Les stades initiaux du développement du système nerveux

L’hydrocéphalie est définie comme un trouble de l’hydrodynamique du liquide cérébro-spinal (LCS) à l’origine d’une augmentation du volume imparti à ce liquide dans le crâne (1). Elle n’est qu’un syndrome qui reconnaît une multitude d’étiologie (2). Cette pathologie se rencontre à tout âge, mais est plus fréquente chez le nourrisson et l’enfant.

QUELQUES DEFINITIONS

L’hydrocéphalie se définit comme un trouble de l’hydrodynamique du LCS à l’origine d’une augmentation du volume imparti à ce liquide dans le crâne. Le liquide s’accumule soit dans les ventricules (hydrocéphalie interne, variété la plus fréquente), soit entre la dure-mère et l’arachnoïde (hydrocéphalie externe) (3). Notre contribution va se limiter sur l’étude de l’hydrocéphalie interne. Certains auteurs définissent dans un autre sens que l’hydrocéphalie est une augmentation de taille des ventricules à pression intracrânienne élevée par obstacle à la circulation normale du LCS, à début anténatal ou postnatal, de type communicant ou non communicant, susceptible de comprimer le cerveau (4). L’hydrocéphalie est dite communicante quand les 4 ventricules se communiquent entre eux, sans obstacle. Dans ce cas, l’hydrocéphalie est due à un excès de sécrétion ou à un défaut de résorption à la surface du cerveau, mais elle est le plus souvent occasionnée par une gêne à la circulation normale du LCS au niveau des citernes (5). L’hydrocéphalie est dite non communicante ou bloquée quand elle est due à une accumulation isolée du LCS dans le système ventriculaire en rapport avec un obstacle, soit au niveau des foramen inter-ventriculaires du V3, soit de l’aqueduc du mésencéphale, ou du V4 au niveau des fentes de Luschka et du foramen de Magendie(5) L’hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise(5):
● Congénitale, quand elle apparaît pendant la période fœtale ou dès la naissance, elle est souvent due à des embryopathies diverses et associées à d’autres malformations neurologiques.
● Acquise, quand elle apparaît après la naissance dans la première enfance et souvent due à des processus inflammatoires aigus ou chroniques ou tumoraux.

RAPPELS EMBRYOLOGIQUES

Les stades initiaux du développement du système nerveux 

Plaque neurale
Tout le système nerveux dérive de l’ectoblaste. Au milieu de la troisième semaine du développement, l’ectoblaste sus-chordal se différencie en plaque neurale, qui forme un épaississement à grand axe crânio-caudal, à grosse extrémité crâniale et à prolongement effilé caudal (6).

Gouttière neurale
A la fin de la troisième semaine, les bords latéraux de la plaque neurale se soulèvent donnant ainsi la gouttière neurale(6).

Tube neural et crêtes neurales
Au début de la quatrième semaine, la gouttière neurale se ferme en tube neural. La fermeture du tube neural commence au niveau de la région moyenne et progresse ensuite crânialement et caudalement. Les extrémités seront donc les dernières à se fermer. L’extrémité crâniale ou neuropore antérieur se fermera vers le 27èmejour et le neuropore postérieur se ferme vers le 29ème jour (6). Au 26ème jour apparait l’ébauche du V4. Au 28ème jour, la paroi du tube neural la plus avancée présentera la zone épendymaire. La différenciation de l’ébauche du V4 devient complète au 32ème jour. La formation des plexus choroïdes commence au 41ème jour (6).

RAPPELS ANATOMIQUES 

Le système liquidien 

Le système liquidien interne
Il se compose des cavités ventriculaires avec les foramens et le plexus choroïde. Le système ventriculaire comporte quatre ventricules :

• les deux ventricules latéraux (V1, V2) gauche et droite,
• le V3 au niveau du diencéphale et le V4 au niveau de rhombencéphale.

Chaque ventricule latéral communique avec le V3 par le foramen inter-ventriculaire (ou trou de MONRO). Le V3 communique avec le V4 par un canal rétréci l’aqueduc du mésencéphale. Le V4 présente de part et d’autre un récessus latéral qui s’ouvre dans l’espace sous arachnoïdien sur sa partie inférieure par une ouverture latérale (trou de Luschka). Un orifice impair se place au-dessous du voile inférieur, c’est l’ouverture médiane (trou de Magendie) (8). L’ensemble des réseaux vasculaires au sein des V1 et V4 constitue les plexus choroïdes qui sécrètent le LCS.

Le système liquidien externe
Il est constitué des citernes, des sites de résorption et des enveloppes. Les citernes sont constituées des grandes citernes de la vallée sylvienne. Les sites de résorption sont constitués des villosités arachnoïdiennes. Les enveloppes sont représentées par les méninges comprenant la dure-mère, la pie mère et l’arachnoïde.

