Soutenance mémoire
L’échographie cervicale
Epidémiologie
La fréquence
Il a été rapporté dans la littérature internationale, que les remaniements du TT sont présents approximativement chez 7% de la population approximativement [11]. SISTRUNK [12] avait initialement retrouvé 31 cas sur 86000 patients suivis à la Mayo Clinic en 1920, mais des études plus récentes, tendent à montrer une fréquence beaucoup plus élevée, notamment celles histologiques [5]. LARAQUI [13] rapportait 148 cas parmi 4066 hospitalisations, soit une fréquence de 3,6%. Les KTT représentent 40% des malformations cervicales congénitales [2,14]. Chez l’enfant, ces kystes sont les tuméfactions cervicales les plus fréquentes après les adénopathies [5], ils représentent plus de 75% des masses cervicales congénitales médianes [1]. HSIEH a compté dans une population pédiatrique de 331 cas, 54,66% des KTT de tous les kystes congénitaux au niveau cervicale [13].
L’âge
Une grande discordance existe dans la littérature concernant la distribution des KTT selon l’âge, cela est du au fait que certains auteurs rapportent dans leurs séries, l’âge au moment du diagnostic, tandis que d’autres prennent en considération le délai de consultation dans la précision de l’âge . Pour certains auteurs, les kystes sont principalement retrouvés chez le jeune enfant majoritairement avant l’âge de 10 ans, surtout au cours des 5 première années, mais peuvent se manifester plus tardivement du fait de la latence clinique de certains kystes . Pour d’autres, il s’agit d’une distribution bimodale, avec deux pic d’âges, avant 10 ans et après 30 ans . Pour TURKYILMAZ le KTT survient au cours de la 2éme décennie dans plus de la moitie des cas .
Le sexe
Dans notre série, nous avons trouvé une prédominance masculine de 54,17%, ce qui concorde avec les données de certains auteurs . Cependant, la série de JOSEPHSON , et celle de MONDIN montrent une légère prédominance féminine , d’autres séries montrent une répartition égale .
L’hérédité
Dans la grande majorité des cas, les KTT surviennent de façon sporadique. Les formes familiales décrites dans la littérature sont très rares . La revue de la littérature internationale trouve 29 cas appartenant à neuf familles où le KTT est trouvé dans une à trois générations. KLIN et ISSA rapportent des cas des kystes chez des membres de même fratrie. Dans quatre publications, la présence du KTT est retrouvée sur deux générations un père et son fils, une mère et son fils, une mère et ses deux filles, deux frères et leur sœur et chez une nièce . Trois auteurs rapportent la présence d’un KTT sur trois générations. Dans l’étude d’ASHWORTH , le kyste est retrouvé chez une grand-mère, sa fille et sa petite fille ; dans celle de MILLIKAN le KTT est retrouvé chez une grand-mère, ses deux filles et trois petites filles. AYACHE rapporte une atteinte chez une fille de 7ans, une sœur, son père et sa grand-mère paternelle.
Le mode de transmission génétique n’est pas encore bien élucidé. La majorité des auteurs suggèrent un mode autosomique dominant, très probablement à pénétrance incomplète . Le sexe féminin est prédominant dans ces formes familiales de KTT. Plusieurs hypothèses ont été évoquées pour expliquer cette prédominance . L’association du KTT à d’autres pathologies thyroïdiennes (cancéreuses, auto-immunes), laisse supposer que les mutations siègent sur des gênes intervenant dans le développement de la glande thyroïde . Ce caractère familial n’a pas été retrouvé dans notre série.
