Les uropathies malformatives

INTRODUCTION

  Les malformations congénitales de l’appareil urinaire représentent l’ensemble des anomalies aussi bien morphologiques que fonctionnelles liées à un trouble du développement embryonnaire des reins et des voies excrétrices. Ces anomalies sont fréquentes et extrêmement variées [1].Les circonstances de découverte chez l’enfant sont diverses. Elles peuvent être découverte de façon fortuite au cours d’un examen d’imagerie ou lors de signes d’appel urinaire avec parfois une altération de la fonction rénale. L’imagerie est essentielle pour préciser le diagnostic de l’uropathie malformative, faire le bilan fonctionnel et la surveillance. L’approche et la prise en charge de ces malformations ont été récemment modifiées par les progrès du diagnostic anténatal et par le développement de nouvelles techniques d’imagerie chez l’enfant. L’échographie constitue le premier examen et elle est indispensable pour le diagnostic anténatal. Un diagnostic précoce permet une prise en charge uronéphrologique précoce permettant d’améliorer leur pronostic. Nous avons ainsi établi ce travail qui a pour objectif de déterminer la fréquence de ces malformations chez l’enfant, de décrire les aspects radiologiques et de préciser la place de l’imagerie dans le diagnostic de ces affections.

Développement des ébauches rénales

Le rein se développe selon une séquence cranio-caudale.
a. Pronéphros :Le pronéphros se différencie au cours de la 4e semaine à partir de l’extrémité crâniale du cordon néphrogène et régresse totalement dès la 5e semaine. Le pronéphros se segmente, dès la quatrième semaine, selon un gradient céphalo-caudal en amas indépendants appelés néphrotomes. Chaque néphrotome se creuse en une vésicule néphrotomiale qui s’allonge vers la paroi latéro-externe de l’embryon sous forme d’un tubule pronéphrotique.
b. Mésonéphros: rein transitoire :Le mésonéphros se différencie au cours de la 4e semaine et régresse dès la 8e semaine. Il succède au pronéphros et se développe à partir du cordon néphrogène de la région dorsolombaire et du canal mésonéphrotique (futur canal de Wolff).
Le canal mésonéphrotique se développe sur le versant dorsal du cordon néphrogène sous la forme d’un cordon cellulaire mésenchymateux. Il se dissocie du cordon néphrogène et se trouve alors sous l’ectoderme. Détaché du cordon néphrogène il progresse en direction caudale pour fusionner finalement avec la paroi du cloaque en même temps qu’il commence à se canaliser. Cette zone de fusion avec le cloaque deviendra la paroi postérieure de la future vessie. Le cordon néphrogène va se transformer en vésicules, puis en tubules mésonéphrotiques, formant des unités excrétrices proches du néphron de l’adulte et vont progressivement s’ouvrir dans le canal mésonéphrotique. L’extrémité médiane et aveugle du tubule se déprime en une cupule (capsule de Bowman), qui entoure une collection de capillaires (le glomérule), produits par les branches artérielles de l’aorte dorsale. Cette unité fonctionnelle est appelée unité excrétrice mésonéphrotique. La production urinaire au niveau du mésonéphros débute vers la 6e semaine, après la 10e semaine les unités excrétrices deviennent inactives et régressent. Les conduits mésonéphrotiques involuent dans le sexe féminin, alors qu’ils persistent chez l’homme avec quelques tubules mésonéphrotiques pour participer à la formation du système excréteur génital masculin.
c. Métanéphros: rein définitif :Le métanéphros se développe dans le mésoblaste intermédiaire de la région sacrée, à partir du bourgeon urétéral et du blastème métanéphrogène. Le bourgeon urétéral, est un diverticule épithélial dérivant de la partie caudale du canal de Wolff et dont l’extrémité élargie pénètre dans le blastème métanéphrogène. Il est à l’origine des voies excrétrices extra et intra-rénales. Le blastème métanéphrogène correspond à la partie caudale du cordon néphrogène, qui donnera naissance aux vésicules métanéphrotiques. Ces dernières sont à l’origine de la formation des néphrons.

