Les tumeurs ovariennes chez l’enfant et l’adolescent

Incidence et mortalite :

Les tumeurs de l’ovaire sont relativement frequentes et le plus souvent benignes. A Casablanca, de Janvier 1999 a Decembre 2004, les tumeurs de l’ovaire ont represente 6,76% du nombre total des malades hospitalises au service de gynecologie obstetrique avec une predominance des tumeurs benignes qui ont represente 76,1% de l’ensemble des tumeurs de l’ovaire [4]. A l’Institut National de Recherche en Sante Public (INRSP) de Bamako, La frequence des tumeurs ovariennes a ete de 18% par rapport aux tumeurs gynecologiques, sur une serie de 405 prelevements, de Janvier 1997 a Decembre 2006, les tumeurs benignes ont ete le plus frequemment rencontrees avec un pourcentage de 79,8% [5]. L’incidence generale des cancers de l’ovaire; en Europe ainsi qu’en Amerique, est de 11/100 000 femmes annee. Ceci correspond a un risque general pour une femme d’avoir un cancer de l’ovaire au cours de sa vie de 1/70 (1,4%). Par ailleurs, il represente la premiere cause de deces par cancer gynecologique [6-8]. Au Canada, le cancer de l’ovaire est le cinquieme cancer le plus frequemment diagnostique et la cinquieme principale cause de deces par cancer chez les canadiennes. Le nombre de nouveaux cas en 2011 est estime a 2600 avec une incidence de 11 pour 100 000 femmes, et 1750 deces sont attribuables a cette maladie [9]. Il existe une disparite dans la repartition mondiale de ce cancer. Il est plus frequent dans les populations blanches [2,10]. En Europe, on constate une grande divergence entre les pays tant au niveau des taux d’incidence que des taux de mortalite (figure14). La Suede, la Finlande, l’Angleterre, le Danemark presentent les taux les plus eleves et c’est en Espagne qu’on trouve les taux les plus bas [3,11].

Echographie : Parmi les techniques de diagnostic, l’echographie est la premiere mise en oeuvre, par sa simplicite, son innocuite et son faible cout. Cependant, elle ne saurait pretendre le diagnostic definitif, elle ne fournie aucun argument sur le type histologique [52]. L’echographie transparietale est un examen primordial, d’interet multiple. Elle permet de preciser l’origine ovarienne de la tumeur, d’etudier son echogenicite, de rechercher une ascite et de preciser egalement l’aspect de l’ovaire controlateral. En outre, elle permet la suspicion de la malignite, de faire le bilan d’extension et de suivre l’evolution ulterieure pendant et apres traitement [53]. Vers la fin des annees 80, l’echographie endo-vaginale a permis d’aborder le pelvis d’une nouvelle maniere (figure 12). LEIBMAN et al ont observe 76% d’amelioration dans l’analyse morphologique des organes pelviens avec pour 10/67 patientes (15%) une meconnaissance du diagnostic par l’echographie transparietale [54]. Elle reste indispensable en cas de meteorisme abdominal, d’obesite et de surcharge ponderale ou lorsque la vessie est vide. Enfin, elle permet aussi le diagnostic differentiel, eliminant grace a la fine semiologie qu’autorise les sondes vaginales de haute definition, la pathologie tubaire ou uterine [54]. A la semiologie echographique descriptive, le doppler ajoute deux types d’arguments: une cartographie vasculaire qualitative et une evaluation hemodynamique quantitative des flux circulants [54] (figure 13).

MERCE et al. [55], ont confirme que 90% des tumeurs malignes avaient une vascularisation centrale et que 98% des tumeurs benignes avaient une vascularisation peripherique, ils ont egalement constate que 100% des cancers avaient un flux perceptible au doppler couleur. Sur le plan hemodynamique, il se produit une modification du flux avec impedance faible et velocite elevee. Il est possible d’utiliser l’index de pulsatilite ou l’index de resistance ou encore l’index diastolique. WU et al [], ont retrouve une diminution progressive des index de resistance en fonction de la malignite: les tumeurs a malignite limitee ayant un index superieur a celui des tumeurs malignes de stade limite, lui-meme superieur a celui des tumeurs de stade avance [54,56]. Plus recemment, l’echographie tridimensionnelle avec Doppler energie est devenue disponible. Plusieurs etudes ont montre que cette technique pourrait ameliorer le diagnostic predictif de cancer. Cependant, ces etudes comportaient des defauts de methodologie et ne comparaient pas le 2D au 3D [57]. Selon Alcazar [58], apres une etude comparative chez 60 patientes, le 3D n’avait pas de meilleurs resultats. Cet examen est encore a sa phase descriptive, son apport n’est pas encore demontre, d’autant qu’il s’agit d’une technique necessitant un apprentissage certain [57].

Le marqueur CA 125 : C’est un marqueur des tumeurs epitheliales malignes de l’ovaire, il est d’une aide simple et precieuse a la prise en charge globale du cancer de l’ovaire. Van Calster et al. [69] ont mis en evidence le pouvoir discriminant du CA 125 pour le diagnostic de tumeurs malignes. La concentration serique est superieure a 35 U/ml dans 82% des cancers epitheliaux non mucineux de l’ovaire contre seulement 1% chez des femmes en bonne sante. Cette concentration est variable en fonction du stade de la maladie. En effet, environ 50% des patientes ayant un cancer de l’ovaire de stades FIGO I et plus de 90% des patientes de stade FIGO II, III et IV [74,75]. A noter qu’il existe des faux positifs lors de ce dosage dans de nombreuses situations gynecologique (cancer du sein, endometriose pelvienne, fibrome uterin, infection genital, ovulation) et non gynecologiques (epanchement des sereuse, cancer du poumon, cirrhose, pancreatite, diverticulose).

Pour ce qui est de son role dans le depistage de masse, une grande etude recente portant sur 202 638 femmes menopausees a evalue l’apport du dosage du CA 125 associe a l’echographie dans le depistage du cancer de l’ovaire [76]. Cette association est plus pertinente que l’echographie seule pour le depistage de masse et permet d’eviter un grand nombre de chirurgies inutiles, avec une sensibilite de 89,5% et une specificite de 99,8%. Plusieurs etudes [77,78,79], montrent que le dosage de CA 125 dans le cancer de l’ovaire avance est un bon marqueur de l’etendue des lesions tumorales. En revanche, le seul dosage preoperatoire semble insuffisant pour trancher entre une pathologie ovarienne benigne ou maligne [80] ainsi que, pour prendre une decision therapeutique. Cependant, Les donnees clinique et iconographique restent indispensables a la decision finale.

Les autres marqueurs tumoraux : L’hormone chorionique gonadotrope (HCG) est specifique des choriocarcinomes ovariens ; elle a montre une positivite dans 42% des tumeurs ovariennes [82]. L’antigene carcino-embryonnaire (ACE) se trouve eleve dans 13 a 80% des tumeurs de l’ovaire, essentiellement dans les tumeurs mucineuses des cancers a cellules claires et les cancers endometriaux. Cependant, d’autres cancers sont connus par la secretion en quantite parfois plus importante de cet antigene essentiellement les cancers colorectaux [82]. L’alphafoetoproteine est retrouvee a des taux eleves (16 a 86%) dans les tumeurs germinales ovariennes [83]. Pour la proteine humain epididyme 4 (HE4) : Une etude a confirme le role diagnostique de HE4 seule ou en association avec CA125 (ROMA algorithme) [84]. Ainsi, elle a montre que des niveaux eleves de HE4 et de la ROMA sont de prometteurs facteurs pronostiques dans les cancers epitheliaux de l’ovaire. Cependant cette etude avait des biais de selection des patients, d’ou la necessite d’autres etudes prospectives pour tirer des conclusions definitives quant a l’applicabilite de HE4 et des ROMA dans la pratique clinique. Recemment, plusieurs etudes [85], ont identifie des ≪ biomarquers candidats ≫ dans le serum des patientes atteintes du cancer de l’ovaire. Ainsi, Neuf proteines differentes ont ete identifiees, les LRG-1 (leucine-riche glycoproteine alpha-2-1), la mesotheline, le profilage des micro-ARN [86], et ficoline 3, qui necessitent des enquetes plus approfondie.

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Table des matières

INTRODUCTION
I. EPIDEMIOLOGIE
1.Age
2.Origine
3. Statut hormonal
4. Parite
5.ATCDs gyneco-obstetricaux
6.ATCDs medicaux et chirurgicaux
7.ATCDs familiaux
II. ETUDE CLINIQUE
1. Circonstances de decouverte
2. Examen clinique
III. ETUDE PARACLINIQUE
1. Echographie
2. TDM
3. Autres examens radiologiques
4. Marqueurs tumoraux
IV. TRAITEMENT CHIRURGICALE
1. La voie d’abord
2. L’exploration chirurgicale
3. Classification FIGO
4. Geste chirurgical
V. ETUDE ANATOMO-PATHOLOGIQUE
VI. TRAITEMENT COMPLEMENTAIRE
VII. EVOLUTION ET PRONOSTIC
1. Morbidite
2. Mortalite
DISCUSSION
I. EPIDEMIOLOGIE
1. Incidence et mortalite
2. Age de decouverte
2.1. Concernant l’ensemble des tumeurs
2.2. Concernant les tumeurs benignes
2.3. Concernant les tumeurs malignes
3. Facteurs de risque et les facteurs protecteurs
3.1. Le statut hormonal
3.2. Parite
3.3. Sterilite
3.4. Avortement
3.5. Contraception
3.6. Chirurgie gynecologique
3.7. La predisposition hereditaire
3.8. Le traitement hormonal substitutif
II. DIAGNOSTIC CLINIQUE
1. Circonstances de decouverte
1.1. La douleur
1.2. Augmentation du volume de l’abdomen
1.3. Les anomalies menstruelles
1.4. Le retentissement general
1.5. Formes compliquees
1.6. Decouverte fortuite
2. Tableaux cliniques
2.1. Kystes de l’ovaire non compliques benins
2.2. Tumeurs de l’ovaire cliniquement malignes
2.3. Tumeurs de l’ovaire et grossesse
2.4. Les tumeurs ovariennes chez l’enfant et l’adolescent
2.5. Syndrome de DEMONS-MEIGS
III. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE
1. Echographie
2. La tomodensitometrie
3. Imagerie par resonance magnetique
4. Autres examens radiologiques
5. Marqueurs tumoraux
6. Ponction echo-guidee
IV. EXPLORATION PEROPERATOIRE
1. Principes d’etude macroscopique
2. Classification de la FIGO
V. CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE
VI. TRAITEMENT
1. Moyens therapeutiques
2. Indications therapeutiques
VII. Pronostic et surveillance
VIII. Prevention et depistage

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