Lymphangiomatose kystique osseuse révélée par un chylothorax à propos d’un cas pédiatrique

La lymphangiomatose kystique est une maladie des vaisseaux lymphatiques caractérisée par une séquestration du tissu lymphatique qui est secondaire à une anomalie du développement embryologique du système lymphatique [15]. C’est une maladie rare de l’enfance et du jeune adulte dont la prévalence n’est pas chiffrée mais le plus souvent diagnostiquée dans l’enfance [12]. Elle peut être localisée ou systémique mais épargne toujours le système nerveux central [15, 17]. La lymphangiomatose est une maladie caractérisée par l’implication de divers constituants du corps. Elle atteint de façon prédominante les tissus mous de la région cervicale, les régions axillaires, le médiastin et les extrémités. L’atteinte viscérale est moins fréquente mais peut toucher le foie, la rate les reins, les poumons, le tractus digestif, le mésentère, le méso-colon le pénis. Une atteinte osseuse focale ou diffuse est notée le plus souvent touchant les os longs, le crâne le rachis et le bassin. La symptomatologie varie selon les zones donnant ainsi plusieurs entités cliniques [2, 12, 16]. C’est une pathologie qui peut être asymptomatique et les signes sont découverts seulement à l’imagerie [17]. Dans certains cas, le tableau est révélé devant des complications telles que : des fractures pathologiques, des épanchements chyleux (pleural, péricardique, péritonéal) [2]. Actuellement il n’existe aucun critère pour poser le diagnostic de cette maladie. Les présentations cliniques et les constations radiographiques peuvent aider à poser son diagnostic. L’IRM du corps entier a une bonne capacité de l’évaluation de l’étendue de la maladie [17]. L’IRM donne de meilleurs résultats que la TDM bien qu’elle soit fréquemment utilisée [13]. La biopsie avec une étude histologique reste l’ultime moyen pour le diagnostic de la lymphangiomatose kystique mais n’est pas toujours accessible. Sur le plan histologique, les lésions consistent en des espaces bordés par un endothélium soutenu par un stroma conjonctif d’épaisseur variable qui contient un tissu lymphoïde, des cellules rondes et des fibres musculaires lisses.

Les lymphangiomes sont localement infiltrant et ont tendance à croitre le long des plans tissulaires. Ils sont classés en trois types selon la taille des espaces kystiques : lymphangiome simple, lymphangiome caverneux et lymphangiome kystique. Les espaces kystiques contiennent du liquide lymphatique. Les lymphangiomes peuvent se présenter sous une forme diffuse que l’on appelle lymphangiomatose systémique ou lymphangiomatose kystique [15]. Il s’agit d’une maladie dont l’évolution dépend de la zone atteinte, des organes touchés. Une atteinte osseuse isolée est plutôt de bon pronostic qu’une atteinte médiastinale ou pleurale. De façon générale une atteinte viscérale est plus de mauvais pronostic qu’une atteinte exclusivement osseuse [11,17]. Le traitement des lymphangiomatoses kystiques varient en fonction des mécanismes de dysfonctionnement lymphatique et des complications actives. Il n’y a pas de consensus, plusieurs procédures thérapeutiques (médicale et chirurgicale) sont utilisées mais controversées [6, 9]. Au Sénégal et en Afrique, il s’agit du premier cas rapporté à notre connaissance. Ainsi dans notre étude nous rapportons le cas d’une lymphangiomatose kystique osseuse révélée par un chylothorax chez un enfant de 4 ans diagnostiquée au CHNEAR.

METHODE D’ETUDE 

Cadre de l’étude 

Cette étude a eu lieu au niveau du centre hospitalier national d’enfants Albert Royer (C.H.N.E.A.R) de Dakar. Le CHNEAR est un centre de référence en soins pédiatriques et néonatals, il se trouve dans l’enceinte du Centre hospitalier universitaire de Fann de Dakar avec une capacité de 170 lits et est composé de différents services que sont : les services d’hospitalisation, le service de consultation externe et le service technique.
✯ Les services d’hospitalisation répartis en 6 pavillons :
– Le Service d’accueil et d’urgence (SAU).
– Le pavillon K : pavillon de pneumologie pédiatrique et de soins continus.
– Le pavillon N reçoit les enfants de 0 à 2 mois.
– Le pavillon M et O : 2 pavillons des maladies chroniques.
– Le pavillon de la chirurgie pédiatrique.
Le CHNEAR est également doté de ;
✯ Services de consultation externe spécialisée : dermatologie, ophtalmologie, ORL, chirurgie dentaire.
✯ Services techniques :
– Un laboratoire d’analyses biologiques
– Un service d’imagerie médicale .

