Soutenance mémoire
LES VASCULARITES SYSTÉMIQUES distinction et classification
Introduction
Définition
Les vascularites ou angéites systémiques sont un ensemble de pathologies caractérisées par une atteinte de certains types de vaisseaux sanguins. En effet, que ceux-ci soient veineux, artériels ou capillaires, leur paroi est le siège d’une nécrose et d’une réaction inflammatoire : il s’agit donc de maladies inflammatoires (1) (2). Il en résulte un rétrécissement de la lumière vasculaire et donc une obstruction ou une sténose des vaisseaux sanguins touchés (3). Ce processus induit par la suite une ischémie du territoire concerné (4). Il est possible que l’inflammation s’étende et aille même jusqu’à endommager irréversiblement les organes irrigués par ces vaisseaux sanguins : tissu cutané, reins, poumons, etc.
Symptomatologie
Les symptômes qui en découlent sont totalement dépendants de la taille, du nombre et de la distribution des vaisseaux sanguins impliqués, sachant qu’ils peuvent tous être touchés. C’est pourquoi ces symptômes sont très hétérogènes (4). Par conséquent, les vascularites systémiques se distinguent entre autres, par les vaisseaux endommagés mais aussi les organes touchés. On comprend ainsi pourquoi, dans cette grande famille il y a des vascularites qui évoluent bien, comme les vascularites à localisation uniquement cutanée, et d’autres vascularites pour lesquelles le pronostic vital peut être engagé, comme par exemple les formes très sévères de GPA (1).
Parmi tous ces signes cliniques très hétérogènes, il est possible de citer quelques types de symptômes pouvant survenir au cours d’une vascularite systémique, comme par exemple : des manifestations cardio-vasculaires assez fréquentes ou des atteintes pulmonaires avec lésions nodulaires.
On retrouve également des atteintes rénales mais aussi des signes cliniques cutanés avec en particulier un purpura vasculaire ou des manifestations de type urticaire (5) (6). Etant donné que l’inflammation peut toucher n’importe quel type de vaisseau sanguin et donc quasiment tous les organes, de nombreux autres symptômes sont possibles, comme par exemple une atteinte de l’œil (uvéite ou rétinite) ou des organes génitaux.
Malgré des symptômes très variables d’une pathologie à l’autre, il existe cependant des signes cliniques qui permettent d’envisager le diagnostic de vascularite systémique. La perte de poids, la fatigue, la fièvre, une atteinte multisystémique, une augmentation de la CRéactive Protéine (CRP) : marqueur de l’inflammation, une analyse d’urine anormale, une éruption cutanée (1), des douleurs articulaires ou musculaires doivent orienter le diagnostic vers une angéite systémique.
Diagnostic différentiel
Les symptômes survenant au cours des vascularites systémiques ressemblent de très près à ceux observés dans de multiples autres pathologies, ce qui induit en erreur les médecins et retarde ainsi leur diagnostic. Parmi ces affections on retrouve tout particulièrement le sepsis, les endocardites, les maladies malignes ou les embolies (7). Il est donc essentiel de faire un interrogatoire et un examen physique poussé pour pouvoir les écarter.
Il est très important pour les médecins de faire le diagnostic de vascularite le plus rapidement possible afin d’administrer le traitement adéquat au patient et ainsi empêcher l’altération irréversible d’un organe.
Les différents types de vascularites systémiques
Il est tout d’abord important de savoir que dans la famille des vascularites il existe un très grand nombre de pathologies différentes et par conséquent, de nombreuses façons de les distinguer.
Distinction des vascularites selon leur nature et selon le type de vaisseau sanguin touché
a. Les vascularites systémiques primitives et secondaires
La première possibilité est tout simplement de séparer les vascularites qui découlent d’une tout autre pathologie et que l’on appelle les vascularites secondaires, des vascularites primitives (Tableau 1). Dans ces pathologies secondaires, on retrouve parmi les plus fréquentes, les vascularites d’hypersensibilité médicamenteuse et toxique survenant par exemple, suite à la prise de médicaments. Parmi celles-ci, il existe également des vascularites associées à une infection ou un cancer .
Les vascularites primitives regroupent un grand nombre de pathologies parmi lesquelles on retrouve : l’Artérite temporale de Horton, l’Artérite de Takayasu, la PAN, la GPA, le Syndrome de Churg et Strauss (CSS) et la Polyangéite microscopique (MPA) (3). Ces pathologies primitives sont beaucoup moins fréquentes que les vascularites secondaires .
b. Les vascularites primitives : distinction selon la taille des vaisseaux sanguins altérés
Si l’on s’attache plus en détail aux vascularites primitives qui sont plus rares mais qui nous intéressent dans cette thèse ; il est également possible de distinguer ces angéites grâce à la taille des vaisseaux sanguins touchés. On peut ainsi séparer les vascularites touchant les vaisseaux sanguins de petite taille, de taille moyenne et de grande taille.
