Soutenance mémoire
L’ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE
Généralités
L’atrésie de l’œsophage est une malformation congénitale de la partie supérieure du tube digestif. Il s’agit d’une interruption de la continuité de l’œsophage pouvant s’associer à une fistule oesotrachéale dans 90% des cas.
Ce type de malformations est incompatible avec la vie, c’est pourquoi une prise en charge précoce et un traitement chirurgical sont nécessaires.
Epidémiologie Selon les études, sa fréquence varie de 1 pour 1 500 à 1 pour 4 000 naissances. Elle touche autant la fille que le garçon.Elle est la plus fréquente des anomalies congénitales de l’œsophage : 90%.
Embryologie L’atrésie résulte d’une anomalie de cloisonnement de la trachée et de l’œsophage.
Lorsque l’embryon atteint environ 4 semaines, un diverticule respiratoire apparait sur la paroi ventrale de l’intestin antérieur. Celui-ci se sépare progressivement de l’intestin antérieur par une cloison : le septum oesophagotrachéal. Il se forme alors en partie ventrale une ébauche respiratoire et en partie dorsale l’œsophage.
L’atrésie de l’œsophage est soit due à « un déplacement spontané du septum oesophagotrachéal vers l’arrière, soit à un facteur mécanique repoussant en avant la paroi dorsale de l’intestin antérieur. »
Formes anatomiques
Plusieurs classifications des formes anatomiques de l’atrésie de l’œsophage ont été proposées depuis 1929. Les plus couramment utilisées sont celles de LADD et de GROSS.
On distingue cinq types d’atrésie de l’œsophage, établis selon :
-la distance entre les deux culs de sac œsophagiens -la présence de fistules entre les culs de sacs œsophagiens et la trachée-artère. (La trachée-artère est le conduit qui transporte l’air vers les poumons.)
Classification des atrésies de l’œsophage
Type 1 : atrésie de l’œsophage sans fistule (7%) Aucun des culs de sac œsophagien n’est relié à la trachée.
Type2 : atrésie avec fistule trachéo-oesophagienne proximale (0,8 à 2,4%) Le cul de sac œsophagien supérieur présente une fistule avec la trachée.
Type 3 : atrésie avec fistule trachéo-oesophagienne distale (86%)
a. Le cul de sac inférieur présente une fistule avec la trachée.
b. le cul de sac inférieur présente une fistule au niveau de la carène voire de la bronche.
Type 4 : atrésie avec fistule trachéo-oesophagienne proximale et distale (0,7 à 5,3%) Il existe une fistule entre le cul de sac supérieur et la trachée ainsi qu’une fistule entre le cul de sac inférieur et la trachée.
La chirurgie
Les types 3 et 4 sont les plus fréquents. La chirurgie se déroule en trois temps : une déconnection aérodigestive, une suture de la fistule oeso-trachéale, une anastomose oeso-oesophago termino-terminal.
Les types 1 et 2 sont graves mais peu fréquents. Le grand manque oesophagien qui existe dans ces types d’atrésies complique la chirurgie : l’anastomose étant rarement possible, une oesophagoplastie par greffon colique est nécessaire.
Complications
Lors d’une fistule trachéo-œsophagienne dans les types 3 et 4, il y a une communication entre le système respiratoire et l’estomac.Un retard du diagnostic pourrait alors entraîner des complications :
Pulmonaires : – inhalation de liquide gastrique par le biais de reflux gastro œsophagien. – fausse route lors de l’alimentation.
De rupture gastrique : Lorsqu’on exerce une ventilation forcée (ventilation artificielle), il y a un risque de distension aérienne et par conséquent de rupture gastrique. [2] [5]
De dyskinésie oesophagienne : Une difficulté de la motricité oesophagienne, voire pharyngolaryngo oesophagienne, a été retrouvée dans des cas d’atrésie de l’œsophage, surtout dans les types 1 et 2.
De décès : La mortalité est de 5 à 15%. La grande majorité de ces décès est imputable aux malformations associées.
Complications suites à la chirurgie, à long terme : reflux gastro-oesophagien, trachéomalacie (une entité malformative entretenue par le RGO), problèmes respiratoires,
dumas-00662742, version 1 – 25 Jan 2012
récidive d’une sténose anastomotique, épisodes infectieux, dyskinésie œsophagienne, difficultés nutritionnelles, retard de croissance staturo-pondérale (plus rare).
Anomalies associées Dans 30 à 50% des cas, elles sont associées à d’autres malformations :
Cardiaques 25 à 30% Les plus fréquentes sont la communication interventriculaire, le canal artériel, la communication inter-auriculaire et la tétralogie de Fallot. Certaines sont plus rares mais particulièrement graves telles que le ventricule unique ou l’hypoplasie du cœur gauche.
Squelettiques 15 à 20% Ce sont des anomalies vertébrales numériques ou morphologiques associées ou non à des anomalies costales. Les hémi-vertèbres non compensées entraînent aussi de lourds problèmes orthopédiques. Des anomalies aux membres peuvent être présentes, essentiellement au niveau du rayon externe.
Digestives 15% Des malformations ano-rectales et des atrésies duodénales sont surtout retrouvées.
Pulmonaires : On peut voir en association avec l’AO essentiellement une hypoplasie ou une agénésie d’un lobe ou de la totalité des poumons ainsi qu’une cavité pleurale unique.
Rénales Les malformations rénales en lien avec l’atrésie de l’œsophage sont extrêmement diverses.
Vacterl et syndromes (vertèbre, anus, cardio-vasculaire, trachéo-oesophage, rénale et limb.) dumas
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Table des matières
I. INTRODUCTION
II. L’ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE
A. GENERALITES
1. Définition
2. Epidémiologie
3. Embryologie
4. Formes anatomiques
5. La chirurgie
6. Complications
7. Anomalies associées
B. DIAGNOSTIC
1. Echographie et IRM
2. Sonde d’aspiration
3. Test à la seringue
4. Signes cliniques
5. Recommandations en France et dans le monde
III. ETUDE RETROSPECTIVE
A. METHODE
B. RESULTATS
1. Les données anténatales
1.1 La mère
1.2 Les antécédents familiaux
2. La grossesse
2.1 Pathologies de la grossesse
2.2 Signes échographiques
3. L’enfant
3.1 Sexe de l’enfant
3.2 Terme et poids de naissance
3.3 L’état de l’enfant à la naissance
3.4 Dépistage de l’atrésie
3.5 Malformations associées
3.6 Complications à long terme
IV. DISCUSSION
V. CONCLUSION
VI. BIBLIOGRAPHIE
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