Soutenance mémoire
La radiographie du crâne
Les craniosténoses
Les craniosténoses (ou craniosynostoses) sont des affections constitutionnelles liées à la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Elles peuvent s’associer à des anomalies de croissance du squelette facial et entrent alors dans le cadre des faciocraniosténoses. Cette fusion prématurée est responsable d’une absence de croissance harmonieuse du crâne et de la face, et disproportion entre le contenant (le crâne) et le contenu (le cerveau). La conséquence est une dysmorphie crâniofaciale et parfois une hypertension intracrânienne, des troubles visuelles et mentales .
Elles peuvent être isolées ou associées à un syndrome polymalformatif (craniosténoses syndromiques). Leur fréquence, tous types confondus, est estimé dans la littérature 1/2000 naissances.
Développement du crâne
la phase embryonnaire :
La base du crâne s’ossifie à partir d’un modèle cartilagineux (ossification endochondrale), alors que la voûte est composée d’os qui se forment directement à partir du tissu conjonctif (ossification membraneuse). Les sutures ont la même origine que les os de la voûte.
La voûte du crâne provient essentiellement des cellules de la crête neurale qui migrent à partir du tube neural et se différencient sur place. La seule exception pour la voûte, est l’écaille occipital qui a pour origine mésodermique para-axiale.
Les cellules précurseurs des os de la voûte du crâne forment des amas qui subissent des influences du tube neural et de l’ectoderme de surface (précurseur de l’épiderme). Ainsi, le tube neural exerce une induction qui permet la formation de cartilage, alors que l’ectoderme de surface exerce une induction ossifiante directe. Ces interactions expliquent pourquoi l’ossification de la voûte est si particulière sur le mode membraneux .
la phase feotale :
Ce stade est marqué par l’apparition des premiers points d’ossification au 3ème et 5ème mois de la vie intra-utérine. Les points d’ossification faciaux sont plus précoces que ceux de la voûte.
La période d’ossification s’étend, au-delà de la vie intra-utérine, jusqu’à la 3ème année (phase d’expansion cérébrale). Le développement et la croissance des pièces osseuses se font selon un mode marginal ou radiaire .
la période néonatale :
La croissance de lavoûte et étroitement liée à la croissance cérébrale, et cesse avec elle. Au cours de la première année, la croissance cérébrale est explosive : Le volume cérébral double entre la naissance et 9 mois, tandis que la capacité crânienne a presque triplé à 12 mois.
Cette croissance se ralentit ensuite considérablement pour devenir insensible après 3 ans. A partir de ce moment, la croissance se fait essentiellement par les mécanismes de résorption apposition .
la croissance de la voûte :
Elle dépend d’un système suturaire. Larges de 1 à 10 mm à la naissance, les sutures se ferment progressivement selon un processus de synostose physiologique. Le tissu conjonctif subit un processus de synfibrose puis de synostose. L’ostéogenèse marginale s’effectue au fur et à mesure que les os s’écartent sous l’influence de la poussée encéphalique. Ce sont des sites de croissance passifs.
La synostose débute à l’arrêt de la croissance encéphalique par chute de la poussée intracrânienne.
Les tables internes se fusionnent à 15 mois pour la suture métopique, vers 2 ans pour la suture sagittale et vers 3 ans pour les sutures coronales. La fontanelle lambdoïde se ferme à 2 mois, le ptérion entre 3 et 6 mois, l’astérique au cours de la 1ère année, et la fontanelle bregmatique vers 18 mois .
Croissance de la base du crâne :
La croissance de la base du crâne dépend d’un système suturaire latéral et d’un système de synchondroses.
Les synchondroses sont des sites de croissance active, qui possèdent un potentiel de croissance indépendant. On les compare aux cartilages de conjugaison des os longs. Ce sont des centres de croissance primaire très sensibles aux agressions. Lorsque la base du crâne ne peut se développer normalement, il existe un retentissement orbito- facial. La dysmorphie orbito-faciale peut ne pas être évidente à la naissance et apparaître progressivement au cours de la croissance.
ETIOPATHGENIE : ETIOPATHGENIE
Pathogénie :
On comprend aisément que les craniosténoses puissent endommager le cerveau, surtout pour les synostoses congénitales et prénatales. En effet, le cerveau croit d’environ 85% de son poids pendant les six premiers mois de vie et de 135% au cours de la première année. Ensuite, sa croissance se ralentit. En cas de craniosténose prénatale, il s’en suit une inadéquation du contenu et du contenant . Mais qu’en est-il de la cause de cette anomalie ?
