Les signes cliniques de l’hémorragie intracrânienne

Les signes cliniques de l’hémorragie intracrânienne

Etiopathogénie :

L’étiopathogénie des cavernomes reste discutée, cependant la plupart des auteurs la rattachent à de sérieuses perturbations de l’embryogénèse des vaisseaux cérébraux, ou même à la persistance d’un réseau embryonnaire plexiforme.
Pour comprendre les mécanismes d’apparition de ces anomalies, ainsi que les facteurs qui gouvernent leur évolution, les chercheurs se sont lancés dans l’identification des gènes responsables. Si deux gènes avaient déjà été localisés sur le chromosome 7 et un sur le chromosome 3, aucun d’entre eux n’avait été identifié.
En 1996, l’équipe d’Elisabeth Tournier-Lasserve décide d’entreprendre une vaste enquête parrainée par la société française de neurochirurgie. Plus de 150 familles françaises atteintes y ont participé. Chez plus de 60 % d’entre elles, l’affection est liée à un gène situé sur le chromosome 7. Aujourd’hui, l’équipe vient d’identifier ce gène. Chez les personnes saines, il est à l’origine de la synthèse de la protéine Krit1. Chez les personnes atteintes d’angiome caverneux, cette protéine est anormale (9).
Quelle est la fonction de cette protéine Krit1 ? On sait qu’elle interagit avec une autre protéine, Rap1A, intervenant dans l’angiogenèse. Chez les patients atteints d’angiomes caverneux, la région déficiente de la protéine Krit1 est précisément celle qui interagit avec la protéine Rap1A. Krit1 pourrait donc jouer un rôle important dans la régulation de l’angiogenèse, certainement dans le sens d’une inhibition (9).
La découverte de ce gène fournit donc une première piste de choix pour explorer les mécanismes de ces malformations vasculaires.
Dans la mesure où Krit1 pourrait être un régulateur important de l’angiogenèse, en général, on peut imaginer exploiter cette protéine dans toutes sortes de situations pathologiques où il convient d’agir sur la formation des vaisseaux (9).
Une suggestion de l’existence d’une relation entre une radiothérapie antérieure et le développement de malformations vasculaires occultes a été proposée par WILSON en 1992.
Ultérieurement d’autres auteurs ont documenté des cas des cavernomes survenant chez des sujets traités auparavant pour un néoplasme du système nerveux central par radiothérapie, avec une latence variant entre 2,5 et 23 ans. La dose délivrée étant sans importance.
Le premier cas où on a eu un développement du cavernome spinal après irradiation a été publié par MARAIRE et al en 1999, ce cavernome était intra-thoracique, survenant chez un sujet de 22 ans à 5 ans après l’irradiation cérébrospinale (12).
Le deuxième cas a été publié par AWAD et al en 2004, celui-ci survenant chez un homme âgé de 33 ans ayant comme antécédent une irradiation au niveau de l’abdomen et du bassin pour tumeur de Wilms à l’âge de 4 ans et chez qui l’atteinte a été multiple au niveau spinal, dont l’enquête familiale a noté la présence d’un cousin paternel présentant une cavernomatose cérébrale multiple et où l’étude génétique n’a pas révélé d’anomalies (29).
Deux modèles ont été proposés pour expliquer le rôle de l’irradiation dans la genèse des cavernomes soit qu’elle induit :

Des transformations vasculaires : prolifération et dilatation de l’endothélium vasculaire avec hyalinisation et nécrose fibrinoide de la paroi vasculaire et formation de télangiectasies.
Soit des mutations au niveau de l’ADN, ce qui renforcerait l’étiologie génétique dans le développement des cavernomes.
Anatomopathologie :

Les angiomes caverneux sont classés depuis Russel et Rubinstein parmi les hamartomes vasculaires, tout comme les malformations artério-veineuses, les angiomes veineux et les télangiectasies capillaires.
Ces hamartomes résultent de la quantité excessive ou de la disposition anormale dans un tissu ou un organe, de cellules qui y existent normalement (23,30).

Aspect macroscopique :

Macroscopiquement, l’angiome caverneux ressemble à une mûre de par sa couleur qui est rouge foncé, sa forme qui est lobulée, et de par sa taille qui varie généralement de 0,5 à 3 cm (11,31).
La surface de la lésion apparaît rouge-brune, irrégulière parfois anfractueuse, des dépôts calciques superficiels sont fréquents.

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Table des matières

INTRODUCTIO
MATERIEL ET METHODES
I-Type de l’étude
II-Population cible
III-Echantillonage
IV-Variables étudiées
V-Collecte de données
VI-Analyse statistique
VII-Considérations éthiques
RESULTATS ET ANALYSE
I- Epidémiologie
1-Fréquence
2-Age
3- Sexe
II- Manifestations cliniques
1-Délai d’évolution
2-Signes cliniques
2.1-Crises convulsives
2.2- Signes d’hémorragie intracrânienne
2.3-Signes neurologiques de focalisation
2.4-Signes de compression médullaire
III- Les examens paracliniques
1-Tomodensitometrie (TDM)
2-L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’angioIRM
3-Autres examens paracliniques
3-1-Artériographie
3-2- Eléctroencéphalogramme (E.E.G)
IV- Correlations
1-Sexe et formes symptomatiques
2- Age et formes symptomatiques
3- Localisation et formes symptomatiques
4-Taille et formes symptomatiques
V- La prise en charge thérapeutique
1-Traitement médical
1-1- Traitement antiépileptique
1-2- Traitement de l’œdème cérébral
1-3- Traitement de la douleur
1-4- Traitement anticoagulant
2- Traitement chirurgical
3- Données de l’examen anatomopathologique
VI-Evolution
1. Evolution globale
2. Evolution selon l’age
DISCUSSION
I- Epidémiologie
1. Fréquence
2 2. Incidence
3. Age
4. Sexe
5. Hérédité et génétique
II- Etiopathogénie
III- Anatomopathologie
1- Aspect macroscopique
2- Aspect microscopique
3- Tissu nerveux autour du cavernome
4- Localisation des cavernomes
IV- Manifestations cliniques
1-comitialité
2- Déficit neurologique
3- les signes cliniques de l’hémorragie intracrânienne
4- Syndrome de compression médulaire
V- Examens paracliniques
1-Examen tomodensitométrique(T.D.M)
2-Imagerie par résonance magnétique(IRM)
3- Autres examens paracliniques
3-1- Angigraphie cérébrale
3-2- Electroencéphalogramme (E.E.G)
VI- Formes cliniques des cavernomes
1-Formes rares
2-Formes de l’enfant
3-Formes multiples
4-Formes familiales
5-Formes asymptomatiques
6-Formes sous-tentorielles
VII- Diagnostic différentiel
VIII- Traitement des cavernomes du SNC
1-Traitement médical
2-Traitement chirurgical
2-1- Moyens nécessaires à la chirurgie des cavernomes
2-2- Techniques opératoires
IX- Autres méthodes : Irradiation stéréotaxique multifaisceaux(Radiochirurgie)
X- Evolution
1- Récidive hémorragique
2-La morbidité
3-1- Comitialité
3-2- Déficit neurologique
3- Mortalité
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIES