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Les paramètres étudiés :
– Le siège de la masse (abdominale, thoracique…) ;
– La topographie de la masse ;
– Le volume de la masse ;
– Les caractéristiques de la masse (densité spontanée, le rehaussement et les contours) ;
– L’extension locorégionale et à distance ;
– Le stade au moment du diagnostic tomodensitométrique ;
– L’évolution des patients après traitement.
Les tests statistiques :
Le recueil des données a été effectué à l’aide d’une fiche standardisée. Nous avons établi deux fiches d’exploitation (annexe 3, 4) afin de recueillir le maximum d’informations sur le patient, son histoire clinique, son évolution, les résultats obtenu par l’examen tomodensitométrique. Une fiche réservée pour les tumeurs abdomino-pelviennes et une fiche réservée aux tumeurs thoraciques.
Ces données ont été analysées grâce au logiciel Excel 2007 et SPSS.
La densité :
Le scanner montre une masse tissulaire isodense prenant le produit de contraste de manière hétérogène chez 17 cas (85%), plus rarement la tumeur est hypodense 3 cas (15%) et ne se rehausse quasiment pas après injection de produit de contraste.
Sur le plan épidémiologique :
Age :
L’âge moyen de nos malades était de 20 mois avec des extrêmes allant de 1 mois à 3 ans. Une moyenne très proche que celle que l’on rencontre dans la littérature ou l’âge moyen rapporté est de 2 ans [2, 3, 4, 5].
Sexe :
Concernant la répartition selon le sexe, nous avons dans notre étude une discrète prédominance masculine avec un sex-ratio de 1.2 (11 garçons et 9 filles), il n’y a donc pas de différence significative. Le neuroblastome est effectivement une maladie qui n’a pas de prédilection pour un sexe en particulier.
Données cliniques :
Circonstances de découverte :
Sont dominés par :
Palpation d’une masse abdominale ;
Phénomène compressif des organes de voisinage (douleur, dyspnée, rétention aigue d’urine) ;
Manifestation par diffusion métastatique (douleurs osseuses, exophtalmie, adénopathies) ;
Syndrome paranéoplasique (diarrhée, AEG, anémie).
Répartition de la tumeur :
On constate dans notre série que le siège préférentiel d’apparition du neuroblastome est sans conteste l’abdomen (70% des cas) du fait surement de sa richesse en organe adrénergique. Ces données sont comparables à celles rapportées par la littérature avec une situation abdominale dans 65%, thoracique dans 15%, pelvienne dans 5%, cervicale dans 5% et 10% pour les tumeurs disséminées [6, 7, 8, 9, 10]. Certains auteurs trouvent un pourcentage plus élevé des atteintes thoraciques (20%) tandis que les tumeurs pelviennes sont plus rares (2 à 3%) [4].
Biologie :
Le dosage des catécholamines dans les urines permet de :
Poser le diagnostic dans 80 à 90%.
Surveiller l’efficacité thérapeutique.
Guetter la survenue d’une rechute après leur normalisation.
Etude scannographique :
La TDM nous a permis de caractériser la masse et d’étudier l’extension locorégionale et à distance et enfin de faire la stadification.
Mise en évidence de la masse :
Sensibilité de la TDM :
Dans les localisations cervicale, thoracique, abdominale, ou pelvienne. Montre :
Masses de densité tissulaire faiblement rehaussées par l’injection de produit de contraste
Hétérogènes : surtout si grand volume tumoral/zones de nécrose et ou d’hémorragie. Calcifications dans > de 80% des neuroblastomes (retrouvées dans 85 % de notre série). Parfois très fines, et à distance de la tumeur.
Avec ou sans adénopathies locorégionales (retrouvées dans 35 % des cas de nos patients)
Englobant les axes vasculaires (comme chez 15 % de nos patients)
Extension endocanalaire (10% dans notre série) et envahissement pariétal possible.
La TDM a pu détecter la tumeur chez les 20 patients ayant bénéficié de cet examen. C’est donc une technique très sensible. Les études de Niombella et Stark confirment nos données [11,12].
Etude de la masse :
Le siège de la masse:
Les tumeurs surrénaliennes au nombre de 9 représentent 65% des neuroblastomes abdominaux et 45% des neuroblastomes toutes localisations confondues ce qui fait de cette localisation la plus importante. Ces données sont confortées par celles de la littérature [3, 4, 5, 7, 12, 13, 14,15].
En effet la glande surrénalienne est la principale glande adrénergique ce qui fait d’elle le siège de prédilection du neuroblastome [6, 12].
On remarque aussi une tendance du neuroblastome à se développer à droite ; 10 tumeurs soit 50% de ce coté contre 7 soit 35% à gauche. Hugosson trouve dans l’abdomen 39% des tumeurs surrénaliennes gauches, 32% de surrénaliennes droites, 21% de médianes et 7% de paravertébrales [2].
