Les surdités chez l’enfant : Aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

Ampleur du problème

Dans le contexte actuel, la majorité des enfants sourds parviennent à l’adolescence sans avoir acquis les bases rudimentaires d’une langue. Privés de ce mode de communication typiquement humain, ils éprouvent alors nombre de difficultés à organiser leur pensée, à développer leur langage intérieur, à échanger avec les autres et à accéder au monde des connaissances. La grande majorité d’entre eux, étant gardée à l’écart de la communauté sourde et placée au milieu d’un monde entendant, se retrouve démunie de modèle et de cercle d’amis. Ils se perçoivent et sont souvent perçus comme des marginaux du système régulier, des lents à apprendre, des « mésadaptés cognitifs » ; ils accumulent des sentiments de frustration et d’infériorité devant leurs échecs répétés sur le plan scolaire, social et communicationnel en attendant celui de l’emploi.

Le conduit auditif externe (CAE)

Le conduit auditif externe (ou canal auriculaire) est la partie de l’oreille externe, située entre le pavillon et le tympan .C’est un canal ostéo cartilagineux mesurant 25 mm de long et 8 à 10 mm de diamètre. Le CAEprésente dans le plan horizontal une double courbure en « S » et dans le plan vertical il est ascendant puis descendant à partir de l’isthme du conduit (partie rétrécie médiane). Sa forme générale est celle d’un cylindre aplati d’avant en arrière La partie cartilagineuse fait suite au cartilage du pavillon auriculaire humain. Elle est rattachée à la partie osseuse par une formation fibreuse sur tout son pourtour. La partie osseuse est creusée dans l’os temporal et représente la moitié du conduit soit 14à16 mm .Elle est constituée de la gouttière tympanale, qui est soudée à l’écaille temporale. Sur le premier tiers de ce conduit, la paroi faite de cartilage, est recouverte de peau et de ses annexes cutanées (poils, glandes de cérumen) qui empêchent la progression des corps étrangers dans l’oreille .Les deux derniers tiers du tunnel sont privés des annexes cutanées [10].

Rôle de l’oreille moyenne

L’oreille moyenne joue un rôle essentiel dans l’audition, elle assure la transmission des vibrations sonores à l’oreille interne grâce au système tympano-ossiculaire (STO).Lorsqu’il atteint le tympan, le son est transformé en énergie mécanique. Il est ensuite amplifié par les osselets et transmis dans l’oreille interne par le mouvement de piston de l’étrier qui va mettre à son tour en mouvement la périlymphe contenue dans la rampe vestibulaire. Comme la périlymphe est incompressible, le système a besoin d’une “soupape” à l’autre extrémité. C’est le jeu des fenêtres : l’étrier appuie sur la fenêtre ovale à l’entrée de la rampe vestibulaire, le mouvement du liquide remonte cette rampe jusqu’au sommet de la cochlée puis redescend par la rampe tympanique, mettant finalement en mouvement la fenêtre ronde qui se situe à l’autre extrémité du système.Cette transmission de vibration se fait sans perte d’énergie grâce au mouvement de levier des osselets. La trompe d’Eustache permet avant tout d’équilibrer la pression d’air dans l’oreille moyenne, appelée souvent fonction tubaire. Elle sert aussi à l’évacuation des sécrétions produites dans l’oreille moyenne et à protéger l’oreille des infections provenant de l’arrière-nez. La fonction d’équilibre de pression est assurée par un mécanisme particulièrement complexe faisant intervenir, en plus de la trompe d’Eustache, toutes les cavités de l’oreille. La muqueuse de la caisse du tympan diffuse constamment des gaz en les produisant mais aussi en les absorbant. Le système cellulaire de la mastoïde joue un rôle tampon et participe aussi aux échanges gazeux dans l’oreille.

Les surdités de perception

Elles peuvent être secondaires à une pathologie de l’organe de Corti, du nerf auditif et ou des aires auditives centrales La perte auditive est considérable de légère à totale et s’associe très fréquemment à des modifications qualitatives du message, appelées distorsions. Ces surdités sont congénitales dans 90% des cas et acquises en postnatal dans 10% des cas [20].

Le diagnostic de la surdité de l’enfant

Le diagnostic d’une surdité de l’enfant est toujours une urgence, car le développement ultérieur du langage est en jeu. Le délai entre les premiers doutes de la part de l’entourage et la réhabilitation est encore dramatiquement long et préjudiciable pourl’enfant. L’attitude de l’ORL lors de la consultation est un pivot pour l’avenir de l’enfant ; il se doit de mettre en œuvre les moyens adaptés pour le diagnostic.

Audiométrie tonale non conditionnée

La technique utilisée chez l’adulte (le patient lèvele doigt lorsqu’il entend) n’est fiable qu’à partir d’un âge mental de 5 ans. Chez les enfants plus jeunes, l’audiométrie non conditionnée risque d’ignorer une surdité si on insiste trop pour fairedire à l’enfant qu’il entend, ou au contraire de suspecter à tort une surdité chez un enfant peu coopérant qui ne réagit qu’à forte intensité.