La succession des faits aboutissant à la synostose prématurée d’une suture crânienne est mal connue. La très grande majorité des craniosténoses ont un début prénatal et on peut donc évoquer une anomalie embryologique. Le rôle des sutures dans la croissance du crâne pendant les périodes embryonnaire et fœtale chez l’homme est reconnu depuis très longtemps. La suture doit être considérée comme un réservoir de cellules indifférenciées qui peuvent se multiplier, se différencier en ostéoblastes et s’ajouter au front osseux en croissance. Ainsi, la croissance, à ce niveau, se fait par accrétion et non par croissance du front osseux lui même.
Rien ne permet d’écarter cependant une origine purement mécanique de ces synostoses prématurées, et un mécanisme de compression céphalique in utéro a été évoqué par plusieurs auteurs. On ne sait pas si le processus synostosant a pour origine la base ou la voûte du crâne.
Craniosténoses simples
Scaphocéphalie :
Elle est liée à la synostose prématurée de la suture sagittale, d’où un rétrécissement transversal du crâne avec allongement antéro-postérieur excessif et saillie des bosses frontale et occipitale. La face étroite, avec impression d’hypertélorisme ; le front peut être haut avec aspect en poire par rétrécissement des fosses temporales .
Trigonocéphalie :
La synostose prématurée de la suture métopique donne un aspect triangulaire du front avec crête médiane affectant la forme d’une proue de navire, visage allongé, fentes palpébrales orientées en haut et en dehors, hypotélorisme et épicanthus. A la radiographie du crâne, l’os frontal est court et très convexe avec une verticalisation de la paroi interne des orbites .
Pachycéphalie :
Fermeture prématurée de la suture lambdoïde, rare.
Craniosténoses complexes
Oxycéphalie :
Due à l’atteinte bicoronale associée à une atteinte sagittale dans la majorité des cas. Les arcades sourcilières sont reculées et le front, aplati, s’incline anormalement vers l’arrière. Les parois latérales du crâne subissent la même inclinaison vers le centre, et le tout culmine en un sommet bregmatique «en poire». L’angle fronto-nasal est trop ouvert, avec un exorbitisme fréquent. Lorsque la déformation est modeste, on parle d’oxycéphalie harmonieuse.
Brachycéphalie :
Elle est due à la fermeture bilatérale de la suture coronale. Le tableau réalisé est celui d’un crâne court par défaut d’expansion frontale vers l’avant. Les arcades sourcilières sont reculées. La partie inférieure du front est reculée et aplatie, la partie haute du front tend à bomber vers l’avant en surplomb de la face, ou à s’élever exagérément (turricéphalie). Il existe un bombement temporal bilatéral plus ou moins important. Dans l’ensemble, le crâne est aplati et élargi .
Plagiocéphalie :
Elle est liée à une synostose coronale unilatérale d’où une asymétrie du front qui est aplati et reculé du coté atteint, du crâne et de la face. La voûte crânienne est asymétrique, la suture sagittale est déplacée du coté non synostosé.
L’orbite, du coté atteint, subit un mouvement d’ascension et de recul, d’où l’aspect méphistophélique à la radiographie du crâne. Le globe oculaire se situe à un niveau supérieur au coté normal. La pyramide nasale est déviée, l’arrête osseuse est attirée du coté synostosé. La synostose coronale intéressant également la base du crâne et le ptérion, l’asymétrie faciale s’aggrave au cours de la croissance .
Crâne en trèfle :
Atteinte des sutures coronales et lambdoïdes avec hydrocéphalie. La dysmorphie crânienne est très importante, faite d’un bombement considérable des fosses temporales et d’une sténose latérale des régions fronto-pariétales, réalisant de face l’aspect trilobé caractéristique .
Dysplasie cranio-télencéphalique :
C’est la synostose de toutes les sutures donnant l’aspect d’un petit crâne avec une hernie bregmatique .
Craniosténoses syndromiques
A côté de ces anomalies crâniennes pures, on retrouve des craniosténoses associées à des anomalies de la face et des extrémités. Elles sont à l’origine de la description dans la littérature d’une centaine de syndromes. Les syndromes de Crouzon, d’Apert, de Pfeiffer, de Saether-Chotzen et la dysplasie cranio-fronto-pariétal sont les plus courants et les mieux définis cliniquement.
Maladie de Crouzon :
Elle associe une craniosténose et une hypoplasie du massif facial. La craniosténose est de type variable, mais le plus souvent les deux sutures coronales sont concernées. La dysmorphie faciale est caractéristique : exorbitisme et inversion de l’articulé dentaire en sont les éléments les plus marquants, il y a aussi un hypertélorbitisme avec un nez en bec de perroquet. L’HIC et l’hydrocéphalie sont très fréquents. Habituellement peu ou pas visible à la naissance, la maladie de Crouzon est reconnue vers l’âge de 2 ans et s’aggrave progressivement.
