Soutenance mémoire
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Donnees épidemiologiques :
En occident :
Aux USA, Lopate et al avaient trouvé une prevalence des manifestations neurologiques aucours des maladies systemiques de 59%. [33]
En Amerique du sud, plus precisement au Bresil, la prévalence des manifestations neurologiques de la spondyloarthrite ankylosante est de 0,9% [13].
En Europe, plus precisement en France, la prévalence des manifestations neurologiques de la maladie de Behçet varie de 5,3 à plus de 50% des cas [46]. En France , Lefervre.G et al ont trouvé une prévalence des manifestations neurologiquesau cours du lupus systemique de 20% -90% . [32]
En France, Guillermo carvajal et al ont trouvé une prévalence des manifestations neurologiques au cours du syndrome de Gougerot Sjogren de 20% [24].
Au Moyen orient, plus précisement au Liban, la prévalence des manifestations neurologiques de la maladie de Behçet est de 13% [2]
Afrique :
En Afrique du nord :
En Tunisie : les manifestations neuro-psychiatriques du lupus sont de 40 % des cas selon les séries. [52]
La prévalence de la neuro-Behçet tourne autour de 26% [26].
En Algerie : les manifestations neurologiques du lupus systémique se rencontrent dans 19% des cas [25].
En Egypte, la prévalence des manifestations neurologiques du lupus systémique est de 75% des cas.[ 10 ] .
En Afrique sub-saharienne :
Afrique occidentale :
Au Benin, la prévalence des manifestations neurologiques des maladies systémiques est de 9% [58].
Au Burkina faso, la prévalence des manifestations neurologiques au cours des connectivites est de 16% [47]
Au Senegal,, en 1998 dans le service de Medecine interne Ka MM et al ont trouvé 30 cas de manifestations neurologiques soit 23% [29].
Au cours de notre étude nous avons eu une prévalence des manifestations neurologiques des maladies systémiques de 8,3%.
Données anatomiques :
Le système nerveux comprend :
Le système nerveux central,
Le système nerveux Périphérique,
Le système nerveux autonome.
Le système nerveux central : [ 18 ]
Il est le centre du traitement de l’information composé de l’encéphale protégé par la boite crânienne et de la moelle épinière protégée par la colonne vertébrale : C’est l’axe cérébro-spinal. Le SNC est recouvert par une enveloppe à trois couches appelée les méninges : la dure-mère : couche externe, résistante l’arachnoïde : membrane intermédiaire la pie-mère : membrane interne, mince, qui est en contact direct avec la surface de l’encéphale. Le liquide céphalorachidien (LCR) = liquide clair (eau de roche) qui entoure et protège l’encéphale et la moelle épinière, transporte les éléments nutritifs et les déchets.
1-1 L’encéphale : Il reçoit et interprète constamment les signaux nerveux du corps et amorce des réponses basées sur ces informtions . L’encéphale est constitué de 3 parties : le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral.
1-1-a Le cerveau : est la partie la plus volumineuse de l’encéphale et est divisé en 2 hémisphères cérébraux reliés par un pont de fibres nerveuses appelé le corps calleux.
La partie externe du cerveau s’appelle cortex cérébral, ou substance grise qui contient les corps cellulaires des neurones.
Le cerveau est divisé en 4 lobes qui sont : le lobe frontal (devant), le temporal (côté), le pariétal (dessus), l’occipital (arrière).
Le lobe frontal : contrôle les mouvements, la parole, le comportement, la mémoire, les émotions et le fonctionnement intellectuel, comme la réflexion, le raisonnement, la résolution de problèmes, la prise de décisions et la planification.
Le lobe pariétal : contrôle les sensations comme le toucher, la pression, la douleur, la température, l’orientation spatiale. Le lobe temporal : contrôle l’ouïe, la mémoire et les émotions. Le lobe temporal gauche commande aussi la parole Le lobe occipital : contrôle la vision.
1-1-b Le cervelet : est situé sous le cerveau, dans la partie arrière de l’encéphale. Il est divisé en deux hémisphères, et contient de la substance grise et blanche comme le cerveau. Il contrôle l’équilibre, la coordination des mouvements et le maintien du tonus musculaire.
1-1-c- Le tronc cérébral : est un faisceau de tissu nerveux situé à la base de l’encéphale et fait le relai entre l’encéphale et la moelle épinière. Il contrôle la respiration, la fréquence et le rythme cardiaque, la pression artérielle, la température corporelle, la faim, la soif et les habitudes de sommeil.