Type et période d’étude

Il s’agit d’une étude de cas d’une lymphangiomatose kystique révélée par un chylothorax qui a été diagnostiqué au mois d’Aout 2019, au niveau du service de pneumologie et de soins continus au CHNEAR.

DESCRIPTION DE NOTRE CAS 

Motifs d’hospitalisation
Elle est référée d’une clinique privée pour la prise en charge d’un épanchement pleural droit .

Histoire de la maladie
Le début de la symptomatologie remonterait à cinq jours environ de son admission. Elle est marquée par une gêne respiratoire, elle s’y associe simultanément des douleurs thoraciques sans fièvre ni rhume. Le tableau évolue de façon progressive avec aggravation de la gêne respiratoire par l’apparition d’un gémissement et des pleurs nocturnes. Devant l’aggravation de la symptomatologie elle consulta, le 01 aout 2019, un pédiatre et une radiographie du thorax réalisé en urgence avait montré une opacité complète de la grande cavité pleurale droite refoulant le médiastin à gauche sans broncho-gramme aérien. C’est ainsi qu’elle est référée dans notre structure (CHNEAR) pour une meilleure prise en charge.

Antécédents
Il s’agit d’un enfant de 4ans et 3mois (51 mois) de sexe féminin qui est née d’une grossesse bien menée à terme avec un accouchement eutocique, au bon développement psychomoteur. Elle est scolarisée à l’école maternelle en moyenne section. Son statut vaccinal est à jour selon le programme élargi de vaccination (PEV), sans notion de contage tuberculeux et pas notion de traumatisme et d’hospitalisation antérieure. Par ailleurs sa mère nous a rapporté qu’elle avait présenté en juillet 2018, des douleurs osseuses et une tuméfaction du mollet gauche qui avaient régressé spontanément. Une échographie et une radiographie faites avaient montré des anomalies osseuses. Elle est la deuxième d’une fratrie de deux enfants, sa sœur ainée est âgée de 6 ans sans tare connue. Son père est décédé en février 2019 par un cancer du côlon.

Examen physique
A l’admission, l’examen physique a montré :
– Un bon état général, des muqueuses conjonctivales normo colorées, un bon état d’hydratation et nutritionnel, pas d’hippocratisme digital pas de cyanose
– T° :37,4° C,
– Un poids :17kg,
– FC :160 battements/minutes,
– TRC inf à 3s
– TA : 100 mmHg/70mmHg
– FR : 48 cycles/minutes
– SpO2 à l’air ambiant : 52%
– L’examen pleuropulmonaire retrouve une détresse respiratoire modérée fait de battement des ailes du nez, d’un tirage sous costal et d’un geignement. Une voussure thoracique droite a été également notée. Un syndrome d’épanchement de la grande cavité pleurale droite : (diminution de l’ampliation thoracique, abolition de vibrations vocales, une matité franche droite, une abolition du murmure vésiculaire) est aussi retrouvé. A gauche l’examen pulmonaire est sans particularité
– L’examen cardiovasculaire a objectivé une tachycardie régulière sans bruit surajouté et une bonne perfusion périphérique.
– L’examen de l’appareil digestif est normal.
– L’examen du système spléno-ganglionnaire est sans particularité.
– L’examen de l’appareil locomoteur est normal sans signe d’atteinte osseuse.
– L’examen des autres appareils est sans particularité.
Devant ce tableau clinique une conduite à tenir d’urgence a été faite :
– Une hospitalisation : mise en condition,
– Une oxygénation aux lunettes,
– Une ponction pleurale exploratrice et évacuatrice réalisée en urgence avait ramené un liquide opalescent sans grumeaux,
– Une étude cyto-chimique et bactériologique du liquide pleural a été demandée.

Hypothèses diagnostiques
Devant cette symptomatologie nous évoquons comme hypothèses
– Un chylothorax secondaire à un processus malin ou bénin (hémopathie, histiocytose, lymphome, ostéosarcome, sarcome d’Ewing)
– Une pleurésie à germes banals
– Une pleurésie tuberculeuse .

