Le kératocône

Anatomie de la cornée

Anatomie macroscopique 

La cornée est le principal élément réfractif de l’œil. Elle couvre environ un cinquième de sa circonférence. Elle est avasculaire, transparente et enchâssée dans l’orifice antérieur de la sclérotique.
Son diamètre moyen est de 11,5mm, avec un diamètre horizontal de 11,7mm, plus important que le diamètre vertical qui est de 10,6mm.
En revanche, en arrière, elle est à peu près circulaire et son diamètre est de 13mm dans toutes les directions. Ainsi la face postérieure étant plus étendue que l’antérieure, la périphérie est taillée en biseau aux dépens de la face antérieure.
L’épaisseur de la cornée augmente du centre (0,52mm en moyenne) vers la périphérie pour atteindre 0,7 mm au limbe.
La cornée répond en avant au film lacrymal et aux paupières, en arrière à la chambre antérieure. En périphérie, elle répond au limbe cornéoscléral .

Microscopique

La cornée est classiquement décrite en cinq couches, alors que son rôle réfractif impose d’inclure le film lacrymal dans sa structure normale.
Le film lacrymal pré-cornée :Mesure 7 à 8 micromètres d’épaisseur, composé d’une couche profonde mucinique, intermédiaire aqueuse et externe lipidique. Il tapisse la surface externe cornéenne, la protège contre la dessiccation et participe à la régularité de l’épithélium.
L’épithélium cornéen: C’est un épithélium pavimenteux, poly stratifié (7 à 8 couches), non kératinisé, d’environ 50 microns d’épaisseur, qu’on peut décrire en 3 couches : Assise superficielle, faite de 2 ou 3 couches cellulaires d’autant plus minces qu’elles sont antérieures. Assise intermédiaire : 2 à 3 couches cellulaires. Assise basale unistratifiée, composée de cellules cubiques reposant sur une membrane basale adhérant fortement à la membrane de Bowman par des microfibrilles d’ancrage .
La couche de Bowman: C’est une couche acellulaire de 8 à 14 µm d’épaisseur, située entre la membrane basale de l’épithélium et le stroma. Elle est constituée essentiellement de fibres de collagène ayant un agencement anarchique.
Le stroma cornéen : Représente la majeure partie de l’épaisseur cornéenne, soit environ 450 µm, avasculaire, paucicellulaire avec moins de 2 ou 3 % du volume en cellules. Il est constitué de collagène type I (75%) et accessoirement de collagène type V et VI. Le diamètre constant de 35 nm et l’espacement constant de 41 nm des fibrilles de collagène, à l’intérieur des fibres de collagène, ainsi que l’arrangement des fibres en lamelles parallèles entrelacées et reliées par des ponts inter lamellaires, sont indispensables à la transparence cornéenne. C’est le collagène du stroma qui assure l’essentiel de la résistance biomécanique de la cornée, maintenant sa forme contre les forces qui s’exercent sur elle (pression intraoculaire en arrière et paupières et pression atmosphérique en avant).
La membrane de Descemet : C’est une membrane amorphe, élastique et résistante, faite de fibrilles de collagène de petit diamètre réparties au sein d’une matrice glycoprotéique.
L’endothélium cornéen : Il se situe sur la face postérieure de la cornée. Il est constitué d’une monocouche de 5µm d’épaisseur.
Les cellules endothéliales sont hexagonales et reposent sur la membrane de Descemet. Elles sont unies entre elles par des jonctions serrées à la partie apicale de l’espace intercellulaire et par des jonctions communicantes au niveau des membranes latérales.
Limbe sclérocornéen :Le limbe est la zone de transition entre la cornée transparente et la sclère opaque. Il joue un rôle fondamental dans la nutrition et le métabolisme de la cornée périphérique grâce à la richesse de sa vascularisation.
Histologiquement, il se distingue par différents critères: L’épithélium s’épaissit au limbe pour atteindre environ 10 couches de cellules. Les fibres de collagène du stroma perdent leur régularité. Des vaisseaux sanguins apparaissent dans le stroma. La couche de Bowman et la membrane de Descemet disparaissent à son niveau.
Innervation de la cornée  :Sensitive : La cornée est le tissu le plus richement innervé. Elle reçoit une innervation sensitive à partir des nerfs ciliaires, branches terminales de la division ophtalmique de la cinquième paire crânienne. Les plexi nerveux sous épithéliaux se situent sous la membrane de Bowman puis la traversent et perdent leur gaine de Schwann. Leurs terminaisons atteignent toutes les couches de l’épithélium mais aussi le stroma au contact des kératocytes.-Sympathique et adrénergique : Elle est moins bien connue. Elle se fait à partir du ganglion cervical supérieur homolatéral. Les fibres s’intègrent aux nerfs ciliaires courts et longs.