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
I. PROBLEMATIQUE DE L’ENFANT DEFICIENT AUDITIF
1. Ampleur du problème
2. Composantes du problème
2.1. Etat
2.2. Milieu familial
2.3. Professionnels concernés
II. GENERALITES
1. Définitions
2. Rappels anatomiques et physiologiques
2.1 Anatomie de l’appareil auditif
2.1.1.2 Le conduit auditif externe (CAE)
2.1.2 Oreille moyenne
2.1.2.1. La membrane tympanique
2.1.2.1.1. Morphologie et insertion du tympan
2.1.2.1.2. Structure de la membrane tympanique
2.1.2.2 La caisse tympanique
2.1.2.2.1. La chaine des osselets
2.1.2.2.1.1. Marteau (malleus)
2.1.2.2.1.2. Enclume (incus)
2.1.2.2.1.3. Étrier (stapes)
2.1.2.2.2. Les annexes de l’oreille moyenne
2.1.2.2.2.1. Articulations interossiculaires
2.1.2.2.2.3. Muscles ossiculaires
2.1.2.2.2.4. La mastoïde
2.1.2.2.2.5. La trompe d’Eustache
2.1.3. Oreille interne
2.1.3.1. La cochlée
2.1.3.1.1. Le canal cochléaire
2.1.3.1.2. L’organe de Corti
2.2. Physiologique de l’audition
2.2.1. Rôle de l’oreille externe
2.2.2. Rôle de l’oreille moyenne
2.2.3. Rôle de l’oreille interne
2.2.5. Propagation du son
2.2.6. Audition prénatale
3. Formes cliniques
3.1. Classification des surdités de l’enfant
3.1.1. Coté de l’atteinte
3.1.2. Degré de la surdité
3.1.3. Le mécanisme de la surdité
3.1.3.1. Les surdités de transmission
3.1.3.2. Les surdités de perception
3.1.3.3. Les surdités mixtes
3.1.3.4. L’âge de survenue de la surdité
3.1.3.5. Existence d’un handicape associé
3.2.1. Surdités de transmission
3.2.1.1. Les surdités de transmission acquises
3.2.1.2. Surdités de transmission congénitales
3.2.2. Etiologies des surdités de perception
3.3. Epidémiologie
3.4. Le diagnostic de la surdité de l’enfant
3.4.1. Circonstances de diagnostic
3.4.1.1. Suspicion de la part des parents ou d’un médecin
3.4.1.2. Facteurs favorisants la surdité
3.4.1.3. Signes indirects de la surdité
3.4.2. Signes fonctionnels à rechercher par l’interrogatoire
3.4.3. Examen clinique
3.4.4.1. Audiométrie tonale conditionnée
3.4.4.2. Audiométrie tonale non conditionnée
3.4.4.3. Audiométrie vocale
3.4.4.4. Résultats
3.5. Annonce du diagnostic
3.6. Examens complémentaires
3.6.1. Examens auditifs objectifs
3.6.2. Bilan des répercussions
3.6.3. Recherche de troubles associés et bilan étiologique
4. Traitement et réhabilitation
4.1. Appareillage auditif
4.2. Chirurgie des surdités de transmission ou des surdités mixtes
4.2.1. Aérateurs transtympaniques
4.2.2. Chirurgie des aplasies majeures d’oreille
4.2.3. Ossiculoplasties
4.3. Orthophonie
4.4. Suivi évolutif
5. Dépistage et prévention
5.1. Prévention
5.2. Dépistage
DEUXIEME PARTIE
I. CADRE D’ETUDE
1. Situation géographique de la ville de Kénitra
2. Situation géographique du centre hospitalier régional de Kénitra
3. Les locaux du service d’orl
4. Le personnel du service d’orl
5. Type d’étude
II. CRITERES D’INCLUSION ET D’EXCLUSION
III. METHODOLOGIE DU TRAVAIL
IV. CONSIDERATIONS ETHIQUES
RESULTATS
I. Données épidémiologiques
1. Fréquence
2. Age de consultation
3. Répartition selon le sexe
4. Rang de l’enfant déficient auditif dans la fratrie
II. Antécédents et facteurs de risque
1. Antécédents personnels
1.1. Vaccination
1.2. Consanguinité
1.3. Facteurs de risque
III. Origine géographique:
IV. Niveau socio-économique
V. Données cliniques
5.1. Signes révélateurs
5.2. Examen physique
VI. Bilan orthophonique et l’examen psychologique
6.1. Données paracliniques
6.1.1. Bilan audiologique
6.1.2 Autres examens
VII. Caractéristiques de la surdité
7.1 Degré de surdité
7.2. Côté de l’atteinte
7.3. Type de surdité
7.4. Etiologies de la surdité
VIII .Prise en charge thérapeutique
8.1 Appareillage
8.2 Orthophonie
8.3 Traitement étiologique
DISCUSSION
I. Epidémiologie
II. Prévalence
III. Incidence
IV. Age
V. Sexe
VI. Rang
VII. Facteurs de risque
7.1 Vaccination
IX.Examen clinique et otoscopie
XIII. Diagnostic différentiel
XIV. Prise en charge thérapeutique
14.1. Les moyens thérapeutiques
14.1.1. Réhabilitation auditive prothétique
14.1.2. Réhabilitation auditive par stimulation électrique
14.1.3 Rééducation orthophonique
14.2. Les indications
14.3 Traitement étiologique
XV. Guidance parentale
XVI. Suivi évolutif
XVII. Prévention et dépistage
17.1 Prévention
17.2 Dépistage
XVIII. Perspectives
18.1 Génétique et surdité
18.2 Implantation cochléaire précoce
XIX. RECOMMANDATIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES