MALADIE D’ALZHEIMER ET AUTONOMIE

Le Tinker Toy Test

FONCTIONS EXECUTIVES

Afin de mieux comprendre leurs rôles, nous définirons dans cette partie, les fonctions exécutives. Ensuite, nous proposerons une synthèse sur les troubles de ces fonctions dans la MA.

Définition

Pour beaucoup d’auteurs, c’est en 1868, lors de la célèbre publication du Dr Harlow sur l’observation anatomoclinique du cas Phinéas Gage, que s’ouvre la réflexion sur le rôle des lobes frontaux dans les conduites humaines (Allain et Le Gall, 2008). Il y a 30 ans se mettait en place le socle qui a présidé aux approches actuelles des fonctions exécutives, termes qui n’existaient pas alors. L’individualisation de ces fonctions s’est déroulée sous un double sceau avec, d’un côté, la description de la pathologie, et d’un autre, la nécessité de rendre compte de la cohérence globale du comportement (Godefroy, Jeannerod, Allain et Le Gall, 2008). La notion de « fonctionnement exécutif » est donc relativement récente. Elle correspond à un terme générique utilisé pour décrire un large éventail de processus de haut niveau permettant une évolution souple de la pensée et du comportement, en réponse à une modification du contexte cognitif ou environnemental (Allain, Etcharry-Bouyx et Verny, 2013).
Lezak et al. (1994) ont décrit quatre principales classes de fonctions exécutives qui sont : la volition, la planification, la mise en œuvre du plan et le contrôle de l’efficacité des actes.
De manière générale, ces fonctions désignent un ensemble hétérogène de processus cognitifs essentiels, dont la fonction principale est de faciliter l’adaptation d’une personne à des situations nouvelles, non routinières. C’est à dire, pour lesquelles il n’y a pas de solution toute faite, et dont les processus déjà intégrés ne sont pas suffisants. Ce sont des fonctions de contrôle cognitif et comportemental qui permettent la coordination des actions et des pensées orientées vers un but. Les fonctions exécutives semblent donc intervenir là où la tâche requiert la mise en œuvre de processus contrôlés (Fryer-Morand, Delsol, Nguyen et Rabus, 2008).
Selon Tranel et al. (1994), les fonctions exécutives recouvrent l’ensemble des processus cognitifs nécessaires à la réussite de tâches complexes, telles que :
1. L’élaboration d’un plan : estimation du point de départ, du point d’arrivée souhaité et des stratégies nécessaires pour s’y rendre.
2. La prise de décision : capacité à choisir l’action la plus appropriée au but visé.
3. Le jugement : évaluation des options afin d’en apprécier les mérites respectifs.
4. L’auto-perception : contrôle et maintien du programme de réponse jusqu’à son achèvement complet.
Chan et al. (2008) considèrent que ces capacités constituent la composante « froide » du fonctionnement exécutif, parce que les processus cognitifs dont il est ici question sont sans charge émotionnelle et relativement « mécaniques » ou « logiques ». Ils considèrent comme composante
« chaude » du fonctionnement exécutif, les capacités impliquant plus « les émotions », « les croyances » ou « les désirs » ; avec, notamment, des prises de décision impliquant l’interprétation sociale, émotionnelle et la régulation de son propre comportement social.
D’un point de vue neuroanatomique, les fonctions exécutives sont principalement supportées par les lobes frontaux, engageant néanmoins un réseau cérébral plus vaste, incluant des régions cérébrales postérieures et sous-corticales (Allain et al., 2013). Bien que des liens très étroits existent entre les lobes frontaux et les fonctions exécutives, l’appellation de « fonctions exécutives » est très largement préférée à celle de « fonctions frontales » (Allain et Le Gall, 2008).
Les modèles théoriques du fonctionnement exécutif sont probablement parmi les modèles les plus nombreux en neuropsychologie humaine (Allain, 2013). Pour ce travail de recherche, nous nous intéresserons principalement aux modèles de Luria (1973, 1978), Lezak (1982) et Norman et Shallice (1986) pour leurs intérêts dans la compréhension des fonctions exécutives et de leurs perturbations.
Modèle de Luria (1973, 1978)
Luria (1976) propose une modélisation neuroanatomique du fonctionnement exécutif en se basant sur l’observation clinique de sujets porteurs de lésions frontales. Il a répertorié leurs comportements face à des activités visuo-constructives (de type copie de la figure de Rey ou réalisation des cubes de la WAIS) et il constate que les malades cérébrolésés ont principalement des difficultés àélaborer un plan d’action et à construire des programmes pour leur réalisation. Il observe également des difficultés pour détecter les contraintes liées au problème. Cependant, leurs capacités dans la réalisation de traitements spatiaux et de manipulations motrices élémentaires restent tout à fait normales. Cet ensemble de résultats l’a conduit à individualiser la présence d’une dérégulation du comportement et de sa cohérence globale dans la pathologie frontale (Godefroy et al., 2008). Luria (1976) décrit 4 étapes nécessaires pour les activités de résolution de problèmes complexes (cf annexe 4). Ainsi, les fonctions sous-tendues par le lobe frontal permettent, dans un premier temps, une anticipation, c’est-à-dire une analyse préliminaire de la situation. Dans un second temps, cette analyse va permettre l’élaboration d’un plan de résolution, soit la planification. C’est ensuite la phase d’exécution du programme, avec une résolution séquentielle et organisée de ce plan. La dernière étape est celle de la comparaison des résultats, en vérifiant que le résultat obtenu est en adéquation avec l’objectif de départ.
