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Formation du rein définitif:
L’arbre urinaire apparaît au cours de la cinquième semaine. Il s’agit du bourgeon urétéral ou excroissance du canal de wolff qui se divise dans le blastème métanéphrogène en deux branches en forme de T; ce sont les futurs grands calices. Puis chacune de ces branches pénètrent plus profondément dans le blastème, donnant des bifurcations dichotomiques successives jusqu’au treizième ordre:
Les petits calices pour les troisième et quatrième ordres.
Les tubes collecteurs de Bellini pour les bifurcations suivantes.
Ce processus normal d’élongation, de division, puis de différenciation du bourgeon urétéral, aboutissant à la formation du système collecteur, ne peut se faire qu’en présence du blastème métanéphrogène.
Au contact de chaque branche terminale issue du bourgeon urétéral, le blastème métanéphrogène forme une coiffe qui se fragmente en vésicule métanéphrotique. Chaque vésicule va constituer un néphron en s’allongeant sous forme de « S »:
L’extrémité interne pour la chambre glomérulaire autour d’un peloton capillaire.
La partie moyenne s’allonge et plonge dans la profondeur du rein pour donner le tube contourné proximal, l’anse de Henlé, un segment du tube contourné distal.
La partie externe pour le segment terminal du tube contourné distal.
Les cellules du blastème qui n’ont pas été induites entrent en apoptose alors que le peloton vasculaire glomérulaire se développe et est alimenté par des branches de l’artère rénale.
La différenciation néphronique est continue durant toute la vie foetale, mais les premiers néphrons deviennent fonctionnels à la septième-huitième semaine.
Primitivement situé dans la région caudale de l’embryon, le métanéphros se déplace ensuite vers le haut et le rein définitif se trouvera dans la région lombaire derrière le péritoine pariétal.
Anatomie des reins :
Normalement au nombre de deux, les reins sont situés de part et d’autre de la colonne vertébrale dorso-lombaire. Ils occupent au bas du dos les fosses lombaires. Ils ont la forme d’un haricot allongé verticalement dont la partie concave constitue le hile.
La couleur est rouge brune et la consistance ferme. Le rein est entouré par la capsule rénale, couche fibreuse résistante intimement appliquée contre lui, mais facilement décollable sur un organe sain.[23]
Aspect Macroscopique[5] :
Sur une coupe longitudinale, le rein est constitué d’une zone périphérique, la corticale, et d’une zone centrale, la médullaire.
La corticale est de consistance plus ferme et de teinte plus foncée que la médullaire. Elle envoie dans la profondeur du rein des colonnes de tissu cortical jusqu’aux sinus : ce sont les colonnes de Bertin.
La médullaire, plus pâle est formée de dix à douze petites surfaces triangulaires appelées les pyramides de Malpighi. Celles-ci sont maintenues les unes aux autres par les colonnes de Bertin issues de la corticale. Le sommet de chaque pyramide se termine par une papille qui débouche dans un petit calice. Deux à quatre petits calices se réunissent pour former un grand calice. La convergence des grands calices forme le bassinet [23].
Aspect Microscopique :
Le néphron est l’unité anatomique fonctionnelle du rein. Il y’en a environ un million par rein. Chaque néphron est constitué d’un glomérule et d’un tube ou tubule.
Le Glomérule :
Le glomérule est constitué d’une enveloppe, la capsule de Bowman (CB), d’un peloton vasculaire, le floculus et d’un espace urinaire qui les sépare.
La Capsule de Bowman :
C’est une dilatation du néphron. Elle est composée d’une membrane basale qui est en continuité avec la basale des capillaires glomérulaires et celle des tubes. Elle comprend deux couches : une couche externe ou pariétale : c’est l’épithélium capsulaire et une couche interne ou viscérale encore appelée épithélium glomérulaire qui vêt intimement le peloton capillaire.
Capsule de Bowman et peloton vasculaire constituent le corpuscule de Malpighi.
La couche pariétale de la CB :
Elle est composée d’un épithélium pavimenteux simple avec des noyaux qui font légèrement saillies dans l’espace capsulaire. Les cellules pavimenteuses augmentent de hauteur pour se continuer au pôle urinaire par l’épithélium cylindrique qui borde le tube contourné proximal.
