L’imperforation hyménéale pendant la première enfance ou âge puéril

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Embryologie de l’hymen (8)

La formation de l’hymen se fait à partir du troisième mois de la vie intrautérine.
La lame épithéliale vaginale secreuse en un canal qui se prolonge vers le bas utérin.Ce sera le canal vaginal qui restera isolé du sinus uro-génital par la lame hyménéale.
Donc l’hymen est l’aboutissement de l’extrémité du massif vaginal donnant un orifice vaginal dans une condensation mésenchymateuse.
Dans la majorité des cas, cet hymen est perforé par un ou plusieurs pertuis dont le diamètre suit l’évolution de la croissancede la fillette.Dans des rares cas, ils ne suivent pas le développement de la gamine, d’où l’impossibilité de cathétérisme du vagin car totalement obstrué par un hymen non perforé.
L’imperforation de l’hymen paraî t être plus un défaut de maturation rare qu’une véritable malformation embryologique. Elle est due à l’échec de la dégénération des cellules épithéliales centrales de la membranehyménéale.(9)

Anatomie de l’hymen(10)

L’hymen est une petite membrane qui ferme partiellement l’orifice vaginal, à 1 cm environ de l’entrée de celui-ci(10).Il se trouve à l’extrémité inférieure du vagin en séparant la cavité du vagin de la vulve ; cetteformation anatomique est spécifique de l’espèce humaine(2) ; elle n’a aucune utilité physiologique(10) et se rompt lors du premier rapport sexuel.(10)
L’hymen est normalement incomplet pour permettre l’écoulement des règles ; selon la forme de son ouverture, on distingue de nombreuses variations anatomiques (2) :
-l’hymen annulaire en forme d’une membrane percée d’un trou.
-l’hymen semi-lunaire ou falciforme en forme d’un croissant à concavité antérieure.
-l’hymen labié avec un trou en forme de fente longitudinale antéro- postérieure.
-l’hymen cribriforme qui présente de multiples orifices punctiformes.
-l’hymen lobé avec un trou formé de plusieurs lobes ou échancrures congénitales.
-l’hymen frangé avec un trou à bord sinueux et festonné par des encoches congénitales.
-l’hymen à languette ou pendentif.
-l’hymen à pont ou à bride.
-l’hymen en carène un peu scléreux et résistant à la pénétration.
Quelle que soit sa forme, l’hymen présente :
-une face supérieure ou vaginale, irrégulière, en continuité avec la surface du vagin.
-une face inférieure ou vulvaire, lisse, séparée sur les côtés des petites lèvres par un sillon courbe appelé sillon nymphohyménéal.
-un bord libre ordinairement uni et lisse, mais qui peut être irrégulier, dentelé ou frangé.
L’hymen se déchire le plus souvent au premier rapport sexuel complet (après défloration) et entraîne une légère perte nguine,sa cette déchirure sépare l’hymen en plusieurs lambeaux hyménéaux qui se cicatrisentet prennent le nom de « caroncules hyménéaux »(2).
Dans certains cas l’hymen se dilate mais ne se déchire pas, c’est l’hymen complaisant ou extensible car il possède une consistance élastique(2).
Dans d’autres cas, l’hymen peut être rigide et souvent infranchissable rendant la pénétration impossible et nécessitant une résection chirurgicale.(2)
Pendant l’accouchement, les déchirures deviennent plus profondes ; les lobules hyménéaux sont alors remplacés par des tubercules irréguliers appelés caroncules myrtiformes.(4)
Enfin, l’hymen peut être dès lanaissance imperforé prenant une forme de membrane complète qui est notre étude. Ceci dérivedu développement embryologique anormal ou inachevé.

Pendant la petite enfance et l’enfance

Un enfant de bas âge peut avoir une imperforation de l’hymen.La patiente se présente avec :
-une masse pelvienne douloureuse.
-un bombement hyménéal jaune-gris.
-une obstruction urinaire due à la masse abdominale.
Ce classique tableau d’hydro-métrocolpos est à la faveur de la crise génitale néo-natale en relation avec une imperforation hyménéale.(18)

Pendant l’adolescence

L’affection peut ne pas se manifester qu’au moment de la puberté sous forme de :
-aménorrhée primaire avec nu développement pubertaire satisfaisant (seins et pilosités normaux),
-douleur pelvienne ou abdominale cyclique, parfois même dorsale, associée à une rétention urinaire et constipation.19).
Il existe aussi des formes latentes qui sont découvertes lors d’une hystérographie ou coelioscopie faite pour une autrecause .

