Les dilatations kystiques congénitales de la voie biliaire

Embryogénèse des voies biliaires

Chez l’embryon humain, la première ébauche des voies biliaires et du foie est le diverticule hépatique ou bourgeon hépatique, formé à 22 jours de gestation. Il commence comme un épaississement de l’épithélium endoblastique dans la paroi ventrale de la portion céphalique de l’intestin antérieur (le duodénum dans l’avenir), ce diverticulum présente deux protubérances correspondant selon les auteurs à une portion crâniale (pars hepatica), et une portion caudale (pars cystic) .
La portion caudale croît en longueur et représente l’ébauche de la vésicule biliaire, le cystique et le cholédoque (ductus choledocus), cet arbre biliaire extrahépatique se développe à la 8éme semaine de gestation et prend une forme canalaire avec une lumière dés le début de sa formation et reste en continuité avec le foie durant toutes les étapes du développement biliaire commun.
La vésicule biliaire apparait comme une dilatation antérolatérale droite le long de la moitié distale du diverticulum hépatique au 29ème jour après la fécondation, et le canal cystique n’est individualisable qu’au 34ème jour.
Le canal hépatique (ductus hepaticus) se développe à partir de la portion crâniale du diverticulum hépatique et le développement de sa portion proximale était mal compris jusqu’à ce que Tan et Moscoso ont apporté le détail de son développement : Au 34ème jour d’embryogenèse, le canal hépatique commun a la structure d’un entonnoir large sans canal hépatique droit ni gauche reconnaissables, et durant la 5ème semaine de gestation, une prolifération rapide de l’entoderme prend place au dessus de la jonction entre le canal biliaire commun et le canal cystique, cette prolifération aboutit à la formation de replis puis des canaux hépatiques droit et gauche au niveau du hile (porta hepatis), et il a été rapporté que ce remodelage explique en partie les variantes anatomiques de la configuration des canaux hépatiques droit et gauche. En effet la jonction en Y de ces deux canaux avec le canal hépatique commun n’est retrouvée que chez 57% des adultes.

Embryogénèse du pancréas et des canaux pancréatiques 

Le pancréas dérive de deux bourgeons entoblastiques issus du préentéron. Le bourgeon pancréatique dorsal apparaît au 26ème jour dans le mésogastre dorsal où il poursuit sa croissance vers l’arrière. Le bourgeon pancréatique ventral naît dans le mésogastre ventral au 32ème jour, à la base du conduit hépatique, sous le diverticule cystique. Il existe parfois deux lobes, droit et gauche, qui fusionnent secondairement, chaque lobe ayant initialement un canal propre .
A la 5ème semaine, le développement du foie vers la droite entraîne la migration du cholédoque et du bourgeon pancréatique ventral autour du duodénum vers le mésogastre dorsal. Au 37ème jour, les deux bourgeons s’accolent et fusionnent pour donner le pancréas définitif à la fin de la 6ème semaine. La fusion des mésogastres ventral et dorsal est à l’origine du fascia rétroduodénopancréatique. Le développement des îlots de Langerhans et des acini pancréatiques intervient plus tardivement, au cours du 3ème mois.
Le bourgeon dorsal est ainsi à l’origine de la queue, du corps et de la partie supérieure et antérieure de la tête du pancréas, tandis que la partie postérieure et inférieure de la tête dérive du bourgeon ventral.
Les canaux des bourgeons ventral et dorsal s’anastomosent également afin de donner la disposition adulte :
Le conduit pancréatique commun ou canal de Wirsung est formé par la partie distale du canal dorsal primitif et la totalité du canal ventral ; il s’abouche dans le duodénum avec le cholédoque au niveau de la papille majeure.
Le conduit pancréatique accessoire ou canal de Santorini, qui s’abouche dans le duodénum par la papille mineure, est formé par la partie proximale du canal dorsal.

Les voies biliaires extra-hépatiques

Les VBEH sont disposées sur trois niveaux, déployées dans le sens crânio-caudal en position opératoire, ce qui en facilite singulièrement l’exploration et l’abord chirurgicale: On distingue ainsi:
Un niveau supérieur, dans les limites de la plaque hilaire; Un niveau moyen, péritonéal, pédiculaire; Un niveau inférieur, dans la loge duodéno-pancréatique.
Le niveau supérieur : Convergence biliaire dans la plaque hilaire : Le foie droit et le foie gauche sont drainés respectivement par un conduit hépatique correspondant.
La réunion des conduits hépatiques droit et gauche se fait dans le hile du foie et constitue la convergence biliaire.
Cette dernière est entourée de la gaine glissonienne dont l’épaississement, au niveau du hile hépatique, forme la plaque portale sous la face inférieure du foie.
Le niveau moyen, péritonéal, pédiculaire : C’est la partie la plus accessible chirurgicalement, elle est représentée par la voie biliaire accessoire qui se jette dans la voie biliaire principale .
La voie biliaire principale : Elle est constituée de deux segments canalaires :
Le conduit hépatique commun, qui fait suite au confluent des conduits hépatiques droit et gauche (confluent biliaire supérieur). Il descend obliquement en bas, à gauche et un peu en arrière, le long du bord libre du petit épiploon, et se termine à l’abouchement du canal cystique, au niveau du bord supérieur du duodénum. Sa longueur est en moyenne de 3 à 4cm. Son calibre croît légèrement de haut en bas, et son diamètre transversal mesure environ 5mm.
Le conduit cholédoque poursuit le conduit hépatique commun après l’abouchement du canal cystique et s’étend jusqu’à la grande caroncule de la 2ème portion du duodénum.
Dans son segment supraduodénal, le cholédoque se situe dans le bord libre du petit épiploon, avec la veine porte et l’artère hépatique. Dans son ensemble, le conduit hépatocholédoque, long de 8 à 10cm, est globalement orienté en bas et à gauche, Il décrit une courbe concave à droite et en avant. Le segment supraduodénal, correspond à la partie supérieure de la courbe, a donc une orientation identique au conduit hépatique commun, oblique en bas, à gauche et en arrière. Il s’infléchit ensuite.
Par l’intermédiaire des feuillets du ligament hépatoduodénale, les voies biliaires entrent en rapport : En avant en bas, avec la partie supérieure du duodénum et la portion droite du colon transverse. A gauche, avec la pars flaccida et condensa du ligament gastro-hépatique et, plus loin, avec la petite courbure gastrique.
En arrière, avec le foramen épiploïque ou hiatus de Winslow, faisant communiquer l’arrière-cavité des épiploons au niveau de son vestibule, avec le récessus sous hépatique droit de la grande cavité péritonéale. Il s’agit d’une voie naturelle de communication, en arrière du pédicule hépatique et en avant de la veine cave inférieure, permettant de palper, étaler ou comprimer les éléments du pédicule.
A droite, avec le récessus sous-hépatique droit, dont le récessus hépatorénal ou poche de Morison en représente l’extension postérieure, point déclive de la cavité péritonéale en décubitus dorsal. Le récessus sous-hépatique droit est en continuité anatomique avec le récessus sous-phrénique droit, ce qui favorise le passage des collections péritonéales d’un espace à l’autre et représente donc un site de drainage.
La voie biliaire accessoire : Comporte la vésicule biliaire et le canal cystique.
La vésicule biliaire : Allongée et piriforme, longue de 8 à 10cm, large de 3 à 4cm, la vésicule biliaire est un réservoir musculo-membraneux appliqué à la face inférieure ou viscérale du foie ou elle creuse la fossette cystique, à la limite des foies droit et gauche. De morphologie très variable, on distingue à la vésicule biliaire trois portions :
Le fond vésiculaire est l’extrémité antérieure renflée et arrondie, et répond à l’échancrure cystique du bord antéro-inferieur du foie.
Le corps vésiculaire est orienté obliquement, en haut en arrière et à gauche, il est aplati de haut en bas et ses deux faces supérieures et inférieures, ainsi que ses deux bords droit et gauche sont convexes.
Le col (ou bassinet) forme la partie la plus postérieure et la plus étroite de l’organe, et s’oriente en avant, en bas et en dedans. Long de 2cm, il est ampullaire, dilaté à sa partie moyenne et rétrécis à ses deux extrémités. Il se continue avec le canal cystique. Il présente une disposition en siphon, car coudé sur le corps auquel il fait suite formant un angle aigu ouvert en avant.
Le canal cystique : Suite au col vésiculaire, il fait communiquer la vésicule biliaire avec le conduit hépatocholédoque. Sa longueur moyenne est de 3cm, et son calibre augmente de son extrémité vésiculaire (2,5mm) à son abouchement cholédocien (3-4mm).
Orienté en bas, à gauche et en arrière, en formant une courbe concave en bas à droite et en avant, il se porte en sens inverse du col avec lequel il forme un angle aigu ouvert en arrière. Il s’accole rapidement au bord droit du conduit hépatique, et le longe jusqu’à sa terminaison.
Alors que sa partie inférieure est cylindrique et régulière, sa moitié supérieure présente des bosselures, séparées les unes des autres par des sillons obliques, donnant un aspect spiralé au canal.

