IRM ne sont pas spécifiques. Elles peuvent être multiples, d’aspect variable, parfois systématisées à un territoire vasculaire. La lésion était large et centromédullaire pour PROVENZALE et coll.[139]. Dans peu de cas, l’IRM pouvait être normale.
Plusieurs faits suggèrent une association entre myélopathie, LES, et présence d’anticorps anti phospholipides [2]. Le tableau clinique ne diffère pas de celui observé au cours des MA du LES sans APL. Des études plus récentes ont confirmé l’implication des APL dans la survenue d’une MA chez les patients ayant un LES.
La survenue de MA au cours du syndrome primaire des anticorps anti phospholipides est aujourd’hui bien établie. Des formes associant neuropathie optique et MA (réalisant des neuromyélites optiques de Devic) ont également été rapportées [20]. Des formes récurrentes sont possibles et le traitement repose sur l’association corticoïdes et anticoagulants.

Syndrome de Gougerot-Sjögren

C’est une maladie auto-immune systémique dont les principaux signes sont une sécheresse buccale (xérostomie), une sécheresse oculaire (xérophtalmie), une fatigue et des douleurs articulaires avec possibilité de gonflements.
Il existe deux formes de SS : primaire (isolé) : le diagnostic est posé sur les critères suivants :
• symptômes secs buccaux
• symptômes secs oculaires
• Test de Schirmer inférieur à 5mm, ou Score au Rose Bengale supérieur à 4
• Mise en évidence d’une atteinte des glandes salivaires, à la sialométrie : Flux salivaire inférieur à 0.10Ml/ mn ; ou à la sialographie parotidienne ;ou une scintigraphie parotidienne et des glandes salivaires anormale.
• Biopsie des glandes salivaires accessoires : avec à l’histopathologie une inflammation focale lymphocytaire.
• Anticorps anti-SSA ou SSB, anti-noyau, facteur rhumatoïde (Ig M anti-Ig G)
Il faut réunir 4 des 6 critères ou 3 des 4 critères objectifs pour poser le diagnostic. et secondaire (associée à une autre maladie auto-immune).
Selon l’équipe d’ALEXANDER et coll. [4], 20% des patients ayant un syndrome de Gougerot-Sjögren primaire avaient des manifestations neurologiques centrales.
L’IRM montre dans la plupart des cas des lésions centromédullaires et étendues à plus d’un métamère vertébral [4, 139]. Dans peu de cas, l’IRM pouvait être normale. Le LCR montre une pléiocytose à prédominance lymphocytaire (en moyenne 10 éléments/ml), une hypoglycorachie, une hyperproteinorachie, une augmentation des Ig G et parfois des bandes oligoclonales (50 % dans la série de De SEZE et coll. ). L’évolution clinique est variable : de l’aggravation des lésionsneurologiques à l’évolution favorable sans séquelles.