Diagnostics différentiels cliniques 

*Devant une tumeur abdominale, on doit éliminer :
-un kyste de l’ovaire :mêmemasse pelvi-abdominale à concavité supérieure.
-une tumeur rénale :masse plus haute, plus latérale à convexité inférieure plongeant vers le petit bassin.
-une rétention urinaire :lamasse pelvienne disparaît après le cathétérisme vésical.
-un kyste mésentérique, unetumeur du petit basin, un tératome :il faut bien examiner le vagin et la vulve avant d’intervenir.
*La tumeur vulvaire peut en imposer pour un kyste uretro-vaginal, un diverticule urétral ;la solution est apportée paresl cathétérismes vaginaux et vésicaux.
*Les syndromes compressifs offrent plus de difficultés. On peut hésiter entre :
-un kyste uretro-vaginal qui peut entraîner une rétention urinaire, -une compression profonde de la veine cave, d’origine tumorale :génératrice d’oedème des membres inférieurs.
-une tumeur abdomino-pelvienne :cause d’occlusion ou de subocclusion intestinale provoquant la constipation.
*Il faut éliminer aussi :
-une cloison transversale basse, où les malformations uro-génitales sont plus fréquentes.
-les autres malformations vaginales.
Les examens complémentaires sont nécessaires pour neu bonne analyse préopératoire, pour rechercher les lésions associées et les complications sévères.

Hydrocolpos de l’enfant(29)

Son traitement est urgent, consiste à évacuer la poche retentionnelle par :
-ponction :expose aux récidives.
-incision radiée de la membrane faisant obstacle, par voie basse ;la thérapeutique plastique vaginale devra être entreprise plus tardivement à la puberté.
La laparotomie se justifie (30) :
-s’il existe une doute diagnostique avec une autre tumeur abdominale.
-l’abord abdominal permet une ponction évacuatrice de la poche d’hydrocolpos et un contrôle de l’ouverture de la p oche dans le vagin, mieux que la voie basse exclusive.

Hématocolpos chez l’adolescente

En pratique, le traitement est une urgence chirurgicale qui consiste à lever l’hématocolpos.
La correction doit être définitive, elle se compose d’une hyménéotomie. L’abord par voie basse est le plus souvent suffisant. Plusieurs techniques d’hyménéotomie ont été proposées. Le bistouri à froid ou les ciseaux sont les instruments habituels.
Certains auteurs ont proposés lelaser CO2 (31) (32). L’hémostase sera assurée si nécessaire par des fils fins à résorption rapide. Aucune mèche ou drainage n’est nécessaire.
Les hyménéotomies ont toutes pour but de drainer l’hématocolpos (33).
Elles doivent respecter deux impératifs d’importance inégale :
-le respect de la virginitéqui peut être exigé.
-un entretien avec la patiente et sa famille qui va expliquer la possibilité de récidive et les dyspareunies orificielles que l’hyménéotomie peut entraîner.
Une vie sexuelle normale ultérieure est souhaitée.
Pour toutes les hyménéotomies, euxd précautions techniques sont aussi fondamentales (34) :
-il faut respecter les orifices des glandes de Bartholin à 5 heures et à 7 heures.
-il faut inciser à 11 heure s et à 1 heure pour libérer la berge inférieure du méat urinaire et assurer une désolidarisation méato-hyménéale.
La ponction ou l’ouverture hyménéale initiale et centrale est le premier geste opératoire, suivie de la mise en place de lasonde de Foley qui permet la sortie du sang vieilli, abondant et sous pression. Un prélèvement bactériologique aérobie et anaérobie sera utile.
Dès l’ouverture de l’hymen, un lavage et rinçage au sérum physiologique seront effectués, la sonde de Foley calibre 18 seraintroduite dans le vagin et sera gonflée pour obturer le vagin. Le but est de tendrela toile hyménéale pour l’inciser plus facilement.
Certains incisions sont à déconseiller :l’excision circonférentielle totale de l’hymen qui risque d’entraîner une sclérose et de donner une dyspareunie orificielle. La technique de Pozzi consiste à inciser l’hymen et les muscles constricteurs à 5 heures et à 7 heures de façon radiaire. Les muscles constr icteurs de la vulve sont incisés transversalement et suturés circulairement à points séparés. Cet artifice plastique a pour but d’agrandir l’orifice vaginal.
Graber a proposé une hemi-section inférieure et radiée de l’hymen avec section musculaire des constricteurs.
La technique de Capraro est une section hyménéale sagittale. Elle donne un hymen labié. C’est la seule technique qui conserve la virginité (34).
La technique des incisions hyménéales radiaires étoilées est la plus simple, mais ne garantit pas la virginité.