Le tronc cerebral est composé de 3 régions : le mésencéphale, la protubérance annulaire, le bulbe rachidien . Autres structures situées dans l’encéphale : Le thalamus : relais pour toutes les informations qui circulent entre l’encéphale et le reste du SN. L’hypothalamus : situé sous le thalamus, permet la régulation de la température corporelle, de la sécrétion d’hormones, de la pression arterielle, des émotions, de l’appétit et des habitudes de sommeil. L’hypophyse : un petit organe de la grosseur d’un pois fixé à l’hypothalamus qui reçoit des messages en provenance de l’hypothalamus et libère des hormones qui contrôlent la glande thyroïde, la glande surrénale, la croissance et le développement physique ainsi que le développement sexuel. L’épiphyse : c’est une excroissance du troisième ventricule au centre de l’encéphale qui pourrait jouer un rôle dans la maturation sexuelle.
Elle comprend 4 ventricules remplies de LCR. Les douzes paires de nerfs crâniens partent de l’encéphale et exécutent des fonctions spécifiques dans la région de la tête et du cou.
La moelle épinière : [18].
C’est un cordon arrondi, long de 40 à 45 cm et de 1 cm de diamètre situé dans le canal rachidien. Elle prolonge le tronc cerebral et a pour fonction la transmission des messages nerveux entre le cerveau et le reste du corps, ainsi que le contrôle de certains réflexes. Elle comprend une voie ascendante pour les informations sensorielles vers le cerveau et une voie descendante pour les informations motrices vers les muscles . Sur toute la longueur de la moelle, sortent de chaque côté 31 racines nerveuses antérieures et 31 racines nerveuses postérieures (8 cervicales, 12 dorsales, 5 lombaires, 5 sacrées, 1 coccygienne). La racine antérieure est motrice et la racine postérieure est sensorielle et porte un renflement appelé le ganglion rachidien. A chaque étage, la racine antérieure et la racine postérieure se réunissent pour gagner le trou de conjugaison situé de chaque côté du canal vertébral et pour former un nerf rachidien (ou nerf spinal). III-2-Le système nerveux périphérique : [4] Le système nerveux périphérique (SNP) est formé par les ganglions et les nerfs. Il relie le SNC au reste de l’organisme et véhicule des informations sensitives (afférentes) et motrices (efférentes).
Il est composé de 10 des 12 nerfs crâniens issus du tronc cerebral (Les noyaux des nerfs I et II se situent dans le prosencéphale et le thalamus et ne sont donc pas considérés comme de vrais nerfs périphériques) Ce sont des nerfs sensitifs, moteurs ou mixtes.
I : nerf olfactif (odorat)
II : nerf optique (vision)
III : nerf moteur oculaire moyen (mouvements de l’oeil, ouverture paupière et rétrécissement/ouverture pupille)
IV : nerf pathétique (mouvements de l’oeil vers le bas et l’intérieur),
V : nerf trijumeau (sensibilité faciale, mastication),
VI : nerf moteur oculaire externe (mouvements de l’oeil vers l’extérieur),
VII : nerf facial (expression faciale, fermeture paupière, gout),
VIII : nerf auditif (ouïe, équilibre),
IX : nerf glossopharyngien (déglutition, réflexe nauséeux, parole),
X : nerf vague ou pneumogastrique (déglutition, réflexe nauséeux, parole, muscles organes internes),
XI : nerf spinal (rotation du cou, haussement épaules),
XII : nerf grand hypoglosse (mouvements de la langue) .
Les 31 paires de nerfs spinaux issus de la moelle épinière s’anastomosent pour former des plexus. Le SNP comprend le système nerveux somatique et le système nerveux autonome.
Le SNP somatique:
Il transmet les informations sensorielles de la peau, des muscles et des articulations via le système sensoriel qui est afférent et ascendant et regroupe également les fibres motrices primaires des muscles, système efférent et descendant.
Voies sensitives:
Récepteurs de la sensibilité superficielle (corpuscules de Meissner, nocicepteurs, terminaisons nerveuses libres…) et de la sensibilité profonde (corpuscules Pacini, Ruffini, organes tendineux de Golgi)
Voies de transmission :
Sensibilité tactile épicritique et proprioceptive : système lemniscal (figure 2A) Premier neurone : racine posterieure de la moelle passe par le cordon posterieur de la moelle et se termine au niveau du bulbe (noyaux de Goll et Burdach).
Deuxieme neurone, apres la décussation, il passe par la partie inférieure du bulbe et chemine dans le ruban de Reil médian jusqu’au niveau du noyau ventro-postero-lateral du thalamus.
Le troisieme neurone est thalamo-cortical (Aire pariétale ascendante) Sensibilité protopathique et thermo-algique (figure 2 A)
Elle commence au niveau de la racine posterieure de la moelle, apres la décussation au niveau médullaire, elle donne le faisceau spino- thalamique controlatéral dont il existe deux types :
– Faisceau néospino
– thalamique : sensibilité protopathique et thermo
-algique passe par le noyau ventro-postero
– lateral du thalamus et se termine au niveau pariétal.