DISCUSSION 

Sur le plan épidémiologique 

La lymphangiomatose kystique ou systémique est une maladie rare et il n’existe pas de données chiffrées dans la littérature [15]. Elle est diagnostiquée le plus souvent dans l’enfance. En effet, dans l’étude de Wunderbaldinger et al elle a été rapportée que 65% des cas de lymphangiomatose kystique sont découverts dans l’enfance [16]. Et les lymphangiomes sont relativement fréquents et représentent 5à 6% des néoplasies de l’enfant [4,12]. Ainsi dans notre étude l’âge de notre patiente est de 4ans. Cette même tranche d’âge a été également retrouvé dans l’étude de Warin [15]. Un âge supérieur (12 ans) à celui de notre patiente a été rapporté dans l’étude de Canil et al [7]. Par conséquent dans la littérature, une tranche d’âge de 9mois à 17 ans a été retrouvée [8]. Il s’agit d’une maladie touchant autant les enfants et le jeune adulte. Il n’y a pas de prédilection pour l’âge et le sexe [10,16].

Sur le plan diagnostique

La lymphagiomatose kystique est une maladie rare des vaisseaux lymphatiques et peut toucher tous les organes excepté le système nerveux car il est dépourvu de lymphatique [5]. Un polymorphisme clinique a été décrit sans signe pathognomonique. Dans notre étude un chylothorax associé à des lésions osseuses diffuses ostéolytiques était au-devant du tableau. Etant une maladie généralisée, la lymphangiomatose kystique peut toucher plusieurs organes donnant plusieurs entités cliniques. C’est ainsi que l’implication du thorax peut entrainer un chylothorax [13] et dans notre cas le chylothorax était au-devant du tableau clinique et était responsable d’un syndrome de détresse respiratoire avec une hypoxie. Le chylothorax massif droit a été objectivé à la radiographie du thorax et à la TDM thoracique et est confirmé à l’étude chimique du liquide pleural. La présence d’un chylothorax est souvent considérée comme un facteur de mauvais pronostic. [11, 17]. Cette même entité clinique a été décrite par Dunkelman et al [8] et également par Beberich et al [3] dans leurs études où un épanchement pleural chyleux et des lésions osseuses siégeant au niveau des os longs, du rachis ont été notés. Concernant les lésions osseuses, elles sont souvent responsables de fractures pathologiques. Ces lésions osseuses ostéolytiques sont objectivées à la radiographie et à la tomodensitométrie. Elles sont souvent localisées au niveau du bassin, des vertèbres, des côtes, des os longs et des os du crâne. Ces types de lésions ont été décrites dans la littérature [12]. L’étude histologique de la pièce de biopsie osseuse permet de confirmer le diagnostic et permet également de faire le diagnostic différentiel avec l’histiocytose de Langerhans et la maladie de Gorham. Ce sont des lésions peu évolutives à croissance faible et sont souvent responsables de fractures pathologiques et qui peuvent être parfois des signes d’appel dans certains cas. Cependant chez notre patiente, ces mêmes lésions étaient présentes mais elles n’ont pas entrainé de fractures pathologiques [15].

Prise en charge 

La prise en charge est multidisciplinaire, il n’y a pas de traitement spécifique [1,6]. Le traitement est symptomatique et il est en fonction des symptômes et des complications que présentent le malade. Plusieurs modalités thérapeutiques ont été utilisées avec différents résultats très controversées [9, 6] Pour les cas présentant un chylothorax, l’utilisation de plusieurs molécules (propanolol, interféron alpha, immunosuppresseurs, glucocorticoïdes…) associée à un régime pauvre en graisse a été décrite dans la littérature [1, 11]. Pour les cas ne répondant pas au traitement médical, une prise en charge chirurgicale (pleurodèse thoracocentèse) peut être proposée mais ne permet que de soulager les symptômes et d’avoir également un contrôle local des complications [6]. Chez notre patiente, pour la prise en charge de son chylothorax, un drainage pleural associé à un régime alimentaire pauvre en matière grasse a été effectué. Cela a permis une bonne évolution des signes respiratoires. Par rapport à ses lésions osseuses aucun traitement n’a été fait car étant asymptomatiques et non évolutives.

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Table des matières

INTRODUCTION
METHODE D’ETUDE
1. METHODE D’ETUDE
1.1. Cadre de l’étude
1.2. Type et période d’étude
2. DESCRIPTION DE NOTRE CAS
3. DISCUSSION
4. FAIBLESSE DE NOTRE ETUDE
CONCLUSION ET RECOMMANDATIONS
REFERENCES

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