Modèle de Norman et Shallice (2000)
Influencés par les travaux de Luria (1976), Norman et Shallice (2000) proposent une modélisation cognitive du fonctionnement exécutif qui s’appuie sur la notion de contrôle attentionnel de l’action. Ces auteurs cherchent à comprendre le rôle de l’attention dans l’action. Ils postulent que tout un chacun est capable de réaliser de nombreuses actions routinières, automatisées sans y prêter attention. En revanche, un contrôle attentionnel est indispensable à la conduite de nouvelles actions qui nécessitent l’inhibition d’un comportement dominant ou une planification (Allain et Le Gall, 2008). Ce modèle comprend 3 composantes distinctes (cf annexe 5): les schémas, le gestionnaire de conflits et le système de supervision attentionnelle (SAS). Les schémas représentent l’unité de base du modèle. Ce sont des unités de connaissance qui contrôlent les séquences d’action ou de pensées surapprises (conduire une automobile, effectuer un trajet connu). Le gestionnaire de conflits est un système semi-automatique qui intervient au moyen d’un mécanisme d’inhibition collatérale dans le cas où deux schémas rentrent en conflit. Enfin, le SAS interviendrait dans 5 types de situations bien distinctes (Allain et Le Gall, 2008) :
1. Les situations nécessitant un processus de planification ou de prise de décision.
2. Les situations nécessitant la correction d’erreurs.
3. Les situations nouvelles impliquant de nouveaux apprentissages
4. Les situations techniquement difficiles ou dangereuses.
5. Les situations impliquant l’inhibition de réponses fortement renforcées.
Ainsi, les schémas et le gestionnaire de conflit interviennent pour des actions déjà expérimentées pour lesquelles nous avons des acquis. Cependant, dans les situations où la sélection routinière de pensées et d’actions est inefficace le modèle prévoit un SAS permettant un programme de pensée ou d’action de plus haut niveau. L’altération du SAS supporté par les lobes frontaux, correspondrait aux troubles comportementaux d’origine frontale alors que les performances aux taches routinières ne seraient pas altérées (Allain et Le Gall, 2008).
Modèle de Lezak (1982)
Ce modèle s’inspire des données rassemblées par Luria (1973, 1978). Il apporte des idées supplémentaires concernant les troubles du fonctionnement exécutif. Au regard de ce modèle, les fonctions exécutives correspondent à un système d’adaptation aux situations non familières. L’auteur considère les fonctions exécutives comme la base de nombreuses connaissances cognitives, émotionnelles et sociales. Les fonctions exécutives peuvent être conceptualisées en 4 grandes classes qui sont :
– La volition. Elle se réfère aux processus complexes de la détermination de ce qu’un individu désire ou nécessite. Il s’agit des capacités à formuler des buts ainsi que des projets à réaliser. Cela renvoie donc aux capacités d’initiative, de formulation de projet ainsi qu’à la capacité à prendre conscience de soi et de son environnement. La volition est à la base des comportements intentionnels.
– La planification concerne les capacités de prospective et d’objectivité, la possibilité de concevoir des alternatives pour faire des choix, ainsi que les moyens d’évaluer la cohérence d’un plan et le maintien de l’attention (Lezak, Le Gall et Aubin, 1994). Il s’agit donc des différentes étapes requises pour réaliser une intention et arriver au but prédéterminé.
– L’action dirigée vers un but (intentionnel) concerne la programmation, la productivité ainsi que la maîtrise de soi-même. Des perturbations au niveau de cette programmation peuvent empêcher la réalisation d’une action adaptée au regard d’un but (Lezak et al., 1994).
– L’efficacité des actes concerne le contrôle et la qualité des réponses. Une perturbation lors de cette étape entraîne une altération des capacités d’autocorrection et d’autorégulation.
Ces 3 modèles nous permettent de mieux comprendre le rôle des fonctions exécutives lors de situations complexes et routinières. Toutefois, nous nous centrerons ici plus particulièrement sur le modèle de Lezak (2004) pour son intérêt clinique et parce qu’il a servi de base au développement d’un outil d’évaluation des fonctions exécutives. Il s’inspire d’un jeu d’enfant, très pertinent pour prédire l’indépendance ; outil que nous utiliserons dans la partie expérimentale de ce travail.

Troubles exécutifs et MA

Jusqu’à ces 15 dernières années, les troubles des fonctions exécutives étaient rarement considérés comme l’une des premières caractéristiques de la MA. En effet, beaucoup d’études affirmaient que, dans la MA typique, les fonctions exécutives étaient relativement préservées durant la première phase de la maladie. Les troubles exécutifs étaient considérés comme liés au degré de sévérité et à la durée de la maladie (Allain et al., 2013). De même, Pillon et al. (1986) rapportent que les déficits exécutifs reflètent simplement une détérioration cognitive modérée ou sévère.
Cependant, ces dernières années la littérature a évolué, témoignant d’une altération précoce du fonctionnement exécutif chez les patients MA. Grady et al. (1988) ont été les premiers à montrer que les patients MA à un stade très léger avaient des performances exécutives amoindries en comparaison des sujets contrôles. Ils observent des troubles de la flexibilité, de l’inhibition et de la planification. Ils affirment également que l’altération des fonctions exécutives apparaît avant l’apparition des troubles visuo-spatiaux et du langage. D’autres travaux vont conforter ces résultats, notamment ceux de Laflêche et Albert (1995), Collette et al. (2001) et Baudic et al. (2006). De nombreuses études vont ensuite participer à la compréhension du fonctionnement exécutif dans la MA. Le déclin du fonctionnement exécutif apparaît relativement tôt dans la maladie et se manifeste par des difficultés dans les épreuves nécessitant une manipulation simultanée d’informations différentes, dans toutes les tâches impliquant une grande flexibilité cognitive, des capacités d’auto-contrôle et de structuration temporelle d’un plan (Traykov et al., 2007).
D’autres auteurs se sont intéressés à des aspects particuliers du fonctionnement exécutif. C’est le cas de Spieler et al. (1996), Simone et Baylis (1997) et Amieva et al. (1998, 2002, 2004) qui se sont intéressés au déficit d’inhibition dans la MA à l’aide du test de Stroop. Ils affirment que l’inhibition est l’une des fonctions exécutives la plus sévèrement touchée dans la MA. Plus récemment, Stawarcyk et al. (2012) ont montré que tous les aspects du fonctionnement inhibiteur ne sont pas altérés au début de la maladie. Ils observent une production d’erreurs plus importantes des patients comparés aux contrôles au test de Stroop, ce qu’ils expliquent par une altération des processus du contrôle cognitif dans la MA.
Par ailleurs, d’autres études ont porté sur la planification. Dans un premier temps, Mack et Patterson (1995) ont évalué cette fonction à l’aide des labyrinthes de Porteus. Ils observent que les patients MA modérée avaient de moins bonnes performances que les contrôles, reflétant ainsi des difficultés à atteindre un objectif. Cependant d’un point de vue qualitatif il ne faisait pas forcement plus d’erreurs. Par la suite Rainville et al. (2002) se sont intéressés aux performances des patients MA débutante à l’épreuve de la tour de Londres. Les patients se sont révélés plus déficitaires que les contrôles et produisent de nombreuses ruptures de règles lorsque la complexité de la tâche augmente. Plus récemment, Piquard et al. (2004) et Allain et al. (2007) se sont intéressés à deux subtests de la BADS, le test du plan du Zoo et le test des 6 éléments modifiés, qui leurs ont permis de détecter des troubles de la planification chez des patients MA. Allain et al. (2007) expliquent ces difficultés par un double déficit de la formation et de l’exécution des plans d’action chez les sujets MA débutante.
D’autre part, plusieurs travaux (Baddeley et al., 1991 ; Belleville et al., 2006, 2007 ; Collette et al., 1999 ; Loggie et al., 2004) démontrent l’existence d’une altération de l’administrateur central de la mémoire de travail, ce qui a un impact sur le fonctionnement exécutif.
D’un point de vue neuroanatomique, Amieva et al. (2004) ont fait un lien entre le dysfonctionnement exécutif et l’atteinte des connexions fonctionnelles fronto-pariétales.
Cette revue de littérature nous a permis de mieux comprendre les perturbations du fonctionnement exécutif lors d’une MA. Ces perturbations ne sont pas sans répercussions sur la qualité de vie des patients, ainsi que sur leur autonomie.

MALADIE D’ALZHEIMER ET AUTONOMIE

Dans cette troisième partie, nous allons nous intéresser aux conséquences induites par la MA sur les activités quotidiennes et l’autonomie des patients.
La MA est une pathologie affectant le cerveau, organe noble, support des fonctions cognitives qualifiées de « fonctions supérieures » (mémoire, jugement, pensée, perception, émotions, etc.). Ainsi, cette maladie met en question ce qui fait le cœur de l’identité personnelle, dont l’une des expressions est l’autonomie ; comprise en terme de choix, de relation à autrui, mais aussi d’expression de la volonté et de la pensée (Kopp, Thomas-Antérion, Réthy et Pierron, 2010).
Le déclin de l’autonomie fait partie des manifestations de la MA, comme en témoignent les critères diagnostiques du DSM-IV-TR et du NINCDS-ADRDA. Ils mettent en avant une altération de la capacité d’adaptation dans les situations d’activités du quotidien, avec un déclin important comparé au fonctionnement antérieur.
L’évaluation des activités de la vie quotidienne à son importance dans le suivi des patients, puisque leur dégradation impacte leur devenir, les prises en charge, leur entourage proche et familial. Dans un premier temps, lorsqu’un patient vient en consultation, l’entretien clinique permet d’interroger le malade et sa famille concernant son autonomie. Il s’agit d’un point central de l’entretien qui cible les activités du sujet et les modifications récentes de celles-ci avec par exemple: abandon des comptes, de la lecture, de la préparation des repas, des courses, réduction de loisirs manuels, etc. (Thomas-Antérion, 2010).
Il existe également des échelles d’évaluation de l’autonomie, dont les plus utilisées sont celles développées par Katz et Lyerly (1963), Katz et al. (1963) et Lawton et Brody (1969). Ces auteurs ont créé 3 questionnaires évaluant diverses dimensions des activités de la vie quotidienne (annexe 9). Tout d’abord, l’échelle « Social Activities of Daily Living » (SADL) concerne les activités les plus élaborées et aborde les relations avec autrui, les loisirs, la vie sociale (Katz et al., 1963). Ensuite, l’échelle « Instrumental Activities of Daily Living » (IADL) s’intéresse aux activités quotidiennes nécessaires à l’adaptation du sujet avec son environnement tel que téléphoner, faire les courses, utiliser des moyens de transport, prendre des traitements, gérer des finances, etc. (Katz et Lyerly, 1963). Enfin, l’échelle «Basic Activities of Daily Living » (BADL) évalue les activités les plus élémentaires de la vie quotidienne (Lawton et Brody, 1969). Il s’agit de l’habillage, des repas, de la toilette, de la marche, etc. Ces échelles SADL, IADL, BADL sont à remplir par les proches du patient et vont permettre de mesurer le degré de sévérité de la perte d’autonomie.

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Table des matières

INTRODUCTION 
PARTIE THEORIQUE 
I. LA MALADIE D’ALZHEIMER 
1. DEFINITION ET CRITERES DIAGNOSTIQUES
2. TROUBLES MNESIQUES ET INSTRUMENTAUX
3. TROUBLES COMPORTEMENTAUX
II. FONCTIONS EXECUTIVES 
1. DEFINITION
2. TROUBLES EXECUTIFS ET MA
III. MALADIE D’ALZHEIMER ET AUTONOMIE
IV. LE TINKER TOY TEST (TTT) 
1. DESCRIPTION
2. ÉTUDES DEJA REALISEES
PROBLEMATIQUE ET HYPOTHESES  METHODOLOGIE 
I. POPULATION
1. PATIENTS AVEC MA
2. SUJETS CONTROLES
3. COMPARAISON ENTRE LES DEUX GROUPES
II. MATERIEL
III. PROCEDURE 
PRESENTATION DES RESULTATS 21
I. RESULTATS AUX EPREUVES NEUROPSYCHOLOGIQUES 
II. RESULTATS DU TINKERTOY TEST
III. ANALYSE DES RESULTATS AUX ECHELLES D’AUTONOMIE 
1. LE QUESTIONNAIRE BADL
2. LE QUESTIONNAIRE IADL
3. LE QUESTIONNAIRE SADL
IV. ÉTUDE DE CORRELATIONS
DISCUSSION 
I. REPONSE A NOTRE PREMIERE HYPOTHESE
II. REPONSE A NOTRE DEUXIEME HYPOTHESE
III. REPONSE A NOTRE TROISIEME HYPOTHESE
IV. REPONSE A NOTRE QUATRIEME HYPOTHESE
LIMITES ET PERSPECTIVES 
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXES
RESUME

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