Autres maladies de système: Sarcoïdose 

Selon la neuvième conférence internationale sur la sarcoïdose: « La sarcoïdose est une granulomatose affectant plusieurs organes, d’étiologie inconnue, caractérisée par un processus altérant l’immunité cellulaire, avec majoration de ces altérations au niveau des organes atteints.
Les critères minimaux de diagnostic doivent inclure :
– des critères histologiques : présence d’un granulome à cellules épithélioïdes et cellules gigantocellulaires, non caséifiant, dans plus d’un organe, ou reproductible lors d’un test de KVEIM ;
– des critères cliniques : présence de manifestations cliniques patentes ;
– des critères d’exclusion : absence d’intervention des agents étiologiques susceptibles de provoquer des lésions granulomateuses ».
Les manifestations neurologiques dans la sarcoïdose sont rares, estimées le plus souvent aux alentours de 5 %. Cependant, dans la moitié des cas (31 à 65 % selon les auteurs), l’atteinte neurologique est révélatrice de la maladie. Dans 10 %, elle reste strictement limitée au système nerveux. Les localisations neurologiques de la sarcoïdose sont souvent multiples (dans 30 à 51 % des cas).
Les pourcentages concernant les différentes localisations sont le plus souvent issus de six grandes séries publiées entre 1977 et 1999, formant un groupe de 276 cas de neurosarcoïdose.
Les atteintes médullaires sont assez rares dans la sarcoïdose, ne représentant que 6 à 10% des neurosarcoïdoses. Elles sont habituellement associées à une méningoencéphalite. La localisation cervicale serait la plus fréquente, responsable
d’une tétra- ou paraplégie progressive, mais des tableaux de myélite transverse ou de syndrome de la « queue-de-cheval » ont été décrits.
Le mécanisme peut être un granulome sarcoïdien intramédullaire ou péridural, une arachnoïdite ou un infarctus médullaire en rapport avec une angéite granulomateuse.
La ponction lombaire est très souvent anormale (dans 53 à 81 % des cas) dans la neurosarcoïdose, mais aucune des anomalies rencontrées n’est spécifique. Ce n’est le plus souvent que lors des sarcoïdoses limitées au système nerveux périphérique ou en cas de traitement par corticoïdes que le LCR est normal.
Une pléiocytose, pouvant parfois dépasser les 200 cellules nucléées/mm3, est présente dans 42 à 55 % des cas. Une élévation du rapport CD4/CD8 a été signalée.
Une hyperprotéinorachie est décrite dans 61 % des cas en moyenne, rarement supérieure à 2,5 g/L. Une sécrétion intrathécale d’immunoglobulines est présente dans 37 % des cas avec parfois un profil oligoclonal.
Des élévations de la b2- microglobuline et du lysosome dans le LCR ont également été rapportées.
L’élévation du taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine dans le LCR est rapportée dans 33 à 58 % des cas selon les séries et serait corrélée, pour certains, à l’évolution des signes neurologiques.
Certains auteurs préconisent le calcul du rapport enzyme de conversion/albumine dans le LCR pour améliorer la spécificité de cet élément.
L’examen direct et la mise en culture du LCR sur milieux de Löwenstein et de Sabouraud permettent d’écarter l’origine tuberculeuse ou mycosique de l’atteinte.
Le pronostic des formes médullaires serait moins bon que pour les autres localisations.

Maladie de BEHCET 

Les aspects usuels de l’atteinte neurologique au cours de la maladie de BEHCET consistent en la méningo-encéphalite et la thrombophlébite cérébrale. L’atteinte médullaire reste rare surtout comme localisation unique.
Cliniquement l’atteinte médullaire se traduit par un tableau de myélite transverse, un syndrome de Brown-Séquard ou un syndrome pyramidal des membres inférieurs sans déficit moteur associé à des troubles sphinctériens. Sur le plan imagerie, l’atteinte se localise le plus souvent au niveau de la moelle dorsale ou cervicale et dorsale. Les formes étendues à toute la moelle sont exceptionnelles.
Les données de l’IRM au niveau médullaire sont similaires à celles au niveau cérébral (atteinte cérébrale multifocale), mais souvent les lésions médullaires prennent le contraste de façon annulaire. Un élargissement médullaire segmentaire et fusiforme est souvent noté à la phase aiguë, et traduit l’importance de l’œdème inflammatoire péri lésionnel. Néanmoins une atrophie médullaire peut être notée au cours des formes évoluées.

Myélopathies paranéoplasiques

Elles sont exceptionnelles. La MA peut apparaître quelques semaines ou mois après la découverte du cancer ou bien inaugurale. Le type de cancer est variable : lymphomes, cancer broncho-pulmonaire (carcinome à petites cellules), cancer prostatique, gastrique, mammaire, thyroïdien, ou cutané, etc. OJEDA [131], RUDNICKI et DALMAU [149] avançaient comme éléments de définition une paralysie ascendante d’installation aigue ou subaigüe s’aggravant rapidement ou évoluant vers le décès.
De nombreux anticorps paranéoplasiques sont associés à des myélopathies subaigües, et la recherche de la plupart de ces anticorps dans un contexte malin est justifiée si d’autres étiologies ne sont pas retrouvées. Les auto-anticorps antiCRMP5 peuvent être retrouvés lors de la NMO, et lorsqu’ils sont présents, ils doivent faire rechercher un carcinome bronchique à petites cellules. Les autoanticorps anti-Amphiphysine doivent faire rechercher un cancer du sein.
La mise en évidence à l’IRM d’une lésion extensive (longitudinalement) habituellement symétrique (de part et d’autre de la moelle épinière), est habituelle au cours de divers processus malins. Il a été démontré récemment, particulièrement quand la dite lésion est rehaussée après injection de gadolinium, qu’elle est un signe radiologique spécifique des MA paranéoplasiques.