L’Unité technique

C’est le centre moteur de la Maternité. Son intense et efficace activité reflète le fonctionnement de la formation toute entière. Dans cette unité, on trouve :
-une salle pour l’échographie.
-le service d’accouchements eutociques et dystociques nécessitant l’extraction foetale par le vacuum extractor, forceps, spatules de Thierry.
-les blocs opératoires où on pratique les interventions chirurgicales, gynécologiques et obstétricales telles la coelioscopie, la laparotomie, la boutonnière péri-ombilicale, les césariennes, la grossesse extra-utérine, les hystérectomies, la conisation, l’hyménéotomie, l’aspiration manuelle ntrai-utérine, les curetages.

L’Unité de physiologie obstétricale

Elle se charge des patientes nécessitant des conduites particulières avant l’accouchement.
Elle surveille, en outre, des suites de couches et des naissances physiologiques ou « normales » des accouchées du premier accouchement qui y sont transférées avec leurs nouveaux nés.

L’Unité de pathologie obstétricale

Elle traite les maladies propres ou associées à la grossesse comme les maladies infectieuses, la néphropathie gravidique.
Elle reçoit aussi les suites d’a vortements venant de la salle d’accouchement, ainsi que les suites de couches et les naissances dites pathologiques, par exemple l’accouchement prématuré, le retard de croissance ntrai-utérine, l’hypotrophie foetale.
Les opérées de césarienne aveceursl nouveaux nés sont transférées dans cette unité après leur séjour dans la salle de réanimation.

L’unité de gynécologie et de éanimationr

Le service de gynécologie s’occupe des femmes ayant des problèmes gynécologiques(médicaux et chirurgicaux) comme lesmenaces de fausse couche sans contexte infectieux avant le sixième mois ou le cas de stérilité,ainsi que l’hématocolpos par imperforation hymeneale.
Le service de réanimation s’occupe des opérées dès leur sortie du bloc opératoire et les patientes en état de choc gynécogiquel et obstétrical nécessitant des surveillances et des réanimations.

L’unité de Néonatalogie

Elle est intégrée dans les différentes Unités où elle intervient :
-au sein de l’unité technique, dans l’assistance et la réanimation des nouveaux nés au cours de l’intervention obstétricale telle que l’opération césarienne, application du vacuum extractor, de forceps et mêmeau cours d’un accouchement normal lorsque l’état du nouveau né réclame une réanimation.
-au sein de l’unité de physiologie et de pathologie obstétricales, en s’occupant des soins de surveillance de tous les nouveaux nés durant leur séjour hospitalier.
-au sein de l’unité des soins externes, dans la prise en charge des nouveaux nés à risque après leur sortie du service.

Le centre de santé de reproduction

Ses fonctions sont de :
-pratiquer la CCC des femmes sorties de la Maternité :accouchées, post-opérées et malades.
-orienter le choix des méthodes contraceptives des sortantes de la Maternité.

Le Personnel de la Maternité

Il comprend les agents administratifs et les agents techniques travaillant en permanence sous la direction et la supervision d’un Médecin Chef. Ils totalisent 190 personnes dont :
-10 Médecins spécialistes ne gynéco-obstétrique -24 Médecins spécialistes.
-92 Paramédicaux (sages-femmes, infirmiers, anesthésistes).
-1 assistante sociale.
-63 agents administratifs.
Il existe aussi des personnels d’exploitation de l’établissement ainsi que des stagiaires :les étudiants stagiaires en Médecine,esl élèves infirmiers, les élèves sages-femmes, les anesthésistes dont le séjour et l’effectif sont variables d’une période à l’autre.

