L’ANATOMOPATHOLOGIE DES TUMEURS ENDOCRINES

L’ANATOMOPATHOLOGIE DES TUMEURS ENDOCRINES

Tumeurs neuroendocrines digestives

   Les tumeurs endocrines digestives (anciennement appelées tumeurs neuroendocrines digestives) représentent un groupe hétérogène de tumeurs ayant des caractéristiques fonctionnelles et morphologiques communes en rapport avec leur différenciation endocrine. Elles sont hétérogènes par leur présentation clinique, leur évolutivité et leur pronostic.Les tumeurs endocrines, en général, peuvent se développer à partir des glandes endocrines proprement dites (hypophyse, parathyroïdes, thyroïde, pancréas endocrine,surrénales) ou à partir des tissus comportant un système endocrinien diffus, comme les muqueuses digestives et respiratoires, mais aussi à partir d’organes apparemment dépourvus de cellules endocrines à l’état normal.

  Les TED sont considérés comme des tumeurs rares. Elles représentent environ 1 % des tumeurs digestives. En pratique, parmi les TED, il faut distinguer les tumeurs endocrines du tube digestif, et les tumeurs endocrines pancréatiques. De même, la distinction entre les tumeurs bien différenciées et celles peu différenciées est importante en raison des conséquences pronostiques et thérapeutiques qu’elle implique. Les TE peu différenciées sont en effet caractérisées par leur agressivité et leur rapidité d’évolution, alors que les tumeurs bien différenciées sont habituellement d’évolution lente.

Caractères généraux des TED

  Les TED sont caractérisées au plan fonctionnel par la sécrétion de sérotonine, au plan histochimique par son argentaffinité (fixation directe des sels d’argent), au plan ultrastructural par l’aspect particulier des granules endosecrétoires. Le caractère endocrine de la prolifération se traduit essentiellement par l’architecture tumorale, qui associe une riche vascularisation de type capillaire, et un agencement particulier des cellules le plus souvent disposées en massifs ou travées à bords nets, les plus périphériques volontiers arrangées en palissade. On distingue 5 types architecturaux :

A-insulaire (massifs pleins de taille variable)
B- trabéculaire (travées étroites dans un stroma plus ou moins abondant)
C-glandulaire (lumières glanduliformes au sein des massifs avec parfois production de mucine)
D-indifférencié
E-forme mixte associant les formes précédentes

Examen extemporané

  Cet examen peropératoire nécessite une rapidité d’exécution technique et diagnostique. Il est réalisé à l’aide d’une coupe congelée effectuée dans un cryostat. Après un séchage rapide de la coupe, celle-ci est colorée par l’hématoxyline-éosine, puis déshydratée et montée. La principale indication de cet examen en ce qui concerne les tumeurs endocrines du pancréas est de vérifier l’intégrité de la recoupe chirurgicale (en pratique l’isthme pancréatique en cas de duodénopancréatectomie céphalique). Cet examen peut porter sur la tumeur elle-même en cas de doute préopératoire sur sa nature, sur des ganglions suspects ou toute autre lésion susceptible de modifier le geste chirurgical. Le diagnostic cytopathologique extemporané ne permet pas de trancher entre bénignité et malignité et l’histologie elle même peut être prise en défaut.

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Table des matières

Introduction 
Matériel et méthode 
Résultats et Analyse 
I- ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE 
1- Fréquence
2- Répartition selon l’age
3- Répartition selon le sexe
4- Répartition selon la localisation
5- Origine géographique
II- ETUDE CLINIQUE
1- Antécédants des patients
2- Circonstances de découverte
3-Signes fontionnels
4- Examen clinique
III- EXAMENS PARACLINIQUES
1- Imagerie
2- Examens endoscopiques
3- Examens biologiques
4- ECG et Consultation cardiologique
5-Etude anatomopathologique
IV- DIAGNOSTIC
V- BILAN D’EXTENSION ET CLASSIFICATION
1- Bilan d’extension
2- Classification TNM et stades
VI- TRAITEMENT
1- Buts
2- Traitement curatif
3- Traitement palliatif
VII- SURVEILLANCE
VIII-SURVIE
XI- COMPLICATIONS EVOLUTIVES
Discussion
I- L’ANATOMOPATHOLOGIE DES TUMEURS ENDOCRINES DIGESTIVES
1- Caractères généraux
2- Modes de prélèvements
3- Méthodes d’étude anatomopathologique
4- Etude anatomopathologique
5- Classification des tumeurs endocrines digestives
6- Classification TNM et Stadification
II- ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE
1- Fréquence
2- Répartition selon le sexe
3- Répartition selon l’age
4- Répartition selon la localisation
5- Facteurs de risque
III- DIAGNOSTIC POSITIF
1- Circonstances de découverte
2- Interrogatoire
3- Examen général
4- Etude paraclinique
5- Formes cliniques
6- Cas particuliers
7- Immunohistochimie
IV- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DES TED
1- Description clinique
2- Description paraclinique
V- BILAN PRETHERAPEUTIQUE
1- Buts
2- Moyens
VI- EVOLUTION, PRONOSTIC
1- La taille tumorale
2- Le caractère fonctionnel
3- La différentiation tumorale
4- L’invasion vasculaire
5- L’index mitotique
6- L’index de prolifération Ki67
7- Les métastases
8- L’atteinte cardiaque
9- Le traitement curatif
10- Autres facteurs pronostiques
11- Marqueurs génétiques de malignité
VII- TRAITEMENT 
1- Buts
2- Moyens
2-1- Moyens médicaux
2-2- Moyens chirurgicaux
3- Indications
VIII- SURVEILLANCE
1- Outils de surveillance
2- Modalités de surveillance
IX- COMPLICATION EVOLUTIVES
1- Métastases à distance
2- Récidiveslocorégionales
Conclusion
Resumes
Annexes                                                                                   
Bibliographie

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