Clinique
Circonstances de découverte
La majorité des auteurs rapportent une apparition parfois rapide, sans signes d’accompagnement, une découverte souvent fortuite par le patient lui même ou par son entourage, d’une tuméfaction cervicale médiane ou paramédiane. Parfois, lors d’un épisode infectieux de la sphère ORL, la tuméfaction devient douloureuse, et pouvant s’accompagner d’une réaction inflammatoire, réalisant un aspect de cellulite ou de collection cervicale purulente prélude à une fistulisation . Parfois, c’est une tuméfaction fistulisée douloureuse et fébrile qui motive la consultation . Dans d’autres cas, le KTT peut se manifester par une gêne à la déglutition ou à la protraction linguale , une véritable dysphagie ou plus rarement par une obstruction des voies aériennes supérieures, qui peut être responsable, exceptionnellement d’une détresse respiratoire aigue, parfois fatale, surtout chez le jeune enfant. Ceci est l’apanage des localisations au niveau de la base de langue ou au niveau laryngé . Dans des cas exceptionnels, la découverte est fortuite en per-opératoire lors d’une laryngectomie, ou chirurgie de reconstruction laryngo-trachéale .
Le délai de consultation n’a pu être précisé que chez 44 patients. Trois patients, soit 6,82% ont consulté avant 6 mois d’évolution, 17 patients soit 38,64% ont consulté entre 6 mois et 2 ans d’évolution. Au-delà de 2 ans et jusqu’à 7 ans chez 24 patients, soit 54,55% des cas. Le bas niveau socio-économique et intellectuel, et la négligence expliquent en partie ce retard de consultation.
Dans notre série, le kyste était mobile à la déglutition et à la protraction de la langue dans tous les cas. A la palpation, c’est une masse kystique, lisse, régulière, et indolore. La consistance est ferme jamais fluctuante. L’expression manuelle du kyste peut en faire diminuer le volume alors qu’un goût amer apparait dans la bouche. Cette manœuvre est rapporté par certains auteurs signe la persistance d’une perméabilité du tractus jusqu’au «foramen caecum». Le volume est variable, allant de la taille d’une noisette à un œuf de pigeon, elle est exceptionnellement dure ce qui peut faire craindre une dégénérescence maligne En dehors des localisations ad-hyoïdiennes, la palpation d’un cordon reliant le kyste à l’os hyoïde est habituelle.
La tomodensitométrie
De plus en plus utilisée, la TDM permet l’identification du kyste sous forme d’une image arrondie kystique, à contenu hypodense et homogène, parfois hétérogène, en relation avec le corps de l’os hyoïde et la base de la langue L’injection du produit de contraste permet d’étudier la vascularisation du kyste, et suspecter la transformation maligne en cas de rehaussement pariétale . Les reconstructions trois dimensions à partir des coupes scanographiques standards apportent des informations complémentaires . La TDM à balayage complet du cou permet également d’identifier les adénopathies cervicales non palpables, et détecter d’éventuelle ectopie ou lésions thyroïdiennes pouvant passer inaperçues à l’échographie . Le scanner prédit exactement l’étiologie d’une masse cervicale en en déterminant la localisation exacte par rapport aux structures anatomiques normales du cou et permet un bilan pré-thérapeutique dans les cas complexes, les localisations inhabituelles, au niveau de la base de langue, laryngée, ou cervico médiastinale . La TDM peut également montrer la présence des calcifications au niveau des KTT, qui peuvent alerter le radiologue vers le risque de dégénérescence maligne puisque l’association de ces calcifications à une lésion bénigne est rarement rapportée .
La résonance magnétique nucléaire
C’est un examen non invasif, non irradiant, permettant surtout chez l’enfant, la réalisation de coupes dans des plans multiples avec une meilleure résolution par rapport à la TDM. Elle permet une analyse satisfaisante en raison de la diminution des artefacts liés aux mouvements respiratoires et/ou de déglutition de la salive . L’injection du produit de contraste peut aussi être utile en IRM. Le KTT apparait souvent sous la forme d’une formation en hypo-signal et parfois hypersignal en séquence pondéré T1. Le cordon reliant le kyste à la base de la langue et l’os hyoïde, est souvent visualisé .