Myélopathies liées à des désordres vasculaires

La vascularisation artérielle de la moelle est assurée par une artère spinale et deux artères spinales postérieures, et leurs branches collatérales. Une occlusion vasculaire aigue, bien que rare, peut entrainer une ischémie en quelques minutes, et les signes sont proches de ceux d’une myélite. Cependant, les fistules artério-veineuses donnent un tableau rapidement progressif, lié à l’ischémie secondaire à la congestion veineuse. Une soudaine décompensation des myélopathies liées à ces fistules ou à des hémorragies par rupture de malformations peuvent donc mimer une myélite. Le diagnostic est généralement aisément suspecté devant l’installation brutale d’un déficit neurologique dans un contexte évocateur : sujet âgé de plus de 50 ans en général ; athérosclérose évoluée, dissection aortique, anévrysme aortique abdominal ou encore toute cause de bas débit circulatoire. Toute cause compressive peut cependant être à l’origine d’un infarctus médullaire. L’artère spinale antérieure est le plus souvent intéressée. Les signes cliniques initiaux sont ceux d’une myélopathie transverse aigue (complète ou partielle), les troubles sphinctériens étant trèsfréquents [151]. Le LCR est en général normal, bien qu’il puisse exister unehyperproteinorachie, mais avec une cytologie normale. L’IRM montre des anomalies de signal systématisées au territoire vasculaire, dont quatre types (corrélés à la sévérité du déficit et ayant des valeurs prononostiques différentes), ont été décrits selon l’extension lésionnelle. La lésion est de siège central intéressant la substance grise dans tous les cas, avec extension à la substance blanche dans un cas. L’aspect en « crayon » des lésions avec aspect effilé des pôles supérieur et inférieur leur paraissait être un bon critère diagnostic. Le siège dorsal inférieur ou dorso-lombaire était le plus fréquent et l’extension en hauteur habituellement était supérieure à deux étages vertébraux. Le rehaussement est inconstant selon le degré de rupture de labarrière hémato-médullaire et le délai par rapport à la survenue des symptômes.

Myélopathies radiques 

Elles sont à rapprocher des myélopathies vasculaires.
Il s’agit d’une complication de la radiothérapie survenant habituellement pour des doses excédant 40 Gray, particulièrement fréquente dans le cadre des UCNT (Undifferenciated Carcinoma Nasopharynx Tumor).
Pour PALLIS et coll. [134], une myélite pouvait survenir de façon précoce (10-16 semaines) après une radiothérapie, mais les symptômes régressaient en 2 à 9 mois.
Dans la série d’IFFENECKER et coll. [82], une myélite post-radique était survenue 6 mois après une irradiation (pout mésothéliome pleural). La susceptibilité lésionnelle de la moelle peut cependant être majorée par une chimiothérapie adjuvante. Le LCR était toujours normal selon la série d’ANGIBAUD et coll. [8], et celle de De SEZE et coll.
L’IRM médullaire retrouvait dans certaines séries un hypersignal T2 et une hypertrophie focale de la moelle dans certains cas, et un isosignal T2 avec atrophie de la moelle dans d’autres cas [103, 142, 171]. Une atrophie sévère de la moelle était également décrite par De SEZE et coll. [42]. Une involution graisseuse postradiothérapique des corps vertébraux et un débordement hors du champ de radiothérapie des lésions radiques de la moelle sont des éléments sémiologiques
classiques.
Ce diagnostic doit cependant rester un diagnostic d’élimination, notamment afin de ne pas méconnaître une récidive tumorale intra-médullaire : une surveillance clinique et IRM est donc indispensable.

Myélopathies à IRM normale

L’IRM peut être normale devant un tableau de myélopathie aigue. En dehors des causes infectieuses, les maladies métaboliques chroniques et dégénératives devront être recherchées :
• Déficit en vitamine B12 et acide folique  ; carence en Fer
• Déficit en cuivre [108] ;
• Intoxication au monoxyde de carbone ;
• Adrénomyéloneuropathie ;
• Paraplégie spastique héréditaire ;
• Maladie du neurone moteur.

TRAITEMENT

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

La plupart des patients atteints de MA ont des paraplégies pendant des semaines et mois.
La prise en charge repose alors : sur la prévention et le traitement des complications de décubitus telles les escarres : prévention et traitement des escarres pour les patients alités ; outre les traitements systémiques selon besoin, tous les traitements locaux des escarres sont susceptibles d’être prescrits : agents de détersion, antiseptiques et désinfectants, anti-infectieux à usage topique, dermocorticoïdes, cicatrisants, pansements médicamenteux, hydrocolloïdes, alginates, hydrofibres, etc.
On utilisera des médicaments anti-infectieux : antibiotiques, antimycosiques, antiviraux pour la prévention et le traitement des complications infectieuses, notamment urinaires et cutanées.
Troubles anxio-dépressifs :
Psychothérapie et/ou relaxation, en association avec un traitement antidépresseur si besoin.