La couche viscérale :
Elle recouvre de façon si étroite les capillaires du glomérule qu’elle est difficile à discerner au microscope optique. Les noyaux de ces cellules sont situés du côté capsulaire par rapport
à la membrane basale recouvrant les capillaires glomérulaires. Les cellules ne forment pas un feuillet complet sur les capillaires ce qui explique qu’elles sont discontinues.
Au microscope électronique les noyaux sont ovoïdes et entourés d’une petite quantité de cytoplasme qui n’est que rarement en contact avec la lame basale du capillaire glomérulaire.
Au contraire, le noyau avec son péricaryon, est habituellement situé à une certaine distance des capillaires, mais il entre en contact avec une ou plusieurs anses capillaires par une série de prolongements cytoplasmiques, les prolongements principaux, s’étendant loin du péricaryon à la manière des bras d’une étoile de mer. Une série de prolongements plus petits, les pédicelles, se développe à partir de chaque prolongement principal et s’attache à la surface externe (capsulaire) de la lame basale du capillaire. Les pieds s’intriquent d’une manière complexe avec ceux d’autres prolongements principaux de la même cellule ou de cellules voisines. Cette disposition justifie le nom de podocytes. Entre les pieds, à l’endroit où ils vont s’attacher à la lame basale, se trouvent de petits espaces en forme de fentes d’environ 250 Amströng de large appelées fentes de filtration. Ces fentes assurent le contrôle du passage entre les grands espaces situés de part et d’autre. A leur tour, tous s’évacuent dans l’espace urinaire et par la suite dans la lumière du tube contourné proximal. L’endothélium bordant en dedans les capillaires glomérulaires est très mince et perforé ; les pores ou fenêtres sont sphériques et ont un diamètre de 500 à 1000 Amströng. Entre les pieds des podocytes et l’endothélium capillaire perforé, se trouve une lame basale simple et continue: la membrane basale glomérulaire.
Les cellules mésangiales ou intercapillaires se trouvent habituellement aux ramifications des boucles capillaires, entre l’endothélium et la lame basale et n’entrent pas en contact avec la lumière capillaire. Elles sont de forme étoilée et contiennent de nombreux filaments cytoplasmiques. Leur fonction est obscure, mais dans certaines conditions pathologiques, elles prolifèrent et peuvent devenir phagocytaires. Il est possible qu’elles jouent un rôle dans la maintenance de la lame basale. En effet elles sont entourées d’un réseau membranoïde en continuité avec la membrane basale. Récemment, il a été décrit, une continuité entre elles et les cellules juxtaglomérulaires. Il existe des ressemblances morphologiques entre les deux types de cellule.
Les capillaires du floculus :
Ils sont issus de la division de l’artère afférente et sont divisés en lobules, puis ils se réunissent pour former l’artériole efférente. Des capillaires, très sinueux, sont stabilisés par une tige de tissu conjonctif, le tissu inter capillaire ou mésangiale.
Notions fondamentales : Une anse capillaire comprend :
-des cellules endothéliales capillaires, -une lame basale,
-des cellules mésangiales.
Une paroi capillaire comprend :
-une lame basale: la membrane basale glomérulaire au milieu, -l’endothélium fenêtré en dedans,
-l’épithélium podocytaire en dehors.
En microscopie optique, les cellules mésangiales et les cellules endothéliales sont regroupées sous le nom de cellules endocapillaires.
Le tubule rénal :
Il est divisé en quatre parties : le tube contourné proximal, l’anse de Henlé, le tube contourné distal et le tube collecteur.
Le tube contourné proximal se trouve à proximité du glomérule. Il est caractérisé par des cellules riches en dispositifs intracellulaires présentant une bordure en brosse à leur pôle apical.
L’anse de Henlé a une forme de U à branches parallèles : la branche descendante et la branche ascendante. Le segment descendant est caractérisé par sa lumière large et ses cellules aplaties sans bordure en brosse. Au niveau du segment ascendant les cellules deviennent cubiques.