Voies urinaires hautes : Evolution du métanéphros

a. Bourgeon urétéral et blastème métanéphrogène : induction réciproque L’interaction entre le bourgeon urétéral (structure épithéliale) et le blastème métanéphrogène (tissu mésenchymateux) est déterminante pour le développement rénal. Au cours de la métanéphrogénèse, le blastème métanéphrogène induit la bifurcation du bourgeon urétéral, qui induit à son tour l’agrégation des cellules du blastème en vésicules qui s’épithélialisent pour former les tubules rénaux et finalement les néphrons.
b. Différenciation morphologique des voies urinaires
b-1 Le bourgeon urétéral et la formation de l’appareil excréteur :Le bourgeon urétéral est un diverticule épithélial dérivant de la partie caudale du canal de Wolff et dont l’extrémité libre élargie progresse en direction céphalique et dorsale pour pénétrer dans le blastème métanéphrogène. Il est à l’origine des voies excrétrices extra et intra-rénales, à savoir: l’uretère, le bassinet, les grands et les petits calices et les tubes collecteurs. L’extrémité céphalique du bourgeon urétéral va produire sous l’effet inducteur du blastème métanéphrogène, une série de divisions dichotomiques.
b-2 Le blastème métanéphrogène et la formation du néphron :Le blastème métanéphrogène recouvre chaque tube collecteur nouvellement formé et secondense pour former des agrégats cellulaires péritubulaires serrés.Les cellules mésenchymateuses subissent sous l’induction du bourgeon urétéral une transformation épithéliale et forment des vésicules. Ces vésicules vont s’allonger en tubules en forme de «S» avec très schématiquement trois segments.
• Développement du segment supérieur en tube distal (tube contourné et droit distal, partie ascendante du tube intermédiaire)
• Développement du segment moyen en tube proximal (tube contourné et droit proximal, partie descendante du tube intermédiaire).
• Développement du segment inférieur qui va former la capsule rénale. Les vésicules épithéliales expriment des facteurs angiogéniques et attirent les cellules endothéliales dans la capsule rénale en voie de développement. Au contact d’une artériole afférente l’épithélium tubulaire s’amincit et s’invagine, pour former à ce niveau une coiffe à double feuillet, la capsule de Bowman. Finalement, en même temps que se développe le corpuscule rénal, le côté opposé de la vésicule fusionne avec le tube collecteur distal qui lui est adjacent. L’architecture du rein définitif s’établit entre la 5e et la 15e semaine, l’organogénèse du rein déborde donc de la période embryonnaire et empiète largement sur la période fœtale.
b-3 Migration rénale :Le métanéphros est formé dans la région sacrée au niveau de la première vertèbre sacrée et de la bifurcation de l’aorte. La migration rénale se fait entre la 6e et la 9e semaine. Le rein se plaçant finalement au niveau de la 12e côte, sous les glandessurrénales. Au cours de leur déplacement les reins subissent une rotation de 90° vers la colonne vertébrale ce qui oriente les hiles en direction médiane alors qu’elle était initialement ventral