Syndrome d’Apert (acrocéphalosyndactylie) :
C’est une malformation majeure, associant une faciocraniosténose et des syndactylies osseuses et membranaires des quatre extrémités. Le syndrome d’Apert est constitué dès la naissance. La craniosténose est toujours bicoronale et respecte le système longitudinal (sutures métopique et sagittale), qui est même anormalement large durant les premiers mois de la vie. Le maxillaire supérieur est très hypoplasique, avec inversion de l’articulé dentaire, et la face est large, avec un nez en bec, un hypertélorbitisme constant et un exorbitisme pouvant, là aussi, être majeur. La syndactylie des doigts et orteils est totale, respectant souvent le pouce et/ou le 5ème doigt (aspect en « moufle » des extrémités).
Syndrome de Saethre-Chotzen :
La craniosténose est variable et n’importe quelle suture peut être atteinte. En général, les deux sutures coronales sont touchées, donnant un front plat et un nez rectiligne. Le ptôsis est fréquent. Les oreilles sont petites et rondes. Au niveau des mains, on note très souvent syndactylie membraneuse plus importante entre le 2ème et le 3ème doigt. Le gros orteil est large, parfois duplique, mais non dévié ; on peut observer un gros hallux avec une déformation valgus et, sur les radiographies, une encoche des phalanges terminales.
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Table des matières
INTRODUCTION
PATIENTS ET METHODES
RESULTATS
I- Epidémiologie
1- Le sexe
2- L’âge
3- Origine géographique
4- Les antécédents
II- Etude clinique
1- Motif de consultation
2- La dysmorphie
3- Troubles ophtalmologiques
4- L’HIC
5- Les signes neuropsychiques
6- Les malformations associées
III- Bilan radiologique
1- La radiographie du crâne
2- La TDM cérébrale
IV- Le traitement chirurgical
1- L’âge d’intervention
2- Les techniques opératoires utilisées
V- Evolution
DISCUSSION
I- Généralités
1- Définition
2- Historique
3- Rappels
3-1- Anatomique
3-2- Développement du crâne
4- Etiopathogénie
4-1- Pathogénie
4-2- Génétique
4-3- Trouble métaboliques et médicaments
5- Classification
II- Etude épidémiologique
1- La fréquence
2- Le sexe
3- L’âge de découverte
4- L’incidence ethnique
5- Le rôle de la consanguinité
6- L’origine géographique
III- Etude clinique
1- Syndrome dysmorphique
2- Syndrome ophtalmologique
2-1- les atteintes oculaires
2-2- les troubles fonctionnels
3- Syndrome d’hypertension intracrânienne
4- Les signes neuropsychiques
5- Troubles respiratoires
6- Craniométrie clinique
7- Les malformations associées
IV- Examens complémentaires
1- Radiographie du crâne
2- Apport de la TDM et du scanner tridimensionnel
3- L’IRM
4- La scintigraphie
5- Electroencéphalogramme
6- Enregistrement de la pression intracrânienne
V- Diagnostic prénatal des craniosténoses
VI- Diagnostic différentiel
1- Déformations symétriques
2- Déformations asymétriques
VII- Traitement chirurgical
1- But du traitement chirurgical
2- Historique du traitement chirurgical
3- Le bilan pré-opératoire
4- Les problèmes neurochirurgicaux posés par la chirurgie crâniofaciale des craniosténoses
5- La tactique opératoire générale
5-1- Scaphocéphalies
5-2- Trigonocéphalies
5-3- Plagiocéphalies par synostose coronale unilatérale
5-4- Brachycéphalies
5-5- Oxycéphalies
6- Traitement des faciocraniosténoses avec distraction
7- Les ostéosynthèses résorbables
8- Indications opératoires
8-1- Craniosténoses vues précocement
8-2- Craniosténoses vues plus tard
8-3- Formes tardivement décompensées
8-4- Craniosténoses déjà opérées par les techniques classiques
8-5- Faciocraniosténoses
8-6- L’association avec une hydrocéphalie
9- Modalités d’avenir
VIII- La prise en charge anesthésique des craniosténoses
1- Evaluation préopératoire
2- Préparation à l’intervention
3- Pendant l’intervention
4- Période postopératoire
IX- Résultats thérapeutiques
1- Résultats morphologiques
2- Résultats fonctionnels
3- Complications
X- Conseil génétique dans les craniosténoses
CONCLUSION
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