Le volume de la masse :
Le volume tumoral moyen était de 1032,8cm3 dans notre série ce qui est très largement au dessus du volume moyen dans la série de Hugosson [2] qui était de 497cm3. Ceci pourrait s’expliquer par une précocité de la consultation dans sa série. En effet l’âge moyen des patients dans sa série était de 6 mois. Contrairement à notre série ou 60 % des patients ont consulté tardivement et avaient un âge entre 2 et 3 ans.
Aspect de la masse :
Les calcifications :
• Des calcifications étaient présentes dans 85% des cas, ce qui constitue un argument de taille dans le diagnostic tomodensitométrique des neuroblastomes même si elle n’est pas spécifique devant une masse rétropéritonéale [10, 12]. En effet des calcifications peuvent être retrouvées dans d’autres diagnostics différentiels comme le néphroblastome : 15 % des cas [12].
Nos moyennes rejoignent les données de la littérature ou des calcifications sont signalées dans 80 à 90 % des cas [4, 7, 12, 16]. Hiorns rapporte de calcifications dans 50% des neuroblastomes thoraciques.
La prise de contraste :
• 70% des masses présentaient une prise de contraste faible, ce qui est en accord avec la série de Niombella [12].
Extension loco-régionale :
La TDM a permis d’apprécier l’extension locorégionale chez 6 patients.
En effet elle est performante dans l’étude de l’extension rénale, hépatique, vasculaire [17]. Elle est plus sensible que la Radiographie standard et l’échographie [12, 17].
Cependant, elle reste moins sensible que l’IRM dans l’étude de l’extension canalaire, car cette dernière à un meilleur contraste tissulaire et étudie mieux la moelle et l’espace épidural [17].
Dans les séries de Hugosson et de Slovis ont montré que la TDM méconnaissait 88% d’extension canalaire et aux tissus voisins de neuroblastome alors que l’IRM à une sensibilité avoisinant les 100% [2, 6].
Atteinte rénale :
Concernant l’atteinte rénale nous avons fait la distinction entre le simple refoulement (2 cas) et l’envahissement que ce soit celui du hile (1 cas) ou celui du parenchyme (1 cas)
Atteinte hépatique :
La détection de l’envahissement du foie par contigüité intéresse 4 cas de notre série.
Atteinte vasculaire :
L’atteinte vasculaire n’est considérée positive que lorsque la tumeur englobe de plus de 180 degrés le vaisseau. Il s’agit le plus souvent de l’aorte, de la veine cave inférieure ou des vaisseaux iliaques. Cette atteinte est détectée chez 3 cas par la TDM.
L’envahissement vasculaire est un élément important pour l’évaluation de l’opérabilité du neuroblastome.
Atteinte des muscles :
L’atteinte musculaire concerne surtout le psoas mais aussi les muscles fessiers pour une tumeur pelvienne qui a fusé dans la grande échancrure.
La localisation du neuroblastome dans le médiastin postérieur et le rétro-péritoine explique la fréquence de l’atteinte des piliers du diaphragme. Elle est retrouvée chez 3 soit 15% des patients.
Atteinte canalaire :
L’atteinte canalaire est considérée positive lorsque la tumeur atteint le foramen et que l’on voit une image tissulaire dans le canal médullaire.
Dans notre série 2 patients présentent une atteinte médullaire. Cette atteinte est détectée 2 fois par la TDM. Dans notre série, cette atteinte est retrouvée dans les localisations suivantes : 1 tumeur thoracique (33%) et 1 abdominales (7%) et 1 pelvienne (50%)
Autres atteintes :
Les autres atteintes concernent l’estomac (1cas) et le pancréas (1 cas).
Dans notre étude, il ressort que la TDM est utilisée dans un but diagnostique et aussi dans le cadre d’un bilan d’extension de la masse tumorale. La TDM donne plus d’information, qui devrait être confrontée à la chirurgie avant de leur fiabilité.
Localisations secondaires :
Elles étaient présentes chez 13 patients.
Osseuses :
La TDM n’est généralement pas utilisée pour rechercher les métastases osseuses d’autant plus qu’il est aussi reconnu qu’elle peu sensible aux petite aires de destruction corticales [5, 16, 18, 19].
Orbitaires :
Seul deux patients présentant une simple exophtalmie ou un syndrome de Hutchinson ont bénéficié de la TDM orbito-cérébrale. Au cours du syndrome de Hutchinson, la TDM met en évidence habituellement une lésion ostéolytique au niveau de la paroi interne de l’orbite pouvant s’étendre à l’ethmoïde avec inflammation des parties molles adjacentes prenant l’aspect d’une masse charnue refoulant de manière plus ou moins importante le globe oculaire. Cette lésion est souvent accompagnée d’ostéolyse à distance sur la paroi temporale du crane.