Anatomie du rein

a. Anatomie descriptive
a-1 Forme :Ils ont, dans l’ensemble, la forme d’un haricot, dont le hile regarde en dedans. Leur grand axe est plus moins oblique en bas et en dehors. Ils sont de couleur rouge sombre, de consistance ferme. Ils présentent :
• Deux bords :
– Un bord externe convexe ;
– Un bord interne concave avec le hile ; celui-ci est l’ouverture d’une Cavité intra rénale, le sinus ; il donne passage à la plupart des éléments du pédicule rénal et à la voie excrétrice ; cette dernière n’adhère que lâchement à la capsule rénale et au parenchyme, et peut être disséquée chirurgicalement jusqu’aux calices, sans saignement notable ;
• Un pôle supérieur et un pôle inférieur ; deux faces convexes,
• L’une antéro-externe, l’autre postéro-interne. Leur surface est lisse ; cependant, jusque vers l’âge de 3 ans, on peut trouver des vestiges de la lobulation fœtale [3,4].
a-2 Dimension, poids : Les reins atteignent leurs tailles définitives à la puberté. Les dimensions sont assez variables. Ainsi :
Chez le nouveau né : Les mensurations du rein sont :
– 4cm pour la hauteur,
– 2,7cm pour la largeur,
– 2,1cm pour l’épaisseur,
Chez L’adulte : Les mensurations du rein sont :
– 10 à 12cm de hauteur,
– 5 à 6cm de largeur,
– 2,5 à 3cm d’épaisseur,
En cas d’absence congénitale ou chirurgicale d’un des reins, l’autre subit une hypertrophie compensatrice ; ils pèsent 130 à 140g chacun, ce poids variant avec le poids du sujet.
a-2 Configuration interne : Parenchyme rénal : Etudié sur une coupe, il montre : Une corticale jaune, rougeâtre, Entourant complètement l’organe. Elle est marquée de petites stries radiaires, les pyramides de Ferrein (pars radiata).Elles s’étendent jusqu’au sinus, en colonnes étroites, qui constituent les colonnes de Bertin. Une médullaire, Rouge sombre, constituée de masses coniques dont le sommetcorrespond aux calices. Ces cônes constituent les pyramides de Malpighi. Elles sont aux nombres de 8 à10 par rein. Sinus rénal C’est une profonde cavité, dont l’orifice est au hile et dont le sommet est occupé par 8 à 10 saillies coniques, correspondant au sommet des pyramides de Malpighi. Chacune des saillies est entourée d’un sillon, où s’implante le petitcalice correspondant.Ces papilles, sont disposées en deux plans, ventral et dorsal, sauf les extrêmes. Entre les papilles, des orifices irréguliers se trouvent dans la capsule .Ils laissent passage aux vaisseaux. Capsule rénale Elle est appliquée directement sur le parenchyme dont il est possible de la décoller, en rompant des attaches fibreuses grêles. Elle a été utilisée pour suspendre le rein dans les néphropexies [6].
b. Vascularisation
b-1 Artères :Elles naissent des faces antérolatérales de l’aorte et comprend :
• Artère rénale gauche : Elle est courte (3 à 4cm), masquée dernière la volumineuse veine rénale elle atteint le bassinet au niveau de son bord supérieur.
• Artère rénale droite : Elle est beaucoup plus longue (5 à 6cm), elle passe en arrière de la veine rénale droite. Les artères rénales fournissent quelques branches collatérales :
– Artère surrénalienne inférieure ;
– Artère pour les voies excrétrices du rein :
Quelques artérioles pour le bassinet et les calices,
– Artères urétérales supérieures, antérieures et postérieures ;
– Artères pour la graisse péri rénale.
b-2 Les veines : Les veines rénales droite et gauche se jettent dans la veine cave inférieure.
b-3 Les lymphatiques :
– les lymphatiques médullaires et corticaux se réunissent à la base des pyramides. Ils suivent ensuite les vaisseaux lobaires et pénètrent dans le sinus du rein.
– les lymphatiques du parenchyme sont rejoints dans le sinus par les lymphatiques des parois calicielles et pyéliques. Les canaux lymphatiques valvulés sortent du hile en suivant les artères.