Rééducation et kinésithérapie

L’Indication d’une prise en charge en rééducation est justifiée :
– dès que la fatigue (parfois seul symptôme) devient invalidante ou dès qu’une gêne apparaît (boiterie, maladresse d’un membre supérieur, troubles de l’attention ou de la mémoire, troubles urinaires, visuels, de l’élocution) ;
– ensuite à chaque stade de la maladie (par ex. : apprentissage de l’utilisation d’un fauteuil roulant).
Les objectifs individuels doivent être précis, adaptés selon les demandes du patient et les résultats de l’examen clinique (contrat entre le patient et le professionnel qui le prend en charge).
Selon les patients, leurs besoins et les objectifs individuels, la prise en charge se discute en kinésithérapie de ville, en hôpital de jour ou en centre de rééducation pour des hospitalisations temps plein. Elle ne doit pas être limitée aux patients très dépendants même si chez eux la phase d’adaptation de l’environnement et les aidestechniques sont essentielles.
Quel que soit le stade de la maladie, prise en charge de la fatigue avec :
conseils d’épargne rachidienne et pour se gérer au quotidien ;
protocoles de réentraînement à l’effort (vélo, cycloergomètre, tapis roulant, barres parallèles ou appareil modulaire de verticalisation).
L’existence d’une spasticité justifie des étirements des chaînes spastiques quel que soit le niveau d’autonomie (éviter les exercices contre résistance) :
pour maintenir une marche autonome, faciliter une installation au fauteuil
pour prévenir des déformations orthopédiques y comprischez les patients les plus dépendants (faciliter les soins de nursing) ;
intérêt de la cryothérapie.
Destroubles de la marche secondaires à des troubles de l’équilibre imposent :
un travail de rééducation de la proprioception ;
des stimulations des réactions « parachute » ;
un travail couché, assis ou debout en fonction du niveau neurologique ;
un apprentissage pour se relever du sol en cas de chutes
Le renforcement musculaire fait partie intégrante de tout programme de rééducation pour les patients autonomes (avec ou sans fauteuil) et repose sur des principes validés : pas de mécanothérapie, travail en charge et/ou en excentrique, pauses fréquentes de récupération, sous contrôle du tonus musculaire ; pas d’indication à l’électrostimulation excito-motrice.
La rééducation périnéale : intérêt dans les troubles génito-sphinctériens (incontinences, facteurs mécaniques des dyspareunies).
La rééducation et la kinésithérapie respiratoires : indiquées dans les surinfections broncho-pulmonaires et les troubles respiratoires.

TRAITEMENT 

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

La plupart des patients atteints de MA ont des paraplégies pendant des semaines et mois.
La prise en charge repose alors : sur la prévention et le traitement des complications de décubitus telles les escarres : prévention et traitement des escarres pour les patients alités ; outre les traitements systémiques selon besoin, tous les traitements locaux des escarres sont susceptibles d’être prescrits : agents de détersion, antiseptiques et désinfectants, anti-infectieux à usage topique, dermocorticoïdes, cicatrisants, pansements médicamenteux, hydrocolloïdes, alginates, hydrofibres, etc.

Les Anti-spastiques

Les objectifs individuels doivent être précis, adaptés selon les demandes du patient et les résultats de l’examen clinique (contrat entre le patient et le professionnel qui le prend en charge).
Selon les patients, leurs besoins et les objectifs individuels, la prise en charge se discute en kinésithérapie de ville, en hôpital de jour ou en centre de rééducation pour des hospitalisations temps plein. Elle ne doit pas être limitée aux patients très dépendants même si chez eux la phase d’adaptation de l’environnement et les aides techniques sont essentielles.
Quel que soit le stade de la maladie, prise en charge de la fatigue avec :
conseils d’épargne rachidienne et pour se gérer au quotidien ;
protocoles de réentraînement à l’effort (vélo, cycloergomètre, tapis roulant, barres parallèles ou appareil modulaire de verticalisation).
L’existence d’une spasticité justifie des étirements des chaînes spastiques quel que soit le niveau d’autonomie (éviter les exercices contre résistance) :
pour maintenir une marche autonome, faciliter une installation au fauteuil
pour prévenir des déformations orthopédiques y comprischez les patients les plus dépendants (faciliter les soins de nursing) ;
intérêt de la cryothérapie.
Destroubles de la marche secondaires à des troubles de l’équilibre imposent :
un travail de rééducation de la proprioception ;
des stimulations des réactions « parachute » ;
un travail couché, assis ou debout en fonction du niveau neurologique ;
un apprentissage pour se relever du sol en cas de chutes
Le renforcement musculaire fait partie intégrante de tout programme de rééducation pour les patients autonomes (avec ou sans fauteuil) et repose sur des principes validés : pas de mécanothérapie, travail en charge et/ou en excentrique, pausesfréquentes de récupération, sous contrôle du tonus musculaire ; pas d’indication à l’électrostimulation excito-motrice.
La rééducation périnéale : intérêt dans les troubles génito-sphinctériens (incontinences, facteurs mécaniques des dyspareunies).
La rééducation et la kinésithérapie respiratoires : indiquées dans les surinfections broncho-pulmonaires et les troubles respiratoires.