Vascularisation des voies biliaires

Vascularisation artérielle :  Les voies biliaires extrahépatiques reçoivent leur vascularisation artérielle principalement depuis l’artère hépatique propre ou l’une de ses branches.
La voie biliaire accessoire reçoit sa vascularisation de l’artère cystique qui se divise au niveau du col en deux branches, l’une superficielle et l’autre profonde. Elle naît de la branche droite de l’artère hépatique et admet plusieurs variations de nombre et d’origine. En effet, elle peut être double comme elle peut naître de l’artère hépatique propre, de la coronaire stomachique ou de la mésentérique supérieure.
La vascularisation artérielle de la voie biliaire principale est fournie essentiellement par l’artère pancréatico-duodénale supéro-postérieure qui naît de l’artère gastroduodénale et passe en avant du cholédoque. A cette intersection, elle fournit des artérioles qui s’anastomosent entre elles et avec d’autres artérioles venues de l’artère cystique et de l’hépatique propre ou de sa branche droite, pour former le plexus épicholédocien.
Ce plexus superficiel constitue une voie anastomotique entre la vascularisation artérielle du pancréas et celle du foie. Néanmoins, ce réseau vasculaire reste fragile, et les nécroses de la voie biliaire principale ne sont pas exceptionnelles dans les dissections trop étendues.
Vascularisation veineuse :  Les veines cystiques empruntent deux voies de drainage : l’une, venue de la paroi vésiculaire juxta-hépatique, traverse le lit vésiculaire pour gagner directement la circulation veineuse hépatique (veines portes accessoires) ; l’autre, la plus étendue, est constituée des deux veines cystiques qui rejoignent soit la branche droite de la veine porte, le long du bord supérieur du triangle de Calot, soit l’arcade para biliaire.
Les veines de la voie biliaire principale sont tributaires de la veine porte à partir d’une arcade parabiliaire antérieure et interne par rapport au conduit biliaire.
Drainage lymphatique : Les vaisseaux lymphatiques des voies biliaires aboutissent au ganglion du col et du Hiatus de Winslow, et s’anastomosent avec en haut ceux du foie et en bas ceux du pancréas, pour faire relais dans les noeuds coeliaques et les noeuds lomboaortiques, aboutissant enfin dans les troncs d’origine du conduit thoracique.
L’innervation : L’innervation sympathique, comme l’innervation parasympathique, dépendent du plexus cœliaque et du tronc vagal antérieur.
La sensibilité douloureuse est transmise par le nerf grand splanchnique droit et par le nerf phrénique droit: ceci explique la projection scapulo-cervicale droite des syndromes douloureux hépatobiliaires.
Les filets nerveux accompagnent les faces antérieure et surtout postérieure de la voie biliaire principale (nerf postérieur du conduit cholédoque). Ils entourent le conduit cystique qu’ils permettent de reconnaître : ils doivent en être libérés avant sa ligature. Ils suivent enfin les bords latéraux de la vésicule biliaire.