Le tube contourné distal se situe à distance du glomérule et termine le néphron proprement dit ; La macula densa est la première partie du tube distal. Elle constitue la portion tubulaire de l’appareil juxtaglomérulaire. Les cellules, à ce niveau, sont hautes et serrées les unes contre les autres. La partie contournée a une structure qui ressemble à celle du tube proximal, mais sans bordure en brosse. Le tube contourné rejoint un tube collecteur.
Le tube collecteur reçoit l’abouchement de plusieurs néphrons. Il est constitué essentiellement de cellules claires cubiques avec un noyau central et peu d’organites.
Chacun de ces tubes joue un rôle physiologique important.
Anatomie-Pathologique :
L’aspect pathologique le plus retrouvé dans la MCR est la présence de multiples petites cavités kystiques dans les pyramides d’un ou des deux reins donnant l’aspect de pores ou d’éponges au(x) rein(s) [31].
Ces kystes contiennent souvent des dépôts calcifiés ; lesquels kystes sont alors radio opaques et visibles souvent à la radiographie de l’abdomen sans préparation (ASP) sous forme de néphrocalcinose. Ces calcifications sont composées d’association d’apatite de calcium et d’oxalate de calcium ou parfois d’apatite de calcium seulement. La taille des kystes varie de un à cinq millimètres, parfois plus. Ils sont ronds ou ovales ou irréguliers et les parois contiennent souvent du collagène en partie calcifié.
Des tubes collecteurs ou tubes de Bellini dilatés contenant également dans leurs parois des particules calcifiées peuvent être observés dans certains cas.
Certaines de ces particules peuvent s’ulcérer à travers les parties terminales des tubules ou à travers la paroi du kyste.[31] L’érosion entraînée par ces concrétions calculeuses et leur passage à travers l’orifice papillaire jusqu’au bassinet peut être à l’origine d’une symptomatologie lithiasique [8].
Plusieurs facteurs interviennent dans la formation des calculs calciques intra papillaires :
– les troubles de l’acidification urinaire peuvent perturber la solubilité des cristaux calciques. En effet les tubes collecteurs qui sont le siège des lésions anatomiques du rein en éponge jouent un rôle majeur dans l’acidification urinaire.
– la stase urinaire, à propos de laquelle les kystes semblent jouer un rôle important.
– les débris cellulaires et le matériel hyalin dans les kystes peuvent constituer un noyau pour la formation des calculs.
– quelques ou tous les facteurs de risque de la maladie lithiasique idiopathique (hypercalciurie, hyperoxaliurie, hypocitraturie, hyperurocusurie) peuvent être rencontrés chez les patients atteints de la MCR [31].
Pathogénie:
Plusieurs théories ont été avancées dans l’explication du développement du rein en éponge :
– Défaut du développement ontogénique c’est à dire ectasie ou dysplasie.
– Malformation kystique fœtale des tubules collecteurs.
– Inflammation ou suppuration papillaire chronique.
– Modifications kystiques secondaires à l’harmartomatose.
Les trois dernières théories n’ont souvent pas été admises. La plupart des études embryologiques, pathologiques et histologiques tendent à soutenir la première.
La plupart de nos connaissances sur le développement du rein en éponge ont été élucidées et dépendent essentiellement des études sur le développement des reins normaux et de ceux atteints de polykystose.
Les auteurs français et italiens ont l’opinion selon laquelle le rein en éponge est une étape de transition de la polykystose rénale. Certains facteurs incriminés directement dans la pathogénie du rein en éponge ont été bien établis :
– Le blastème métanéphrique n’est pas différencié dans les glomérules normaux de même que les tubules jusqu’après pénétration.
Ces éléments néphrogéniques primitifs vont se développer de façon ordonnée et continue durant une grande partie de la vie embryonnaire.
– La dilatation kystique focale des tubules urinifères et des tubules collecteurs apparaît après différentiation de la partie métanéphrique et de son union avec les tubules collecteurs.
– Les segments dilatés des tubules collecteurs peuvent être isolés comme de petits kystes et devenir larges comme étant le résultat d’une prolifération de l’épithélium tubulaire ou d’une rupture des parois épithéliales [8].
– La pression des kystes sur les tubules adjacents peut interférer avec l’évolution normale et le développement avec la portion du néphron connecté. [15]
Epidémiologie :
La prévalence de la MCR est mal estimée. Aux Pays-Bas, elle est estimée à 5/100.000 habitants dans la population générale [8]. Mais cette prévalence semble être sous estimée du fait que beaucoup de patients asymptomatiques n’ont pas bénéficié d’UIV. D’autres études ont montré une prévalence de 0,5 à 1 % chez les patients soumis à l’UIV. Chez les patients porteurs de calculs rénaux, elle est estimée entre 2,6 et 21 % [41].
Selon l’âge : la MCR est fréquemment rencontrée entre les quatrièmes et sixième décennies. Quelques cas ont été observés dans les deuxièmes troisièmes et septièmes décennies [8].
Les plus petits patients atteints sont un nouveau né, des enfants de sept, dix ans et onze ans. Le patient le plus âgé avait 65ans [8].
Selon le sexe : le rein en éponge serait une maladie à prédominance masculine. Le sex-ratio est de 2,5 hommes pour 1 femme [8].
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Table des matières
INTRODUCTION
CHAPITRE I MALADIE DE CACCHI ET RICCI
1- Définition
2- Historique
3- Rappels
3.1- Embryologie rénale
3.1.1- Evolution du cordon néphrogène
3.1.2- Formation du rein définitif
3.2- Anatomie des reins
3.2.1- Aspect Macroscopique
3.2.2- Aspect Microscopique
3.2.2.1- Le Glomérule
3.2.2.1.1- La Capsule de Bowman
3.2.2.1.2- Les Capillaires du Floculus
3.2.2.2- Le Tubule Rénal
4- Anatomie – Pathologique
5- Pathogènie
6- Epidémiologie
7- Manifestations Cliniques
8- Manifestation Radiologique
9- Manifestations Biologiques
10- Diagnostic Positif
11- Diagnostic Différentiel
11.1- Polykystose Rénale Autosomique Récessive
11.2- Diverticule Caliciel
11.3- Modification Kystique de la Bordure épithéliale du Haut Appareil
12- Evolution – Pronostic
13- Traitement
CHAPITRE II LES NEOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES
1- Définition
2- Historique
3- Rappels
3.1- La thyroïde
3.2- Les parathyroïdes
3.3- Les glandes surrénales
4- Présentation de la NEM2
4.1- Définition
4.2- Epidémiologie
4.3- Manifestations cliniques
4.3.1- Néoplasie Endocrinienne Multiple de Type II A
4.3.2- Néoplasie Endocrinienne Multiple de Type II B
4.4- Manifestations paracliniques ..
4.4.1- Cancer médullaire de la thyroïde
4.4.2- Phéochromocytome
4.4.3- Hyperparathyroïdie
5- Diagnostic positif (Syndromique)
6- Diagnostic différentiel des NEM II
7- Diagnostic étiologique (Génétique)
8- Evoluton-Pronostic- Surveillance
8-1) Evolution
8-2) Pronostic
8-3) Surveillance
9- Traitements
CHAPITRE III OBSERVATION CLINIQUE
1- Motifs de consultation
2- Histoire de la maladie
3- Antécédents
3.1- Personnels
3.1.1- Médicaux
3.1.2- Gynéco-obstétricaux
3.1.3- Chirurgicaux
3.2- Familiaux
4- Examen physique à la première consultation
4.1- Examen général
4.1.1- Aspect général
4.1.2- Constantes
4.2- Examen des appareils
4.2.1- Appareil uro-génital
4.2.2- Appareil digestif
4.2.3- Appareil cardiovasculaire
4.2.4- Appareil respiratoire
4.2.5- Système spléno-ganglionnaire
4.2.6- Appareil locomoteur
4.2.7- Système nerveux
5- Résumé syndromique .
6- Conduite diagnostique et thérapeutique
CHAPITRE IV DISCUSSION ET COMMENTAIRES
1- Discussion
2- Commentaires
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
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