Rappels anatomiques des os du crâne 

Le crâne est un ensemble de pièces osseuses qui forment le squelette de la tête. Il comprend la voûte crânienne, la base et les os de la face. La voûte crânienne est une enveloppe osseuse protectrice de l’encéphale, elle constitue le crâne proprement dit. Elle est formée des deux os temporaux, deux os pariétaux, un os frontal et d’un os occipital. Les deux pariétaux sont séparés entre eux par la suture sagittale. Ils sont articulés avec le frontal par la suture coronale. En arrière, les pariétaux sont articulés avec l’occipital par l’intermédiaire de la suture lambdoïde. Parmi ces trois sutures, la suture lambdoïde est la plus serrée par rapport aux sutures sagittale et coronale. En bas, les pariétaux s’articulent avec les temporaux par l’intermédiaire des sutures squameuses et les sutures pariéto-mastoïdiennes (9). Les fontanelles sont des espaces membraneux, non encore ossifiés, du crâne du nouveau-né, au point de rencontre des sutures de la voûte de crâne. La fontanelle antérieure (bregmatique ou grande fontanelle) est en forme de losange, située entre le frontal et les deux os pariétaux, c’est le bregma. Elle se ferme tardivement à l’âge de 2 ou 3 ans. La fontanelle postérieure (lambdatique ou petite fontanelle) est triangulaire, située entre l’occipital et les deux os pariétaux, lambda. Il est à noter que chez le nourrisson et les petits-enfants, les sutures et les fontanelles ne sont pas encore fermées et le crâne est extensible, ce qui favorise la macrocéphalie, en cas de contraintes mécaniques entre le crâne et le cerveau .

RAPPELS PHYSIOLOGIQUES

Un rappel physiologique du LCS est important pour bien comprendre les mécanismes d’installation d’une hydrocéphalie.

Sécrétion ou production du LCS 

Le LCS est sécrété par les plexus choroïdes (richement vascularisés) situés dans les ventricules dès le 3ème mois de vie fœtale (10) (11). La sécrétion est assurée par :
– les plexus choroïdes 30 %
– le revêtement épendymaire des ventricules 30 %
– les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens 20 %
– les espaces sous-arachnoïdiens spinaux 20 % .

Circulation du LCS  
La circulation s’effectue d’abord dans le secteur ventriculaire : des ventricules latéraux vers V1 par les deux foramens inter-ventriculaires, et du V3 vers le V4 par l’aqueduc du mésencéphale (12). De là, le LCS contenu dans le V4 gagne le secteur péri cérébral (espaces sous-arachnoïdiennes et citernes) par les ouvertures latérales (trous de Luschka) et l’ouverture médiane (trou de Magendie) .

Les causes prénatales d’origine malformative 

• Les sténoses malformatives de l’aqueduc du mésencéphale (16). Ces sténoses sont responsables d’environ 10 % des hydrocéphalies du nourrisson (17).
• Les malformations d’Arnold Chiari associées ou non aux myéloméningocèles. Au cours de la période fœtale, on rencontre le plus souvent les malformations d’Arnold Chiari type I et II (2).
• La myéloméningocèle est une forme de spina bifida, et désigne une malformation d’origine congénitale de la colonne vertébrale, entraînant l’absence de soudure de la partie arrière (arc postérieur et apophyse épineuse) d’une ou de plusieurs vertèbres, laissant un espace où le contenu de la colonne vertébrale est susceptible de faire hernie .
• La malformation de Dandy Walker (1,5 % des hydrocéphales du nourrisson). Cette malformation de Dandy Walker associe une dilatation kystique du V4 à une ascension de la tente cervelet, et une hypoplasie ou aplasie du vermis cérébelleux.

Les causes prénatales non-malformatives

Elles sont diverses.
• Les infections néonatales comme la toxoplasmose congénitale (1) et l’infection à cytomégalovirus.
• Les hémorragies méningées ou intra ventriculaires peuvent être dues à des caillots (19) (20) obstruant un foramen inter ventriculaire ou l’aqueduc au décours d’un accident circulatoire, d’une allo immunisation plaquettaire ou d’une prolifération tumorale.
• Les tumeurs cérébrales congénitales (21) qui obstruent les voies de circulation du LCS. Les plus fréquentes sont les tératomes, les volumineux kystes arachnoïdiens ou les gliomes (1). Plus rarement les papillomes.
• Les autres causes sont rares comme les lésions cérébrales destructives d’origine ischémique et les hydrocéphalies génétiques ou familiales (syndrome de Bickers et Adams dont la transmission est récessive liée à l’X).