Distinction des vascularites d’après l’aspect histologique des lésions
a. Lésion de type inflammatoire, granulomateuse et/ou nécrosante
Il est également possible de distinguer les vascularites systémiques en fonction des caractéristiques histologiques de la lésion à l’aide d’une biopsie.
Cette lésion peut se limiter à une simple inflammation mais elle peut aussi être nécrosante et/ou granulomateuse. Cette dernière se caractérise par une inflammation localisée à aspect nodulaire constituée essentiellement de cellules épithélioïdes entourées de lymphocytes.
Cependant, un problème se pose lors d’une telle biopsie : l’aspect très polymorphe des lésions chez un même patient. En effet, le phénomène inflammatoire peut être d’intensité et d’ancienneté variable d’où des aspects différents lors de l’observation des biopsies. De plus, l’atteinte au cours d’une vascularite étant segmentaire, il est possible d’observer à un endroit donné une biopsie totalement normale et qu’ailleurs elle soit très nécrosée.
L’étude anatomopathologique des lésions vasculaires n’est donc pas toujours évidente et nécessite dans la plupart des cas de faire plusieurs biopsies. Il est important de noter que l’aspect des lésions a peu d’intérêt dans la recherche des causes des vascularites systémiques ; elle n’est qu’une aide au diagnostic.
b. Les vascularites nécrosantes / les vascularites à cellules géantes
Parmi toutes ces vascularites systémiques, si l’on exclue la maladie de Kawasaki, une autre distinction peut être faite entre les vascularites à cellules géantes et les vascularites nécrosantes.
La GPA, le CSS, la PAN et la MPA sont des vascularites nécrosantes. Elles se caractérisent par la présence d’une nécrose fibrinoïde de la média vasculaire avec une évolution vers la cicatrisation fibreuse, ce qui n’est pas le cas pour les angéites à cellules géantes. Elles sont également reconnaissables par la présence d’une inflammation périvasculaire avec plus ou moins un granulome polymorphe principalement composé de lymphocytes et plasmocytes. On observe également des polynucléaires neutrophiles. La lésion observée au cours d’une vascularite nécrosante passe par deux stades différents. Au départ, il s’agit d’une nécrose fibrinoïde associée ou non à un granulome inflammatoire qui va par la suite évoluer vers une fibrose et une thrombose vasculaire .
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Table des matières
LISTE DES ILLUSTRATIONS
LISTE DES ABREVIATIONS
PREAMBULE
PARTIE I : LES VASCULARITES SYSTÉMIQUES : DISTINCTION ET CLASSIFICATION
1. INTRODUCTION
1.1 DEFINITION
1.2 SYMPTOMATOLOGIE
1.3 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
2. LES DIFFERENTS TYPES DE VASCULARITES SYSTEMIQUES
2.1 DISTINCTION DES VASCULARITES SELON LEUR NATURE ET SELON LE TYPE DE VAISSEAU SANGUIN TOUCHE
a. Les vascularites systémiques primitives et secondaires
b. Les vascularites primitives : distinction selon la taille des vaisseaux sanguins altérés
2.2 DISTINCTION DES VASCULARITES D’APRES L’ASPECT HISTOLOGIQUE DES LESIONS
a. Lésion de type inflammatoire, granulomateuse et/ou nécrosante
b. Les vascularites nécrosantes / les vascularites à cellules géantes
2.3 DISTINCTION DES VASCULARITES EN FONCTION DE LA PRESENCE OU NON D’ANCA
3. LES CLASSIFICATIONS DES VASCULARITES SYSTEMIQUES RETENUES
3.1 LA CLASSIFICATION DE L’AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