Théorie de l’achalasie du segment inférieur cholédocien 

L’innervation pariétale des kystes du cholédoque a été étudiée par Shimotake en 1995. Pour vérifier si la distribution des cellules ganglionnaires nerveuses pouvait être utilisée comme indicateur possible des lésions et des mécanismes de la dilatation du cholédoque. A partir de 32 patients âgés de 1 mois à 12 ans une étude fut engagée par la méthode immunoperoxidase avec anticorps tissulaires spécifiques nerveux combinés avec le comptage des cellules nerveuses ganglionnaires dont le nombre fut corrélé avec la sévérité clinique de l’affection, l’âge du patient au moment de la chirurgie et les résultats de la cholangiographie peropératoire et/ou cholangiographie rétrograde.
Dans la dilatation kystique, le nombre total des cellules ganglionnaires situées dans la paroi cholédocienne était significativement abaissé par rapport au spécimen de contrôle, sans tenir compte du diamètre du kyste cholédocien, de l’âge au moment de la chirurgie et de l’évolution clinique.
Dans la dilatation fusiforme, le nombre total des cellules ganglionnaires était variable selon la sévérité da la symptomatologie clinique et le diamètre de la dilatation fusiforme du cholédoque, qui augmentait en proportion de l’âge du patient au moment de la chirurgie. La distribution des cellules ganglionnaires nerveuses est cependant à corréler quantitativement avec les lésions et le processus de dilatation responsable du kyste cholédocien. Ces résultats peuvent accréditer l’hypothèse que la pathogénie de la dilatation kystique du cholédoque survient à titre anténatal ou tôt après la naissance alors que la dilatation fusiforme commence après la naissance.

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Table des matières

INTRODUCTION 
PATIENTS ET METHODES 
I. Type de l’étude
II. L’objectif de l’étude
III. Population étudiée
1. Les critères d’inclusion
2. Les critères d’exclusion
IV. Echantillonnage
V. Variables étudiées
VI. La collecte des données
VII. Analyse statistique
RESULTATS 
I. Données épidémiologiques
a. Incidence annuelle
b. Le sexe
c. L’âge
d. La répartition géographique
e. Diagnostic anténatal
II. Données cliniques
1. Délai de consultation
2. Signes fonctionnels et généraux
3. Signes physique
III. Données paracliniques
1. Biologie
2. Imagerie
IV. Données thérapeutiques
1. Le traitement médical
2. Le traitement chirurgical
V. Données Anatomopathologiques
VI. Les suites opératoires
VII. La durée de séjour au sein de notre service
DISCUSSION 
I. Historique
II. Rappels
1. Embryologie
2. Anatomie descriptive des voies biliaires
3. Anatomie descriptive du pancréas et des canaux pancréatiques
4. Histologie
III. Ethiopathogénie
1. Théorie de YOTSUYANAGI (1936)
2. Théorie de BABITT: Anomalie de jonction du cholédoque et du Wirsung
3. Théorie de l’achalasie du segment inférieur cholédocien
IV. Etude épidémiologie
1. L’incidence
2. Sex-ratio
3. Age
4. Diagnostic anténatal
V. Etude clinique
1. La douleur
2. L’ictère
3. Masse abdominale
4. Les autres manifestations cliniques
VI. Etude paraclinique
1. Biologie
2. L’imagerie
VII. Etude anatomo-pathologique
1. Classification de Todani
2. Classification de l’AJBP
3. Discussion des données de la littérature
4. Etude anatomo-pathologique
VIII. Evolution et complications
1. Evolution
2. Complications
IX. Traitement
1. Les buts du traitement
2. Les méthodes thérapeutiques
3. Les indications
X. Surveillance et Pronostic
1. Surveillance
2. Pronostic
CONCLUSION

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