IMAN-79
Les manifestations neurologiques et psychiatriques
DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
Répartition géographique
La MB est une affection ubiquitaire, observée avec prédilection dans les pays des deux rives de la Méditerranée, en Turquie, au Moyen et en Extrême Orient et au Japon (21,22). Sa répartition retrace l’itinéraire de la « route de la soie », qui s’étend depuis le bassin Méditerranéen jusqu’en Extrême-Orient, avec des pôles de fréquence aux extrémités, à l’ouest (Tunisie, Turquie, Grèce, Égypte, Liban, Iran, Irak) et à l’est (Corée, Chine, nord du Japon) de cet axe (21,22). Ce qui a valu à la maladie le nom de « la maladie de la route de la soie » par Ohno (2). Au Maroc : Les différentes séries étudiées tendent à montrer l’origine côtière des malades: retrouvée dans 60 à 64 % des cas (23), dans la série de Filali-Ansary (20) la répartition géographique ne semble pas revêtir de caractère particulier, elle est plus fréquente dans les régions où la densité de la population est importante. Dans notre série, nous avons constaté une prédominance du milieu urbain ; En effet 61.5% de nos patients étaient des citadins contre 38.5% seulement issus du monde rural. En fait, la méconnaissance de la MB, la sous médicalisation des populations rurales, le manque de recueil d’informations systématiques à l’échelle nationale sont autant d’éléments qui entravent la constitution de données épidémiologiques fiables quand à la fréquence de la MB dans les différentes régions du Maroc. Plus intéressant encore, certains auteurs ont constaté des variances de l’expression clinique de la maladie en fonction de l’origine ethnique des patients (11). Ainsi le test pathergique et l’antigène HLA-B51 sont positifs chez 70 % des patients dans l’est du bassin méditerranéen et au Japon, mais pas chez les patients vivant en Angleterre ou aux États-Unis. L’atteinte gastro-intestinale est fréquente au Japon, mais rare en Turquie (17, 24), où la MB est caractérisée par une plus grande fréquence des formes masculines, des formes familiales, des
Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères diagnostiques lésions cutanées type PSF et d’atteinte oculaire, alors que l’épididymite est plus fréquente dans la population allemande. La survenue de l’affection paraît exceptionnelle chez les sujets de race noire. Il faut également souligner que la MB est fréquente dans des régions où les affections auto-immunes sont elles-mêmes fréquentes (17).
Incidence et prévalence
La prévalence de la MB est difficile à préciser, elle varie incontestablement selon les différentes régions du globe (Tableau II). Ainsi, la prévalence de la maladie est plus élevée en Turquie où jusqu’à 380 cas pour 100.000 habitants sont recensés (24, 25). L’environnement modifie les risques : la prévalence de la maladie parmi les Turcs vivant en Allemagne, bien que supérieure à celle observée chez les Allemands de souche, est nettement inférieure à celle observée en Turquie (24). Au Japon, la MB semble toujours en augmentation où 18 000 cas sont recensés avec une prévalence de 30,5/100 000 (26), ce qui en a fait un problème de santé publique, du fait de la cécité qu’elle entraîne (11, 17). Son incidence par contre semble y décroître : 0.89 nouveaux cas pour 100000 en 1984, et 0.75 pour 100000 en 1992 (24). On note également dans ce pays un gradient d’incidence de l’affection, avec une fréquence maximale au nord. Prés de 10 % de la population japonaise présentent l’antigène HLA-B51, et 0.1 % de ces sujets développent une MB (17). Les Hawaiiens et les Brésiliens d’origine japonaise sont épargnés par l’affection (11, 17), ce qui montre que le facteur racial est au second plan par rapport au facteur environnemental (11). De plus, les modifications environnementales influencent les manifestations de la maladie. En trente ans, d’importantes variations de la fréquence et de la sévérité des tableaux cliniques ont été observées au Japon : diminution de la fréquence des atteintes oculaires, augmentation relative des formes bénignes (27). En Arabie saoudite, 20 cas pour 100 000 habitants sont rapportés (17, 25).
Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères diagnostiques En Iran par contre, l’incidence diminuerait avec une plus grande fréquence des formes benignes, peut être du fait d’un diagnostic plus précoce (26), avec une prévalence de 16.7 cas pour 100 000 habitants (25). En chine 14 cas pour 100000 habitants sont rapportés (24, 25). En Tunisie, la prévalence est de l’ordre de 10 pour 100000 habitants (11). Il s’agit sans conteste de la vascularite la plus fréquente dans ce pays (28). En revanche une prévalence inférieure est observée en Europe du nord avec une prévalence de 2 cas/100 000 habitants en Allemagne; 0,6/100000 habitants en Grande Bretagne (24). En Allemagne le diagnostic est retardé de 25 mois chez les Allemands autochtones par rapport à la population turque immigrée chez qui la gravité serait plus grande (26). En Italie, dans la région Nord (Reggio-Emilia) l’incidence de la MB était de 0.24 pour 100.000 habitants sur une période de 17 ans et sa prévalence de 3.8 pour 100.000 en 2005 (29). Aux USA la prévalence varie de 0.12 à 0.33 pour 100,000 (30). L’augmentation de la prévalence dans certaines régions est probablement liée à une meilleure détection de la maladie, ou aux migrations.
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
I- COMPARAISON DES CRITERES DIAGNOSTIQUES
1- Critères de Mason et Barnes
2- Critères du Comité de recherche japonais sur la maladie de Behçet
3- Critères de O’Duffy
4- Critères de Hamza
5- Critères du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet
6- Critères de Davachi
II- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1- L’âge
2- Le sexe
3- Les cas familiaux
4- L’origine géographique
III- MANIFESTATIONS CLINIQUES
1- Les manifestations cutanéo-muqueuses
2- Les manifestations oculaires
2-1- Fréquence
2-2- Répartition selon le sexe
2-3- Répartition selon le type d’atteinte oculaire
3- Les manifestations articulaires
4- Les manifestations cardio-vasculaires
4-1-Vasculaires
4-2- Cardiaques
5-Les manifestations neurologiques et psychiatriques
5-1-Fréquence
5-2-Délai de survenue
5-3-Types d’atteinte neurologique
6- Les manifestations pleuro-pulmonaires
7- Les manifestations digestives
8- La fièvre
9- Les manifestations rénales
10- Les manifestations glandulaires
11- Autres
IV- BIOLOGIE
1- L’hémogramme
2- La vitesse de sédimentation
3- Autres
V- TRAITEMENT
VI -EVOLUTION
1-Evolution générale
2- Evolution en fonction du type d’atteinte
DISCUSSION
I- COMPARAISON DES CRITERES DIAGNOSTIQUES
1- Critères de Mason et Barnes
2-Critères du Comité de recherche japonais sur la la maladie de Behçet
3- Critères de O’Duffy
4- Critères de Hamza
5- Critères du groupe international d’étude sur la la maladie de Behçet
6- Critères de Davachi
II- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES
1-Répartition géographique
2-Incidence et prévalence
3-L’âge
4-Le sexe
5-Les formes familiales
III- MANIFESTATIONS CLINIQUES
1-Manifestations cutanéo-muqueuses
1-1-Lésions muqueuses
1-2- Lésions cutanées
2-Manifestations oculaires
2-1- Fréquence
2-2-Répartition selon le sexe
2-3- Répartition selon le type d’atteinte oculaire
3- Manifestations articulaires
3-1- Fréquence
3-2- Chronologie d’apparition
3-3-Aspects cliniques
4- Manifestations cardio-vasculaires
4-1- Vasculaires
4-2-Cardiaques
5- Manifestations neurologiques
5-1-Fréquence
5-2-Délai de survenue
5-3-Types d’atteinte neurologique
6- Manifestations pleuro-pulmonaires
7- Manifestations digestives
8- La fièvre
9- L’atteinte rénale
10- Les manifestations glandulaires
IV- BIOLOGIE
V- TRAITEMENT
1- Buts
2-Traitement conventionnel 101
2-1 Aphtes buccaux et génitaux et autres manifestations cutanéo-muqueuses
2-2-Manifestations articulaires
2-3-Manifestations oculaires
2-4-Manifestations neurologiques
2-5-Manifestations cardio-vasculaires
2-6-Entero-Behçet
3-Thérapies biologiques
4-Stratégies thérapeutiques alternatives
VII- EVOLUTION/PRONOSTIC
CONCLUSION
ANNEXES
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE
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