Anatomie de l’uretère

  L’uretère est un canal musculo-membraneux s’étendant du bassinet à la vessie. Rétro et sous péritonéal comme tout l’appareil urinaire, il présente 4 portions : lombaire, iliaque,pelvienne et intra vésicale. On constat des rétrécissements : à la jonction pyélo-urétérale, au contact du croisement des vaisseaux iliaques et dans la portion intra murale vésicale [7].
a. Mensurations :A l’âge adulte, l’uretère mesure : 25 à 35 cm de long (10 cm pour la portion lombaire, 3 cm pour la portion iliaque, 12 cm pour la pelvienne, 3cm pour la portion intra murale vésicale).Le calibre de l’uretère varie avec l’âge :
• 6 mm à la naissance,
• 9 mm à 1an-
• 12 mm à 2 ans
• 14 mm à 6 ans
L’uretère est entouré par un fascia péri-urétérique qui adhère au péritoine pariétal postérieur.
b. Anatomie topographique
b-1 Uretère lombaire : L’uretère lombaire est en rapport :
– en arrière: Au fascia iliaca et aux insertions du muscle psoas et à la pointe des 3e
– en dedans : L’uretère droit répond à la veine cave inférieure et au sympathique lombaire. L’uretère gauche répond à l’aorte.
ou 5 eme apophyses costiformes des 3e ou 5e vertèbres lombaires ; Le nerf génito-fémoral longe le psoas.
– en avant : Par l’intermédiaire du péritoine pariétal.
– à droite : l’uretère répond au 2e duodénum et au genu inférius en haut, au méso côlon droit plus bas et au coeco-appendice au dessus de la région iliaque. Les vaisseaux gonadiques croisent l’uretère en avant au milieu de L4.
– à gauche : l’uretère répond au 4e duodénum et méso côlon gauche contenant lesvaisseaux mésentériques inférieurs en particulier les vaisseaux de l’angle colique gauche [8].
b-2 Uretère iliaque : L’uretère croise les vaisseaux iliaques au niveau du détroit supérieur en passant au dessus des vaisseaux iliaques externe à droite, et au dessus des vaisseaux iliaques primitifs à gauche par l’intermédiaire du péritoine. Il est en rapport avec le coeco-appendice à droite et le colon sigmoïde à gauche.
b-3 Uretère pelvien :L’uretère pelvien décrit une courbe concave en avant et en dedans. On décrit une portion viscérale. Les rapports varient selon le sexe :

Chez le garçon :L’uretère accompagne l’artère iliaque interne (en avant à droite en arrière à gauche le plus souvent). Il est en rapport avec l’artère ombilicale, l’artère obturatrice, l’artère vésicale inférieure et l’artère hémorroïdale moyenne. En dedans il est en rapport avec la face latérale du rectum et le plexus hypogastrique. Dans sa portion pelvienne viscérale, il se dirige en avant et en dedans, passant en dehors des vésicules séminales, puis entre elles et la paroi postérieure de la vessie.

Chez la fille : L’uretère croise la portion postérieure de la loge ovarienne. Il pénètre dans la base duligament large. Dans la portion vésicale, oblique en avant et en dedans, il passe en dehors de l’isthme utérin, au dessus du cul de sac vaginal latéral, en avant de l’artère utérine. La veine utérine principale passe en arrière de l’uretère avec les vaisseaux vésico-vaginaux.
b-3 Uretère intra vésical :L’uretère pénètre dans la paroi vésicale. Obliquement d’arrière en avant et de dehors endedans. Le trajet intra mural de l’uretère varie avec l’âge :
• 4-5 mm à la naissance,
• 5-8 mm à 1 an,
• 6-10 mm à 2 ans,
• 7-12 mm à 6 ans,
• 15 mm à l’âge adulte.
L’uretère s’ouvre dans la vessie par le méat urétéral qui délimite avec son homologue la base de l’unité fonctionnelle du trigone. Les méats étant distants l’un de l’autre de 2cm.
c. Structure : On peut reconnaître trois plans dans la structure de l’uretère :
• l’adventice,
• musculeuse,
• muqueuse.
c-1 Adventice : Est constituée par un tissu fibroblastique contenant des cellules adipeuses, des vaisseaux et des fibres nerveuses.
c-2 La musculeuse : D’épaisseur constante est constituée de cellules musculaires lisses au sein d’un tissuconjonctif. Les cellules musculaires sont regroupées en faisceaux formant un réseau dans lequelil n’existe pas d’arrangement en couches spécifiques de même orientation. Ces fibres paraissent suivre un trajet spiroïdal, lorsqu’elles sont très allongées le long de la lumière urétérale. Elles présentent une disposition de type longitudinal alors que des spirales courtes près de l’adventice peuvent en imposer pour une disposition circulaire. La composante conjonctive comprend des fibres élastiques collagènes denses, des fibres élastiques et de réticulines plus clairsemées. La proportion des fibres musculaires au sein du tissu conjonctif est faible chez le fœtus, atteint 35% du poids de l’organe chez le nouveau-né et 50% pour l’adulte.
c-3 La muqueuse : Est très plissée, formant un urothélium pseudo stratifié.
d. Vascularisation
d-1 Artère :L’uretère reçoit sa vascularisation artérielle de multiples sources échelonnées le long de son trajet ; de haut en bas :
• Artère rénale,
• Artère génitale interne,
• Artère iliaque primitive
• Artère utérine ou vésiculo-déférentielle.
Ces rameaux, assez grêles, se divisent en T dans l’adventice de l’uretère, s’anastomosant largement entre eux .De ces anastomoses partent les branches pour la musculeuse et la muqueuse.
d-2 Veines: Les veines de l’uretère lombaire se jettent dans les veines de la capsule graisseuse péri rénale, dans les veines gonadiques. L’uretère pelvien se draine dans les veines hypogastriques ou dans un de leurs affluents.
d-3 Lymphatiques : Ils sont tributaires :
• Des ganglions latéro-aortiques depuis l’origine de l’artère rénale jusqu’à la terminaison de l’aorte ;
• Des ganglions iliaques primitifs et iliaques internes et des chaînes moyennes et internes des ganglions externes.
d-4 Innervation : Les nerfs accompagnent les artères et proviennent du plexus rénal, spermatique et pelvien. C’est surtout près des terminaisons que l’uretère reçoit de nombreux filets nerveux.

Anatomie de la vessie

   La vessie est un réservoir musculo-membraneux ou s’accumule dans l’intervalle des mictions l’urine sécrétée de façon continue par les reins [8, 9].
a. Situation de la vessie : La vessie est un organe sous péritonéal situé dans la partie antérieure du pelvis (vide elle est uniquement pelvienne ; pleine elle devient abdomino-pelvienne) entre :
– En avant : la symphyse pubienne et le pubis par l’intermédiaire de l’espace de Retzius,
– arrière :
• Chez l’homme ; la vessie est en rapport avec le rectum et le cul de sac de douglas ;
• Chez la femme ; elle rentre en rapport de haut en bas avec l’utérus et le vagin.
– En haut : le péritoine et les organes intra péritonéaux (appendice et coecum à droite ; le sigmoïde à gauche ; l’intestin grêle au milieu),
– En bas :
• chez l’homme, la prostate et les vésicules séminales ;
• chez la femme, la face antérieure du vagin.
– Latéralement : les muscles releveurs de l’anus et obturateur interne.
b. Dimensions : Les dimensions de la vessie sont naturellement variables avec son état de réplétion. Sa capacité est normalement de 300 à 350 ml en moyenne chez l’enfant de huit ans et plus et de 100 à 120 ml chez l’enfant de moins de huit ans ; du fait de son extensibilité,cette capacitéphysiologique peut atteindre 1 à 2 litres au maximum quand elle est distendue.
c. Configuration externe : De forme ovoïde, on distingue trois faces (1 postérieure et 2 latérales),un dôme et une base immobile dont fait partie le trigone.
d. Configuration interne : La vessie présente trois orifices qui limitent le trigone de Lieutaud :
– L’orifice urétral « col de la vessie »
– Les deux orifices urétéraux qui s’abouchent à la partie postéro inférieure de la vessie en arrière et en dehors de l’orifice urétral.
e. Structure :
La paroi vésicale comprend trois tuniques :
– Un adventice,
– Une musculeuse ou détrusor,
– Une muqueuse.
f. Vascularisation :
f-1 Artères : L’artère vésicale supérieure naît de l’artère ombilicale dont la partie distale s’oblitère après la naissance. L’artère vésicale antérieure naît de la honteuse interne, gagne la face antéro-inférieure de la vessie où elle se ramifie.
f-2 Veines: Elles tirent leur origine d’un important réseau superficiel. Les veines différentes de ce réseau se regroupent en trois pédicules :
– Un pédicule antérieur : qui descend verticalement sur la face antérieure de la vessie et se déverse en bas dans le plexus veineux pré prostatique de Santorini,
– Un pédicule latéral : qui se jette dans le plexus veineux vésicoprostatique et, de là gagne les veines iliaques internes
– Un pédicule postérieur : rejoignant les veines séminales et différentielles chez l’homme, les veines vésico-utérines chez la femme, pour rejoindre les veines iliaques internes [10].
f-3 Les lymphatiques : Les lymphatiques vésicaux gagnent essentiellement les ganglions iliaques externes et accessoirement les ganglions iliaques internes et primitifs.

