Soutenance mémoire
La tomodensitométrie
La TDM a permis de grands progrès dans la détection des neurinomes de l’acoustique. Avant l’introduction de l’I.R.M., elle a été le principal examen radiologique à visée diagnostique [52].
a. Caractéristiques de la masse tumorale
L’aspect T.D.M. du S.V. dans sa présentation classique se présente sous forme d’un syndrome tumoral extra-axial de l’A.P.C.
Il s’agit d’une opacité sphérique, unilatérale, bien limitée centrée sur le C.A.I, prenant le contraste de façon homogène et relativement intense, et ne s’entourant en règle pas d’hypodensités péri-lésionnelle. Le contingent tumoral intracanalaire n’est en général pas directement visualisé. Seul son retentissement est mis en évidence [2].
Cependant, le critère classique de lésion centrée sur le C.A.I. signant le diagnostic est remis en cause. Ainsi, une étude rétrospective de T.D.M. et I.R.M. de 110 neurinomes explorés en coupes axiales montre que ce caractère excentré est rencontré dans 101 cas.
D’autre part, l’extension antérieure du porus, est inférieure à 10 mm dans 105 cas, les 5 cas ou l’extension antérieure est supérieure à 10 mm sont représentés par 3 volumineux neurinomes kystiques et 2 neurinomes avec destruction des C.A.I.
Ainsi devant une lésion extra-axiale de l’A.P.C. qui présente une extension antérieure supérieure à 10 mm, il faut évoquer à priori un autre diagnostic que le neurinome du VIII (méningiome en particulier).
L’explication de la limitation de cette extension antérieure est d’ordre anatomique par la présence du nerf facial qui fait l’obstacle au développement antérieur du neurinome [51,52].
Les signes indirects s’expriment essentiellement par un élargissement supérieur à 2 mm du C.A.I. homolatéral qui, comme pour les tomographies, n’est pas lié au volume tumoral. En effet, une tumeur intracanalaire peut éroder de façon importante le C.A.I., tandis qu’une tumeur de stade IV peut se développer essentiellement dans l’A.P.C. Un mauvais centrage du patient peut provoquer par ailleurs une asymétrie des C.A.I.
La topographie et l’extension de cette masse tumorale
Il s’agit d’une tumeur extra-parenchymateuse. Son angle de raccordement avec la face postérieure du rocher est aigu.
La T.D.M. permet non seulement de surveiller les neurinomes qui ne sont pas opérés, mais également de préciser le volume tumoral et les rapports osseux importants clé du bilan pré-thérapeutique, ce qui déterminera le choix de la voie d’abord et conditionnera les résultats [52].
L’extension du pôle interne de la tumeur est appréciée surtout par les signes indirects du retentissement sur le parenchyme adjacent. Le 4ème ventricule peut être dévié, déformé voire effacé, traduisant un refoulement, une torsion voire un étranglement du T.C. proportionnel au volume tumoral. La dilatation du système ventriculaire sus-tentoriel témoigne d’une hydrocéphalie et augmente avec le volume tumoral : 50 % des stades IV pour Pech [80] et 14 % pour nous avec 50% de cas de compression du tronc cérébral et du 4ème.
La T.D.M. ne permet pas d’apprécier l’envahissement du C.A.I. L’extension au labyrinthe voire à l’oreille moyenne se traduit par une érosion intra-pétreuse. Dans notre série, le C.A.I. est dilaté dans 52 % des cas. ventricule et 36% de compression du cervelet.
L’extension inférieure est jugée sur les rapports de la tumeur avec le trou déchiré postérieur.
L’extension antérieure est évaluée sur les modifications de la citerne prépontique (augmentée et supérieure à 1 cm, amputée) et la diminution de l’A.P.C. controlatéral.
La nature de la tumeur
Elle reste difficile à affirmer. Il faudra préciser son homogénéité et comparer ses densités avant et après l’injection de P.D.C.
Les aspects nécrotiques ou kystiques intratumoraux ne peuvent être formellement distingués d’une tumeur fibreuse dure ne prenant pas le contraste.
Les densités de la lésion avant l’injection du P.D.C. sont comparables entre les données de la littérature et les résultats de notre série. (Tableau XXXV).
