Soutenance mémoire
Le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS)
Les ESST animales
La tremblante des ovins et des caprins
C’est certainement la mieux connue des maladies à prions car elle a fait l’objet de nombreuses recherches [109] et ce depuis longtemps.La tremblante sévit depuis le début du XVIIIe siècle ; on la connaissait alors surtout en Grande-Bretagne où elle évoluait sur un mode enzootique .Le mouton est plus sensible que la chèvre à cette affection. Les animaux atteints sont âgés de trois à quatre ans avec un minimum de dix à douze mois. Il a été noté une diminution de la durée d’incubation, c’est-à-dire un abaissement de l’âge d’apparition des symptômes avec l’augmentation de l’incidence au sein d’un troupeau donné ; ce phénomène pourrait être lié à une augmentation de la pression d’infection .Au plan mondial, la maladie est largement répandue. La Nouvelle-Zélande et l’Australie semblent en être indemnes. En France, il est difficile de se faire une idée sur sa répartition géographique, mais il est vraisemblable qu’elle se superpose avec celle de l’élevage ovin.Cependant, compte tenu de l’élimination rapide des animaux par les éleveurs, la fréquence réelle est certainement sous-estimée. En Grande-Bretagne, la proportion de troupeaux de plus de cent brebis atteints ou ayant été atteints de tremblante est de 30 %.À l’échelle de l’exploitation, l’incidence annuelle est faible (0.5 à 2 %) dans un premier temps. Les cas semblent d’abord sporadiques, mais si l’infection se maintient, peu à peu l’incidence augmente et peut même atteindre 10 %.Sur un plan clinique, après une période d’incubation toujours longue, on observe une phase prodromique de troubles du comportement souvent discrète. La phase clinique proprement dite correspond à l’apparition des symptômes nerveux : prurit, hyperesthésie et ataxie cérébelleuse. L’évolution de la maladie aboutit toujours à la mort de l’animal dans un état de cachexie avancée malgré la conservation de l’appétit.L’évolution se déroule en deux semaines à six mois, avec une moyenne de un à deux mois.L’examen histologique conduit la plupart du temps à un diagnostic de certitude. Les lésions observées sont non-inflammatoires et symétriques. On note principalement une dégénérescence et une vacuolisation des neurones, une astrogliose et une spongiose du neuropile. On trouve également de façon moins constante la présence de plaques amyloïdes.Chez les ovins, la lésion la plus caractéristique est certainement la vacuolisation neuronale due à la présence de vacuoles dites en « bulles de savon » dans le protoplasme de certains neurones.La transmissibilité de la tremblante a été démontrée par Cuillé et Chelle en 1938 [44].Ce sont eux qui, la même année, ont démontré le caractère « filtrable » de l’agent. Dans les conditions naturelles, la maladie n’est que très lentement contagieuse ; la contagion peut être alors horizontale ou verticale. La période la plus sensible pour la transmission de la maladie est la période péri-partum. En effet on a démontré la présence de l’agent dans les enveloppes et les tissus foetaux, les sécrétions nasales et pharyngées. Lors de la mise-bas de brebis infectées, le placenta est une véritable « bombe à prions » capable de contaminer l’environnement. Des expériences récentes indiquent cependant que la contamination des agneaux se fait après la mise-bas par têtée de mamelles souillées .La contagion horizontale est aussi possible. Elle pourrait se faire à partir de matières virulentes (jetage, salive, liquide et enveloppes foetales). En considérant la longueur importante de la période d’incubation, pour que la transmission puisse s’exprimer cliniquement, il faut que l’animal contaminé soit jeune.Ainsi, quel que soit le mode de transmission envisagé, la période critique est l’agnelage car elle correspond à la présence de matières virulentes et d’animaux nouveaux-nés sensibles.La plupart des cas existants chez la chèvre proviennent d’élevages où cohabitent ovins et caprins. Notons aussi que le mouflon semble naturellement sensible à la tremblante.La transmission et la sensibilité sont en grande partie génétiques. Cela a été rapidement mis en évidence par l’existence de races plus sensibles que d’autres. En effet certaines lignées de mouton sont résistantes à la maladie. Il y a en ce moment en France une campagne de sélection génétique sur le cheptel Français visant à ne garder que les reproducteurs porteurs de l’allèle de résistance (ARR) à la Tremblante [90, 95].
L’encéphalopathie transmissible du vison (TME pour transmissible mink encephalopathy):
Cette affection est rare. Elle sévit dans les élevages de visons et a surtout été décrite aux États-Unis où elle apparut en 1947 .
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Table des matières
Introduction
Première partie : Généralités sur les Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles
I. Caractères généraux
II. Les ESST humaines
A. La maladie de Creutzfeldt-Jakob
B. Le kuru
C. Le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS)
D. L’insomnie fatale familiale
III. Les ESST animales
A. La tremblante des ovins et des caprins
B. L’encéphalopathie transmissible du vison (TME pour transmissible mink encephalopathy)
C. L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB)
D. Autres maladies à prions animales
IV. Propriétés de l’agent infectieux
A. Caractères physico-chimiques de l’ATNC
B. Notion de prion
C. Pathogénie
Deuxième partie : Données sur la transgenèse
I. Les différentes méthodes de transfert de gènes chez la souris
A. La micro-injection
B. L’infection rétrovirale
C. L’utilisation de cellules embryonnaires totipotentes (cellules ES)
II. Potentialité de la transgenèse
A. Le franchissement de la barrière d’espèce et de la barrière tissulaire
B. Variations quantitatives de l’expression d’un gène
C. Remaniements chromosomiques
Troisième partie : Utilisation de l’outil transgénique dans l’étude des ESST
I. Apports sur la nature et la structure du prion
A. Preuves transgéniques du « protéin only »
B. Apports sur la structure du prion
II. Apports sur la pathogénie
A. Contrôle de la longueur du temps d’incubation
B. Barrière d’espèce
C. La protéine X
D. Distribution du prion au cours de l’infection
E. Expression ectopique de PrP chez des souris transgéniques Prnp0/0
III. Apports sur des maladies particulières
A. Étude transgénique des maladies à prion humaines héréditaires
B. Étude transgénique de l’ESB
C. Preuves transgéniques de la transmission de l’ESB à l’homme
Conclusion
Bibliographie
Tableaux
Figures
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