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Table des matières

INTRODUCTION 
DEFINITIONS ET CLASSIFICATIONS 
HISTORIQUE 
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE 
I- EPIDEMIOLOGIE
II- ANATOMIE DESCRIPTIVE
II-1 Le contenant : le rachis
II-2 Le contenu : la moelle épinière
II-2-1-Caractéristiques générales
II-2-2-Configuration externe
II-2-3-Structure interne-histologie
II-2-4-Rapports de la moelle
II-2-5-Vascularisation de la moelle
III- ANATOMIE FONCTIONNELLE
III-1-Signification des substances
III-1-1-La substance grise et les centres nerveux
III-1-2- La substance blanche et les voies de conduction
III-2 Systématisation de la moelle-fonctionnement de la moelle
III-2-1-Moelle segmentaire
III-2-2-Moelle inter segmentaire
III-2-3-Moelle, lieu de transit
IV- PHYSIOPATHOLOGIE
V- ANATOMOPATHOLOGIE
VI- DIAGNOSTIC POSITIF
VI-1 Circonstances de survenue
VI-2 phase de début
VI-3 Phase d’Etat
VI-3-1-Symptomatologie clinique
VI-3-2-Moyens techniques d’exploration
VII- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
VIII- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQ UE
VIII-1 Enquête étiologique
VIII-2 Etiologies
VIII-2-1-Causes infectieuses et post-infectieuses
VIII-2-1-1-Myélopathies virales
VIII-2-1-2-Myélopathies bactériennes
VIII-2-1-3-Myélopathies parasitaires
VIII-2-1-4-Myélites fongiques
VIII-2-Causes démyélinisantes de myélopathie aigue
VIII- 3-Vaccinations (myélites post-vaccinales)
VIII-4-Myélite transverse aigue idiopathique
VIII-5-Myélopathies toxiques
VIII-6-Myélopathie après électrocution
VIII-7-Maladies auto-immunes
VIII-8-Myélopathies paranéoplasiques
VIII-9-Myélopathies liées à des désordres vasculaires
VIII-10-Myélopathies radiques
VIII-11-Myélopathies à IRM normale
IX- TRAITEMENT
IX-1-Traitement symptomatique
IX-2-Traitement étiologique
X- EVOLUTION ET PRONOSTIC
DEUXIEME PARTIE : TRAVAIL PERSONNEL 
I. OBJECTIF DE L’ETUDE
II. CADRE
III. MATERIELS ET METHODES
III-1-Type et durée de l’étude
III-2-Critères d’inclusion et non inclusion
III-3-Collecte et analyse des données
IV. RESULTATS
IV-1-Données épidémiologiques
IV-2- Clinique
IV-3- Paraclinique
IV-4-Classification topographique
IV-5- Classification étiologique
IV-6- Traitement
IV-7- Evolution et pronostic
V. DISCUSSION
V-1-Données épidémiologiques
V-2-Données cliniques
V-2-1-Circonstances de survenue de la maladie
V-2-2-Signes de début
V-2-3-Signes à la phase d’état
V-3-Données paracliniques
V-3-1-Données radiologiques
V-3-2-Données biologiques : étude du LCR
V-3-3-Données électrophysiologiques
V-4-Classification topographique
V-5-Données étiologiques
V-6-Données thérapeutiques
V-6-1-Traitement symptomatique
V-6-2-Traitement étiologique
V-7-Données évolutives et pronostiques
VI. PROBLEMES DIAGNOSTIQUES
CONCLUSION 
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
ANNEXES

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