Ainsi, la T.D.M. reste incapable, le plus souvent, de diagnostiquer les tumeurs de moins de 1 cm de l’angle et surtout des neurinomes intracanalaire.
le bilan radiologique conventionnel
Ce bilan comprend les radiographies du crâne standard en incidence « rochers dans les orbites », les tomographies des conduits auditifs internes et la cisternographie avec et sans injection du produit de contraste. Fondamentaux pour le diagnostic jusqu’à la fin des années 1970, Ces méthodes sont actuellement abandonnées et remplacées par la T.D.M. et essentiellement l’I.R.M.
Ces examens ne visualisent que le retentissement osseux du S.V. et peuvent être d’interprétation délicate dans les formes débutantes.
Les tomographies des conduits auditifs internes démontrent l’élargissement du méat acoustique dans 80 à 90% des cas. La pression de la tumeur provoque un élargissement du canal en stimulant l’activité ostéoclastique, mais ceci ne cause en aucun cas une nécrose de la paroi durale [51]. Toutefois, une tomographie normale n’exclut pas le diagnostic, ainsi le pourcentage de tomographies normales varie entre 10% et 18% d’après Pulec et Ojemann [53, 54].
La cisternographie avec produit de contraste a été utilisée comme adjuvant pour le diagnostic des petites tumeurs.
anatomie pathologique
Schwannome ou neurinome
C’est l’aspect le plus fréquent du neurinome de l’acoustique puisqu’il est vu dans 96% des cas.
définition
Le schwannome ou neurinome est une tumeur bénigne composée exclusivement de cellules de Schwann, sans axone, sans myéline et sans participation de l’endonèvre [55].
Aspect macroscopique
Le schwannome vestibulaire se présente comme une formation jaunâtre, classiquement « jaune chamois », souvent hétérogène dans sa coloration car abritant des zones plus grises ou plus rosées correspondant à des remaniements kystiques, hémorragiques [2]
Il est souvent arrondi, globuleux et limité par une pseudocapsule arachnoïdienne dont la vascularisation est très variable dans son importance. L’adhérence des nerfs à cette capsule est très variable également, ces derniers pouvant s’étaler sur sa surface au point de ne plus être visibles ou continuer à faire corps, ce qui facilite la dissection : il existe presque toujours un plan de clivage chirurgical.
Sa consistance est habituellement molle, mais n’exclut pas certaines zones plus fermes et plus fibreuses. Il siège sur le trajet d’un nerf. Le schwannome se rencontre le long des nerfs cérébro-spinaux, sympathiques et parasympathiques. Ses localisations préférentielles sont le nerf auditif, les racines spinales postérieures, les gros et petits troncs nerveux des membres. L’existence de multiples schwannomes doit faire rechercher la maladie de Von Recklinghausen [1].
Aspect microscopique
Il s’agit d’une prolifération de cellules de Schwann, les mitoses sont absentes, de même que les fibres nerveuses, refoulées et incorporées a la capsule [1, 2].
On distingue deux principaux types de schwannomes:
– Le type A d’Antoni : se caractérise par une prolifération hypercellulaire d’éléments fusiformes bipolaires au sein d’un riche réseau de fibres de collagène et de réticuline. Les cellules se regroupent de telle façon que les noyaux s’agencent en palissade. La juxtaposition de plusieurs palissades, à la manière de douve d’un tonneau, est connue sous le nom de nodule de Verocay.
– Le type B d’Antoni : la forme Antoni B, plus lâche, est constituée de cellules plus arrondies à cytoplasme réduit et noyau arrondi ressemblant à des lymphocytes. Cette forme pourrait représenter une dégénérescence du type A.
D’autres formes sont plus rares :
– le schwannome cellulaire, très riche en cellules et à forte activité mitotique, est peu observé au niveau du nerf vestibulaire. Il est très évolutif et pourrait être assimilé à une forme de bas grade de malignité.
– le schwannome malin est essentiellement observé dans les NF2 et chez les sujets jeunes. Il pourrait apparaître plus facilement après irradiation. Son évolutivité est extrême.
le neurofibrome
Il est plus rare : 4% des cas.
Définition
Les neurofibromes sont formés par une prolifération de l’ensemble des éléments constitutifs de nerf normal, avec dissociation des fibres nerveuses [56].
Aspects macroscopiques
Il s’agit de lésions multiples, le plus souvent de dissection chirurgicale difficile en raison d’une mauvaise limitation.
Les neurofibromes apparaissent comme des masses irrégulières, gélatineuses, de taille et de forme inégales, plus ou moins homogène à la coupe ou parfois comme épaississement diffus du nerf, multiloculaire, fréquemment rencontrés dans la maladie de Von Recklinghausen [56].
Aspects microscopiques
Tous les éléments constitutifs du nerf participent à la prolifération, en particulier les cellules endo-neurales, absentes, dans un schwannome.
Les neurofibromes contiennent également des fibres nerveuses myélinisées et amyéliniques. Les cellules reproduisent un modèle plus ou moins désorganisé du nerf périphérique avec formation de corpuscules de Meissner ou de Pacini. Habituellement, il n’existe pas de frontière entre les tissus sains et tumoraux [(-].
Relation neurinome- neurofibrome/schwannome malin
La transformation maligne du neurinome, exclusivement composé de cellules de Schwann est exceptionnelle, et correspond au schwannome malin vrai.
La transformation maligne du neurofibrome, dans le cadre d’une maladie de Von Recklinghausen est classique.
Les critères histo-pathologiques habituellement retenus sont l’absence de capsule, des remaniements étendus, des atypies nucléaires et une importante activité mitotique [56].
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Table des matières
INTRODUCTION
MATÉRIELS ET MÉTHODES
I. MATÉRIEL
1. Le type de l’étude
2. Recueil des données
II. MÉTHODES
1. Saisie des données
2. Considérations éthiques
RÉSULTATS ET ANALYSE
I. Epidémiologie
1. La fréquence du S.V.
2. La répartition selon l’âge
3. La répartition selon le sexe
4. La répartition selon le côté
5. La répartition selon l’origine géographique
II. Etude clinique
1. Le délai de consultation
2. Tableau clinique
III. Examens paracliniques
1. Les examens audiométriques et vestibulaires
2. Le bilan radiologique
IV. TRAITEMENT
1. Traitement médical
2. Le traitement chirurgical
V. Les résultats anatomopathologiques
VI. Les complications postopératoires
1. Le décès (1 cas)
2. La fistule du L.C.R. (1 cas)
3. La méningite (1 cas)
4. L’atteinte du trijumeau (1cas)
5. L’atteinte des nerfs mixtes (1 cas)
6. Syndrome cérébelleux (2 cas)
7. Les céphalées banales (2 cas)
8. Les acouphènes (1 cas)
9. Les troubles de l’équilibre (4 cas)
VII. Les résultats évolutifs
1. L’évolution post-opératoire
2. L’évolution à long terme
3. Les reprises évolutives
DISCUSSION
I. Les données épidémiologiques
1. La fréquence
2. La répartition selon l’âge
3. La répartition selon le sexe
4. La répartition selon le côté
5. La répartition selon l’origine géographique
II. Les données cliniques
1. Le délai diagnostic
2. Le tableau clinique
III. Les données paracliniques
1. Les examens audiométriques et vestibulaires
2. le bilan radiologique
IV. anatomie pathologique
1. Schwannome ou neurinome
2. le neurofibrome
3. Relation neurinome- neurofibrome/schwannome malin
V. Le diagnostic différentiel
1. Au stade otologique
2. Au stade otoneurologique
VI. Méthodes thérapeutiques
1. L’abstention thérapeutique
2. Chirurgie
3. La radiothérapie
VII. Les indications thérapeutiques
1. Les indications chez le sujet de moins de 65 ans
2. Les indications chez le sujet de 65 ans ou plus
VIII. les complications postopératoires
1. Facteurs influençant
2. Les complications
IX. Évolution postopératoire
1. Séquelles fonctionnelles
2. La reprise évolutive
CONCLUSION
ANNEXES
RÉSUMÉS
BIBLIOGRAPHIE
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