La cytoponction
La cytopoction du KTT à l’aiguille fine est rarement étudiée dans la littérature. Elle peut être réalisée en préopératoire en cas de suspicion clinique ou radiologique de cancérisation . L’aspect kystique du KTT peut parfois faire suspecter un kyste hydatique, d’où l’intérêt de réaliser un bilan approprié afin d’éliminer cette éventualité avant la réalisation de la cytoponction. CHANG a rapporté 5 aspects cytologiques, à partir de l’étude de dix cas de KTT simples, ces aspects correspondent à l’association variable de différents éléments des phagocytes, des cellules folliculaires thyroïdiennes, des cellules épithéliales, une substance colloïde et des cristaux de cholestérol.
Examen anatomopathologique
L’examen anatomopathologique doit être pratiqué systématiquement afin de rechercher le type histologique de l’épithélium bordant le KTT, permettant ainsi la confirmation diagnostique, et essentiellement d’éliminer une dégénérescence maligne. Dans ce chapitre nous allons étudier l’aspect anatomopathologique du kyste simple non cancérisé.
Les kystes
Ils peuvent être uniques ou multiples, de taille variable, de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Leur paroi est lisse, bien individualisée par rapport aux tissus périphériques, de Leur siège est le plus souvent médian ou para- médian. Le contenu est liquidien muqueux ou gélatineux, filant et riche en iode . Il peut être parfois muco purulent, purulent et/ou hémorragique en cas de surinfection. Différentes localisations sont possibles Foramen caecum, sus-hyoïdienne, ad-hyoïdienne, pré-cricoïdienne, pré thyroïdienne et sus-sternale. Les situations sous-hyoïdiennes restent les plus fréquentes.
Microscopie
La définition anatomopathologique du KTT est celle d’un épithélium linéaire de paroi tantôt malpighien, tantôt glandulaire, associe de façon inconstante à des follicules thyroïdiens normaux. En effet, les kystes possèdent une couche épithéliale interne qui présente différents aspects histologiques cylindrique, malpighien, glandulaire et pseudo-stratifié et cela en proportion variable suivant les auteurs . La majorité des auteurs rapportent la fréquence d’un épithélium cylindrique cilié de type respiratoire .
La fréquence du tissu thyroïdien, présent aussi bien dans la paroi du kyste que tout le long du trajet du tractus est variable de 9% dans la série de BONAFOS à 20% dans la série de JUNIEN LAVILLAUROY . Ces follicules thyroïdiens normaux sont pathognomoniques du KTT . Cependant, pour STURGIS , la présence de tissu thyroïdien, pathognomonique de l’origine thyréoglosse de la malformation n’est pas obligatoire, il précise que quand il y a une pathologie du tractus thyréoglosse cliniquement exprimée, la présence de tissu thyroïdien le long du trajet de ce tractus est diversement retrouvée selon les auteurs de 1,5 à 62% . En tout état de cause, le tissu thyroïdien est beaucoup plus fréquemment présent que ne le pensait ROGERIO , il peut se voir au voisinage du kyste, mais aussi dans la paroi même de celuici.
Evolution- Complications
L’évolution des kystes est marquée par la survenue de quatre complications possibles, dont trois sont spontanées l’infection, la fistulisation et cancérisation, et une complication qui survient après traitement chirurgical, la récidive.
Evolution spontanée
L’infection
L’infection peut émailler l’évolution d’un kyste jusque là bien toléré dans16 à 60 % . Pour certains auteurs, le mécanisme est expliqué par la diffusion des micro-organismes à partir des ganglions lymphatiques cervicaux jusqu’au KTT, à travers les canaux lymphatiques communiquant avec le tissu lymphatique tapissant le kyste. D’autres incriminent la communication possible entre le kyste et la base de la langue à travers le «foramen caecum». Cette infection se traduit cliniquement par l’apparition de
– Signes généraux à type d’hyperthermie.