– Faisceau spino-réticulo-thalamique : Faisceau extralemniscale (figure 2 B).
Le SNP autonome: [29]
Le système nerveux autonome (ou végétatif) dirige et coordonne les fonctions internes de l’organisme : respiration, régulation cardiaque, circulation et pression artérielle, digestion et excrétion, grâce à des fibres viscérosensibles et des fibres viscéromotrices.
Son fonctionnement est automatique et ne gère pas les mécanismes volontaires Il comprend 2 sous-systèmes : le système nerveux parasympathique et le système nerveux orthosympathique. Le système nerveux parasympathique: Son but est le ralentissement général de l’organisme dans les conditions normales . Le système nerveux sympathique (ou orthosympathique) fonctionne sur un modèle à deux neurones: un neurone pré-ganglionnaire (dont le corps cellulaire est localisé dans la moelle épinière) fait synapse sur un neurone post-ganglionnaire (dont le corps cellulaire est localisé dans un ganglion) qui lui-même innerve le tissu cible.
Diagnostic différentiel
Maladies infectieuses systémiques :
La maladie de lyme : La maladie de Lyme est caractérisée par une méningo-radiculo-névrite qui s’intègre dans une atteinte plurisystémique
-Maladies iatrogene : (carentielle, toxique, mediamenteuse)
-Maladie degenerative (atherosclerose)
-Maladie tumorale
Données démographiques
Le nombre d’observation de maladies systémiques qui présentaient des manifestations neurologiques était de 50 parmi 603. La prevalence était ainsi de 8,3%. Il s’agissait de 23 hommes et de 27 femmes, avec un sex ratio H/F= 0,85. L’âge moyen était de 50 ans (extremes : 20 ans et 90 ans). Les tranches d’age les plus touchées se situaient entre 41-50 ans et 60 ans et plus.
Diagnostic lié au traitement :
L’évolution sous traitement était défavorable dans 5 cas, marquée par la survenue d’un décès en rapport avec une méningo-encéphalite aseptique (n=4) et une embolie pulmonaire massive (n=1). Ces décès survenaient sur un terrain de PR+SGS dans 3 cas, LES +SGS dans 1 cas de syndrome catastrophique des antiphospholipides dans 1 cas.
Donnees demographiques
Fréquence
La prévalence des manifestations neurologiques au cours des des maladies systémiques est inconnue. Toutefois, multiples manifestations peuvent donner une idée sur l’épidémiologie de ces manifestations neurologiques.
La prevalence des manifestations neurologiques au cours de notre étude était de 8,3%.
En Amerique du nord :
Aux USA, Lopate et al [ 33 33] avaient trouvé une prevalence des manifestations neurologiques du syndrome de Gougerot Sjogren de 59%.
En Amerique du sud :
Au Bresil, Carlos E et al [13 13] avaient rétrouvé une prevalence de manifestations neurologiques de la spondyloarthrite ankylosante de 0,9% .
-En Europe :
En France, Lefevre et al [32 ], M Jallouli et al [35 ], avaient retrouvé respectivement une prevalence des manifestations neurologiques du lupus erythémateux de 20-90% et de la sarcoidose de 70%.
Afrique du nord : S Hamani et al avaient retrouvé une prevalence de 14% [52 ].
Afrique noire :
Zomalheto Z et al [58 ], KA.MM et al [29 ] avaient retouvé respectivement une prevalence de manifestations neurologiques au cours des maladies systémiques de 9% et 23%.
Cette difference entre les prévalences pourrait s’expliquer par le mode de recrutement des malades, la meconnaissance des signes cliniques de ces manifestations neurologiques au debut et le type de maladies systémiques.
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Table des matières
INTRODUCTION
PREMIERE PARTIE : REVUE DE LA LITTERATURE
I-HISTORIQUE
II-Donnees épidemiologiques
III-Données anatomiques
III-1-Le système nerveux central
III-2-Le système nerveux périphérique
IV-Données physiopathologiques
V-données diagnostiques
V-1- Diagnostic positif
V-2- Diagnostic différentiel
V-3- Diagnostic étiologique
VI-Données thérapeutiques
DEUXIEME PARTIE
I-PATIENTS ET METHODES
I.1 Cadre d’etude
I.2 Type d’étude et période d’étude
I.3 Population d’étude
I.4 Méthode d’étude
I.5 Recueil des données
II. RESULTATS
RESULTATS
II.1 Données démographiques
II.2.Données diagnostiques
II. 3.données thérapeutiques
II.4 Diagnostic lié au traitement
DISCUSSION
III-1- Donnees demographiques
III-1-1 Fréquence
III-1-.2 Genre
II-1-3 Mode de vie
III-2-Données thérapeutiques
III-3- Données évolutives
CONCLUSION
REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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