Sémiologie :

   Les reins sont situés dans les fosses lombaires en avant des psoas. S’ils ne sont pas visibles en position habituelle, ils doivent être recherchés en fosse lombaire basse ou en région pelvienne homo- ou controlatérale, comme c’est le cas chez un cas dans notre série où un rein pelvien était retrouvé. Les dimensions du rein sont mesurées dans les trois plans de l’espace sur les coupes longitudinales et transversales. La hauteur est l’axe de référence : ses dimensions sont de l’ordre de :
• 4,5 à 5 cm à la naissance
• 6 cm à 1 an
• 7 à 8 cm à 5 ans
• 9 à 10 cm à 10 ans.
Le rein gauche est légèrement plus grand que le rein droit. Leurs contours sont réguliers hormis pendant la période néonatale et la première année de vie où l’on peut observer la persistance de lobulation fœtale qui physiologiques. La différenciation cortico-médullaire est bien visible et marquée chez l’enfant. Chez le grand enfant et l’adolescent, son aspect est identique à celle de l’adulte jeune. Il existe des particularités dans les premières années de vie : dans les 2 à 3 premiers mois de vie, les cortex rénaux peuvent présenter de façon bilatérale et physiologique une hyperéchogénicité égale ou supérieure à celle du foie, les pyramides sont bien visibles chez l’enfant, triangulaires à base corticale, d’autant plus hypoéchogènes que l’enfant est petit. À la base de chaque pyramide, il existe un petit spot hyperéchogène correspondant à l’artère arquée. Au niveau de la jonction tiers supérieur, deux tiers inférieurs du rein, on peut observer une bande hyperéchogènecortico-médullaire correspondant au septum inter-réniculaire, stigmate de la fusion des deux reins primitifs, qui est physiologique et ne doit pas être confondu avec une cicatrice corticale de pyélonéphrite. Les cavités pyélo-calicielles peuvent être visibles, fines non dilatées. Une étude dopplercouleur permet de les différencier facilement des vaisseaux rénaux. La variabilité des dimensions des cavités lors d’un examen peut être un signe indirect de reflux. Le diamètre antéropostérieur du pyélon mesuré sur une coupe transverse moyenne reste inférieur à 3 à 4 mm. L’hydronéphrose est évaluée selon plusieurs classifications, En pratique et selon les recommandations, il faut retenir le diagnostic de dilatation pyélo-calicielle lorsque le diamétre antéropostérieur du pelvis rénal à l’échographie anténatale est supérieur ou égal à 7mm au 3ème trimestre de grossesse ou SFU II, III ou IV selon la classification de la «Society of foetal Urology »

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Table des matières

INTRODUCTION
MATÉRIELS & MÉTHODES
I. Matériels
II. Méthode
1. Les critères d’inclusion
2. Les critères d’exclusion
3. Exploitation des données : fiche d’exploitation
RÉSULTATS
I. PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE
1. La fréquence
2. La répartition selon l’âge
3. La répartition selon le sexe
II. Profil clinique
1. Les circonstances de découverte
2. Examen clinique
III. Biologie
1. ECBU
2. Fonction rénale
IV. Imagerie
1. Échographie
2. UIV
3. Cystographie
4. TDM
5. Uro-IRM
6 . Scintigraphie
V. Diagnostic
1. Sd de JPU
2. RVU
3. VUP
4. Mégauretère primitif
5. Urétérocèle
6. Vessie neurologique
7. Duplicité pyélo-urétérale
8. Dysplasie rénale kystique
9. Reins en fer à cheval
10. Agénésie rénale
11. Mégavessie
12. Sd de Prune Belly
VI. TRAITEMENT
VII. ÉVOLUTION ET COMPLICATIONS
DISCUSSION
I. COMMENTAIRES
1. Points forts
2. Points faibles
II. Discussion
1. Embryologie
2. Rappels anatomiques de l’appareil urinaire
3. Profil épidémiologique
4. Étude clinique
5. Biologie
6. Radiologie de l’appareil urinaire
7. Différentes uropathies malformatives
CONCLUSION
ANNEXES
RÉSUMÉS
BIBLIOGRAPHIE

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