Ganglionnaire :
La détection des adénopathies n’est pas toujours aisée car celles-ci siègent habituellement au voisinage de la masse, d’où la difficulté de faire distinction entre ce qui est ganglionnaire et ce qui est tumoral [20].
Sa détection a été aisée dans notre série. Cependant Niombella [12] a souligné la difficulté de visualisation des ganglions siégeant a proximité de la tumeur.
Hépatique :
Nous avons 3 patients présentant des métastases hépatiques. Celles-ci apparaissent généralement sous forme de nodule hypodense au scanner (2 cas), mais on peut avoir un foie augmenté de volume légèrement hétérogène (1 cas). La tumeur primitive est abdominale dans 2 cas et thoracique dans 1 cas. Un de ces patients âgés de moins d’un an présentaient le syndrome de Pepper (5% de la série) ayant favorablement évolué. Les deux autres âgés de 2 et 3 ans ont vu progresser leur maladie.
Pulmonaires :
Nous avons mis en évidence chez 4 cas de nos patients des lésions pulmonaires parenchymateuse (2 cas) et/ou pleurales (4cas). La moitié de ces patients présente une tumeur primitive thoracique.
Nous avons comptabilisé séparément les pleurésies, vues au cliché thoracique et au scanner, et les lésions parenchymateuses. La pleurésie souvent importante dans les tumeurs thoraciques est retrouvée 2 fois à la radiographie standard tandis que la TDM la met en évidence chez tous les patients. On retrouve des atteintes pulmonaires seulement une fois au cliché thoracique alors qu’elles sont présentes 2 fois au scanner, soit 10% de notre série, une fois sous l’aspect de nodules dans le parenchyme et une autre comme des foyers de pneumopathie basale homogène.
Dans l’étude de Kammen [21], ne sont considérées comme métastases pulmonaires que les lésions nodulaires parenchymateuses. Il en résulte une incidence de 3%. Cowie sur une étude portant sur 1245 enfants dans le Neuroblastoma Study Group estime cette incidence à seulement 0.7%.
Sur la base des critères de Kammen, nous retenons 1 cas de métastase pulmonaire, soit 5 % cette incidence est légèrement augmentée par rapport à celle de Kammen. Ce patient a d’ailleurs présenté une récidive de la maladie après chimiothérapie et chirurgie, confirmant le mauvais pronostic des métastases pulmonaires.
Rénales :
Concernant l’extension rénale: nous avons eu 2 cas soit 10%. Le mécanisme par contigüité peut être évoqué dans notre série car la tumeur était juste au voisinage du rein.
Un seul article publié en 1987 par Filiatraut fait état de 2 cas de neuroblastome avec des métastases rénales bilatérales [22].
Evolution des patients après traitement:
Dans notre série le pronostic est:
• Pour les stades I, II et IVS: la guérison était de 100%. Le scanner de contrôle a montré la disparition complète des lésions.
• Pour le stade IV (12 patients) nous avons noté 17% de guérison, 58% de progression de la maladie, 8% de récidive et 17 % de décès.
• En effet, plus le diagnostic est précoce meilleur est le pronostic [12] mais aussi plus l’âge du patient est bas au moment du diagnostic, meilleur est la réponse au traitement [2].
• Cependant dans notre série la majorité des patients étaient à un stade avancé et avait un âge entre 2 et 3 ans.
Il est important de souligner que le pronostic est amélioré par une consultation précoce [12].
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Table des matières
CHAPITRE I : MATERIELS ET METHODES
1. Type et période de l’étude
2. Cadre de l’étude
3. Population d’étude
3.1 Critères d’inclusion
3.2 Patients
4. Matériel
5. Méthodologie
5.1 Les paramètres étudiés
5.2 Les tests statistiques
CHAPITRE II : RESULTATS
1. Le siège de la masse
2. La topographie
3. Le volume de la masse
4. Aspect de la masse
4.1 Les calcifications
4.2 La nécrose
4.3 La densité
4.4 Les contours
5. Extension loco-régionale
6. Recherche de localisations secondaires
7. Stade évolutif au moment du diagnostic
8. L’évolution des patients après traitement
CHAPITRE III : DISCUSSION
1. Sur le plan épidémiologique
1.1. L’âge
1.2. Le sexe
2. Données cliniques
2.1. Circonstances de découverte
2.2. Répartition de la tumeur
3. Biologie
4. Etude scannographique
4.1 Mise en évidence de la masse
4.2 Étude de la masse
4.3 Extension loco-régionale
4.4 Localisations secondaires
5. Evolution des patients après traitement
CONCLUSION
REFERENCES
ANNEXES
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