SAN-OM-29
Le délai entre le début de la symptomatologie et la consultation
OBJECTIFS DE L’ETUDE :
Ce travail a pour but d’évaluer le protocole national de prise en charge de la maladie de hodgkin de l’adulte. Ce travail nous permettra d’avoir une idée sur le diagnostic et le traitement de cette pathologie au sein de notre formation et de pouvoir comparer nos résultats à ceux des autres études déjà effectuées. D’autre part, cette étude permettra de déceler les problèmes et les insuffisances de prise en charge de ces maladies afin de s’améliorer dans le futur tant sur le plan diagnostique que sur le plan thérapeutique.
TYPE DE L’ETUDE ET RECUEIL DES DONNEES :
C’est une étude de cohorte rétrospective à propos de 114 cas de LH de novo traités selon le protocole national. Elle a été réalisée au service d’hématologie et d’oncologie au CHU Mohamed IV de MARRAKECH sur une période de 9 ans, de 2007 à 2015. Le recueil des données a été réalisé à partir des dossiers des malades à l’aide d’une fiche d’exploitation préétablie (voir annexe I).
Critères d’inclusion :
- Maladie de hodgkin de novo histologiquement prouvée
- Age entre 16 ans et 80 ans
- Absence de traitement antérieur par chimio ou radiothérapie
IV. Critères d’exclusion :
- Age< 16 ans
- Age >80 ans.
Bilan initial :
Le bilan initial comprend les données cliniques, biologiques et radiologiques permettant principalement d’évaluer le terrain et l’extension de la maladie.
Bilan clinique :
L’interrogatoire : permet de rechercher des signes généraux
– Fièvre et amaigrissement : au cours de la MH, on tient compte de la fièvre quand elle dépasse 38°C pendant au moins une semaine, en l’absence d’infection intercurrente. Pour l’amaigrissement, il est considéré présent quand il y a perte de poids estimée à 10 % ou plus du poids du corps au bout de 6 mois.
− sueur nocturne, prurit.
L’absence de Signes généraux d’évolutivité (fièvre, sueurs profuses nocturnes, amaigrissement) se traduit par la lettre A. La présence d’un de ces signes classe le patient en stade d’évolutivité clinique B.
Bilan biologique :
– l’hémogramme :
– Vitesse de sédimentation: on n’a tenu compte que de la valeur de la première heure.
– Le bilan hépatique : Les taux des marqueurs de cytolyse et des phosphatases alcalines et de bilirubine ont été appréciés sur les bases suivantes: inférieur ou égal au maximum de la normale (N), inférieur ou égal à 1,5 fois la normale (1,5N), inférieur ou égal au maximum du double de la normale (2N), supérieur au maximum du double de la normale (> 2N).
– l’électrophorèse des protéines.
– fibrinogène.
– le taux de LDH
– ionogramme sanguin : phosphorémie, calcémie, kaliémie, natrémie – fonction rénale : urée, créatinine. – Sérologies virales : Hépatite B, Hépatite C, VIH.
Pour ce qui concerne l’évolutivité biologique, les lettres a et b correspondent à l’absence ou à la présence d’au moins deux signes biologiques inflammatoires.
Bilan radiologique :
– Radio de thorax : le médiastin est dit « bulky » lorsque le rapport médiastinothoracique, qui correspond à la largeur de la masse médiastinale divisée par la largeur thoracique mesurée dans l’espace T5- T6 (rapport M/T), dépasse 0,35.
– échographie abdominal :
– TDM thoraco-abdomino-pelviene
– Echocardiographie : avec mesure de fraction d’éjection ventriculaire comme bilan pré thérapeutique.
– TEP-scan : permet d’améliorer la qualité de stadification de l’atteinte ganglionnaire ou extra-ganglionnaire en complétant les données des autres examens d’imagerie, et permet une évaluation de l’efficacité thérapeutique.
bilan histologique :
– On a utilisé la classification de l’OMS (annexe II) pour définir les types histologiques chez nos patients. [2-3]
– biopsie ostéo-médullaire : à la recherche d’un envahissement médullaire.
TRAITEMENT :
Protocole thérapeutique :
PROTOCOLE ABVD :
C’est le protocole national standard de première ligne, utilisé en début de traitement dans toutes les formes de LH de l’adulte, il comporte des perfusions intraveineuses à J1 et à J14. Le cycle de chimiothérapie est répété tous les 28 jours. L’évaluation de la réponse est faite après 4 cures, puis à la fin de traitement.
PHYSIOPATHOLOGIE :
Origine de la cellule de Reed-Sternberg :
Ce sont principalement les travaux de Küppers et al. qui ont conduit à la conclusion que les cellules HRS dérivaient de cellules lymphoïdes B issues des centres germinatifs ganglionnaires [6]. L’utilisation des techniques de vidéo-microdissection, permettant l’analyse par PCR de cellules HRS isolées, a permis de démontrer que les cellules HRS étaient clonales et qu’elles présentaient les caractéristiques de cellules lymphocytaires B en cours de maturation. En effet, l’analyse de plusieurs cellules HRS issues d’un ganglion pathologique montre la présence d’un réarrangement clonal de la portion hypervariable des gènes (V) des chaines légères ou lourdes des immunoglobulines (Ig). Les cellules HRS sont porteuses de mutations somatiques des gènes IgV. Ces mutations sont associées dans les lymphocytes B normaux à la phase de prolifération puis d’apoptose des cellules B dans les centres germinatifs ganglionnaires. Schématiquement les mutations observées dans les cellules HRS conduisent à faire l’hypothèse que ces cellules porteuses de réarrangements en règle non fonctionnels, des IgV échappent néanmoins à l’apoptose par le biais de mécanismes oncogéniques complexes. Si ces analyses ont permis d’élucider la nature des cellules HRS, il existe toutefois de rares observations de LH de phénotype T porteur de réarrangement du récepteur des cellules T (TCR) et ne présentant pas de réarrangement IgV.
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET MÉTHODES
I. OBJECTIFS DE L’ETUDE
II. TYPE DE L’ETUDE ET RECUEIL DES DONNEES
III. Critères d’inclusion
IV. Critères d’exclusion
V. Bilan initial
1. Bilan clinique
2. Bilan biologique
3. Bilan radiologique
4. bilan histologique
VI. TRAITEMENT
1. Protocole thérapeutique
2. Stratégie thérapeutique
3. L’évaluation de la réponse
VII. Statistiques
RÉSULTATS
I. Epidémiologie
1. Répartition annuelle des cas
2. Sexe
3. Age
4. Répartition des patients selon le statut marital
5. origine géographique
6. Assurance maladie
II. Données cliniques
1. Les antécédents pathologiques des patients
2. Délai de consultation
3. Motif de consultation
4. Examen clinique
III. Diagnostic histologique
1. Siège de prélèvement
2. Type histologique
3. Immunohistochimie
IV. Bilan pré-thérapeutique
1. Bilan du terrain
2. Bilan d’extension
V. Stadification
1. Classification d’Ann Arbor
2. Signes d’évolutivité cliniques et biologiques (Bb)
3. Classification finale
VI. traitement
1. Moyens
2. Résultat final
3. Caractéristique des patients en échec thérapeutique
4. Evolution
5. Perdus de vue (PDV)
6. Résultats jusqu’à la date point
7. Complication du traitement
8. Etude de la survie de nos patients
9. Etude du taux de rémission et de la survie en fonction des facteurs pronostiques
10. Taux de survie selon le protocole utilisé ABVD / ABVP
11. Taux de survie selon le traitement par radiothérapie
DISCUSSION
I. Définition du lymphome de Hodgkin
II. PHYSIOPATHOLOGIE
1. Origine de la cellule de Reed-Sternberg
2. Mécanismes à l’origine du phénotype des cellules HRS
3. Etiopathogénie
III. Profil épidémiologique
1. Incidence
2. Age
3. Sexe
IV. Présentation clinique
1. Le délai entre le début de la symptomatologie et la consultation
2. Circonstances de découverte
3. signes physiques
V. Diagnostic positif
1. Siège de la biopsie
2. Classification histologique
3. Aspect morphologique
4. Données immunohistochimiques
VI. Bilan d’extension
1. Evaluation clinique
2. Evaluation biologique
3. Evaluation radiologique
4. Biopsie ostéo-médullaire
VII. Résultat du bilan d’extension
VIII. Classification de la maladie
IX. Facteurs pronostiques et notion de groupes pronostiques
1. Facteurs liés à l’hôte
2. Facteurs liés à la maladie
X. Traitement
1. Moyens thérapeutiques
2. Stratégie thérapeutique
3. Evaluation thérapeutique
4. Complications thérapeutiques
5. Traitement des patients réfractaires primaires et en rechute
6. surveillance et bilan post thérapeutique
CONCLUSION
RESUME
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE
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