3.2 LA CLASSIFICATION DE CHAPEL HILL
PARTIE II : LA GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE : UNE VASCULARITE NECROSANTE ET GRANULOMATEUSE AUX NOMBREUSES CARACTERISTIQUES
1. EPIDEMIOLOGIE
1.1 RATIO HOMME/FEMME ET AGE MOYEN AU COMMENCEMENT DE LA MALADIE
1.2 INCIDENCE ET PREVALENCE
1.3 GRADIENT D’INCIDENCE
1.4 VARIATION DE LA PREVALENCE EN FONCTION DE L’ETHNICITE
2. PATHOGENIE
2.1 LES DIFFERENTES HYPOTHESES QUANT A L’ORIGINE DE LA GPA
2.2 MECANISMES A L’ORIGINE DE L’APPARITION DES ANCA DANS LE SERUM DES PATIENTS
2.3 EXPRESSION MEMBRANAIRE DE LA PR3 A LA SURFACE DES POLYNUCLEAIRES NEUTROPHILES
a. Direct
b. Indirect par stimulation des polynucléaires neutrophiles par des cytokines
2.4 ROLE PATHOGENE DES C-ANCA ANTI-PR3
a. Action des polynucléaires neutrophiles activés
b. Action direct des c-ANCA anti-PR3 et de la PR3
2.5 SCHEMA RECAPITULATIF DU ROLE DES C-ANCA ANTI-PR3 DANS LA PATHOGENESE DE LA GPA
2.6 ROLE DES LYMPHOCYTES T
3. ANATOMOPATHOLOGIE
4. LES DIFFERENTS TYPES D’ATTEINTES
4.1 ATTEINTE ORL
4.2 ATTEINTE PULMONAIRE
4.3 ATTEINTE RENALE
4.4 ATTEINTE MUSCULAIRE ET ARTICULAIRE
4.5 ATTEINTE OCULAIRE
4.6 ATTEINTE CUTANEOMUQUEUSE
4.7 ATTEINTE NEUROLOGIQUE
4.8 ATTEINTE UROGENITALE
4.9 ATTEINTE CARDIAQUE
4.10 ATTEINTE DIGESTIVE
4.11 AUTRES TYPES D’ATTEINTES
4.12 TABLEAU RECAPITULATIF DE LA REPARTITION DES DIFFERENTS SIGNES CLINIQUES
5. FORME LOCALISEE ET FORME GENERALISEE OU DIFFUSE DE LA MALADIE
6. EXAMENS IMMUNOLOGIQUES ET BIOLOGIQUES
6.1 EXAMENS BIOLOGIQUES
6.2 EXAMENS IMMUNOLOGIQUES
7. DIAGNOSTIC
8. EVOLUTION ET PRONOSTIC
PARTIE III : LE SCHÉMA THÉRAPEUTIQUE UTILISÉ DANS LA GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE
1. TRAITEMENT DES FORMES LOCALISEES DE LA GPA
1.1 PLACE DU COTRIMOXAZOLE DANS LA PRISE EN CHARGE DE LA GPA
1.2 LE COTRIMOXAZOLE
a- Mécanisme d’action
b- Spectre d’activité
c- Posologie
d- Effets secondaires
e- Interactions médicamenteuses
f- Contre-indications
g- Grossesse et allaitement
h- Mécanismes de résistance
2. TRAITEMENT D’ATTAQUE DES FORMES GENERALISEES DE LA GPA
2.1 LES GLUCOCORTICOÏDES
a- Relation structure-activité
b- Propriétés pharmacologiques
c- Posologie
d- Effets secondaires
e- Interactions médicamenteuses
f- Contre-indications
g- Grossesse et allaitement
2.2 LE CYCLOPHOSPHAMIDE
a- Mécanisme d’action
b- Posologie
c- Effets secondaires
d- Interactions médicamenteuses
e- Contre-indications
f- Grossesse et allaitement
2.3 LE RITUXIMAB
a- Mécanisme d’action
b- Indication
c- Posologie
3. TRAITEMENT D’ENTRETIEN DES FORMES GENERALISEES DE LA GPA
3.1 L’AZATHIOPRINE
a- Mécanisme d’action
b- Posologie
c- Effets secondaires
d- Interactions médicamenteuses
e- Contre-indications
f- Grossesse et allaitement
3.2 LE METHOTREXATE
a- Mécanisme d’action
b- Posologie
c- Effets secondaires
d- Interactions médicamenteuses
e- Contre-indications
f- Grossesse et allaitement
4. AUTRES THERAPEUTIQUES UTILISEES AU COURS DE LA GPA
4.1 LES ECHANGES PLASMATIQUES
4.2 LE MYCOPHENOLATE MOFETIL, LA DEOXYSPERGUALINE ET LE LEFLUNOMIDE
4.3 LES IMMUNOGLOBULINES
a- Différentes utilisations
b- Posologie
4.4 LE RITUXIMAB
a- Indication
d- Posologie
4.5 LES ANTAGONISTES DU TNFΑ : L’INFLIXIMAB ET L’ETANERCEPT
a- Le facteur de nécrose tumorale (TNFα)
b- L’Infliximab
c- L’Etanercept
CONCLUSION
BIBLIOGRAPHIE
ANNEXE
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