L’imperforation hyménéale pendant la petite enfance ou l’âge puéril (39)

Un enfant en bas âge peut avoir un hymen imperforé. L’examen soigneux avec la pression appliquée à la fourchette vulvaire peut révéler une microperforation, parfois avec une ouverture antérieure placée justesous l’urètre.
Capraro a décrit une technique chirurgicale semblable à une perinéotomie pour corriger un tel défaut. Cependant, en cas de patient asymptomatique, on attend jusqu’à la puberté avant de décider si une telle technique est nécessaire (21). Les changements de structure de l’hymen qui résultent de l’oestrogenisation (élasticité et fimbriation accrues) peuvent exclure le besoin de chirurgie.

Anomalies anatomiques

Il faut considérer les anomaliesanatomiques qui peuvent être confondues avec l’hymen imperforé dans le diagnostic différentiel.
Ces anomalies anatomiques incluent :
-les adhérences labiales acquises.
-l’obstruction totale ou partielle du septum vaginal , -le kyste vaginal.
-l’agénésie vaginale (syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) avec ou sans la présence d’un utérus ou d’un endomètre fonctionnel .

Fréquence 

L’imperforation hyménéale est probablement l’anomalie obstructive la plus fréquente de la région génitale femelle, mais lesvaluationsé de sa fréquence varient d’un cas pour 1000 à un cas pour 10000 naissances. Mc Cann et collaborateurs ont examiné 93 filles âgées de 10 mois à 10 ans, rassemblé des données normatives sur l’anatomie génitale des filles pré-pubertaires nonabusées et ont trouvé un enfant avec un hymen imperforé (1,2%).

Biologiques

Aucune étude de laboratoiren’est indiquée pour le diagnostic de l’imperforation hyménéale. Ils sont indiqués pourompléterc les bilans pré-opératoires si les conditions médicales fondamentales existent.

Echographie pelvienne et abdominale

L’échographie pelvienne est l’examen initial essentiel pour confirmer le diagnostic et peut être exécutée en transabdominale, transpérinéale ,en transréctale. L’échographie pelvienne montre le plus souvent de l’hématocolpos, de l’hématometrie, et probablement de l’hématosalpinx quand le diagnostic est fait au début du développement pubertaire.
L’échographie pelvienne peut évoquer que le diagnostic ne soit pas une imperforation hyménéale mais une anomalie müllerienne plus compliquée de la fusion verticale ou horizontale. Dans ce cas, d’autres études imagées sont indiquées. Des anomalies rénales devraient être éliminées quand suspecteon d’autres défauts mülleriens de l’utérus et du vagin. L’échographie abdominale peut montrer une duplication ou absence du système collecteur.

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Table des matières

PREMIERE PARTIE :Revue de la littérature
I.Rappels sur le vagin :
I.1-Embryologie
I.2-Anatomie
II.Rappels sur l’hymen
II.1-Embryologie
II.2-Anatomie
III.Hématocolpos par imperforation hyménéale
III.1-Définition
III.2-Historique
III.3-Circonstances de découverte
III.4-Tableaux cliniques
III.5-Diagnostics différentiels cliniques
III.6-Examens complémentaires
III.7-Conduites à tenir
III.8-Depistage et prévention
III.9-Conclusion
DEUXIEME PARTIE :Etude proprement dite
I. Objectifs de l’étude
II. Cadre de l’étude
II.1-Organisation du service
II.2-Répartition des activités
II.3-Les personnels de la Maternité
III.Moyens et méthodes
IV.Observations
TROISIEME PARTIE :Commentaires et suggestions
I.Commentaires
I.1-L’imperforation hyménéale pendant la première enfance ou âge puéril
I.2-Diagnostic et réparation chirurgicale dans la puberté et ménarche
I.3-Suivi de santé
I.4-Complications
I.5-Résultats et pronostic
I.6-L’avenir et prévention
II.Suggestions
II.1-L’éducation pour la santé
II.2-La prise en charge curative
II.3-La politique de santé
II.4-Le suivi de l’adolescente opérée pendant six mois
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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