Les signes lies a l’hypertension intracranienne

Tomodensitometrie cerebrale :

La TDM mesure l’attenuation des rayons X pour les tissus. Les donnees sont acquises par balayage (rotation d’un ensemble tube-detecteurs) autour de la region examinee. Les profils d’attenuation sont ensuite reconstruits apres filtrage en une image (matrice de Voxels) en niveaux de gris de la coupe balayee (12). La realisation de coupes axiales sans et avec injection de produit de contraste iode a revolutionne l’abord diagnostique des tumeurs cerebrales en diminuant au minimum les indications des examens realises precedemment (scintigraphie, arteriographie, encephalographie et ventriculographie). Il permet de visualiser la tumeur, d’en preciser le caractere spontanement hypodense ou hyperdense, calcifie ou non calcifie, hypervascularise ou non vascularise, d’en apprecier le retentissement sur les structures anatomiques voisines (5, 20, 24). L’interet de la TDM dans le diagnostic des tumeurs sous tentorielles a ete largement demontre, la detection scanographique des tumeurs de FCP est excellente puisqu’elle est evaluee a 98,6% (25), cela n’empeche pas qu’il existe des faux negatifs et il faut savoir recommencer les examens en cas de doute (5). Aussi la TDM ne peut pas se renseigner sur la notion d’infiltration de la liberte du plancher du IVeme ventricule.

IMAGERIE PAR RAISONNANCE MAGNETIQUE :

Elle est actuellement la technique d’examen morphologique la plus sensible (95 %) et la plus specifique (97 %) pour la detection des tumeurs cerebrales pediatriques (26) et elle est indispensable a la prise en charge therapeutique d’une tumeur cerebrale. L’immobilite la plus stricte possible reste requise ce qui ne signifie pas contention excessive, source d’angoisse chez l’enfant ; l’environnement architectural et humain doit etre securisant pour l’enfant et sa famille, l’examen explique et dedramatise ; chez le nourrisson, la prise du biberon suffit souvent a obtenir le calme ; entre 1 et 5 ans, une sedation medicamenteuse est habituellement necessaire ; un examen medical doit preceder l’administration du sedatif et un monitorage des grandes fonctions vitales est necessaire jusqu’au reveil de l’enfant ; les parents doivent etre informes du rapport benefice/risques et consentants ; leur presence pendant l’examen est la plupart du temps benefique. L’equipe medicotechnique prenant en charge l’enfant doit etre parfaitement rodee au protocole de sedation utilise habituellement ; celui-ci aura ete valide par les pediatres et les anesthesistes de l’etablissement. Le radiologue est responsable de la surveillance pendant l’examen. Des moyens adequats de reanimation doivent etre disponibles immediatement. Dans certains cas, l’anesthesie generale peut s’averer indispensable, mais la plupart du temps, en raison de la repetition des IRM pendant et au-dela de la phase therapeutique, on prefere recourir a une sedation legere. Les techniques recentes de corrections des mouvements (27) sont parfois utiles lorsque l’immobilite n’est pas parfaite ; elles restent toutefois insuffisantes chez un enfant de moins de 5 ans agite. Les antennes multicanaux utilisees sont identiques a celles employees chez l’adulte. L’examen comporte, comme chez l’adulte, des sequences morphologiques et fonctionnelles actuellement disponibles en routine sur les appareils recents.

IRM morphologique

Il est recommande d’utiliser un protocole technique qui permette l’exploitation ulterieure du dossier dans des revues centralisees pluri-institutionnelles (28,29) Le protocole technique doit en tout cas etre identique tout au long de la prise en charge de l’enfant. L’examen doit au minimum comporter des sequences ponderees en T1 et T2 et une exploration apres injection de gadolinium dans les trois plans de l’espace. La sequence en echo de gradient T1 apres gadolinium presente certains avantages : elle est utile a la neuronavigation, moins sensible aux artefacts de flux sur la FCP et pratique grace aux reconstructions multiplanaires qu’elle permet, mais elle presente l’inconvenient majeur de sous-evaluer les prises de contraste tumorales, notamment en cas de dissemination metastatique sous-arachnoidienne ; or, il est capital d’identifier cette dissemination en raison de sa valeur pronostique pejorative et des choix therapeutiques differents qui en decoulent (28). Au moins une sequence T1 apres gadolinium doit donc etre realisee en echo de spin. Dans une etude recente (29), 15 % des tumeurs etaient encore incorrectement stadifiees en raison de dossiers inexploitables pour des raisons techniques lors de la revue centralisee (epaisseur de coupe et sequences inadaptees, exploration ne descendant pas en dessous du cone medullaire, artefacts).

Certaines lesions primitives non rehaussees par le gadolinium peuvent generer des localisations metastatiques non rehaussees en gadolinium ; la sequence fluid attenuated inversion recovery (Flair) peut dans ce cas s’averer utile a l’etage intracranien, toutefois, elle est d’utilisation plus difficile que chez l’adulte (sensibilite aux mouvements pulsatiles du liquide cephalorachidien (LCR), elevation de signal des espaces leptomeninges secondaire aux sedatifs et a l’oxygene (29), enfin son interpretation est difficile avant l’age de 1 an, sur un cerveau peu myelinise). En cas de localisation tumorale dans la FCP, dans la region pineale ou de siege intraventriculaire, l’examen comprend d’emblee une etude de l’axe spinal (30), jusqu’au cul-de-sac dural inferieur, reposant sur des coupes sagittales fines (< 2,5 mm), en ponderation T1 apres gadolinium, a la recherche de metastases nodulaires tres vascularisees ou bien de veritables gangues tapissant les enveloppes perimedullaires et les racines de la queue de cheval. La qualite technique de cette exploration spinale doit etre irreprochable compte tenu de la stratification du traitement qui en depend. Cette recherche est capitale des le diagnostic et souvent plus importante que la tentative de caracterisation histopathologique preoperatoire (29).

Le diagnostic d’envahissement metastatique est beaucoup plus difficile a etablir en postoperatoire (faux positifs en IRM dus a des depots hematiques et faux positifs de l’etude cytologique par ponction lombaire en raison d’une mobilisation peroperatoire frequente de cellules tumorales). L’analyse semiologique des sequences morphologiques repose sur plusieurs parametres (intensite de l’effet de masse, delimitation des contours, importance de l’oedeme perilesionnel, type de signaux suivant les sequences et apres injection de produit de contraste). Tout comme chez l’adulte, l’IRM permet de preciser les rapports anatomiques des lesions circonscrites mais reste insuffisante pour preciser l’extension tumorale microscopique en cas de lesions infiltrantes ou d’oedeme. La caracterisation tumorale reste l’apanage de l’anatomopathologie ou dans certains cas des marqueurs biologiques tumoraux, toutefois le diagnostic de nature peut bien souvent etre evoque en fonction de l’age, de la topographie de la lesion et de son aspect morphologique ; ainsi, dans certaines localisations inoperables (tumeurs du tronc cerebral, du chiasma ou du diencephale), l’aspect radiologique peut suffire a prendre des decisions therapeutiques, surtout si les donnees de l’imagerie fonctionnelle sont concordantes. Le grade tumoral est difficile a determiner a partir de l’aspect morphologique car des lesions tres malignes presentent un aspect homogene, bien limite, ≪ pseudobenin ≫. Les variations de volume tumoral restent pour l’instant la base de l’evaluation de la reponse therapeutique ; elles reposent sur les mesures de deux, voire trois diametres tumoraux (31,32), les mesures unidimensionnelles selon RECIST (33) etant moins fiables pour les tumeurs neurologiques (29) ; toutes ces mensurations lineaires restent peu satisfaisantes pour des lesions non spheriques et a contours anfractueux ; aussi les logiciels de segmentation semiautomatique du volume lesionnel seront probablement valides et plus largement utilises dans un proche avenir (29).

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Table des matières

INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
I. Recrutement des malades
II. Methodologie du travail
III. Elements du diagnostic
1) Interrogatoire
2) Examen clinique
3) Examens radiologiques
4) Examen histopathologique
5) Criteres d’inclusion et d’exclusion
RESULTATS
I. Donnees epidemiologiques
1) Frequence
2) Age
3) Sexe
4) Origine geographique
II. Donnees cliniques
1) Delai d’admission
2) Symptomatologie clinique
III. Donnees des examens complementaires
1) Tomodensitometrie cerebrale
2) Imagerie par resonance magnetique
3) Autres
IV. Traitement
1) Traitement medical
2) Traitement chirurgical
2.1-Derivation du liquide cephalorachidien
2.2-Exerese tumorale
V. Resultats anatomopathologiques
VI. Traitement complementaire
VII. Evolution
1) Evolution favorable
2) Mortalite
3) Recidive
4) Sequelles neurologiques
VIII. Iconographie
DISCUSSION
I. Epidemiologie
II. Les signes cliniques
1) Delai d’admission
2) Manifestations cliniques
2-1- Les signes lies a l’hypertension intracranienne
2-2- Le syndrome cerebelleux
2-3- Le syndrome vestibulaire
2-4- Les autres signes deficitaires
2-5- Atteinte des nerfs craniens
2-6- Autres manifestations
2-7- Conclusion clinique
III. Examens complementaires
1) Tomodensitometrie cerebrale
2) Imagerie par resonance magnetique
3) Angiographie cerebrale
4) Echographie transfontanellaire
5) Etude anatomopathologique
IV. Traitement
1) Anesthesie et prise en charge medicale
1.1-l’evaluation preoperatoire
1.2-prise en charge medicale preoperatoire
2) Traitement chirurgical
2.1-principales voies d’abord
2.2-traitement de l’hydrocephalie
2.3-exerese tumorale
2.4-biopsie stereotaxique
2.5-Neuroendoscopie
3) Traitement adjuvant
4) Perspectives therapeutiques d’avenir
5) Strategie therapeutique
V. Surveillance et complications postoperatoires
VI. Modalites evolutives
1) Mortalite
2) Recidive
3) Sequelles neurologiques
VII. Facteurs pronostiques
1) Age
2) Sexe
3) Localisation et extension de la tumeur
4) Rapport avec le plancher de V4
5) Modalites therapeutiques
6) Type histologique
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

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