Physiologie de la cornée 

La cornée joue un rôle mécanique important en participant à la résistance du globe oculaire. La surface de l’œil se renouvelle à chaque instant, le film lacrymal se remplace à chaque clignement de paupière et l’épithélium se régénère en permanence. Mais sa fonction est essentiellement optique.
La cornée transmet plus de 85 % de la lumière incidente lorsque les longueurs d’ondes sont comprises entre 300 et 2500 nm [16]. Une petite partie de la lumière incidente est donc perdue, principalement par un phénomène de diffusion, une autre partie est réfléchie.
La cornée procure plus des 2/3 du pouvoir réfractif de l’œil. La puissance réfractive de la cornée dépend de son rayon de courbure (qui est en moyenne pour la face antérieure de 7,8mm en horizontal et de 7,7mmen vertical; et pour la face postérieure, de 6,6mm), et de l’index réfractif des différents milieux que la lumière traverse. Une cornée est d’autant plus puissante qu’elle est courbe c’est- à-dire que son rayon de courbure est faible.
La transparence de la cornée est la caractéristique principale de ce tissu. Elle est due: A l’arrangement particulier des fibres de collagène et la distance qui les sépare. Si l’un ou l’autre de ces deux critères varie, le stroma perd alors de cette transparence. A l’hydratation du stroma : l’hydratation cornéenne est de 78 %.  A l’absence de vascularisation et la faible densité cellulaire. Les variations de l’hydratation stromale secondaire à une pathologie de la surface oculaire ou secondaire à un dysfonctionnement de la pompe endothéliale sont responsables de la diminution ou de la perte totale de la transparence cornéenne.

La géométrie cornéenne 

La cornée constitue le support anatomique de la lentille de contact. Sa géométrie influence en grande partie les règles de l’adaptation.
Le méridien cornéen est une ligne courbe formée à l’intersection de la surface de la cornée par un plan antéropostérieur passant par son apex et perpendiculaire à son équateur. Propriétés géométriques de la cornée antérieure : L’asphéricité
Il existe 2 types de cornée : Une cornée prolate: où la courbure est plus plate en périphérie (R) qu’au centre (r) (R>r). C’est le cas des cornées régulières non opérées ainsi que celui des cornées hyperprolates (exemple du kératocône) .
Une cornée oblate: où la courbure est plus plate au centre (R) qu’en périphérie (r). C’est le cas des cornées ayant subi des chirurgies ablatives .
La toricité apicale :La toricité du sommet cornéen traduit la variation de la courbure apicale de chacun des méridiens cornéens. Il existe une toricité régulière cornéenne physiologique : le plus souvent le rayon de courbure vertical est légèrement inférieur au rayon de courbure horizontal.
L’asymétrie :L’asymétrie est caractérisée par un axe particulier qui délimite les hémi-méridiens opposés dont la différence de courbure est la plus importante. La présence d’une asymétrie marquée doit faire suspecter une pathologie dégénérative de type kératocône ou dégénérescence marginale pellucide .

La topographie cornéenne 

Le diagnostic précoce d’un kératocône infra-clinique se base sur l’analyse de la forme de la cornée par la topographie cornéenne. Il existe deux types d’examen topographique :

La topographie spéculaire 

La topographie spéculaire «réflective» est fondée sur le disque de Placido. Elle permet d’obtenir une cartographie de la courbure cornéenne en fonction de la distance mesurée entre des mires circulaires concentriques projetées sur la cornée.
Les différents aspects topographiques observés dans la population générale mettent souvent en évidence une atteinte différente entre les deux yeux avec cependant, un certain degré d’énantiomorphisme, c’est-à-dire de symétrie en miroir. Une perte de l’énantiomorphisme est fréquente dans le kératocône.
Les formes topographiques suspectes de kératocône sont un bombement cornéen inférieur, une angulation des deux hémi-méridiens les plus bombés (ou Srax), celle-ci est à risque lorsqu’elle dépasse 21°, une asymétrie des deux hémi méridiens et une asymétrie couplée à une angulation des deux hémi méridiens.

La topographie d’élèvation 

La topographie d’élévation mesure la forme exacte des faces antérieure et postérieure de la cornée par rapport à une sphère de référence.
L’étude de la face postérieure est importante car sa déformation, analysée par balayage d’une fente lumineuse (Orbscan) ou par imagerie Scheimpflug (Pentacam), apparaît probablement avant celle de la face antérieure.
Les informations recueillies en topographie cornéenne sont rendues sous forme de multiples cartes, il existe des cartes de courbure, de puissance, d’élévation, et même de pachymétrie.
Pour les cartes de courbure : les couleurs chaudes (rouge, orange, jaune, violet) traduisent ce qui est bombé. Les couleurs froides (bleu ciel, jusqu’au vert) traduisent ce qui est plat. Le vert utilisé pour les valeurs moyennes.
La confrontation de cartes spéculaires et d’élévation et la recherche de différents critères de suspicion sont autant d’éléments de présomption en faveur d’un kératocône. La surveillance topographique dans le temps sera alors primordiale pour dépister, une modification de paramètres, concomitante à l’évolution du kératocône.
Dans notre étude, 60% des yeux atteintes ont réalisés une topographie spéculaire en raison de sa disponibilité. La moyenne de l’astigmatisme topographique antérieur et le Kmax sont plus élevé par rapport aux moyennes de la littérature. En général expliqué par le stade évolué de nos patients.
Piñero et al. ont démontré que l’astigmatisme cornéen antérieur et postérieur pourrait être utile pour détecter le kératocône, avec des sensibilités jusqu’à 76% et des spécificités jusqu’à 80% pour les deux types d’astigmatisme.
Concernant le diagnostic du kératocône basé sur la kératométrie antérieure, il y a une certaine controverse, des auteurs rapportent que c’est un paramètre crucial et d’autres rapportant le contraire [58]. En effet Toprak et al. a obtenu une grande capacité de la kératométrie maximale antérieure (92,9%Sensibilité, 93,2% de spécificité) pour la détection du kératocône, Tandis que Uçakhan et al. ont signalé une faible sensibilité et spécificité (81,8% et 65,1%, respectivement).
Plusieurs facteurs peuvent expliquer cette contradiction en termes de kératométrie, parmi eux l’engagement de cas de gravité différente dans les études évaluant la capacité diagnostique de la kératométrie en matière de Kératocône.

La Pachymétrie cornéenne 

La mesure de l’épaisseur de la cornée peut être obtenue de différentes manières : Par une sonde à ultrasons qui touche la cornée (principe de l’échographie) ;Par topographie cornéenne d’élévation Par interférométrie laser (OCT); Par microscopie dite confocale (HRT);
L’épaisseur normale de la cornée centrale varie physiologiquement de 410 à 625 µm, la valeur moyenne retrouvée étant d’environ 550 µm. Le centre est la partie la plus fine de la cornée qui s’épaissit progressivement vers la moyenne périphérie de 4 à 9 mm, puis de nouveau vers la région péri limbique.
Pour un kératocône évolué, il n’est pas rare de retrouver moins de 400 µm au centre. Le point d’amincissement le plus important ne se situe pas obligatoirement au centre de la cornée; il est en général déporté à la pointe du cône.
La valeur pachymétrique moyenne dans notre série (issue de la topogarphie d’élèvation), est proche de celle de l’Algérie et plus basse par rapport aux autres séries européennes . Ceci peut être du essentiellement aux variations géographiques. En effet une étude menée par Lazreg S, a démontré que la pachymétrie dans le Nord de l’Afrique est significativement plus basse par rapport à la France avec un p<0,001 ; d’autre part, dans notre contexte les patients consultent à un stade tardif ou l’amincissement cornéen est plus marqué.

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Table des matières

INTRODUCTION 
PATIENTS ET METHODES 
RESULTATS 
I.PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE 
1.AGE
2. SEXE
3. LE NIVEAU SOCIO-ÉCONOMIQUE ET CULTUREL
4. ANTÉCÉDENTS OCULAIRES
5.LES PATHOLOGIES GÉNÉRALES ASSOCIÉES
6.LES ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX
II .ETUDE CLINIQUE 
1.CIRCONSTANCES DE DÉCOUVERTE
2.CÔTÉ DE L’ATTEINTE
3.ACUITÉ VISUELLE INITIALE
4.RÉFRACTION
5.KÉRATOMÉTRIE
6.EXAMEN DE LA CORNÉE
7. STADES DU KÉRATOCÔNE SELON AMSLER
8. LE RESTE DE L’EXAMEN CLINIQUE OPHTALMOLOGIQUE
9. L’EXAMEN GÉNÉRAL
III. ETUDE PARACLINIQUE 
1.LA TOPOGRAPHIE CORNÉENNE
2.LA PACHYMÉTRIE
3.L’OCT DU SEGMENT ANTÉRIEUR
IV.TRAITEMENT 
1.CORRECTION OPTIQUE
2.TRAITEMENT PHYSIQUE : CROSSLINKING
3.TRAITEMENT CHIRURGICAL
DISCUSSION 
I.RAPPELS 
1.HISTORIQUE
2.ANATOMIE DE LA CORNÉE
3.PHYSIOLOGIE DE LA CORNÉE
4.LA GÉOMÉTRIE CORNÉENNE
5.ANTOMOPATHOLOGIE
II. PROFIL ÉPIDÉMIOLOGIQUE DU KÉRATOCÔNE 
1.AGE
2.SEXE
3.NIVEAU SOCIO-ÉCONOMIQUE
4.ANTÉCÉDENTS ASSOCIÉES
III. ETUDE CLINIQUE 
1.Circonstances de découverte
2.LA LATÉRALITÉ
3.L’ACUITÉ VISUELLE INITIALE
4.RÉFRACTION
5.KÉRATOMÉTRIE
6.EXAMEN CLINIQUE
7.CLASSIFICATIONS
IV. ETUDE PARACLINIQUE 
1.LA TOPOGRAPHIE CORNÉENNE
2.LA PACHYMÉTRIE CORNÉENNE
3.L’OCT
4. L’OCULAR RESPONSE ANALYZER (ORA)
5.L’ABERROMÉTRIE
V.TRAITEMENT 
1.TRAITEMENT OPTIQUE
2.TRAITEMENT PHYSIQUE
3.TRAITEMENT CHIRURGICALE
4.AUTRES ALTERNATIVES THÉRAPEUTIQUES DU KÉRATOCÔNE
VI. RETENTISSEMENT DE LA MALADIE 
CONCLUSION 

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