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Table des matières

INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE
1. QUELQUES DEFINITIONS
2. RAPPELS EMBRYOLOGIQUES
2.1. Les stades initiaux du développement du système nerveux
2.1.1. Plaque neurale
2.1.2. Gouttière neurale
2.1.3. Tube neurale et crêtes neurales
3. RAPPELS ANATOMIQUES
3.1. Le système liquidien
3.1.1. Le système liquidien interne
3.1.2. Le système liquidien externe
3.2. Rappels anatomiques des os du crâne
4. RAPPELS PHYSYOLOGIQUES
4.1. Sécrétion ou production du LCS
4.2. Circulation du LCS
4.3. Résorption du LCS
4.4. Volumes normaux des cavités ventriculaires et des ESA
4.5. Rôles du LCS
5. PHYSIOPATHOLOGIE
5.1. Hyperproduction du LCS
5.2. Obstacles à la circulation du LCS
5.3 Défaut de résorption du LCS
5.4. Cas particulier
6. ETIOLOGIES
6.1. Causes prénatales
6.1.1. Les causes prénatales d’origine malformative
6.1.2. Les causes prénatales non-malformatives
6.2. Causes post-natales
7. CLINIQUE
7.1. Hydrocéphalie anténatale
7.2. Hydrocéphalies du nouveau-né et du nourrisson
7.3 Hydrocéphalie de l’enfant
8. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
8.1. Les examens neuroradiologiques
8.1.1. Les échographies
8.1.2. Le scanner cérébral
8.1.3. L’imagerie par résonnance magnétique
8.1.4. La radiographie standard du crâne
8.2. Les autres examens complémentaires
8.2.1. L’examen du fond d’œil
8.2.2. L’électroencéphalogramme
8.2.3. Les examens biologiques
9. PRISES EN CHARGE ET TRAITEMENT
9.1. Les buts
9.2. Les moyens
9.2.1. Traitement médical
9.2.2. Traitement chirurgical
9.2.3. Traitement prophylactique
9.3. Indications
10. EVOLUTION ET COMPLICATIONS
10.1. Evolution
10.1.1. Evolution sous traitement
10.1.1.1. Evolution favorable
10.1.1.2. Evolution défavorable
10.1.2. Evolution à long terme
10.2. Complications
10.2.1. Complications mécaniques
10.2.2. Complications infectieuses
DEUXIEME PARTIE : NOTRE ETUDE PROPREMENT DITE
2.1.. MATERIELS ET METHODES
2.1.1. Types d’étude
2.1.2. Cadre de l’étude
2.1.3. Critères d’inclusion
2.1.4. Critères d’exclusion
2.1.5. Registre des données
2.1.6. Paramètres d’étude
2.1.6.1. Paramètres épidémiologiques
2.1.6.2. Paramètres étiologiques
2.1.6.3. Paramètres cliniques
2.1.6.4. Paramètres paracliniques
2.1.6.5. Paramètres thérapeutiques
2.1.6.6. Paramètres évolutifs
2.1.7. Traitement des données
2.2. RESULTATS
2.2.1. Paramètres épidémiologiques
2.2.1.1. Selon l’incidence et la prévalence
2.2.1.2. Selon le sexe
2.2.1.3. Selon l’âge
2.2.1.4. Selon la province d’origine
2.2.2. Répartition selon les étiologies
2.2.3. Répartition selon les paramètres cliniques
2.2.3.1. Répartition selon le mode de début
2.2.3.2. Répartition selon les signes cliniques
2.2.3.3. Répartition selon les signes présentés à l’examen du F.O
2.2.4. Répartition selon les paramètres paracliniques
2.2.4.1. Selon les examens radiologiques effectuées
2.2.4.2. Selon le type d’hydrocéphalie retrouvé
2.2.5. Répartition selon la prise en charge thérapeutique
2.2.6. Répartition selon l’évolution
2.2.6.1. Evolution sous traitement
2.2.6.2. Durée d’hospitalisation
TROISIEME PARTIE DISCUSSIONS ET COMMENTAIRES
3.1. Selon l’épidémiologie
3.1.1. Selon l’incidence et la prévalence
3.1.2. Selon le sexe
3.1.3. Selon l’âge
3.1.4. Selon la province d’origine
3.2. Répartition selon les étiologies
3.3. Répartition selon les paramètres cliniques
3.3.1. Répartition selon le mode de début
3.3.2. Répartition selon les signes cliniques
3.3.3. Répartition selon signes présentés à l’examen du F.O
3.4. Répartition selon les paramètres paracliniques
3.4.1. Selon les examens radiologiques effectuées
3.4.2. Selon le type d’hydrocéphalie retrouvé
3.5. Répartition selon la prise en charge thérapeutique
3.5.1. Selon le traitement médical effectué
3.5.2. Selon les modalités du traitement chirurgical
3.6. Répartition selon l’évolution
3.6.1. Selon la durée d’hospitalisation
3.6.2. Selon les modalités évolutives
SUGGESTIONS
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE

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