– Une douleur à la déglutition
– Signes inflammatoires cutanés locaux, avec augmentation du volume du kyste.
A ce stade, le traitement médical à base d’antibiotique prépare le patient à l’acte chirurgical. Certains auteurs préfèrent intervenir d’emblée sous couverture antibiotique, souvent à base d’amoxicilline/acide clavulanique . Le germe le plus souvent rencontré est le streptocoque, parfois le staphylocoque . Un cas de tuberculisation d’un KTT a été décrit, le diagnostic était histologique par la mise en évidence des follicules entourant une nécrose caséeuse . NELSON a rapporté récemment un autre cas d’infection inhabituelle du KTT une coccidioidomycose . L’évolution se fait par épisodes, qui font souvent suite aux épisodes infectieux des voies aériennes supérieures ce qui était le cas dans 21 % des cas pour JUNIEN LAVILLAUROY . En l’absence de traitement et parfois malgré une antibiothérapie adaptée, l’évolution se fait vers l’abcédation et la fistulisation. En cas d’échec du traitement médical, un drainage chirurgical s’impose en dernier recours avec un risque d’entraîner ultérieurement une fistulisation iatrogène .
La fistulisation
La fistulisation est observée dans 10 à 37 % des kystes . Il n’existe pas de fistule primaire, elle est souvent secondaire à un geste chirurgical incomplet (ponction, drainage), un traumatisme ou aux épisodes infectieux. . Ceci s’explique simplement par les données embryologique, car contrairement aux poches branchiales, il n’existe à aucun moment un rapport entre le TT et l’ectoderme. Cliniquement, il s’agit d’un pertuis cutané souvent inflammatoire avec un empâtement péri-fistuleux. Ce pertuis se situe le plus souvent sur la ligne médiane, entre l’os hyoïde et la fourchette sternale. Un liquide muqueux, voir purulent en cas de surinfection peut s’écouler du pertuis lors de la pression manuelle du kyste ou des mouvements de déglutition ou de mastication.
CONCLUSION
Le KTT est une pathologie fréquente en ORL, intéressant surtout l’enfant lors de la première décennie. L’étude de notre série de 48 cas associée à une revue de la littérature confirme
– l’intérêt de l’examen clinique pour poser le diagnostic.
– le rôle de l’échographie cervicale pour vérifier l’existence d’une thyroïde en place .Cet examen est dans la majorité des cas suffisant au bilan.
– un refroidissement des lésions avant l’intervention est souvent nécessaire compte tenu du mode de révélation fréquent du KTT par surinfection.
– l’attitude thérapeutique actuellement adoptée est chirurgicale, et obéit toujours à la technique de SISTRUNK décrite en 1928, basée sur la résection du kyste et du corps de l’os hyoïde pour prévenir de façon optimum les risques de récidives, a cause des rapports étroits entre le tractus et l’os hyoïde.
– les quelques cas de récidives sont presque toujours lies à une intervention incomplète (ablation incomplète ou absente de l’os hyoïde; présence de canalicules secondaires passés inaperçus).
– l’absence de caractères cliniques ou para cliniques permettant de différencier cliniquement un banal KTT d’un carcinome papillaire développé sur des reliquats thyroïdiens nécessite d’appliquer un traitement chirurgical à tous les KTT et de pratiquer une chirurgie complète et élargie au niveau des muscles de la base de langue ou l’on peut retrouver des cellules thyroïdiennes.
– Le contrôle histologique est indispensable à la recherche d’une dégénérescence maligne.
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Table des matières
NTRODUCTION
MATERIELS ET METHODES
PATIENTS
METHODE D’ETUDE
RESULTATS
Les données cliniques
DISCUSSION
Clinique
Circonstances de découverte
L’échographie cervicale
Prise en charge du KTT dégénéré
Les suites postopératoires
Les complications chirurgicales
La sclérothérapie
CONCLUSION
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