L’echographie mediastinale

le geste chirurgicale :

Un malade, ayant une AO type III avec un arc aortique droit, a decede en per-operatoire. a- cure chirurgicale d’emblée : Vingt deux malades soit 78.5% des cas ont beneficie d’une cure chirurgicale de la malformation d’emblee, consistant en une anastomose oesophagienne termino- terminale (ATT) apres fermeture de la FOT. Tous ces patients avaient une AO type III. L’anastomose termino-terminale a ete realisee sous tension legere a moderee dans 12 cas. Une myotomie de LIVATIDIS a ete realisee dans 2 cas.

b- cure chirurgicale différée : l’ATT etait impossible chez 6 patients (21.5%), dont 2 patients avaient une AO type I et 4 patients avaient une AO type III. Ils ont ete differes, apres la confection d’une gastrostomie d’alimentation +/- oesophagostomie avec fermeture de la FOT, lors de cette premiere intervention. Pour les 2 malades ayant une AO type I, on a realise une oesophagostomie cervicale avec une gastrostomie chez le premier malade et une gastrostomie d’alimentation seule, associee a la mise en place d’une sonde naso-pharynge en aspiration continue chez le 2eme malade et ils ont ete prevus pour retablissement de la continuite oesophagienne. Le 2e malade a decede en postoperatoire par choc septique. Pour les 4 malades ayant une OA type III : 2 patients ayant un large gap entre les 2 CDS , ont beneficie d’une fermeture de la FOT, une oesophagostomie avec gastrostomie . L’un a decede en post-operatoire immediat par choc septique, l’autre a decede lors de la periode d’attente du 2eme temps operatoire par une infection pulmonaire severe ; un malade avait un CDS inferieur hypoplasique et l’autre avait un large gap, ils ont beneficie d’une gastrostomie d’alimentation apres fermeture de la FOT, avec sonde naso-pharyngee sous aspiration continue.ils ont decede en postoperatoire .

Historique :

L’histoire de l’atresie de l’oesophage remonte a plus de 300 ans. le premier cas a ete rapporte en 1670 par Druston. Il s’agissait de jumeaux siamois dont l’un etait porteur d’une atresie de l’oesophage. En 1697, Gibson a fait la premiere description d’AO avec une fistule oeso-tracheale inferieur. Apres une periode de 150 ans, de nombreuses cas ont ete rapportes par Martin, Mondiere et Hill. En 1840, Thomas Hill a decrit la premiere association malformative. Il s’agissait d’une atresie AO avec une imperforation anale. En 1861, Hirshprung a publie une serie de 10 cas ayant une atresie de l’oesophage avec une fistule oeso-tracheale inferieur. Par la suite, l’anomalie a devenu plus connu et plusieurs cas ont ete rapportes. Apres cette longue periode descriptive de l’anomalie, les chirurgiens s’acharnaient a sauver les nouveau nes porteurs d’une AO et a trouver un traitement chirurgicale. ainsi Charles Steele, en 1888, etait le premier qui a tente un traitement chirurgicale mais qui a echoue. La premiere gastrotomie a ete realisee par Hoffman en 1898.

En 1913, Ritcher a traite chirurgicalement 2 patients ayant une atresie de l’oesophage avec une fistule oeso-tracheale inferieur par ligature de la fistule et anastomose oesophagienne termino-terminale, mais les deux ont decedes. Lanman etait le premier chirurgien qui a realisee la voie extrapleurale , en 1936, chez un patient qui a decede trois heures apres l’intervention. Les premiers cas de survie d’AO etaient rapportes en 1939. Ils etaient pris en charge par N. Logan Leven a Minnesota et Ladd a Boston, qui ont realises une gastrostomie puis ligature de la FOT par voie extrapleurale avec une oesophagostomie cervicale dans un 2eme temps operatoire. Le retablissement de la continuite a ete fait, lors d’un troisieme temps operatoire, par remplacement oesophagien. En 1941, Cameron Haight a reussit a realiser la cure chirurgicale de l’anomalie en un seul temps operatoire par ligature de la FOT et anastomose terminoterminale par voie extrapleurale gauche. En 1943, il a propose la voie extrapleurale droite pour une meilleure exposition du CDS inferieur. Entre 1939 et 1969 Haight a traite 248 nouveau nes porteurs d’AO avec un taux de survie de 52%. Par la suite, la survie a connu une nette amelioration. Waterston et al ont rapporte un taux de survie de 57.6% chez 113 patients traites en 1950.

Par la suite, les chirurgiens recherchaient a ameliorer les techniques chirurgicales pour augmenter le taux de survie et diminuer la morbidite postoperatoire. Pour les AO avec une longue distance entre les deux CDS, Howard en 1965 a propose de realiser une gastrostomie avec une fermeture de la FOT dans un premier temps operatoire puis allongement des 2 CDS oesophagiens par bouginage quotidien pendant 3 mois pour en permettre l’anastomose. En 1969, Livatidis a decrit la myotomie circulaire du CDS oesophagien proximal realisee en peroperatoire, ce qui permet de gagner plus de longueur pour approcher les deux CDS. Lobe et Al en 1999, etaient les premiers a rapporter une approche mini-invasive dans le traitement chirurgicale de l’atresie de l’oesophage. Un an plus tard, Steven Rothenberg a realise premiere cure complete d’une atresie de l’oesophage sous thoracoscopie. 2. Embryologie : [3,13,14] La formation du tube digestif chez l’embryon humain commence a la fin de la 3e semaine de la vie embryonnaire. Le tube digestif et ses derives sont d’origine endoblastique pour le revetement epithelial et mesoblastique pour les tuniques musculeuses et sereuses. IL va de la membrane pharyngienne a la membrane cloacale, se divise en intestin anterieur, moyen et posterieur. Chaque partie se developpera ensuite pour donner un segment du tube digestif et de ses derives. Les appareils: respiratoire et genito-urinaire, sont formes a partir de ce tube. L’intestin anterieur donne naissance a l’oesophage, a la trachee, aux bronches, a l’estomac, a la sortie du duodenum situee en amont de l’abouchement des voies biliaires. Il donne egalement naissance au foie, au pancreas et aux voies biliaires.( figure n°9)

Le developpement de l’oesophage, en fait, est indissociable de celui de la trachee. L’ebauche respiratoire apparait vers 23eme jour de conception, a la jonction intestin pharyngien -partie caudale de l’intestin anterieur, comme une gouttiere ventrale etroite et longue, dessinant une crete a la surface du tube. A son extremite caudale, cette crete se prolonge par un diverticule (le diverticule tracheale) qui s’enfonce rapidement dans le mesocarde posterieur en separant les deux cavites coelomiques, puis se divise en deux ebauches bronchiques dont l’arborisation donne naissance aux poumons.( figure n°9) La croissance du diverticule tracheale est relativement plus rapide que celle de l’oesophage en raison de l’intense activite proliferative de l’epithelium endoblastique de la gouttiere tracheobronchique. L’epaisseur de cet epithelium est renforcee a partir de 26eme jour par l’apparition, a la partie basse de la gouttiere, de deux cretes laterales qui fusionnent sur la ligne mediane formant ainsi le septum tracheo-broncique qui va separer progressivement de bas en haut la lumiere oesophagienne de la lumiere tracheale.

La separation des deux organes intervient ulterieurement par progression du septum mesenchymateux de bas en haut jusqu’au 34eme jour : ne subsiste plus alors qu’un etroit orifice de communication entre le tracti digestif et respiratoire : l’aditus pharynge. Simultanement, on remarque sur la paroi externe de l’oesophage, deux sillons lateraux se dirigeant de l’extremite caudale des cretes tracheooesophagiennes vers la paroi dorsale de l’oesophage. Ils correspondent a deux cretes endoblastiques dont la proliferation reduit considerablement la lumiere digestive. Ces deux paires de cretes semblent conditionner le developpement normal des ebauches tracheale et oesophagienne.( figure n°10). L’oesophage s’allonge rapidement pour atteindre sa taille finale a la 7e semaine de gestation. Un defaut de cet allongement peut entrainer une atresie.

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Table des matières

Introduction
Patients et methodes
I. Type d’etude
II. Cadre d’etude
III. Echantillon d’etude
IV. Procedure d’etude
Resultats et analyse
I. Donnees epidemiologiques
II. Donnees cliniques
III. Donnees radiologiques
IV. Bilan malformatif
V. Prise en charge therapeutique
VI. L’evolution
1. Les suites postoperatoires
2. L’evolution a moyen terme
VII. La mortalite
Discussion
I. Rappels
1. Historique
2. Embryologie
3. Anatomie
4. Etiopathogenie et genetique
5. Physiopathologie
II. Epidemiologie
1. La frequence
2. Le sexe
3. Le terme
4. Poids de naissance
5. L’age maternel
6. La parite
III. Classification anatomique
IV. Diagnostic positif
1. Diagnostic prenatal
1.1 l’echographie
1.2 l’IRM
2. Diagnostic postnatal
2.1 Clinique
2.2 Radiologique
V. Les malformations associees
VI. Prise en charge therapeutique
1. Mise en condition
2. Bilan preoperatoire
2.1 Bilan malformatif
2.2 L’endoscopie preoperatoire
2.3 Scanner tri-dimentionel
2.4 L’echographie mediastinale
2.5 Autres bilans
3. Traitement chirurgical
3.1 Buts
3.2 deroulement de l’intervention et techniques chirurgicales
3.3 les indications
3.4 traitement de l’atresie de l’oesophage par thoracoscopie
3.5 suites postoperatoires
VII. Complications
1. Precoces
2. Tardives
VIII. Pronostic
1. Classification pronostique
2. La mortalite
Conclusion
Resumes
Bibliographie